性腺功能減退分類(lèi)病因診斷及治療

性腺功能減退癥解放軍總醫(yī)院內(nèi)分泌科竇京濤

GnRH

LH、FSH

T、E2定義Aconditiondefinedbyanabnormaldecreaseinthefunctionalcapabilityofthegonads，resultinginthedelayofgrowthandsexualdevelopment性腺功能不正常的降低導(dǎo)致生長(zhǎng)和性發(fā)育延遲的狀態(tài)WarrenMandVaCEndocrinolMetabClinNAm32（2003）593-612臨床表現(xiàn)男性類(lèi)宦官體型身材過(guò)高四肢長(zhǎng)軀干短第二性征不發(fā)育聲音高尖胡須少或缺喉結(jié)小或缺陰腋毛少或缺肌肉不發(fā)達(dá)生殖器陰莖短小、睪丸小或隱睪

女性體型身材高四肢長(zhǎng)軀干短第二性征無(wú)乳房發(fā)育陰毛稀少生殖器原發(fā)閉經(jīng)外生殖器幼稚子宮和宮頸小卵巢和附件欠發(fā)育流行病學(xué)欠詳細(xì)統(tǒng)計(jì)

原發(fā)性腺功能減退男﹥女

繼發(fā)性性腺功能減退男、女相當(dāng)不同病種有差異

Klinefelter1/1000~2/1000IHH男：女=6：1無(wú)特定發(fā)病年齡青少年就診多分類(lèi)原發(fā)性性腺功能減退（Hypergonadotropichypogonadism，高促性腺激素性性腺功能減退）

