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文檔簡介
盆腔脂肪增多癥
本文檔共18頁;當(dāng)前第1頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分盆腔脂肪增多癥(pelvislipomatosis,PL)是一種病因不明的良性罕見病,它是由于大量脂肪組織堆積于盆腔,包繞壓迫膀胱下段、膀胱頸、直腸,使之變形、狹窄,并出現(xiàn)移位,造成膀胱頸部、輸尿管下段、乙狀結(jié)腸、直腸等一系列梗阻改變,特別是泌尿系統(tǒng)癥狀尤為明顯,輸尿管逐漸擴(kuò)張,腎盂積水進(jìn)行性加重,若病情得不到有效控制,最終可出現(xiàn)腎功能減退,甚至腎功能衰竭。本文檔共18頁;當(dāng)前第2頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分最早由Engels于1959年報道,描述為乙狀結(jié)腸和膀胱周圍脂肪增多導(dǎo)致乙狀結(jié)腸和膀胱固定變形。Foggl和Smith在1968年正式命名為(pelvislipomatosis,PL)盆腔脂肪增多癥,定義為直腸和膀胱周圍的盆腔空間內(nèi)的正常脂肪組織過度生長。
本文檔共18頁;當(dāng)前第3頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分病因PL病因不明一般認(rèn)為與膀胱和輸尿管炎癥引起盆腔感染有關(guān)或為系統(tǒng)性疾病的一部分或與肥胖癥,脂代謝異常,激素代謝改變,局部變態(tài)反應(yīng)先天靜脈血管異常相關(guān)Bsttista等認(rèn)為可能與HMGI-C基因相關(guān)本文檔共18頁;當(dāng)前第4頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分PL臨床分類偶然發(fā)現(xiàn)的老年男性:癥狀不明顯、病情進(jìn)展緩慢。PL臨床分類體型矮胖的年輕男性:明顯的下尿路刺激癥、盆腔不適、高血壓。更易出現(xiàn)進(jìn)行性加重的輸尿管梗阻。本文檔共18頁;當(dāng)前第5頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分臨床表現(xiàn)PL病變的部位和范圍不同,表現(xiàn)的臨床癥狀不同。150%的PL患者有下尿路癥狀225%的患者以便秘為主的腸道癥狀1/3的患者合并高血壓早期無明顯癥狀隨病情進(jìn)展,約50%的患者出現(xiàn):血尿,膀胱刺激癥狀(尿頻、尿急、尿痛),排尿不暢、尿不盡感等。本文檔共18頁;當(dāng)前第6頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分診斷PL診斷主要依靠體檢和影像學(xué)檢查。PL病理學(xué)特點(diǎn)使其具有特殊的影像學(xué)改變,因此,影像學(xué)檢查在診斷中具有重要意義。直腸指檢:受膀胱底部異常增多脂肪的擠壓,直腸指診時查及盆腔內(nèi)軟組織塊,前列腺位置抬高,不易觸及或僅指尖能觸及前列腺尖部。本文檔共18頁;當(dāng)前第7頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分IVPIVP見到膀胱呈特征性“倒梨形”、“淚滴形”、“葫蘆形”外壓性拉長改變,膀胱底部抬高。同時可見上尿路積水征象。Moss等將以上X線表現(xiàn)歸納為三聯(lián)征:膀胱變形伸長,位置抬高,輸尿管向正中移位。本文檔共18頁;當(dāng)前第8頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分CT
膀胱受到盆腔脂肪擠壓變形,呈“倒梨型”,向前移位。SagittalC+portalvenousphase本文檔共18頁;當(dāng)前第9頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分增強(qiáng)CT膀胱壁增厚血管增多擴(kuò)張輸尿管擴(kuò)張膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁均勻增厚本文檔共18頁;當(dāng)前第10頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分MRI盆腔T1期MRI示膀胱和直腸周圍被大量脂肪組織包繞,膀胱壓縮變形本文檔共18頁;當(dāng)前第11頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分病理75%的PL為增生性膀胱炎其中增生性膀胱炎的40%為腺性膀胱炎膀胱周圍大量脂肪增生膀胱壁增厚A增生的膀胱上皮B腺上皮化生C基質(zhì)水腫D血管增生擴(kuò)張本文檔共18頁;當(dāng)前第12頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分鑒別診斷
腹膜后纖維化腹膜后纖維化的腹膜后廣泛病變?yōu)榉侵拘盘?。腹膜后脂肪?/p>
腹膜后脂肪瘤比較局限,邊界較為清晰。本文檔共18頁;當(dāng)前第13頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分治療分類治療Klein等主張將患者分為年輕組和老年組,年輕者多較健壯,有膀胱形態(tài)改變及膀胱刺激癥狀,病情發(fā)展較快,較早出現(xiàn)尿路梗阻或尿毒癥,應(yīng)較早外科干預(yù)。年老者病情發(fā)展較緩慢,1O年或更長時間內(nèi)病情無變化,需定期隨訪,包括半年一次。腎功能檢查,兩年一次造影檢查,及定期膀胱鏡檢,必要時才考慮手術(shù)。本文檔共18頁;當(dāng)前第14頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分治療保守治療
長期口服抗生素、減肥、激素治療和外科放射治療,療效甚微。本文檔共18頁;當(dāng)前第15頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分手術(shù)治療手術(shù)治療適應(yīng)癥
A:尿路梗阻造成積水,腎功能下降
B:乙狀結(jié)腸梗阻
本文檔共18頁;當(dāng)前第16頁;編輯于星期二\3點(diǎn)56分手術(shù)方式盆腔脂肪清除、輸尿管膀胱再植術(shù)
此手術(shù)是治療PL的有效方法方法,術(shù)中盡可能清除膀胱、輸尿管和直腸周圍的異
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