腎上腺疾病課件

馬曉英腎上腺疾病本文檔共90頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期日\23點27分解剖腎上腺位于腎筋膜囊內(nèi)，周圍有低密度脂肪組織。右腎上腺位于右腎上極前內(nèi)上方，在右膈肌腳與肝右葉之間，前方毗鄰下腔靜脈。左腎上腺位于左腎上極前內(nèi)方，前外側(cè)毗鄰胰體尾部，內(nèi)側(cè)為左膈肌腳。右腎上腺呈三角形，左腎上腺近似半月形。本文檔共90頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期日\23點27分解剖本文檔共90頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期日\23點27分正常CT解剖腎上腺位于腎上極內(nèi)前方腎周間隙之脂肪內(nèi)。右側(cè)在右膈腳和肝之間，下腔靜脈后方，左側(cè)在左膈腳及腹主動脈外側(cè)，脾靜脈后方。形狀：右腎上腺多呈線形結(jié)構(gòu)，多呈人字形或有小分枝。左腎上腺呈小三角形，邊緣光滑略內(nèi)凹，無結(jié)節(jié)狀突起。大?。呵昂髲?寬徑)2-2.5cm、上下徑(長徑)2-4cm、左右徑(厚度)<1cm。注：此測量方法不實用，還是根據(jù)腎上腺外形、密度的改變確定有無病變意義大。本文檔共90頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期日\23點27分正常腎上腺CT表現(xiàn)本文檔共90頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期日\23點27分腎上腺結(jié)構(gòu)腎上腺由表層的皮質(zhì)和內(nèi)部的髓質(zhì)構(gòu)成。皮質(zhì)分泌腎上腺皮質(zhì)激素：醛固酮、皮質(zhì)醇和雄激素，髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，是機(jī)體的應(yīng)急器官。本文檔共90頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期日\23點27分腎上腺皮質(zhì)腺瘤 51%

非功能性皮質(zhì)腺瘤功能性皮質(zhì)腺瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤 31%腎上腺皮質(zhì)癌 4%其它腎上腺囊腫 4%嗜鉻細(xì)胞瘤 4%腎上腺增生 2%脂肪瘤 2%髓樣脂肪瘤 2%本文檔共90頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期日\23點27分腎上腺腺瘤最常見的腎上腺腫瘤發(fā)病率：2－3％，尸檢9％脂質(zhì)豐富的腺瘤：含細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)，70％乏脂性腺瘤：不含有細(xì)胞內(nèi)脂質(zhì)，30％糖尿病、高血壓及惡性腫瘤患者發(fā)病率高發(fā)病機(jī)率隨年齡增加，60歲以上達(dá)5％病理：有包膜，表面光滑，切面黃色或褐色，質(zhì)軟。較大腫瘤可有出血、壞死及囊變本文檔共90頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期日\23點27分皮質(zhì)醇增多癥本文檔共90頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期日\23點27分腎上腺F短反饋長反饋垂體ACTH下丘腦CRF（-）（-）（-）本文檔共90頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期日\23點27分庫欣綜合征的病理生理本文檔共90頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期日\23點27分庫欣綜合征

Cushingsyndrome各種原因造成腎上腺分泌過多糖皮質(zhì)激素所致向心性肥胖、多血質(zhì)、紫紋、高血壓、骨質(zhì)疏松、糖尿病傾向為特征的一組臨床征群。本文檔共90頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期日\23點27分庫欣綜合征內(nèi)源性皮質(zhì)醇增多癥是指由于長期，不恰當(dāng)暴露于過量的內(nèi)源性皮質(zhì)醇中導(dǎo)致的一些臨床狀態(tài)。特點為游離皮質(zhì)醇增多，下丘腦-垂體-腎上腺軸正常反饋消失，皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失。本文檔共90頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期日\23點27分病因依賴ACTH的庫欣綜合征庫欣病異位ACTH綜合征不依賴ACTH的庫欣綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)增生雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)增生本文檔共90頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)體重增加，乏力，月經(jīng)失調(diào)，多毛，性欲低下，抑郁，痤瘡，紫紋，以及色素沉著等。也可伴有糖尿病及高血壓。皮質(zhì)醇增多癥的表現(xiàn)是多種多樣的。本文檔共90頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)向心性肥胖脂代謝紊亂分布異常皮質(zhì)醇脂肪動員脂肪分解皮質(zhì)醇Glu向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移脂肪合成皮質(zhì)醇糖異生GluIns脂肪合成對胰島素受體敏感細(xì)胞滿月臉（軀干面部）脂肪堆積水牛背對胰島素受體不敏感細(xì)向心性肥胖胞（四肢）脂肪動員魚嘴本文檔共90頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期日\23點27分本文檔共90頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期日\23點27分本文檔共90頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)蛋白質(zhì)代謝紊亂蛋白質(zhì)分解、合成負(fù)氮平衡

