先天性心血管病

關(guān)于先天性心血管病第1頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三概述由于胚胎時(shí)期，心臟的發(fā)育異常所形成的，為小兒常見的器質(zhì)性心臟病。

分類：

1.按血液動(dòng)力學(xué)：1）左右分流

2）右左分流

3）雙向分流

4）無分流

2.按肺血的分布：1）肺血多

2）肺血少

3）肺血正常

3.按臨床有無紫紺：1）紫紺屬

2）非紫紺屬。第2頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第一節(jié)先天性房間隔缺損

AtrialSeptalDefect（ASD）

病理：原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常，在出生后心房間殘留孔道所致。第3頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動(dòng)力學(xué)：

1.由于兩心房壓差45mmHg,

通過ASD的血液為左右分流，從而使右心系統(tǒng)的血容量增多，肺血增多,右心系統(tǒng)增大；

2.當(dāng)肺循環(huán)血量達(dá)到體循環(huán)的

23倍以上時(shí),肺動(dòng)脈壓開始增高,最終導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。第4頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三影像學(xué)征象X線:典型Ⅱ孔型ASD表現(xiàn)如下

1.肺血增多：肺動(dòng)脈擴(kuò)張，外圍分支增粗、增多，透視下可見“肺門舞蹈”；

2.心臟中度增大，右房、右室增大為特征；

3.心影呈“二尖瓣”型，肺動(dòng)脈段中、高度突出；

4.主動(dòng)脈結(jié)縮小或正常。造影:左房顯影后,右房見內(nèi)造影劑逆向充盈第5頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三ASD中

少量分流第6頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三ASD合并肺動(dòng)脈高壓第7頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第8頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三超聲肺靜脈造影左房造影第9頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三

CTMRIMRICT和MRI可見房間隔中斷第10頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三魯?shù)前秃站C合征（Lutembachersyntrome）指ASD合并MS，MS多為風(fēng)濕性，少數(shù)為先天性。

X線改變?nèi)Q于兩種病變的程度，在ASD基礎(chǔ)上出現(xiàn)輕度肺淤血，結(jié)合臨床雜音可以確定診斷。鑒別診斷：第11頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三Lutembachersyntrome第12頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第二節(jié)室間隔缺損

VentricularSeptalDefect（VSD）占小兒先心病的首位，約20%。成人中約為第三位。病理：1.膜周部：80%。分為：?jiǎn)渭兡ぶ懿苛魅氲滥ぶ懿浚醢旰螅┝鞒龅滥ぶ懿浚ㄡ障滦停?/p>

2.漏斗部：20%分為：干下型嵴內(nèi)型

3.肌部：少見第13頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動(dòng)力學(xué)：根據(jù)缺損的部位、大小、兩心室壓力的變化而不同?？傊簽槭宜降淖笥曳至?。

1.

缺損越小,分流阻力越大,

以收縮中晚期分流為主，雖然分流量少,但左室負(fù)荷增加為主；第14頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動(dòng)力學(xué)：

2.

缺損大,分流阻力小,分流速度雖慢,但分流量大,兩心室負(fù)荷均增加；

3.

室水平分流,引起兩心室血容量增加,肺循環(huán)及左房的血量也增加,導(dǎo)致心腔及肺動(dòng)脈增大。第15頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三影像學(xué)征象

X線:

1.肺血增多，肺動(dòng)脈段中、高度突出，肺門動(dòng)脈擴(kuò)張，透視下可見“肺門舞蹈”；2.雙室大以左室大為主，伴輕度左房大；3.嬰幼兒或流入道VSD以右室大為主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主動(dòng)脈結(jié)正?；蛐?。第16頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三超聲、MRI與CT：清晰顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)。多體位成像，可對(duì)VSD的存在、部位、大小及并發(fā)的其它畸形作出診斷。

