頸椎病變業(yè)務學習3

病例資料患者：陸春花女45歲主訴：頸肩痛伴四肢麻木一年余，加重兩月?，F(xiàn)病史：患者于一年前無明顯誘因出現(xiàn)頸肩部疼痛、活動受限，伴四肢麻木，近兩月來患者自覺癥狀加重來我院就診。既往史：既往患有高血壓病史一年，否認食物藥物過敏史，否認其他重大外傷、手術史。查體：頸項部叩壓痛，頸部活動受限。本文檔共43頁；當前第1頁；編輯于星期二\22點18分病例資料

影像檢查報告：頸椎X線示：頸6椎體骨質密度減低，頸椎退變。頸椎CT示：C6椎體骨質破壞伴軟組織腫塊，考慮占位性病變。MRI示：頸6椎體病變，頸椎退變，C4/5、C5/6椎間盤膨出，C6/7椎體突出。本文檔共43頁；當前第2頁；編輯于星期二\22點18分手術經過患者麻醉成功后取仰臥位，洗必泰醇常規(guī)消毒后，鋪無菌巾單。于右頸中部取橫行切口，長約4cm，皮下縱行分離，暴露頸椎體，見C6椎體中右側及后緣骨破壞，有肉芽組織，仔細向兩側去除腫瘤組織，置鈦網于骨槽中，并取左側髂骨塊植入鈦網，透視見位置良好。清點器械，沖洗術野，逐層縫合。冰凍切片報告提示C6椎體于纖維組織內見呈巢片狀排列的圓形或卵圓形瘤細胞，部分區(qū)見炎細胞浸潤。本文檔共43頁；當前第3頁；編輯于星期二\22點18分病理診斷：201009030朗格罕斯細胞組織細胞增生癥本文檔共43頁；當前第4頁；編輯于星期二\22點18分

朗格罕斯細胞組織細胞增生癥

(Langerhanscell

hIstosytosis,LCH)是由單核巨噬細胞系統(tǒng)發(fā)育而來的郎格罕斯細胞異?？寺≡錾碌目寺≡鲋承约膊。瑢倌[瘤樣病變。本文檔共43頁；當前第5頁；編輯于星期二\22點18分病因：病因尚不明確。現(xiàn)多認為是一種原發(fā)免疫缺陷性疾病。本文檔共43頁；當前第6頁；編輯于星期二\22點18分病理分型：

分三種亞型：嗜酸性肉芽腫(eosinphilicgranuloma，EG)最常見萊特勒西韋綜合征(Litterer-Siwe病，L-S病)即勒雪病漢-薛-柯綜合征(Hand—Schuller-Christian病，H-S-C)即黃色瘤病三者均屬網狀內皮系統(tǒng)增生癥，且具有相同的病理基礎本文檔共43頁；當前第7頁；編輯于星期二\22點18分病理發(fā)展過程早期為囊變期：表現(xiàn)為血管擴張充血，Langerhans細胞量少。中期為炎性肉芽腫期：表現(xiàn)為大量Langerhans細胞呈片狀增生，大標本顯示病變中央為囊變區(qū)，其中充滿肉芽組織、壞死樣物質和液體；晚期為纖維增生骨化期：表現(xiàn)為大量結締組織增生纖維化和骨化，Langerhans細胞明顯減少。本文檔共43頁；當前第8頁；編輯于星期二\22點18分臨床特點本病發(fā)病率低，骨LCH發(fā)病率占全部骨腫瘤及腫瘤樣病變1％，脊柱LCH約占0．11％，以胸、腰椎最為常見，頸椎次之。好發(fā)于兒童及青少年，可單發(fā)或多發(fā)，占兒童原發(fā)性脊柱腫瘤的12％～25％。EG常侵犯顱骨，脊椎骨及長骨骨干及干骺端。本文檔共43頁；當前第9頁；編輯于星期二\22點18分臨床特點

