彌漫性血管內(nèi)凝血課件整理

彌漫性血管內(nèi)凝血泉州兒童醫(yī)院NICU曾建軍12021精選ppt定義嚴(yán)重原發(fā)病基礎(chǔ)上，促凝因素導(dǎo)致微血管內(nèi)廣泛凝血，并繼發(fā)纖溶——獲得性全身性血栓-出血綜合征非獨(dú)立疾病，是病理過(guò)程常呈時(shí)相性變化22021精選ppt病因感染性疾?。?9%）G-細(xì)菌感染性敗血癥G+細(xì)菌感染性敗血癥病毒血癥、立克次體、原蟲(chóng)、真菌、螺旋體感染惡性腫瘤與白血?。?8.3%）以AML（M3）最多見(jiàn)手術(shù)與創(chuàng)傷（12.7%）產(chǎn)科疾?。?.6%）其他（21.4%）32021精選ppt發(fā)病機(jī)理血管內(nèi)凝血的發(fā)生組織因子大量表達(dá)與入血血管內(nèi)皮細(xì)胞廣泛受損致凝物質(zhì)入血大量血小板與血細(xì)胞破壞繼發(fā)性纖溶的發(fā)生刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放Pg激活劑血管內(nèi)皮釋放Pg激活劑血管內(nèi)凝血同時(shí)繼發(fā)纖溶DIC原發(fā)病、受損組織…42021精選pptDIC發(fā)展的動(dòng)態(tài)過(guò)程原發(fā)病使凝血因子和血小板處于動(dòng)員與輕度消耗狀態(tài),常纖溶受抑

----血液易凝，DIC前期進(jìn)入DIC,盡管纖溶與凝血系統(tǒng)同時(shí)啟動(dòng):凝血快,纖溶慢

----血管內(nèi)凝血為主:凝亢期血管內(nèi)凝血仍進(jìn)行，但繼發(fā)纖溶越來(lái)越顯著

----血管內(nèi)凝血與纖溶并存：凝溶期凝血因子與血小板過(guò)分減少---血管內(nèi)凝血過(guò)程逐漸減少,纖溶仍在----纖溶減弱，凝衰期52021精選pptDIC發(fā)生發(fā)展的影響因素引起DIC動(dòng)因的性質(zhì)與數(shù)量單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)功能狀態(tài)纖溶系統(tǒng)活性血液流變學(xué)改變血液止血機(jī)制成分改變血管床與血流動(dòng)力學(xué)肝臟和骨髓的功能狀態(tài)62021精選pptDIC的類型從病理生理學(xué)代償型

