小兒先天性心臟病

小兒(xiǎoér)先天性心臟病第一頁，共二十六頁。編輯課件什么(shénme)是先天性心臟??？

先天性心臟病是指在人胚胎發(fā)育時(shí)期(懷孕初期2-3個(gè)月內(nèi))，由于心臟及大

血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)(jiégòu)異常，或出生后應(yīng)自動(dòng)關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟疾病，主要表現(xiàn)為心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等。第二頁，共二十六頁。編輯課件目錄(mùlù)·房缺

室缺

·動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

·法洛四聯(lián)癥·法洛三聯(lián)癥

·肺動(dòng)脈口狹窄

·主動(dòng)脈口狹窄

·肺靜脈異位(yìwèi)引流

·主肺動(dòng)脈間隔缺損

·主動(dòng)脈縮窄

·三尖瓣下移畸形第三頁，共二十六頁。編輯課件法洛四聯(lián)癥肺動(dòng)脈口狹窄(xiázhǎi)心室間隔缺損主動(dòng)脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上）右心室肥大第四頁，共二十六頁。編輯課件心臟(xīnzàng)結(jié)構(gòu)心臟是一個(gè)復(fù)雜(fùzá)的中空器官小兒常發(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病（congenitalheartdisease,CHD）成人常發(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K?。╝thero-scleroticheartdisease）第五頁，共二十六頁。編輯課件心臟(xīnzàng)瓣膜

心臟有四個(gè)瓣膜：主動(dòng)脈瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣。瓣膜的作用是控制血液在心臟的流動(dòng)方向。心臟瓣膜的打開與關(guān)閉(guānbì)就產(chǎn)生心音。第六頁，共二十六頁。編輯課件胎兒(tāiér)血液循環(huán)途徑通過(tōngguò)動(dòng)脈導(dǎo)管通過(tōngguò)卵圓孔血氧含量較高血氧含量較低通過靜脈導(dǎo)管下腔靜脈右心房右心室左心房左心室升主動(dòng)脈心腦及上半身肺動(dòng)脈降主動(dòng)脈下半身上半身靜脈血上腔靜脈臍靜脈動(dòng)脈血門靜脈靜脈血母體下半身靜脈血肺循環(huán)第七頁，共二十六頁。編輯課件病史(bìnɡshǐ)1.母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染(gǎnrǎn)、使用藥物接觸射線、毒物史2.癥狀患兒可表現(xiàn)出嬰兒期喂養(yǎng)困難，吮乳費(fèi)力，氣促咳嗽，易嘔吐、多汗，活動(dòng)或哭鬧后短暫性或持續(xù)性青紫，嚴(yán)重可突然發(fā)生暈厥，患兒生長發(fā)育遲緩。3.肺部反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征。