性腺疾病本身病變導(dǎo)致的性腺功能減退繼發(fā)性性腺功能減退（Hypogonadotropichypogonadism，低促性腺激素性性腺功能減退）

先天或后天原因?qū)е孪虑鹉X和垂體病變引起促性腺激素釋放激素或促性腺激素生成和分泌減少導(dǎo)致性腺功能減退原發(fā)性性腺功能減退—原因先天性：

克萊恩費(fèi)特（Klinefelter）綜合征性腺發(fā)育不全綜合征單純性性腺發(fā)育不全假性特納綜合征萊迪(Leydig)細(xì)胞發(fā)育不全唯塞托利細(xì)胞(SertoliCellsOnly)綜合征先天性無(wú)睪癥雄激素合成障礙原發(fā)鬼性性勺腺功握能減幫退—原因先天然性：真兩駛性畸惕形21外-三體軋綜合挺征肌強(qiáng)柱直性輩營(yíng)養(yǎng)悟不良威納(W卸er聾ne至r)綜合衡征羅斯測(cè)曼得(R蒜ot透hm循un晴d)綜合牙征溫斯弟頓(W諷ei沈ns賴(lài)te兄in展)綜合子征隱睪破癥卵巢然抵抗原發(fā)寸性性屑腺功繭能減努退—原因后天應(yīng)性多內(nèi)勞分泌趣腺自腎身免車(chē)疫綜陰合征卵巢癢早衰病毒悲性睪輛丸炎放射藥物腎功盟能不脂全肝硬改化鐮壯獲細(xì)胞買(mǎi)貧血其他營(yíng)養(yǎng)守不良真、進(jìn)賺行性膠何杰丟金氏櫻病、慕淀粉雖樣變隔性、肉芽殲?zāi)[疾結(jié)病等羅國(guó)色春罰性腺帖疾病柄天干津科低技翻嚴(yán)譯出蓋版社18續(xù)4-筒20降3Kl捷in霉ef喬el努te肅r’飯sy巴nd史ro店me原發(fā)棍性性浴腺功稅能減廣退—原因后天泄性多內(nèi)得分泌適腺自住身免嫌疫綜廢合征卵巢政早衰病毒瓜性睪軍丸炎放射藥物腎功棍能不歸全肝硬懸化鐮壯幸細(xì)胞賊貧血其他營(yíng)養(yǎng)孝不良臺(tái)、進(jìn)除行性暮何杰件金氏胖病、杰淀粉應(yīng)樣變甘性、肉芽盜腫疾捆病等羅國(guó)截春頸性腺威疾病丘天辜津科切技翻筆譯出倦版社18穴4-要20懸3影響黨性腺塔功能上的藥紋物或蘆化學(xué)勺制劑性激及素生胡成抑科制作真用姿性腺嬸細(xì)胞目毒性散作用酮康狠唑愁環(huán)磷題酰胺安體瘡舒通帥卡氮踏芥環(huán)丙石氯地腦孕酮躍洛莫騎斯汀甲孕機(jī)酮捐甲旱基卞趟肼呋喃準(zhǔn)坦叮倚長(zhǎng)春綱新堿四環(huán)栽素譯瘤砍可寧秋水匠仙堿黃阿剩霉素苯妥燈英鈉拿更立生霉隆素卡馬呢西平忘氨徒甲蝶近呤洋地條黃劑氯氨減鉑乙醇專(zhuān)雷祖公滕大麻半鉛海洛成因藝鎘美散機(jī)酮羅國(guó)周春知性腺辰疾病駕天赤津科括技翻割譯出數(shù)版社18誦4-仗20甜3促性雙腺激煙素釋事放激任素分平泌特侄點(diǎn)部位聞：傳下丘技腦弓賓形神賊經(jīng)原分泌大模式久：脈洲沖式90分鐘代一次月經(jīng)岔周期霞頻率甩不一快速患促LH卵泡披中、役后期慢速清促FS跪H黃體-卵泡賴(lài)期轉(zhuǎn)系化1/鏡90桿-1矮20分排卵埋后1/阿3-渡5hLH脈沖偽分泌Fi曾gu肯re渡.悠Pl盡as撕ma膝L差H圍pa肥tt隆er冊(cè)ns縱t是hr漸ou兔gh認(rèn)2掩4凱ho搬ur刺s噸in條n工or世m(xù)a鏟l柏ve到rs樂(lè)us鑄h纖yp蛇er鬼an克dr劃og田en轟em割ic諸g蒙ir階ls差i俯n部ea舊rl剩y芝ve緊rs抄us剩l妨at山e虎pu憲be松rt哥y.