臨表較輕，消耗與補(bǔ)償平衡：Pt、Fg、FV、FVIII正常，F(xiàn)DP（+）失代償型

臨表較重，消耗：Pt、Fg、FV、FVIII減少，F(xiàn)DP（+）過(guò)代償型

常無(wú)明顯臨床表現(xiàn)，補(bǔ)償過(guò)盛：Pt、Fg、FV、FVIII增多，F(xiàn)DP（+）從臨床急性型

：61%數(shù)小時(shí)–1-2天:促凝物質(zhì)短時(shí)間大量入血，致凝＞＞代償--嚴(yán)重癥狀亞急性型

：19%數(shù)天—數(shù)周：促凝物質(zhì)較慢入血，致凝部分被代償慢性型

：20%數(shù)月—數(shù)年：促凝物質(zhì)不強(qiáng)入血，代償＞＞致凝--出血輕，器官功能障礙72021精選ppt臨床表現(xiàn)原發(fā)病DIC的臨床表現(xiàn)取決于類型，急性型突出出血時(shí)期、突然，廣泛，不能解釋，以皮膚粘膜多，顱內(nèi)出血致死Pt↓/凝血因子↓（消耗、被Pg水解、肝功不全）/后期FDP的強(qiáng)大抗凝作用/血管內(nèi)皮的損傷引起與（或）加重休克激肽與激活的補(bǔ)體成分/PAF/凝血與纖溶產(chǎn)物出現(xiàn)微血栓可出現(xiàn)于各個(gè)器官，以腎、肺、腎上腺、皮膚常見(jiàn)癥狀取決于受累程度及部位程度決定于機(jī)體纖溶狀態(tài)/堵塞程度/持續(xù)時(shí)間血管內(nèi)溶血10-20%82021精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查凝血系統(tǒng)與抗凝系統(tǒng)的檢查反映凝血過(guò)程啟動(dòng)的實(shí)驗(yàn)：TF、FVII反映凝血過(guò)程激活的實(shí)驗(yàn)：FIXFX激活肽、F1+2反映凝血酶作用的實(shí)驗(yàn)：FPA、FPB、纖維蛋白原單體、TAT、PCP反映凝血因子減少的實(shí)驗(yàn)：CT、APTT、PT、FVIII、FV、Fg反映抗凝物質(zhì)變化的實(shí)驗(yàn)：AT-III、HC-II、PC、PS、TFPI血小板檢查血小板的數(shù)量與形態(tài)血小板功能與出血時(shí)間血小板活化率：GMP140血小板釋放產(chǎn)物：B-TG、PF4、TXB2纖溶系統(tǒng)的檢查反映纖溶酶作用的實(shí)驗(yàn)：血塊溶解實(shí)驗(yàn)、FDP、D-dimer反映纖溶成分的實(shí)驗(yàn)：Pg、a2-AP血管內(nèi)溶血的檢查其他92021精選ppt急性DIC各期的主要實(shí)驗(yàn)室檢查前期凝亢期凝溶期凝衰期反映凝血過(guò)程血小板計(jì)數(shù)N或或↑↓↓↓↓↓纖維蛋白原N或或↑↓↓↓↓↓↓PTN或N或↓↑↑↑↑↑APTTN或N或↓↑↑↑↑↑纖維蛋白單體++++++-AT-IIIN↓↓↓↓↓反映繼發(fā)纖溶纖溶酶原NN或↓↓↓↓↓↓FDPNN↑↑↑↑D-dimerN或↑↑↑↑↑↑↑TTNN↑↑↑血漿游離蛋白N↑↑↑↑↑102021精選pptDIC的診斷引起DIC的原發(fā)病DIC的臨床表現(xiàn)DIC的實(shí)驗(yàn)室依據(jù)※由于DIC的病理改變復(fù)雜，目前實(shí)驗(yàn)室檢查多缺乏特異性，因此DIC的診斷應(yīng)是：多指標(biāo)同步檢測(cè)、綜合判斷、連續(xù)觀察→明確診斷112021精選ppt臨床表現(xiàn)與分期早期：血液處于高凝狀態(tài)，微循環(huán)內(nèi)有廣泛的微血栓形成——休克、急性腎功能障礙、肢端紫紺中期：凝血與纖溶并存，大量血小板和凝血因子消耗——出血、溶血、多個(gè)器官功能障礙后期：繼發(fā)纖溶活躍，血液凝固性減低——廣泛出血，多器官功能衰竭122021精選pptDIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)存在易于引起DIC的基礎(chǔ)疾病有以下兩項(xiàng)以上的臨床表