心血管檢查：

1.根據(jù)導(dǎo)管走行判斷缺損的存在，通過血氧、肺阻力等計(jì)算分流量。

2.左室長(zhǎng)軸斜位及心室正側(cè)位造影，可清楚看到VSD的部位、判定缺損的大小。第17頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD第18頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD(干下型)第19頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第20頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD+肺動(dòng)脈高壓第21頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血管造影第22頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷：1.VSD+AI：約占VSD310%，干下型VSD使主動(dòng)脈瓣環(huán)及支持組織失去支撐，導(dǎo)致主動(dòng)脈右后竇脫垂，繼發(fā)AI。

X線：VSD左右分流量相對(duì)減少；左室增大明顯；造影可見：主動(dòng)脈竇擴(kuò)大并脫入右室流入道，左室顯影后右室即顯影。第23頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD+AI第24頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三2.VSD+PDA：

約占VSD的5.6%。

2/3伴有中、重度肺動(dòng)脈高壓。

X線：大量左右分流，中、重度肺動(dòng)脈高壓；左室、左房均增大明顯；主動(dòng)脈結(jié)寬，1/2有“漏斗征”；主動(dòng)脈造影時(shí)可明確PDA的存在。第25頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三VSD+PDA第26頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第三節(jié)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

PatentDuctusArteriosus（PDA）居先心病的第二位，僅次于ASD，約20%。病理：出生后胎兒期維持血液循環(huán)的動(dòng)脈導(dǎo)管沒有閉鎖，而持續(xù)存在。分型：園柱型漏斗型缺損型導(dǎo)管瘤第27頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動(dòng)力學(xué)改變：

1.由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力相差懸殊，引起持續(xù)性左右分流，使肺循環(huán)、左心系統(tǒng)血容量增多，左心擴(kuò)大、肥厚；體循環(huán)血量相對(duì)減少；

2.長(zhǎng)期肺血流量增多，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。第28頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三PDA血液動(dòng)力學(xué)第29頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三X線:

1.肺血多，肺動(dòng)脈段突出；

2.左房、左室大；與VSD不同是左房大的明顯；

3.主動(dòng)脈結(jié)寬，部分可見“漏斗征”，約40%；

4.大血管的搏動(dòng)增強(qiáng)。*“漏斗征”的病理基礎(chǔ)為動(dòng)脈導(dǎo)管在主動(dòng)脈端的開口處漏斗狀擴(kuò)張。影像學(xué)征象第30頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三超聲、

MRI與CT：可顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常，并可看到主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的交通；但如果PDA較小時(shí)診斷受限；心血管檢查：

1.根據(jù)導(dǎo)管的走行異常來判斷PDA的存在；

2.主動(dòng)脈造影可在主動(dòng)脈顯影的同時(shí)肺動(dòng)脈顯影；

3.肺動(dòng)脈造影時(shí)可見肺動(dòng)脈顯影時(shí)，頂端的造影劑“稀釋征”；或降主動(dòng)脈早于升主動(dòng)脈顯影；

4.有條件的可同時(shí)做介入治療。第31頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三PDA第32頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三術(shù)前術(shù)后第33頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三PDA造影第34頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三PDA

MRI第35頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三鑒別診斷：主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損：占0.2%。由于主動(dòng)脈間隔發(fā)育障礙，動(dòng)脈干分隔不完全而遺留口徑不等的缺損。

平片鑒別：主動(dòng)脈不寬，沒有“漏斗征”。

心血管檢查：導(dǎo)管走行路線異常；升動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并看到兩組半月瓣。

第36頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第四節(jié)肺動(dòng)脈狹窄

PulmonaryarteryStenosis病理：作為單發(fā)畸形，占先心病的第4位。分型：1.瓣膜狹窄：7080%2.漏斗部狹窄：10%，常有第三心腔。

1）（纖維）肌性狹窄：隔束、壁束的異常肥厚，移位、變形。

2）纖維隔膜或環(huán)狀狹窄：距瓣膜110mm內(nèi)。

3.瓣上狹窄：中度以上狹窄才有意義。

4.混合型狹窄：

第37頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三肺動(dòng)脈狹窄示意圖第38頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三