歸I渴n浙ea嘩rl拜y借pu參be垮rt州y,丹t較he電re莖i案s介an赤i飛nc追re悅as傲e艙in胸L蜘H兵pu索ls鵲at灰io灶n信ob陽(yáng)se忠rv墨ed觸d眉ur與in獄g安sl燈ee版p;荷w樂(lè)hi問(wèn)ch柿i區(qū)s抓pr分es返en費(fèi)t,越b儀ut糟a絮bn錘or瘋ma箭l某in碧h店yp醬er胳an哈dr曲og漂en繁em蘿ic高g興ir葵ls悅.洗La不te湖r協(xié)in葉p假u(mài)b拾er危ty塑,化th室is顧p桃at亭te泥rn形i狹s帥fi僑rm栗ly盈e晃st晴ab完li獸sh鳥(niǎo)ed鞋i縣n省no槍rm晉al勤s,炭b腰ut豆c打om乓pl償et幅el晶y疫di畝so門(mén)rd果er具ed午i煎n脆hy炮pe葵ra問(wèn)nd絨ro筐ge尋ne匯mi裹c(diǎn)材gi冠rl肥s.促性碼腺激輸素釋膠放激料素分險(xiǎn)泌特類(lèi)點(diǎn)部位淺：述下丘艱腦弓街形神失經(jīng)原分泌辨模式?。好}迎沖式90分鐘將一次月經(jīng)兆周期壓頻率鋒不一快速職促LH卵泡說(shuō)中、區(qū)后期慢速脂促FS武H黃體-卵泡助期轉(zhuǎn)揭化1/疑90肺-1晃20分排卵恰后1/備3-宜5h繼發(fā)膨性性辭腺功淚能減礦退—原因下丘廣腦性Gn昂RH分泌胸異常垂體棉合成LH、FS忠H正常垂體摔性Gn句RH分泌禍正常垂體勵(lì)合成均、分印泌LH、FS搞H異常下丘俘腦-垂體繼發(fā)塌性性嶺腺功匆能減以退—原因下丘眠腦病鵲變下丘定腦性孕閉經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)定性厭凡食心理別性服避捧孕藥膀后腫瘤神經(jīng)掏膠質(zhì)挑瘤其他蹦下丘扔腦腫哪瘤繼發(fā)忍性性心腺功聲能減劇退—原因下丘個(gè)腦病腥變浸潤(rùn)孔性疾酸病勞倫鋪斯-莫恩-拜達(dá)意爾（La合ur屋en搖ce釋-M壯oo疫n芒sy蜓nd印ro狡me）綜宗合征帕瑞冰達(dá)-威利摘（Pr嬸ad布er全-W攝il呀li）綜膏合征Ba誦rd而et息-B她ie百dl宰s爬yn夢(mèng)dr池om求e腦外罷傷慢性蠟、急午性系獸統(tǒng)性唯疾病顱腦冶照射連續(xù)織應(yīng)用Gn阿RH類(lèi)似爽物藥物繼發(fā)眾性性難腺功逐能減反退—原因下丘紙腦病孩變孤立會(huì)性Gn咳RH缺乏特發(fā)遲性低苗促性敬腺激懼素性陸性腺口功能路減退虹（IH辣H）Ka溜ll妄ma主nn綜合龍征先天泉性腎厚上腺封發(fā)育鋸不良掠（AH伸C）繼發(fā)邀性性凱腺功偵能減理退—原因下丘劣腦性下丘沫腦性夠閉經(jīng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)箏性厭渡食心理端性服避柳孕藥棵后腫瘤神經(jīng)欲膠質(zhì)尚瘤其他笑下丘褲腦腫牌瘤不同豆運(yùn)動(dòng)拔項(xiàng)目餓運(yùn)動(dòng)精員月星經(jīng)不怨規(guī)律隊(duì)的患季病率項(xiàng)目抽研究坐者及彎年代斥運(yùn)動(dòng)誕員人愿數(shù)昨患術(shù)病率%總體循人群Pe怨tt容er井so冰n貫19猴73盼1構(gòu)86根2摔2Si悟ng臉h喉1睡98盲1連90系0稱(chēng)5體重羨限制懇項(xiàng)目芭蕾Ab圓ra泡ha已m王1亦98瞇2怠29蕩7哨9Br兄oo秧ks絨-G盾un課n灶19年87淋5矩3縣59Fe親ic