周期性麻痹醫(yī)大課件

周期性麻痹

Periodicparalysis定義：反復(fù)發(fā)作弛緩性骨骼肌無力或癱瘓為特征的一組疾病。分型：1.低鉀型周期性麻痹

Hypokalemicperiodicparalysis2.正常鉀型周期性麻痹

Normalperiodicparalysis3.高鉀型周期性麻痹

Hyperkalemicperiodicparalysis低血鉀型周期性麻痹

Hypokalemicperiodicparalysis病因發(fā)病機制

病變的基因位于染色體1q31～32，此區(qū)編碼位于橫管系統(tǒng)的α-Ca2+通道亞基，此亞基為二氫嘧啶受體復(fù)合物的一個部分，它作為門控敏感器和Ca2+傳導(dǎo)小孔，門控敏感器控制從Ca2+肌質(zhì)網(wǎng)的釋放，調(diào)節(jié)肌肉興奮-收縮偶聯(lián)。低鉀誘發(fā)肌無力原因是：骨骼肌纖維的ATP敏感鉀通道在低鉀時處于失活狀態(tài)，靜息鉀電流減少，導(dǎo)致肌纖維去極化，肌膜靜息電位減少，引起肌肉收縮無力。

病理光鏡：肌漿網(wǎng)空泡化，肌原纖維被圓形或卵圓形空泡分隔，空泡內(nèi)含透明液體和少量糖原顆粒。電鏡：可見空泡由肌漿網(wǎng)和橫管擴張形成。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡任何年齡，但青狀年多見，男性是女性的3～

4倍。發(fā)病時間常在夜間或晨醒時發(fā)病誘發(fā)因素疲勞、洶酒、寒冷、劇烈運動、感染、創(chuàng)傷、飽餐等。前驅(qū)癥狀饑俄、多汗、口渴、肢體酸脹、面色潮紅等。體征肌無力先雙下肢，后累計雙上肢，極少累計頭面部肌肉和呼吸肌，四肢肌無力以近端為重，肌張力低，腱反射低，感覺正常。.病程數(shù)小時至1～

2天達(dá)到高峰，癥狀持續(xù)一般為數(shù)小時至1～

2天，個別達(dá)一周左右。發(fā)作次數(shù)發(fā)作頻率不等，數(shù)周或數(shù)月不等，個別發(fā)作頻繁，一天數(shù)次。8.最早受累的肌肉通常先恢復(fù)。

輔助檢查血液檢查血清鉀減少（3.5mmol/L以下）尿鉀減少心電圖出現(xiàn)U波，P-R間期和Q-T間期延長，S-T段下降。肌電圖肌電電位波幅降低或消失。診斷臨床表現(xiàn)輔助檢查血鉀降低補鉀治療有效鑒別診斷

腎性疾病甲亢、腎小管酸中毒、醛固酮增多癥2.藥物引起的丟鉀利尿劑、皮質(zhì)類固醇3.胃腸道疾病引起的丟鉀4.吉蘭－巴雷綜合征５．重癥肌無力低血鉀型正常血鉀型高血鉀型年齡20～40<10<10持續(xù)時間數(shù)小時～數(shù)天數(shù)小時數(shù)天以上肌強直無偶有無嚴(yán)重性嚴(yán)重較輕較輕誘發(fā)因素飽餐、感染同低血鉀型活動后發(fā)作頻率較少少見頻發(fā)

1年數(shù)次數(shù)年1次常每日數(shù)次病變通道鈣離子鈉離子不清治療好轉(zhuǎn)補鉀補鈉葡萄糖＋胰島素治療低血鉀型周期性麻痹

1.發(fā)作時治療輕型10%氯化鉀口服重型10%氯化鉀10～15ml加入

500ml液體中滴入

2.預(yù)防性治療

①少量多餐，限制鈉鹽攝入

②避免誘發(fā)因素過勞、寒冷、過飽等

③補鉀口服補鉀或鉀潴留劑氨體舒通治療正常血鉀型發(fā)作時靜脈輸入大量的生理鹽水治療高血鉀型發(fā)作時：

10%的葡萄糖+胰島素10-20u靜滴