現(xiàn)多發(fā)性出血傾向不易以原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克多發(fā)性微血栓癥狀、體征：如皮膚、皮下、黏膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全抗凝治療有效132021精選pptDIC的診斷標(biāo)準(zhǔn)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)主要診斷指標(biāo)：同時(shí)有3項(xiàng)以上Pt＜100×109/L或進(jìn)行性下降，或有兩項(xiàng)以上血小板活化產(chǎn)物升高（B-TG，PF4，TXB2，GMP-140）纖維蛋白原＜1.5g/L或進(jìn)行性下降，或＞4.0g/L3P實(shí)驗(yàn)（+）或FDP＞20mg/L或D-dimer（+）PT↓或↑＞3s或呈動(dòng)態(tài)變化纖溶酶原含量及活性降低AT-III降低（不適用于肝?。〧VIII＜50%（肝病必具備）142021精選pptDIC緊急情況下的診斷主要診斷指標(biāo)：同時(shí)有3項(xiàng)以上Pt＜100×109/L或進(jìn)行性下降纖維蛋白原＜1.5g/L，或進(jìn)行性下降3P實(shí)驗(yàn)（+）或FDP＞20mg/L或D-dimer（+）PT↓或↑＞3s或呈動(dòng)態(tài)變化周?chē)t細(xì)胞碎片＞2%152021精選ppt白血病合并DIC的診斷Pt＜50×109/L，或有兩項(xiàng)以上血小板活化產(chǎn)物升高（B-TG，PF4，TXB2，GMP-140）纖維蛋白原＜1.8g/L，或進(jìn)行性下降3P實(shí)驗(yàn)（+）或FDP＞20mg/L或D-dimer（+）PT↓或↑＞3s或呈動(dòng)態(tài)變化纖溶酶原含量及活性降低AT-III降低162021精選ppt肝病合并DIC的診斷Pt＜50×109/L，或有兩項(xiàng)以上血小板活化產(chǎn)物升高（B-TG，PF4，TXB2，GMP-140）纖維蛋白原＜1.0g/L3P實(shí)驗(yàn)（+）或FDP＞60mg/L或D-dimer（+）PT↓或↑＞5s或呈動(dòng)態(tài)變化FVIII＜50%（肝病必具備）172021精選pptDIC的早期診斷臨床疑診DIC，但未達(dá)到DIC診斷標(biāo)準(zhǔn)，符合下列≥3項(xiàng)TF活性（+）SFM（+）FPA↑（＞2pmol/ml）TAT↑（＞4ug/ml）纖溶產(chǎn)物BB15-42↑(＞1ug/ml)Ddimer↑(＞3ug/ml)AT-III↓(＜60%)隨病情進(jìn)展,DIC診斷積分增加,特別是數(shù)天內(nèi)Pt或Fg急劇減低及FDP劇增應(yīng)用肝素后DIC積分減少,以上改善甚至正常血栓彈力圖的改變由塑料試管檢測(cè)PT縮短182021精選pptDIC的鑒別診斷原發(fā)性纖溶亢進(jìn)嚴(yán)重肝病血栓性血小板減少性紫癜VitK缺乏先天性出凝血異常性疾病血栓栓塞192021精選ppt嚴(yán)重度的判斷尚無(wú)滿意的判斷指標(biāo)，一般認(rèn)為主要根據(jù)Fg、Pt及癥狀體征情況輕度Fg＞1g/L，Pt＞50×109/L，可無(wú)明顯的臨床表現(xiàn)中度Fg0.5-1g/L，Pt20-50×109/L，伴不同程度的活動(dòng)性出血或栓塞表現(xiàn)重度Fg＜0.5g/L，Pt＜20×109/L，伴不同程度的活動(dòng)性出血或栓塞表現(xiàn)202021精選ppt治療要求達(dá)到改善基礎(chǔ)疾病阻止DIC的發(fā)展避免因出血造成的死亡212021精選ppt治療1-去除病因與誘因原發(fā)病治療盡速去除引起DIC的病因——治療的關(guān)鍵改善微循環(huán)保證灌流充足是防治的重要措施補(bǔ)充血容量早期：低右→抗血栓形成晚期：血漿解除血管痙攣