戒ht鼓19擋78種1映28惰6爪-4徹3Gl亂as早s調(diào)1縮慧97首8釘67資34徑賽(跑步)枕Sh蜓a(bǔ)n開(kāi)go律ld柱1歸98危2迫3臘94蘭2康4Sa胃nb交or釣n烘1塘98蓋2國(guó)2徐37源2矛6非體堡重限姓制項(xiàng)絮目自行妨車(chē)Sa取nb愧or豪n如1先98恒2碗3吸3承12游泳Sa依nb嫩or訓(xùn)n亮1稅98啞2級(jí)1區(qū)97鐵1斗2運(yùn)動(dòng)弟致繼占發(fā)性報(bào)性腺校功能重減退體脂掏含量<詞22孕%正常爆月經(jīng)削周期搖需一照定體孕內(nèi)脂告肪運(yùn)動(dòng)踏應(yīng)激皮質(zhì)具激素包抑制體重夠限制能量舉丟失Le帽pt遺in顏G散nR擠HWa籠rr僑en唱M半a具nd侮V仍a豪C蘆En惱do盾cr鬧in刮ol鄉(xiāng)豐M標(biāo)et航ab幸C導(dǎo)li蠟n隔N壓Am接3榨2（20相03）59杯3-姻61濁2基因丈突變糊所致刪下丘冠腦病膊變基因它所在令染色療體穿所致誼疾病杯遺冶傳方過(guò)式KA泳L1舅X咬p2柴2.淺32蹄Ka觀(guān)ll欲ma降nn蚊s撫yn燒dr童om脂e念X缸LRNR兔OB梯1塵X蒼p2行1.陣3丹A領(lǐng)HC束/I翁HH膨XL播RLE糧P麥7攪q徒31集.3巡壽L公ep質(zhì)ti估n擁de逐fi證ci仆en泉cy說(shuō)/I理HH鳳ARLE隙PR秤1p氣31閉L山ep剪ti莖n件re吩si傻st齡an用ce狠/I霞HH間A筐RAR掏a鏈ut顯os器om焰al坊r出ec懂es漲si值ve嗚,燃XL筋R鉗X-輕li扣nk紫ed毀r丘ec秘es單si化veLa池ym雖an羞L集E撿nd蠢oc如ri滋no距l(xiāng)脅Me揀ta玻b斜Cl天in妄N蓋A看m3禽2(職20蝕03鋸)5尚49牲-5蜘72繼發(fā)偷性性仁腺功旦能減弄退—原因垂體舌性垂體捐部位無(wú)病變泌乳轎素瘤顱咽勁管瘤其他藏垂體鉤腫瘤其他丘良性肢腫瘤幸和囊阻腫垂體肥卒中浸潤(rùn)邪性疾霞病顱腦陷照射Wa宏rr拖en感M仍a笑nd覽V堅(jiān)a共C拾En曾do粗cr贏(yíng)in伴ol進(jìn)M母et和ab崇C雖li鮮n圈N特Am架3燈2（20達(dá)03）59外3-彩61朽2診斷病史:發(fā)育銷(xiāo)家推族史體格錯(cuò)檢查:特殊棵體型測(cè)定羅血中LH、FS耽H水平原發(fā)叼性性欄腺功霧能減嚇退LH、FS役H升繼發(fā)扔性性滾腺功負(fù)能減糞退LH、FS斃H降低兒童犧、青靈少年襖較難搜診斷兒童害和成禿人繼最發(fā)性且性腺次功能蓋減退辭者促滿(mǎn)性腺范激素墓水平相衣似家族寬史很睡重要CD濫P考慮汗器質(zhì)趕性病度變時(shí)朱做MR蓋I診斷女性剪繼發(fā)挑性性氣腺功閉能減酸退臨床嗽診斷見(jiàn)血清FS擺H血清LH低促定性腺其激素漲性<5再mI緞U/項(xiàng)mL避<較5m負(fù)IU閑/m亦L高促私性腺辟激素培性>4惜0m古IU誕/m錄L傲>回25擔(dān)mI練U/丑mLWa肆rr蘭en偽M端a畝nd緣瑞V菊a務(wù)C府En埋do堅(jiān)cr蛙in同ol射M鳳et受ab械C踢li返n炒N上Am爭(zhēng)3初2（20鎖03）59優(yōu)3-得61鉤2性腺達(dá)功能賣(mài)減退副兒童偉促性犬腺激謀素水棕平特征鑒血狐清FS賞H魄(m院iu慢/m使l)血清LH欣(吼mi脂u/旁ml菜)男孩低促厘性腺巡壽激素拐性0.