臨床上主要表現(xiàn)為局部疼痛、壓痛和肌肉痙攣及活動受限，全身癥狀較少，病變具有自愈性和此起彼伏等特點，具有診斷特征。實驗室檢查可有血沉加快，嗜酸性粒細胞增多。影像學檢查具有骨破壞明顯而臨床癥狀輕微特點。本文檔共43頁；當前第10頁；編輯于星期二\22點18分病變特點多發(fā)性多樣性多變性本文檔共43頁；當前第11頁；編輯于星期二\22點18分多發(fā)性：即多部位發(fā)生，全身骨骼均可受累，其中以顱骨受侵最為常見，其次依次為長骨、脊柱和扁骨。從病變類型分析，EG以長骨、脊柱和顱頂骨多發(fā)，LS,HSC均以顱骨多見。本文檔共43頁；當前第12頁；編輯于星期二\22點18分多樣性：顱骨EG多表現(xiàn)為穿鑿樣病變，HSC呈地圖樣改變。長骨EG多呈邊界清楚的圓形、類圓形或不規(guī)則形破壞，以干骺端好發(fā)，可跨骺板，累及骨骺。LS和HSC在長骨表現(xiàn)為干骺端溶骨性破壞，與惡性骨腫瘤和急性骨髓炎較難鑒別。脊柱病變較為單純，多表現(xiàn)為一個或多個椎體的破壞、塌陷、變扁，椎間隙不變是其特征，可借此與脊柱結核鑒別。本文檔共43頁；當前第13頁；編輯于星期二\22點18分多變性：表現(xiàn)在影像學上，即同一病變不同時期有不同表現(xiàn)。病灶交替出現(xiàn)，即某些病灶消失，而新病灶又出現(xiàn)，如此反復，有文獻稱之為“此起彼伏”的特點。本文檔共43頁；當前第14頁；編輯于星期二\22點18分影像學特點脊柱LCH：X線：可為單個或多個椎體病變，呈溶骨性破壞，晚期呈楔形或盤形，即扁平椎，椎體密度增高，其前后徑及左右徑增大，椎間隙保持正常。在兒童多見，成人相對少見典型扁平椎改變。本文檔共43頁；當前第15頁；編輯于星期二\22點18分影像學特點脊柱LCH：CT：顯示椎體或附件不規(guī)則骨質缺損，皮質部分消失，部分有硬化邊，破壞區(qū)及椎體周圍形成軟組織腫塊影，有時于破壞區(qū)內可見碎片狀殘留小骨碎片。本文檔共43頁；當前第16頁；編輯于星期二\22點18分影像學特點脊柱LCH:MRI：病變呈長T1、長T2信號，信號可均勻或呈混雜信號。周圍見反應性骨髓水腫，增強掃描呈明顯均勻或不均勻強化，周圍軟組織及骨膜反應明顯強化，為連續(xù)致密型的骨膜反應，表現(xiàn)為“袖套征”，反映嗜酸性肉芽腫炎癥性特征。本文檔共43頁；當前第17頁；編輯于星期二\22點18分頸7椎體LCH本文檔共43頁；當前第18頁；編輯于星期二\22點18分

胸椎EG本文檔共43頁；當前第19頁；編輯于星期二\22點18分

胸椎X線平片示椎體變扁，前后徑增大，超過相鄰椎體，相鄰椎間隙正常，冠狀位MRI示軟組織腫塊呈長T1、長T2信號影，軸位呈套袖狀。本文檔共43頁；當前第20頁；編輯于星期二\22點18分EG：頸2椎體骨質溶骨性破壞，邊緣見硬化邊，內見小死骨，周圍見軟組織腫塊壓迫硬膜囊，增強后明顯強化，椎間隙正常。本文檔共43頁；當前第21頁；編輯于星期二\22點18分胸椎LCH