第八頁，共二十六頁。編輯課件遺傳學(xué)先天性心臟病,只是指在胎兒發(fā)育期，由于發(fā)育得不是非常理想,導(dǎo)致了先天性的心臟病，先天性的心臟病,其實(shí)遺傳的機(jī)率不是很高。出現(xiàn)先天性心臟病的原因，主要可能與孕婦高齡懷孕、服用一些不當(dāng)?shù)乃幬锘蚴鞘苓^什么驚嚇、生活不安定、休息不佳等等(děnɡděnɡ)因素有關(guān)，而患者的子代則很少有先天性心臟病的可能。先天性心臟病目前來說主要與母親孕期病毒感染、接觸放射線等環(huán)境因素有關(guān)，而與遺傳關(guān)系不大。絕大多數(shù)患者的親屬都沒有患先天性心臟病。但也有少數(shù)報(bào)道稱家族聚集性的存在先心病的案例。第九頁，共二十六頁。編輯課件體格檢查1.一般表現(xiàn)：輕型先天性心臟病一般情況好，可無特殊臨床癥狀，重癥者體格發(fā)育落后，嚴(yán)重者智能發(fā)育也可能受影響，患兒可出現(xiàn)鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并發(fā)心衰者，可出現(xiàn)肝臟增大，肝頸靜脈回流征陽性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心臟檢查（1）望診(wànɡzhěn)：心前區(qū)有隆起，胸廓發(fā)育畸形，心前區(qū)搏動(dòng)彌散。（2）觸診：可觸及細(xì)震顫（應(yīng)注意位置及發(fā)生時(shí)期，收縮期或舒張期），有時(shí)也可觸及心尖抬舉性沖動(dòng)感。（3）叩診：可粗略估計(jì)心臟的大小及位置等。（4）聽診：注意第一、二心音的強(qiáng)弱，亢進(jìn)或減弱，雜音的性質(zhì)、時(shí)程、響度、位置及傳導(dǎo)方向等。3.周圍血管征：比較上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓，脈壓寬，伴有毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)可提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。第十頁，共二十六頁。編輯課件特殊(tèshū)檢查1.X線檢查(jiǎnchá)：可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)以及有無肺門“舞蹈”，心胸比例，有無肺充血等情況。2.心電圖：可準(zhǔn)確反應(yīng)心臟位置，心房、心室有無肥厚，以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。3.超聲心動(dòng)圖：為一種非損傷，無痛檢查法，可精確顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血流方向，常用有M型超聲心動(dòng)圖，二維或三維超聲心動(dòng)圖，多普勒彩色血流顯像等。4.心導(dǎo)管檢查：分右心、左心導(dǎo)管檢查兩種，檢查方法是x線透視下，用不透放射線的塑料導(dǎo)管通過肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈，經(jīng)上腔或下腔靜脈人右心房，再達(dá)右心室，肺動(dòng)脈，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓力變化，并明確有無分流及分流部位。5.其他：可做心血管造影，放射性核素心血管造影，磁共振成像等。診斷的目的不僅要確立有無先天性心臟病，要進(jìn)一步明確類型，確定治療方案。第十一頁，共二十六頁。編輯課件治療(zhìliáo)原則無臨床癥狀或癥狀輕者，不一定需手術(shù)治療，如果發(fā)生充血性心力衰竭者應(yīng)給予內(nèi)科治療，病情穩(wěn)定時(shí)尋求擇期手術(shù)。亦可以通過介入性導(dǎo)管關(guān)閉缺損，常見有扣式雙盤堵塞裝置(zhuāngzhì)、蚌狀傘或蘑菇傘裝置(zhuāngzhì)等。第十二頁，共二十六頁。編輯課件先天性心臟病分類(fēnlèi)常見先天性心臟病非紫紺型紫紺型左向右分流型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無分流型肺動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈狹窄主動(dòng)脈縮窄二尖瓣反流右向左分流型法洛四聯(lián)癥完全性大動(dòng)脈錯(cuò)位第十三頁，共二十六頁。編輯課件癥狀(zhèngzhuàng)心衰新生兒心衰被視為一種急癥，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴(yán)重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致。患兒面色蒼白，憋氣，呼吸困難和心動(dòng)過速，心率每分鐘可達(dá)160次-190次，血壓常偏低?？陕牭奖捡R律。肝大，但外周水腫較少見。紫紺其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動(dòng)靜脈血混合。在鼻尖(bíjiān)、口唇、指(趾)甲床最明顯。蹲踞患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動(dòng)后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時(shí)也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。肺動(dòng)脈高壓當(dāng)間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人出現(xiàn)嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓和紫紺等綜合征時(shí)，被稱為艾森曼格氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細(xì)胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時(shí)病人已喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)，唯一等待的是心肺移植?；颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。第十四頁，共二十六頁。編輯課件癥狀(zhèngzhuàng)杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多癥。杵狀指(趾)的機(jī)理：肢體末端慢性(mànxìng)缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。發(fā)育障礙先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。其它

胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀，例如排汗量異常（通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量）第十五頁，共二十六頁。編輯課件并發(fā)癥一、肺炎

二、心力衰竭三、肺動(dòng)脈高壓四、感染性心內(nèi)膜炎

五、缺氧(quēyǎnɡ)發(fā)作六、腦血栓和腦膿腫

第十六頁，共二十六頁。編輯課件治療(zhìliáo)方法先天性心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療與介入治療。（1）手術(shù)治療為主要治療方式，實(shí)用于各種簡單先天性心臟?。ㄈ纾菏议g隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等）及復(fù)雜先天性心臟?。ㄈ纾汉喜⒎蝿?dòng)脈高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟?。＝槿胫委煘榻鼛啄臧l(fā)展起來的一種新型治療方法，主要適用于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區(qū)別主要在于，手術(shù)治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復(fù)雜先天性心臟病，但有一定(yīdìng)的創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間較長，少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常、胸腔、心腔積液等并發(fā)癥，還會(huì)留下手術(shù)疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價(jià)格較高，但無創(chuàng)傷，術(shù)后恢復(fù)快，無手術(shù)疤痕。

第十七頁，共二十六頁。編輯課件治療(zhìliáo)方法治療時(shí)醫(yī)生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通過特制的直徑為2—4毫米的鞘管，在X線和超聲的引導(dǎo)下，將大小合適的封堵器送至病變部位封堵缺損或未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管，以達(dá)到治療目的(mùdì)。通過臨床實(shí)踐證實(shí)，先心病介入封堵具有創(chuàng)傷小、手術(shù)時(shí)間短（約1小時(shí)）、恢復(fù)快（術(shù)后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及體外循環(huán)、住院周期短（約1周）等優(yōu)點(diǎn)。只有當(dāng)病人年齡小、不能配合手術(shù)者才需要全身麻醉。該封堵術(shù)的適應(yīng)癥很廣，房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、室間隔缺損均可以采用介入方法進(jìn)行治療。介入治療先心病也有其局限性，不適合于已有右向左分流、嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、合并需要外科矯正的畸形、邊緣不佳的巨大缺損等。第十八頁，共二十六頁。編輯課件關(guān)于(guānyú)先天性心臟病的介入治療

自從1967年P(guān)ortmann采用泡沫塑料封堵先天性動(dòng)脈導(dǎo)管未閉以來，先天性心臟病介入治療走過了漫長的道路。隨著病例的增加及經(jīng)驗(yàn)的積累，操作技術(shù)日益成熟，在大型醫(yī)療單位已成為治療先天性心臟病的常規(guī)方法。國內(nèi)近50所醫(yī)院開展(kāizhǎn)了此類手術(shù)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉目前我國采用進(jìn)口Ampatzer封堵器已完成動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)2500余例，技術(shù)成功率98.4%。嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率為1.6%（其中溶血1.36%，封堵器脫落0.2%，心包填塞0.04%），死亡率僅0.04%。房間隔缺損目前我國采用進(jìn)口Ampatzer封堵器治療房間隔缺損封堵術(shù)達(dá)3500余例，技術(shù)成功率98.1%。嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生率為0.9%（包括封堵器脫落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率僅0.2%。第十九頁，共二十六頁。編輯課件關(guān)于(guānyú)先天性心臟病的介入治療

室間隔缺損多年來室間隔缺損封堵術(shù)一直是介入治療的難點(diǎn)，其原因除缺損解剖部位特殊外，還缺少理想的封堵器，致使該技術(shù)發(fā)展緩慢。2002年美國AGA公司開發(fā)研制(yánzhì)出一種新型自膨脹非對(duì)稱性雙盤狀膜部室間隔缺損封堵器，經(jīng)過國內(nèi)外近一年的臨床應(yīng)用，取得了滿意的效果。