血液動(dòng)力學(xué)：1.右心排血受阻，使右室收縮壓增高，右心室肥厚；而肺動(dòng)脈壓正常或降低，肺血量減少。2.瓣膜或距瓣口較近的狹窄，當(dāng)血液通過狹窄瓣口時(shí)產(chǎn)生渦流，沖擊血管壁，導(dǎo)致窄后擴(kuò)張。3.漏斗部狹窄時(shí)，在狹窄與瓣膜之間往往有一小的第三心腔形成。第39頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三影像學(xué)征象X線：1.瓣膜狹窄：

1）肺動(dòng)脈段“直立”狀突出；

2）肺血減少，與突出的肺動(dòng)脈段形成鮮明對(duì)比，左肺門＞右肺門；

3）心影呈“二尖瓣”型，右室大為主；

4）心緣及左肺門搏動(dòng)增強(qiáng)。第40頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三2.漏斗部狹窄：

1）靠近瓣口的膜狀或纖維環(huán)狀狹窄，改變同上；

2）肌性狹窄：心外型類似F4改變，心尖圓隆，上翹；肺血減少比F4輕，肺動(dòng)脈段下方輕度膨出——第三心室；第41頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三心血管檢查：

不僅可以確診，而且可作為介入治療的依據(jù)。

適應(yīng)癥：

1.解決診斷及鑒別診斷的疑難問題，如F4、F3；

2.右心導(dǎo)管未進(jìn)入肺動(dòng)脈需與肺動(dòng)脈高壓鑒別時(shí)，應(yīng)做右室造影；

3.外科手術(shù)前需明確解剖變化的詳細(xì)情況。第42頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三1.心導(dǎo)管檢查：測(cè)量右室及主肺動(dòng)脈的收縮壓差分度：Ⅰ度2040mmHg可診斷

Ⅱ度4070mmHg有功能意義

Ⅲ度70135mmHgⅣ度＞135mmHg*漏斗部狹窄：主肺動(dòng)脈右室測(cè)壓，有移行區(qū)。瓣膜的狹窄：主肺動(dòng)脈右室測(cè)壓，無移行區(qū)。第43頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三2.血管造影：

1）瓣膜狹窄：可見到“園頂征”“噴射征”；主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈擴(kuò)張。

2）漏斗部狹窄：右室流出道向腔內(nèi)突出，狹窄；瓣膜與狹窄之間——第三心室；環(huán)狀及膜狀狹窄——帶狀負(fù)影；

3）右心室腔擴(kuò)大，肌小梁肥厚呈“叢林狀”負(fù)影第44頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三瓣膜狹窄第45頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三重度肺動(dòng)脈瓣狹窄第46頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三不

同

程

度

肺

動(dòng)

脈

瓣

狹窄第47頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三漏

斗

部

狹

窄第48頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第49頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三附：法樂三聯(lián)癥（F3）定義：肺動(dòng)脈瓣狹窄+房水平右向左分流。常繼發(fā)右室流出道肌肥厚。臨床：同PS，多為晚發(fā)紫紺。X線：與PS相似，但肺血減少不明顯，右房室增大。造影可見房水平雙向分流及PS征象。第50頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三

F3PS第51頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第五節(jié)法樂四聯(lián)癥

TetralogyofFollot(TOForF4)病理：最常見的紫紺屬復(fù)雜畸形先心病之一，占30%。常并發(fā)ASD—F5及右位主動(dòng)脈弓(1/31/4）。四種畸形：肺動(dòng)脈狹窄—多為漏斗部狹窄室間隔缺損—巨大的膜周部缺損主動(dòng)脈騎跨—主動(dòng)脈前移＜75%

