1例罕見的嚴(yán)重脊柱前凸畸形的臨床診治

1例罕見的嚴(yán)重脊柱前凸畸形的臨床診治

作者：劉智，江毅，肖聯(lián)平，尹慶偉，田永剛，李曉東，福嘉欣

【摘要】［目的］總結(jié)1例罕見的嚴(yán)重脊柱前凸畸形的診治經(jīng)驗(yàn)。［方法］一女性患者全脊柱弓狀前凸，病史10年，頸椎前凸45°，胸椎前凸8°，腰椎前凸65°，合并T6～L2右側(cè)凸23°。臨床診斷為脊肌萎縮癥，分兩期手術(shù)：前路松解，后路松解并矯形固定。［結(jié)果］術(shù)后胸椎后凸13°，腰椎前凸35°，側(cè)凸7°。前凸矯正率%，側(cè)凸矯正率%。術(shù)后患者能平視，在支具保護(hù)下直立行走。［結(jié)論］以前凸為主的脊柱畸形少見，病因?yàn)榧辜∥s癥者更少見。本病例矯形成功，為臨床提供了資料。

【關(guān)鍵詞】脊柱前凸；脊肌萎縮癥；矯形；診斷；治療

脊柱畸形中以側(cè)凸、后凸多見，前凸相對(duì)少見。近期本科收治了1名罕見的全脊柱前凸畸形患者，畸形呈角弓反張狀，脊柱活動(dòng)度很小，經(jīng)檢查診為脊肌萎縮癥，手術(shù)矯形效果滿意，現(xiàn)對(duì)此病例的診治進(jìn)行回顧性分析與討論。

1資料與方法

一般資料

患者,女，19歲，漸近性脊柱前凸10年，近兩年發(fā)展加速，身體后仰不能維持平衡，而需屈髖、屈膝并以手扶雙膝方能緩慢前行。既往體健，無家族史。查體：頸、胸、腰、骶弓狀前凸，頸胸段及胸腰段僅有10°活動(dòng)度，無壓痛，皮膚感覺無異常，下肢肌群輕度肌萎縮，肌力4級(jí)，腱反射，病理征。雙側(cè)內(nèi)收肌攣縮，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。

X線片示頸椎前凸加大，45°，胸椎反弓，前凸8°，腰椎前凸加大，65°；胸椎右側(cè)凸23°；骨質(zhì)發(fā)育無異常，胸椎兩旁可見大致均勻一致的條索狀高密度影。CT、MRI示豎脊肌萎縮，密度不均勻伴鈣化。肌電圖示雙側(cè)股內(nèi)側(cè)肌肌源性損傷。各肌酶化驗(yàn)值無異常。腰椎旁肌活檢：部分肌漿溶解、萎縮，纖維組織增生。而診斷為脊肌萎縮癥Ⅲ型。

手術(shù)方法

一期手術(shù)側(cè)臥取胸腹聯(lián)合切口，切除T9～L5椎間盤及T9～L2各間隙上、下椎體前緣cm，呈前寬后窄的椎間楔形截骨；見腰大肌彈性差而取活檢；另做一切口，切除部分第6肋，同法行T7、8、T8、9椎間楔形截骨。椎間隙內(nèi)植入切除肋骨的骨條。剩余肋骨埋于皮下。2周后行二期手術(shù)。俯臥于Wilson手術(shù)架上，后入路剝離椎旁肌，斜形切斷部分豎脊肌，徹底松解關(guān)節(jié)突、橫突周圍軟組織；因見棘間韌帶攣縮，而切斷T5～L5棘間韌帶并取活檢。然后于T5、T7、T9、T11、L1、L3、L5植入椎弓根釘，將Wilson架搖成向上的弧度，將兩根金屬棒預(yù)彎成胸椎后凸25°、腰椎前凸45°，先將1根棒壓入椎弓根釘開口內(nèi)。因前凸張力大，預(yù)彎的度數(shù)有所丟失，再壓入第2根棒，取出第1根棒重新預(yù)彎后壓入椎弓根釘開口內(nèi)，達(dá)到比較滿意的胸、腰椎曲度。然后行凹側(cè)撐開，凸側(cè)加壓矯正側(cè)凸，安放3套橫向連接裝置。最后取出一期手術(shù)皮下預(yù)留的肋骨，連同術(shù)中切除的碎骨行椎板及橫突間、關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)間植骨。

圖1術(shù)前脊柱全長側(cè)位像顯示弓狀前凸

圖2CT示兩側(cè)豎脊肌密度不均勻并有鈣化點(diǎn)

圖3MRI示兩側(cè)豎脊肌內(nèi)混雜信號(hào)

術(shù)后護(hù)理

一期術(shù)后臥床2周，除常規(guī)預(yù)防感染外，予TPN支持，促進(jìn)患者體質(zhì)恢復(fù)，以利耐受二期手術(shù)。二期術(shù)后臥床3周后在支具保護(hù)下練習(xí)坐、站及行走。

2結(jié)果

術(shù)后患者胸椎后凸13°，腰椎前凸35°，側(cè)凸7°。前凸矯正率%，側(cè)凸矯正率%。腰大肌活檢結(jié)果為肌組織萎縮，肌漿溶解；棘間韌帶活檢結(jié)果為致密纖維結(jié)締組織退變，同術(shù)前診斷吻合。術(shù)后患者能平視，2個(gè)月時(shí)能在支具保護(hù)下短距離直立行走。

