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2023 年軟組織肉瘤診治指南軟組織肉瘤是常見腫瘤,美國(guó)2023(2023)年發(fā)病率為8680(10390)例,每年死亡率為平均3660(3680)例。軟組織肉瘤總體5年生存率為50-60%,目前,胃腸間質(zhì)瘤在美國(guó)每年約5000例。50%性纖維組織細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤及未分化肉瘤、滑膜肉瘤及惡性50%位為肺、肝等處,2023年美國(guó)AJCC在診治指南中重劃分軟組織腫瘤分期。AJCC2023年第六版臨床分期:原發(fā)腫瘤(T) 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(M)TxTxToT1T1aT1bT2T2aT2b原發(fā)腫瘤不能明確無(wú)原發(fā)腫瘤MxMoM1遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移不能被評(píng)估無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移腫瘤<5cm直徑表淺腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移深在腫瘤組織學(xué)分級(jí)腫瘤>5cm直徑表淺腫瘤Gx無(wú)法評(píng)估分化好深在腫瘤G1G2G3中等分化分化差G4分化差或未分化區(qū)域淋巴結(jié)(N)Nx局部淋巴結(jié)不能評(píng)估No無(wú)局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移N1局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移12臨床分期MoG1-2MoMoMoM1G3-4G3-4任何分級(jí)G1低惡G2-3高惡G2-3高惡高或低任何分級(jí)高或低I期 T1a、1b、2a、2bNoIIMoG1-2MoMoMoM1G3-4G3-4任何分級(jí)G1低惡G2-3高惡G2-3高惡高或低任何分級(jí)高或低任何腫瘤大小任何腫瘤大小 NoN1N1病理組織學(xué)類型分類腺泡狀軟組織肉瘤小圓細(xì)胞腫瘤上皮樣肉瘤透亮細(xì)胞肉瘤骨外軟骨肉瘤骨外骨肉瘤胃腸間質(zhì)瘤尤因尤文氏肉瘤/原始神經(jīng)外胚層瘤

知起源肉瘤〔1〕〔2〕得到良好療效?!?〕打算進(jìn)一步治療?!?〕病理切片要由有閱歷的病理專家審核報(bào)告,尤其是首次病理分類化及分子生物學(xué)診斷。肢體軟組織肉瘤B超、CT、MRI5cm查,一般認(rèn)為CT適合腹、盆腔,MRI適合肢體腫瘤。常規(guī)檢查胸部X片以排解轉(zhuǎn)移。CT-PETPET/CTI期手術(shù),不必穿刺,大的腫瘤要在治療前24小時(shí)內(nèi)穿刺,如證明為惡性,準(zhǔn)時(shí),并要保證1c3大小,以利病理診斷。一般有閱歷的醫(yī)生可在術(shù)前依據(jù)一系列檢查評(píng)估出以下三項(xiàng)內(nèi)容:1、腫瘤可切除2、腫瘤無(wú)法切除但無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移3T1a-1b、No、Mo期的腫瘤〔表淺、小、低度惡性〕可以考慮大于2-3cm的切緣,假設(shè)有足夠的切緣可病理學(xué)檢查無(wú)腫瘤殘留,可以不放療。T2a-b、No、Mo期腫瘤〔低度惡性,表淺或深在〕推舉腫瘤廣泛切除術(shù),<5cm腫瘤不需術(shù)前放射,術(shù)后切緣>3cm,也不必放射治療。II-III期病例〔高度惡性〕可以直接行外科廣泛切除術(shù),假設(shè)腫瘤位于關(guān)可切除腫瘤的關(guān)心治療:4術(shù)前放療劑量可達(dá)50Gy,某些區(qū)域腫瘤殘瘤者,可用高劑量銥192或粒子內(nèi)照耀,術(shù)前放療易產(chǎn)生切口并發(fā)癥,有時(shí)需整形科修復(fù)。手術(shù)中覺察腫瘤鄰血管、神經(jīng)、難以保證切緣者,應(yīng)在四周放置銀夾標(biāo)記,以便術(shù)后放療,也可在術(shù)中置管,按巴黎系統(tǒng)排列,管距1cm,要求平直,術(shù)后幾天內(nèi)行高劑量銥 192內(nèi)照耀,腫瘤劑量為12-16Gy。術(shù)后放療瘤床劑量45-50Gy。還可以依據(jù)切緣狀況,再考慮增加10-20Gy劑量?!病侈D(zhuǎn)移危急、全身狀態(tài)好的狀況下應(yīng)用。目前術(shù)前動(dòng)脈介入化療可使腫瘤縮小,利于手術(shù)切除,可在某些較大腫瘤中應(yīng)用。,目前已開頭用于臨床。VCD:長(zhǎng)春堿:2mg,靜脈滴注,第1天環(huán)磷酰胺:1200mg/m2,靜脈滴注,第1天美斯納:240mg/m2,〔CTX0,4,8H〕175mg/m21天G-CS:300ug/d皮下注射,第5天起〔直至ANC到達(dá)119/L以上〕每3周一個(gè)療程IE方案:異環(huán)磷酰胺:1800mg/m2,靜脈滴注,第1-5天美斯納360mg/m2,〔IFO0,4,8H〕1-5天VP-16:100mg/m21-5天9G-CS:300ug/d皮下注射,第6天起〔直至ANC到達(dá)119/L以上〕每3周一個(gè)療程說(shuō)明:1〕對(duì)于初治局限期患者,序貫賜予4個(gè)療程VCD方案和IE方案,然后承受局部治療〔手術(shù)或放療〕。