右心室肥厚—由于阻力負(fù)荷增加

*前兩者為主要畸形，決定血液動(dòng)力學(xué)的關(guān)鍵PS。第52頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動(dòng)力學(xué)：巨大VSD、重度肺動(dòng)脈狹窄，導(dǎo)致兩心室壓力接近，室水平右左分流量，體動(dòng)脈血氧含量；肺動(dòng)脈狹窄，使肺血流量，加重乏氧；臨床：生后46月出現(xiàn)紫紺、杵狀指（趾），喜蹲踞，活動(dòng)少，發(fā)育遲緩。L24SM、ST（+）、P2第53頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三廣義(不典型)

F4典重型癥F4F4第54頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三X線：1.心影近似“靴型”，心胸比率＜0.55；2.右心室增大，心尖圓隆上翹；3.肺動(dòng)脈段平直或凹陷，肺血少；4.主動(dòng)脈結(jié)增寬，1/31/4合并右位主動(dòng)脈弓。5.重癥可見肺內(nèi)粗亂、網(wǎng)狀血管紋理，而無明確的肺門結(jié)構(gòu)——體肺側(cè)枝循環(huán)。影像學(xué)征象第55頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血管造影：

右室造影;左室造影;對(duì)重癥者應(yīng)根據(jù)病情同時(shí)完成大血管的造影明確體肺側(cè)枝循環(huán)。

1.右室的情況及肺動(dòng)脈顯影時(shí)，左室及主動(dòng)脈同時(shí)或稍后提前顯影——右向左的室水平分流;2.肺動(dòng)脈狹窄的觀察，漏斗部狹窄注意繼發(fā)改變;3.室間隔缺損的大小及部位;4.判定主動(dòng)脈騎跨的程度及走行，冠狀動(dòng)脈情況;5.是否合并其它畸形。第56頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三超聲、CT及MRI：可清楚顯示VSD、主動(dòng)脈騎跨、右室肥厚的改變，并可顯示右室流出道狹窄。但對(duì)大動(dòng)脈與心室的連接則有賴于綜合判斷。鑒別診斷：

右室雙出口：造影時(shí)兩大血管并列，主動(dòng)脈瓣下可見“肌性流出道”，二尖瓣與主動(dòng)脈瓣間失去纖維性連接。第57頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三F4平片第58頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三典型F4第59頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三輕型F4第60頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三廣義F4第61頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三重癥F4合并三尖瓣關(guān)閉不全第62頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三1.典型X線征象結(jié)合臨床體征，平片多可做出或提示診斷；2.X線征象類似F4，但心臟增大明顯，心臟異位，疑左位升主動(dòng)脈，而心電圖沒有右室高電壓，應(yīng)警惕其它復(fù)雜畸形；3.超聲及MRI可部分取代造影，但對(duì)肺血管的發(fā)育及體肺側(cè)枝的了解不如血管造影。影像學(xué)診斷評(píng)價(jià)第63頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三第六節(jié)先天性主動(dòng)脈縮窄

CoarctationofAorta(COA)病理：90%縮窄發(fā)生在主動(dòng)脈峽部，由于中膜變形，內(nèi)膜增厚，呈嵴狀或膜狀凸向管腔或該段動(dòng)脈“腰狀”內(nèi)收。單純型復(fù)雜型第64頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三血液動(dòng)力學(xué)：1.縮窄前為高壓區(qū)，縮窄后為低壓區(qū)，導(dǎo)致臨床的血壓不一致；2.側(cè)枝循環(huán)的形成，可見異常增粗的動(dòng)脈；尤其是肋間動(dòng)脈造成的肋骨切跡；3.由于高血壓，導(dǎo)致左室肥厚、擴(kuò)大；4.PDA的存在：

1）左向右分流

2）右向左分流—分界性紫紺第65頁，講稿共73頁，2023年5月2日，星期三X線：

1.后前位：主動(dòng)脈弓下緣與降主動(dòng)脈連接處有一切跡，降主動(dòng)脈起始部擴(kuò)張