圖4術(shù)后正側(cè)位示側(cè)凸Cobbs角7°，胸椎出現(xiàn)輕度后凸，Cobbs角13°。腰椎前凸減小，Cobbs角35°

3討論

脊肌萎縮癥〔1〕

是一種損害脊髓前角細(xì)胞、偶爾也可累及延髓細(xì)胞核的神經(jīng)肌肉性疾病，通常認(rèn)為是常染色體隱性遺傳，可分為3型〔2〕：Ⅰ型嬰兒急性家族性遺傳性肌肉萎縮，通常在生后6個(gè)月以內(nèi)發(fā)病，因肺功能不良而大多數(shù)在2～3歲死亡。Ⅱ型慢性遺傳性肌肉萎縮病，一般在4歲前發(fā)病，大多數(shù)病兒能達(dá)到就坐平衡。Ⅲ型少年形式，常發(fā)生在2～15歲之間，進(jìn)展更緩慢，大多數(shù)能獨(dú)立行走。本病臨床特征是中軸及肢體近端肌肉軟弱無力，反射普遍減弱；下肢比上肢更軟弱，近端比遠(yuǎn)端肌群受累更嚴(yán)重。血清肌酸磷酸激酶可輕度升高〔3〕。肌電圖可顯示神經(jīng)源性肌纖維顫動(dòng)和神經(jīng)肌肉電位降低，神經(jīng)傳導(dǎo)速度一般正常。確診主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、肌電圖及肌活檢結(jié)果。

病情嚴(yán)重者往往發(fā)生脊柱畸形，以側(cè)凸多見，可合并平背或前凸。本病例的特殊性在于畸形以前凸為主，而側(cè)凸很輕，比較罕見。推測其發(fā)生原因是患者出現(xiàn)脊柱側(cè)彎后傾向于用脊柱過度前凸的姿勢和Trendnlenburg步態(tài)行走，伴隨豎脊肌進(jìn)行性攣縮而形成全脊柱弓狀前凸。

矯形目的是恢復(fù)患者直立行走的能力，恢復(fù)脊柱矢狀面平衡最主要，可通過恢復(fù)部分胸椎后凸、減少腰椎前凸，從而矯正前凸，達(dá)到矢狀面的平衡。頸椎畸形尚輕，可爭取通過功能鍛煉恢復(fù)平視，保留一定的活動(dòng)度，適應(yīng)患者日常生活的需要。

患者脊柱極度僵硬、病史長，估計(jì)關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)囊、椎骨周圍韌帶等軟組織均攣縮，因而需行前后路聯(lián)合松解，且在胸椎因胸廓的存在，有必要切除椎體前方上、下緣少許，形成椎間隙的楔形截骨，以保證矯形時(shí)胸椎前方壓縮、后方張開以恢復(fù)部分胸椎后凸。矯形后胸、腰椎則必須恢復(fù)平衡。對(duì)于僅有5個(gè)椎體的腰椎來說，使其前凸減小，5個(gè)腰椎必須全部固定；而對(duì)于胸椎來說，有胸廓存在，無需固定全部胸椎，結(jié)合側(cè)凸頂椎為T6，T4～7排列基本成直線，近端不存在前凸，上胸椎暴露也很困難，可以固定到側(cè)凸頂椎上方一個(gè)椎體?；颊卟o骨盆傾斜，因而考慮不固定骶骨，不僅可保留脊柱尾端L5S1這一個(gè)節(jié)段的活動(dòng)度與代償能力〔4〕，還可留有繼續(xù)矯正的余地，如術(shù)后矢狀面未達(dá)到理想的平衡狀態(tài)，可行L5S1椎間楔形截骨并固定，再次矯形，最終使之達(dá)到矢狀面的平衡。

本病例主要為脊柱前凸，側(cè)凸輕，不可能采用側(cè)凸合并前凸時(shí)旋轉(zhuǎn)棒的方法矯正前凸，只能將矯形棒預(yù)彎出稍大的胸椎后凸弧度，通過壓棒時(shí)釘棒間產(chǎn)生的提拉作用恢復(fù)后凸。這需要極大的提拉力量，必須使用椎弓根釘。螺釘直徑應(yīng)盡可能粗一些，螺紋稍深一些，這樣，螺釘拉出強(qiáng)度大，以免拔釘。而棒則要有適宜的彈性模量，既要有一定剛度，壓棒時(shí)能保證提拉力量恢復(fù)后凸；又要有一定的韌性，以保證將棒順利壓入椎弓根釘開口內(nèi)，不產(chǎn)生瞬間過大的矯形力，使釘拔出，即便有一定的矯形度數(shù)丟失，也可通過多次預(yù)彎矯形，逐步達(dá)到預(yù)計(jì)矯形度數(shù)。另外，多椎弓根釘系統(tǒng)的應(yīng)用可使應(yīng)力分散，也是避免釘拔出的一個(gè)有效方法〔5〕。

本病例為脊肌萎縮癥引起的嚴(yán)重全脊柱前凸畸形，臨床罕見，矯形效果滿意，作者從中獲得了相當(dāng)大的經(jīng)驗(yàn)，也為今后可能遇到的疑難病例的診治提供了資料。

【參考文獻(xiàn)】

〔1〕李焰生,黃堅(jiān),莊建華.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。跰］.上海:第二軍醫(yī)大學(xué)出版社,2002,191.

〔2〕HirtzD,IannacconeS,HeemskerkJ,etandopportunitiesinclinicaltrialsforspinalmuscularatrophy［J］.Neurology,2005,65:13521357.

〔3〕王學(xué)禹,王念亮,孫文秀.脊肌萎縮癥35例［J］