a腎上腺素能受體阻斷劑及時(shí)糾正電解質(zhì)與酸鹼平衡紊亂改善缺氧狀態(tài)222021精選ppt治療2-發(fā)病學(xué)治療中斷血管內(nèi)凝血肝素AT-III其他補(bǔ)充耗竭物質(zhì)消除已形成血栓抑制殘存纖溶活性232021精選ppt治療3-其他輔助治療措施保護(hù)重要器官功能如強(qiáng)心、呼氣末加壓給氧、利尿、能量合劑同時(shí)監(jiān)測(cè)反映心、肺、肝、腎等臟器的功能指標(biāo)抑制白細(xì)胞-血管內(nèi)皮細(xì)胞反應(yīng)如使用PAF拮抗劑、己酮可可鹼、抗CD11/CD18單抗等保護(hù)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)如使用含纖粘蛋白或富含纖粘蛋白的冷沉淀等242021精選ppt療效判定標(biāo)準(zhǔn)療效標(biāo)準(zhǔn)痊愈出血、休克、臟器功能不全等DIC表現(xiàn)消失低血壓及瘀斑等體征消失Pt、Fg及其他凝血象和FDP結(jié)果恢復(fù)正常顯效以上3項(xiàng)指標(biāo)有2項(xiàng)符合進(jìn)步以上3項(xiàng)指標(biāo)有1項(xiàng)符合無(wú)效患者經(jīng)治療后，DIC癥狀和實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)無(wú)好轉(zhuǎn)或病情惡化死亡252021精選ppt療效判定標(biāo)準(zhǔn)重要生命體征——每4小時(shí)檢查1次動(dòng)態(tài)判斷實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)——每8小時(shí)檢查1次及時(shí)調(diào)整按照Bick的DIC計(jì)分：48h內(nèi)升高≥10分→對(duì)治療反應(yīng)好，繼原治療48h內(nèi)升高≤9分→穩(wěn)定DIC狀態(tài)，分析原因，調(diào)整治療，并每48h作一療效判定72h內(nèi)降低≥10分→治療失敗，預(yù)后不佳262021精選pptDIC治療中存在的幾個(gè)問(wèn)題272021精選ppt肝素?簡(jiǎn)介從哺乳動(dòng)物組織尤其是肥大細(xì)胞中分離注射后與AT-III結(jié)合→使抗凝活性↑1000倍→IIa：分子量＞5400DXa：分子量＜5400D劑型標(biāo)準(zhǔn)肝素分子量大小不一（5000-30000D）低分子量肝素（平均4000-6000D）282021精選ppt低分子量肝素的特點(diǎn)抗FXa作用較強(qiáng)生物利用度高，T?長(zhǎng)，可皮下給藥一般無(wú)須監(jiān)測(cè)一般不出現(xiàn)自發(fā)性出血292021精選ppt肝素的藥動(dòng)學(xué)不通過(guò)胃腸黏膜吸收持續(xù)靜點(diǎn)抗凝作用立即發(fā)生間歇靜點(diǎn)深部皮下注射→發(fā)生于20-60分某些疾病影響T?↑肺栓塞↓肝硬化，終末腎標(biāo)準(zhǔn)肝素吸收度個(gè)體差異大，T?隨劑量變化100u/Kg——1h200u/Kg——1.5h400u/Kg——2.5h低分子量肝素吸收度個(gè)體差異小，T?為8-12h302021精選ppt肝素的監(jiān)測(cè)及應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)肝素BT，APTT→預(yù)防血栓＞1.5，上限2.0-2.5即使在治療范圍內(nèi)也可發(fā)生較嚴(yán)重的出血低分子量肝素不必測(cè)定APTTXa活性肝素耐受獲得性AT-III缺乏(肝硬化，腎病綜合征，DIC）時(shí)應(yīng)用指征：血栓、DIC不良反應(yīng)出血：劑量、潛在性出血風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)，與給藥方式無(wú)關(guān)血小板減少骨質(zhì)疏松其他312021精選pptDIC時(shí)肝素應(yīng)用的原則作用阻斷血管內(nèi)凝血即DIC的進(jìn)行時(shí)機(jī)宜早勿晚：DIC早期，勿于纖亢及大出血期保證AT-III＞70%，Pt＞5萬(wàn)，F(xiàn)g＞1g/L用法目前傾向于小劑量，連續(xù)靜點(diǎn)，個(gè)體化，隨時(shí)調(diào)整急重征，酸中毒——↑肝腎衰——↓監(jiān)測(cè)不理想原因過(guò)晚/原發(fā)病未控制/AT-III減低322021精選pptAT-III的應(yīng)用？正常70-120%，T1/2=2.5天＜70%須補(bǔ)充AT-III濃縮制劑，首次50-70U/Kg，QD，1u/Kg——↑1-1.5%無(wú)AT-III，則輸FFP8-12mg/Kg，12h/次DIC過(guò)程中AT-III消耗過(guò)多，而肝素消耗相對(duì)小，主張先與AT-III，無(wú)效再用肝素332021精選ppt補(bǔ)充消耗物質(zhì)？消耗物質(zhì)Pt，凝血因子，Pt＜50×109/L，F(xiàn)g＜1g/L：替代療法與抗凝同時(shí)進(jìn)行，如出血明顯，不予抗凝不用儲(chǔ)存血，用新鮮全血、血漿無(wú)FV，F(xiàn)VIII，有形成分解體，含大量促凝物質(zhì)→促DIC冷沉淀、PPSB、Pt、Fg、凝血因子根據(jù)情況注意AT-IIIAT-III＜70%，僅限使用洗滌紅細(xì)胞，PtAT-III＞70%，才可應(yīng)用各種成分輸血342021精選ppt血小板手工法200ml-400ml新鮮全血——1u–0.24×1011，20-30ml機(jī)采法一個(gè)供體單次處理全血3000ml——6-8u–2.5-6×1011150-200ml預(yù)期Pt數(shù)=Pt輸入個(gè)數(shù)×0.67×10-3/Kg×75→10Kg，2-5萬(wàn)