臨床少見胸腺瘤致異位ACTH綜合征一例分享課件

27W13床教學(xué)查房2016年7月27日基本信息姓名:李萍性別：女年齡：49歲

職業(yè)：農(nóng)民住址：湖南省衡陽市衡東縣城關(guān)鎮(zhèn)交通東路11號主訴多毛、痤瘡、皮膚色素加深、反復(fù)頭痛4月現(xiàn)病史（一）患者自訴4月前發(fā)現(xiàn)上唇皮膚長少量淺灰色胡須，后自覺顏色變深、胡須變濃，并發(fā)覺眉毛增粗增黑，頭皮多有粉刺出現(xiàn)，起初患者未予以重視。隨后出現(xiàn)臉頰皮膚、胸前皮膚散在痤瘡，并不斷增多，無痛感，伴輕微瘙癢，“六神”沐浴露洗后稍能緩解，搔抓后局部皮膚色素加深，同時亦覺面部膚色較以前變深。同時患者感反復(fù)頭痛、伴頭暈、失眠，無黑曚、暈厥，不伴嘔吐，無時間規(guī)律，頭痛以休息欠佳后為甚。因以上癥狀持續(xù)，半月后患者遂至湖南中醫(yī)附一醫(yī)院就診，當(dāng)時現(xiàn)病史（二）測得血壓升高：170/100mmHg，予以口服降血壓藥物（具體不詳）治療后，血壓控制仍欠佳，亦未進(jìn)一步做其他檢查和治療。后患者在當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)診所予以針灸治療（具體不詳），頭痛、頭暈等癥狀稍能緩解，但痤瘡仍存在，也未查出明確病因。今患者為求進(jìn)一步診治，遂來我院就診，門診查血皮質(zhì)醇、ACTH均升高，遂以“庫欣綜合征”收入我科。病程中，患者無發(fā)熱、無咳嗽咳痰、無腹痛腹瀉、無皮疹、脫發(fā)及光過敏、關(guān)節(jié)疼痛等不適，近一星期來感下肢乏力。自起病以來，現(xiàn)病史（三）患者精神尚可，食欲正常，睡眠欠佳，大、小便正常，體重?zé)o明顯變化。既往史、個人史、婚育史、月經(jīng)史否認(rèn)“結(jié)核”“肝炎”“傷寒”等傳染病史及其密切接觸史。否認(rèn)“糖尿病”、“冠心病”、“高血壓病”等慢性病史，否認(rèn)藥物及食物過敏史，無重大外傷史及手術(shù)史，否認(rèn)輸血史，預(yù)防接種史不詳。個人史、婚育史、家族史都無特殊。月經(jīng)史：圍絕經(jīng)期，月經(jīng)很不規(guī)律，量不定，無血塊及痛經(jīng)。末次月經(jīng)：2016年7月10日。體查（一）T:36.7℃P:76次/分R:18次/分BP:170/110mmHg

。發(fā)育正常，營養(yǎng)一般，慢性病容，神清合作，自主體位。略呈滿月臉，面部膚色較深，眉毛黑且濃，上唇與鼻子間皮膚可見稀疏纖細(xì)的灰黑色胡須，面頰部及胸前皮膚可見較多痤瘡。全身皮膚及鞏膜無黃染。體查（二）全身淺表淋巴結(jié)無腫大，頭顱五官端正，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3mm，耳鼻無溢液，鼻唇溝無歪斜，伸舌居中，乳突、鼻竇無壓痛。唇無發(fā)紺，咽無充血，雙側(cè)扁桃體無腫大。頸無抵抗，氣管居中，頸靜脈無怒張。甲狀腺無腫大，觸診質(zhì)軟，未聞及血管雜音。體查（三）胸廓無畸形，無胸膜摩擦感，雙肺叩診清音，未聞及干濕性啰音。心前區(qū)無異常隆起，心尖搏動在左側(cè)第五肋間鎖骨中線內(nèi)側(cè)0.5cm處，無抬舉性及負(fù)性心尖搏動，無震顫，無心包摩擦感，叩診心界不大。心率76次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。周圍血管征均陰性。體查（四）腹平坦，無胃腸型及蠕動波，無壓痛、反跳痛，未捫及包塊，肝脾肋下可捫及，移動性濁音陰性，雙腎區(qū)無叩痛，腸鳴音正常，雙下肢無水腫。脊柱及四肢無畸形，四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理征陰性。輔助檢查（一）2016年7月21日我院門診：肝腎功能：均正常。血糖（空腹）：正常。血脂：TC6.32mmol/L,LDL3.79mmol/L。血ACTH(8am)33.06pmol/l,ACTH(4pm)32.55pmol/l,血F(8am)33.19ug/dl,F(4pm)33.32ug/dl.輔助檢查（二）性激素六項:睪酮0.72ng/ml,稍高,余均正常.E7A:大致正常。心電圖：A型預(yù)激綜合征。心臟彩超：二、三尖瓣輕度返流，心室順應(yīng)性減退（EF59%）。腹部彩超：肝膽脾胰門靜脈系、雙腎輸尿管膀胱均未見明顯異常，雙側(cè)腎上腺區(qū)未見明顯腫塊。入院診斷1.皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征可能性大）2.A型預(yù)激綜合征鑒別診斷單純性肥胖癥酗酒者發(fā)生肝功能損害致假性Cushing綜合征抑郁癥診療計劃1.抽血完善皮質(zhì)醇及ACTH基值水平及節(jié)律、小劑量地塞米松抑制試驗、大劑量地塞米松抑制試驗；2.留24小時尿查17-OH、17-KS（主要查17-OH）；3.腎上腺CT平掃增強、鞍區(qū)垂體MRI平掃加動態(tài)增強；診療計劃（續(xù)）4.必要時完善肺部CT及腹部CT，明確是否為異位Cushing綜合征；5.病因及病變部位明確后，決定下一步治療方案：如手術(shù)治療、腎上腺皮質(zhì)激素合成阻滯藥（如米托坦）以及替代治療等；6.完善檢查期間予以對癥支持（如降血壓，避免應(yīng)用影響檢驗結(jié)果的藥物及某些食物等）。入院后檢查（一）大便常規(guī)：正常。小便常規(guī)：乳白色渾濁，潛血+，白細(xì)胞2+血常規(guī)：WBC7.7，N%82.9%，L%10.3%。E7A(2016.7.26):K3.04mmol/L,Cl98.3mmol/L動脈血氣分析：pH7.44,HCO3-30.6,BEecf6.4,TCO232.0,PCO245,PO275mmHg,SO295%,K2.8mmol/L入院后檢查（二）小地、大地抑制試驗F

FFACTHACTHACTH24h尿

(0am)

(8am)

(4pm)

(0am)(8am)

(4pm)

17-OH

7.2617.7031.24

19.51

24.5228.6036.03....7.27............7.28............入院后檢查（三）胸部CT平掃增強：前上縱隔軟組織腫塊：考慮腫瘤可能性大，請結(jié)合臨床；右中葉炎性病灶。CT腎上腺