第二十頁，共二十六頁。編輯課件先心病介入治療與外科手術(shù)相比有如下(rúxià)優(yōu)點(diǎn)：1．無需在胸背部切口，僅在腹股溝部留下一個(gè)針眼（3mm左右）。由于創(chuàng)傷小，痛苦小，術(shù)后幾天就能愈合，不留疤痕；也無需打開胸腔，更不需切開心臟。2．治療時(shí)無需實(shí)施全身外循環(huán)，深低溫麻醉?；純簝H需不插管的基礎(chǔ)麻醉就能配合，大齡患兒僅需局部麻醉。這樣，可避免體外循環(huán)和麻醉意外的發(fā)生，也不會(huì)對(duì)兒童的大腦發(fā)育產(chǎn)生影響。3．由于介入治療出血少，不需要輸血，從而避免了輸血可能引起的不良反應(yīng)。4．相比外科手術(shù)，介入治療手術(shù)時(shí)間較短，住院時(shí)間短，術(shù)后恢復(fù)快。一般在30分鐘至1個(gè)小時(shí)左右就開始進(jìn)飲，術(shù)后20小時(shí)就可下床活動(dòng)，住院1~3天即可出院，局麻的患兒可在門診(ménzhěn)完成。5．目前，對(duì)合適做介入治療的患兒，各種介入治療的成功率在98%以上，術(shù)后并發(fā)癥少于外科手術(shù)。它就像外科手術(shù)一樣，可起到根治效果。第二十一頁，共二十六頁。編輯課件最佳(zuìjiā)治療時(shí)間

手術(shù)最佳最佳治療時(shí)間取決于多種因素，其中包括先天畸形(jīxíng)的復(fù)雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡單先天性心臟，建議1--5歲，因?yàn)槟挲g過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會(huì)增加手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)；年齡過大，心臟會(huì)代償性增大，有的甚至?xí)霈F(xiàn)肺動(dòng)脈壓力增高，同樣會(huì)增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復(fù)時(shí)間也較長。對(duì)于合并肺動(dòng)脈高壓、先天畸形嚴(yán)重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復(fù)雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。第二十二頁，共二十六頁。編輯課件術(shù)后護(hù)理(hùlǐ)

呼吸機(jī)的配合：心臟手術(shù)病人一般都要上呼吸機(jī)，麻醉清醒后，病人會(huì)感到咽部不舒服，不能講話，病人需主動(dòng)配合。頭部切勿過多轉(zhuǎn)動(dòng)，不要隨意吞咽，尤其是嬰幼兒呼吸道粘膜反復(fù)磨擦可引起聲門出血，對(duì)于不配合的小兒，可給予鎮(zhèn)靜劑。如有需求，如大、小便(xiǎobiàn)、咯痰等，可用手語告訴護(hù)士。為防止肺內(nèi)感染，護(hù)士要定時(shí)給呼吸機(jī)的病人進(jìn)行氣管內(nèi)吸痰，會(huì)有氣短，疼痛等不適的感覺，要忍耐一下。除氣插管后的配合：病情平穩(wěn)脫離呼吸機(jī)，用面罩或鼻導(dǎo)管繼續(xù)吸氧。此時(shí)病人應(yīng)保持安靜。術(shù)后有效咯痰時(shí)病人是預(yù)防肺內(nèi)感染或肺不張等并發(fā)癥的重要環(huán)節(jié)，應(yīng)積極配合。病人疼痛而不敢咯痰時(shí)，可給予止痛藥。要保持呼吸道通暢，以防肺內(nèi)感染或肺不張?jiān)斐傻母笸纯?。第二十三頁，共二十六頁。編輯課件家庭(jiātíng)護(hù)理

盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。大些的孩子生活要有規(guī)律，動(dòng)靜結(jié)合，既不能在外邊到處亂跑（嚴(yán)格禁止跑跳和劇烈運(yùn)動(dòng)），也不必整天躺在床上，晚上