胸椎LCH

本文檔共43頁；當前第22頁；編輯于星期二\22點18分EG:胸5椎體T1WI信號減低，T2WI壓脂序列呈高信號，椎體壓縮變扁，后突，脊膜囊和脊髓受壓，周圍見軟組織腫塊。本文檔共43頁；當前第23頁；編輯于星期二\22點18分LCH治療前后本文檔共43頁；當前第24頁；編輯于星期二\22點18分影像學特點顱骨EG常呈類圓形骨質破壞，從板障累及內外板，可跨越顱縫，邊緣清楚或呈雙邊征，易向顱骨內外形成小的軟組織腫塊，可有鈕扣狀死骨。本文檔共43頁；當前第25頁；編輯于星期二\22點18分EG：男，4歲，顱骨見多發(fā)穿鑿樣骨質缺損，累及內外板，部分破壞區(qū)內見鈕扣狀死骨。

本文檔共43頁；當前第26頁；編輯于星期二\22點18分

EG：顱骨溶骨性破壞，T1WI增強示向顱骨內外板生長軟組織腫塊，邊界清楚，對鄰近的組織結構僅表現(xiàn)為推壓改變。本文檔共43頁；當前第27頁；編輯于星期二\22點18分患者女，9歲，右顳頂骨EG本文檔共43頁；當前第28頁；編輯于星期二\22點18分額骨EG本文檔共43頁；當前第29頁；編輯于星期二\22點18分影像學特點長骨EG好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺和關節(jié)，呈單囊、多囊或蟲蝕狀溶骨質破壞，可出現(xiàn)“洞套洞”改變，局部皮質膨脹變薄，邊緣輕度反應性骨增生，可出現(xiàn)平行狀或蔥皮樣骨膜反應。本文檔共43頁；當前第30頁；編輯于星期二\22點18分股骨嗜酸性肉芽腫本文檔共43頁；當前第31頁；編輯于星期二\22點18分EG：左股骨中段單房輕微膨脹性骨質破壞T1WI增強，病灶不均勻強化，周圍骨髓及軟組織明顯強化，呈“袖套征”樣改變。本文檔共43頁；當前第32頁；編輯于星期二\22點18分影像學特點骨盆、鎖骨、肋骨及肩胛骨以單房或多房囊狀的溶骨性破壞，輕度膨脹，邊緣不規(guī)則或硬化，可有骨膜反應及軟組織腫脹。本文檔共43頁；當前第33頁；編輯于星期二\22點18分女，8歲，多發(fā)EG：胸椎及附件、左恥骨上支、右髖臼外緣多處溶骨性破壞區(qū)，邊緣部分硬化。右側額、頂骨及枕骨多個類圓形骨質密度減低區(qū)，邊界清楚，邊緣無明顯硬化。

本文檔共43頁；當前第34頁；編輯于星期二\22點18分鑒別診斷①椎體結核：多累及2個或數個椎體，椎體及椎間盤破壞，椎間隙變窄，椎旁伴有冷膿腫，而LCH多只侵犯一個椎體，較少出現(xiàn)明顯椎間隙狹窄，椎旁軟組織腫脹范圍相對較小。本文檔共43頁；當前第35頁；編輯于星期二\22點18分腰椎結核胸椎結核本文檔共43頁；當前第36頁；編輯于星期二\22點18分腰椎結核本文檔共43頁；當前第37頁；編輯于星期二\22點18分鑒別診斷②淋巴瘤：成人多見，多為全身淋巴瘤的一部分，但有部分淋巴瘤以脊柱為首發(fā)部位，呈網狀破壞，壓縮變形，常累及附件，形成軟組織腫塊。多個病灶出現(xiàn)不同形式的骨質破壞，包繞性生長的特點具一定鑒別價值。本文檔共43頁；當前第38頁；編輯于星期二\22點18分鑒別診斷③椎體缺血性壞死(Calve病)：多見于青少年，僅表現(xiàn)為單個椎體變扁，影像表現(xiàn)相似，兩者鑒別較困難。本文檔共43頁；當前第39頁；編輯于星期二\22點18分鑒別診斷④椎體轉移瘤：椎體及附件破壞，椎旁軟組織腫塊形成，增強掃描呈不均勻性強化，但發(fā)病年齡較大，病情重，有原發(fā)腫瘤病史，可