2〕對(duì)于伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者,序貫賜予4個(gè)療程VCD方案和IE方案;必要時(shí)可以賜予轉(zhuǎn)移部位放療。3〕在承受VCD方案過(guò)程中,任何時(shí)候消滅腫瘤進(jìn)展,均可立即換為IE方案。在IE方案中消滅進(jìn)展,酌情賜予放療或挽救化療。軟組織肉瘤常用的其他化療方案:AD方案---21天為一周期ADM60㎎/IVd1DTIC750㎎/IVd1或ADM60/CIV96hDTIC750㎎/CIV96h2)------------------AIM方案21天為一周期ADM30㎎/㎡/dIVd1-2IFO3750㎎/㎡/dIVd1-2Mesna750㎎/IFOIFO4h、8hIVd1-2MAID---21天為一周期ADM60mg/m2CIV72hIFO7500mg/m2CIV72hDTIC900mg/m2CIV72hMesna10000mg/m2CIV96hIFO+EPI方案---21天為一周期EPI60mg/m2IVd1,2IFO1.8g/m2IVd1~5Mesna360mg/m2IFOIFO4h、8h,IVd1~5水化補(bǔ)液每天1500ml-2023mlG-CSF300ug,scd8~15gemcitabine+docetaxel方案---21天為一周期Gemzar900mg/m2IVd1,8TXT100mg/m2IVd8G-CSF300ug,scd9~15隨訪I期病例3-6個(gè)月隨訪復(fù)查,持續(xù)3年,包括B超、常規(guī)體檢、X線胸片,可以在6-12個(gè)月內(nèi)檢查一次,CT、MRI酌情應(yīng)用。3-4次,以后二年中每6個(gè)月復(fù)查一次B超,每年實(shí)行CT或MRI檢查。10年以內(nèi),一般復(fù)發(fā)可能性較小,但仍需長(zhǎng)期隨訪,包括定期X線胸片,BCT等。復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移性病例治療對(duì)某些較小的轉(zhuǎn)移灶無(wú)病癥者〔如肺小結(jié)節(jié)〕全身狀況打算。鏡等手段完成。,但假設(shè)術(shù)前放、化療則需明確組織學(xué)形態(tài),CT、MRI檢查是必要的。原發(fā)腫瘤治療原發(fā)腫瘤假設(shè)小于5cm且四周組織器官無(wú)粘連,常能切除,術(shù)療。真正意義的完整切除在腹膜后肉瘤中僅占50%,主要是腫瘤與周圍臟檢,直接一次切除即可〔如低度惡性脂肪肉瘤〕。減量手術(shù)〔DebulkingOperation〕也是姑息性切除的方法之一。隨訪低度惡性肉瘤成功切除后,需每3-6個(gè)月行胸片、腹、盆腔CT檢查,2-3年,未完整切除或未能切除者類似上述復(fù)查周期。高度惡性肉瘤成功完整切除后更要進(jìn)一步隨訪,胸片及CT3-4個(gè)362年。未完整切除者也同樣時(shí)間復(fù)查。胃腸道間質(zhì)瘤〔GIST 〕診療程序胃腸道間質(zhì)腫瘤診療程序中必要的工程包括病史和體格檢查〔H&P〕、腹部盆腔CT增加掃描和/或核磁共振掃描〔MRI〕、胸部X線片,有指斷,并且應(yīng)當(dāng)對(duì)病理標(biāo)進(jìn)展CD117抗原〔該試劑盒可檢測(cè)KIT酷氨酸激酶受體,它是GIST的特征性標(biāo)記物〕的免疫組化染色,由于對(duì)于不能手術(shù)切除或轉(zhuǎn)移性GIST患者,應(yīng)用選擇酷氨酸激酶抑制劑〔即甲磺酸伊馬替尼,格列衛(wèi)〕初始治療對(duì)絕大多數(shù)GIST患者而言,甲磺酸伊馬替尼可以帶來(lái)長(zhǎng)期的臨床獲II術(shù)切除和/或轉(zhuǎn)移性GIST,患者生存率特別高。同時(shí)還觀看到50%以上的患者顯示出客觀的治療反響。而以前的觀點(diǎn)認(rèn)為GIST這類腫瘤對(duì)全部傳統(tǒng)的化療方案都不敏感,都應(yīng)與GIST進(jìn)展鑒別診斷。GIST可以呈上皮樣8轉(zhuǎn)變,因而常常被誤診為分化差的癌性病變,所以應(yīng)當(dāng)考慮到GIST所具的〔或者切除腫瘤會(huì)給患者造成嚴(yán)峻的術(shù)后功能缺陷〕或者轉(zhuǎn)移性GIST的患者,應(yīng)在手術(shù)治療前選擇甲磺酸伊馬替尼治療。假設(shè)腫瘤出血或者腫瘤僅為局灶性轉(zhuǎn)移,可以考慮進(jìn)展手術(shù)治療。假設(shè)GIST對(duì)甲磺酸伊馬替尼治療有反響,而且腫瘤縮小至可以手術(shù)切除,那么也有手術(shù)治療指征。此時(shí),對(duì)于轉(zhuǎn)移性GIST患者,可能需要終生應(yīng)用甲磺酸伊〔腫瘤5>cm術(shù)中腫瘤破潰,出血

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