余7±謹(jǐn)1.蓋0雅0.裕3±挎0.怨4高促傻性腺缺激素責(zé)性49右.9禁±2娃7.襪0孩21酸.4及±1去1.叫3女孩低促巖性腺聰激素惰性1.旁3±歷1.求4且0.猜6±液0.輛6高促丑性腺暑激素待性10覺(jué)4.傷2±驗(yàn)61腿.3奴3帳2.句3±生20撕.9Wa殖rr肝en忘M盈a伴nd蕩V紐奉a換C哭En烏do窄cr繡in字ol袍M忠et扎ab鞏C堪l(fā)i受n鍵N吹A(chǔ)m痕3器2（20補(bǔ)03）59巖3-宮61呼2診斷其他架垂體鑼激素骨齡寫(xiě)測(cè)定Gn繼RH試驗(yàn)首次吊刺激宜后連辰續(xù)靜會(huì)脈輸象注5-族7天，齊再重嫌復(fù)LH脈沖鹽分析5-黎10分鐘睜采血1次，支連續(xù)24小時(shí)診斷明確仗病因原發(fā)鏟性性聲腺功丟能減峽退染色吐體Kl虧in育ef定el關(guān)te閉r’預(yù)s主yn撐dr獸om忠eTu稻rn蛋er件’嗎sy低nd畫(huà)ro金me等組織坊病理灰學(xué)檢店查繼發(fā)疑性性咽腺功此能減浴退影像繁學(xué)檢姥查脈沖君分析家族哪史男性侍表型1.矩TS戚H，T4，PR喬L2.滑Te量st鼓os瞇te雖ro風(fēng)ne捆,F沉SH稠,L春H性腺燒功能單減退根據(jù)FS吐H,疊LH重復(fù)高陽(yáng)低號(hào)或正竹常高促蠻性腺坑激素苗性性蛇腺功經(jīng)能減鏈退低促補(bǔ)性腺那激素增性性導(dǎo)腺功燦能減蚊退染色蘋(píng)體檢婦查MR活I(lǐng)正常異常正常異常46簽,X榆Y47擺,X堡XY46捎,X濁X45乒,X變/4頸6,條XY下丘團(tuán)腦性垂體用瘤或飽占位進(jìn)食牙失調(diào),應(yīng)激,運(yùn)動(dòng),C糕DPIH匆H染色婦體檢裁查L(zhǎng)a特ym拍an蹦L曠E雷nd示oc徐ri習(xí)no寫(xiě)l背Me壺ta謝b飲Cl所in屈N罰A轉(zhuǎn)m3懸6(最20影07匆)2斧83叨-2潔96治療原發(fā)枯性性維腺功曾能減裝退補(bǔ)充套性激既素:改善京第二盾性征女性人工俱周期(H免RT種)羅1雕2歲始結(jié)合錫雌激低素（蹄倍美鐵麗）餅0發(fā).6菊~1棄.2削5mg絞/日或乙面炔雌謹(jǐn)二醇5μg伐/日廚共21天3~晝5個(gè)月臣后加安宮躬黃體筒酮5m蜓g~皆10意/日足從12兄-2碰1日2~灣3年后勢(shì)雌激扁素加豆量結(jié)合你雌激躁素1.茂25甩~轟3.勺75傷mg爬/日或乙源炔雌譯二醇10驕~2購(gòu)0μg丟/日促第某二性權(quán)征發(fā)欺育恢復(fù)紹月經(jīng)尼爾閥雌醇1m獨(dú)g持1次/1續(xù)5天男性:青春績(jī)期前雜:撫短期匠應(yīng)用坑雄激鳳素（3個(gè)月迷）陰攪莖增杰大、被骨骺杜無(wú)影響青春推期或晝成人羞：庚酸胳睪酮20呼0m島g肌注1次/2額~3周十一擦酸睪塑酮25販0m副g肌注1次/2錫~3周或安渠特爾40跨mg貼3次/日2-腹3周后破改為40豎mg任2次/日數(shù)月哀后LH恢復(fù)甩，F(xiàn)S淚H不能鉆正?？?，可擔(dān)加重須乳腺增增生治療繼發(fā)紙性性下腺功瞎能減夏退器質(zhì)蛛性病書(shū)變?nèi)喅б蛳虑鸩菽X性模擬鬧生理深性Gn塵RH分泌:盡可茫能恢患復(fù)生藝育能午力最佳英方案:裝G發(fā)nR安H脈沖戚治療一般底方案:鑒hC感G反+h椒MG補(bǔ)充磚性激歪素維趨持第桿二性訓(xùn)征治療一般兆方案:櫻hC寸G恥+h限MG男性hC啟G蘇2畏00股0U焰i廈m窮2耳~3次/周3—走6月后hC賄G澤2柴00舌0U型+珠hM盲G撲75侵~1控50中U軌i浙m啊2脅~3次/周女性hM版G灰15開(kāi)0U漿im氏2次~3任/周hM廢G陰15脈0U香+腰hC濱G宴2接00鄉(xiāng)豐0U倒im促排壟卵垂體蹦性一般擺方案:竟hC峽G裹+h惱MG補(bǔ)充攀性激外素維念持第票二性疤征病例蒜分析女性千，41歲,因原尋發(fā)閉歌經(jīng)，廣第二榴性征瓦不發(fā)刪育，肆下肢礎(chǔ)及腰打背部塊疼痛2年入朵院。系第食三胎貨第一運(yùn)產(chǎn)，抖足月怕順產(chǎn)捎，出紛生時(shí)歸情況饞正常綢（具之體不鄰詳）臥。嬰幼捆兒生拋長(zhǎng)發(fā)棍育正烏常同類(lèi)同齡岡人。小學(xué)習(xí)后休乓學(xué)，破智力如正常所，學(xué)航習(xí)成濫績(jī)中亞等以湯上，秤體育么成績(jī)根一般悅。16歲時(shí)槍發(fā)現(xiàn)以無(wú)第本二性搬征發(fā)扯育，搏無(wú)乳懂房發(fā)及育、標(biāo)無(wú)月倉(cāng)經(jīng)來(lái)枯潮，罷無(wú)腋低毛生縱長(zhǎng)，胳外陰蔑有少削量毳壞毛，信身高糕同同胳齡人寧，體檔力稍占弱。病例翻分析22歲在脫當(dāng)?shù)鼗灬t(yī)院悄婦科浙就診途，給撐予口兆服藥泳物、早和肌取注黃岡體酮誦行人涼工周誤期治罪療，珍共1年（推具體儀用藥銅用法錄用量臥不詳倆）。治療徐后每蒼次行撥經(jīng)3-翼4天，唇量少腐，為襯暗紅礙色，之無(wú)血格塊，任乳房掛略有國(guó)發(fā)育半，有釋少量宗陰毛媽生長(zhǎng)州。停法藥后滅未再以有月楚經(jīng)。20鵝06年左笛腳扭托傷后壟出現(xiàn)議左踝牌部疼穿痛、扒腫脹港，逐濾漸波溜及下驢肢、忙腰背誓部疼名痛。病例寫(xiě)分析07年12月在統(tǒng)福建訊省第腦二人該民醫(yī)蟲(chóng)院就悄診，鞭檢查微染色扁體為46應(yīng),X卷X(未見(jiàn)演報(bào)告野單)性腺訂功能嗓：LH、FS塵H、雌南二醇誘均低骨密謝度示既重度肅骨質(zhì)典疏松中日藏友好嗚醫(yī)院洗檢查既腰椎陰核磁漸示腰另椎退汽行性謀改變?cè)S（輕眼度）無(wú)嗅尾覺(jué)障舅礙，銹無(wú)怕厲冷，候無(wú)睡起眠障野礙，災(zāi)無(wú)厭絨食、欣惡心匯、嘔鳳吐病例衰分析23歲結(jié)容婚，雖有正寫(xiě)常性駱生活扇，未序避孕隔，未他受孕憂(yōu)。父母扯非近毒親結(jié)套婚，倉(cāng)父母篩親青精春期剛發(fā)育類(lèi)正常惱，姐靠妹6人，1弟，選身體耽均健才康，虎發(fā)育看正常索。查體坑：血充壓：13哨0/瞧75殼mm胞Hg，身抬高16妥7cm，上憐部量81cm，下業(yè)部量86cm，指完間距17或8cm，體旅重60待kg。病例摩分析嗅覺(jué)史粗測(cè)將正常烏。無(wú)陪上腭達(dá)高尖些，無(wú)介腋毛乳腺艙發(fā)育督差，獅直徑信約10念cm，乳與房隆行起似樓小丘慕，乳錦暈著漲色，綿可觸儉及乳抹核，比無(wú)溢把乳外陰干女性行幼稚鉆型，情無(wú)色咸素沉山著，顧沿陰值唇可冬見(jiàn)稀默疏陰哄毛當(dāng)?shù)仄眿D科飾超聲應(yīng)示：把絕經(jīng)景期子冒宮，