皮膚菲薄毛細(xì)血管脆性淤斑腹部、臀、大腿彈性纖維斷裂透見微血管紫紋骨質(zhì)疏松、身材矮小、生長發(fā)育受限本文檔共90頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期日\23點27分本文檔共90頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期日\23點27分紫紋本文檔共90頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期日\23點27分本文檔共90頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)糖代謝紊亂血F↑拮抗激素胰島素↑高胰島素血癥相平衡失平衡

高胰島素血癥類固醇性糖尿病本文檔共90頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)電解質(zhì)紊亂高鈉、低鉀：水腫、腎臟濃縮功能下降嚴(yán)重低鉀原因：腎上腺皮質(zhì)癌、異位ACTH綜合癥產(chǎn)生大量的脫氧皮質(zhì)酮（鹽皮質(zhì)激素作用）低血鉀乏力本文檔共90頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)中重度高血壓皮質(zhì)醇脫氧皮質(zhì)酮鈉水潴留血漿腎素AII增加血壓升高本文檔共90頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)抗感染的能力

皮質(zhì)醇免疫力下降：單核細(xì)胞、巨噬細(xì)胞吞噬、殺傷中性粒細(xì)胞運動、吞噬作用減弱抗體形成障礙真菌、化膿擴(kuò)散、菌血癥、敗血癥因為反應(yīng)不明顯發(fā)熱不高誤診本文檔共90頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)造血系統(tǒng)及血液改變紅細(xì)胞、Hb多血質(zhì)中性粒細(xì)胞：重新分布淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞：淋巴萎縮皮質(zhì)醇本文檔共90頁；當(dāng)前第27頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)性功能障礙女性：

月經(jīng)、停經(jīng)、痤瘡；男性化惡性男性：性欲減退、陰莖縮小、睪丸軟機(jī)制：雄激素皮質(zhì)醇LH、FSH本文檔共90頁；當(dāng)前第28頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)神經(jīng)、精神、皮膚

情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠色素沉著異位的ACTH綜合癥ACTH、LPH、MSH色素加深本文檔共90頁；當(dāng)前第29頁；編輯于星期日\23點27分1.血F晝夜節(jié)律正常：血F8Am最高，8Am/4Pm≥2倍，4Pm/12MM≥2倍柯興：血F↑，且晝夜節(jié)律消失2.24h尿F↑3.血ACTH測定實驗室檢查本文檔共90頁；當(dāng)前第30頁；編輯于星期日\23點27分24小時尿F診斷價值：是柯興UFC一定高；敏感性100%假陽性：很多急慢性應(yīng)急假陰性：庫欣，尤其早期CUSHING的診斷本文檔共90頁；當(dāng)前第31頁；編輯于星期日\23點27分地塞米松抑制試驗

【原理】 正常情況下地塞米松可抑制下丘腦CRH和垂體ACTH的分泌，使血及尿皮質(zhì)醇減少，本試驗用于鑒別不同原因所致的皮質(zhì)醇增多癥。本文檔共90頁；當(dāng)前第32頁；編輯于星期日\23點27分1mg地塞米松抑制試驗方法：午夜11～12點DXM1mg口服，比較服藥前后8Am血F結(jié)果判斷：標(biāo)準(zhǔn)——小于1.8ug/dl，排除庫欣

——大于5ug/dl，進(jìn)一步檢查

——1.8～5ug/dl之間，隨訪篩選試驗：受干擾因素多CUSHING的診斷本文檔共90頁；當(dāng)前第33頁；編輯于星期日\23點27分2mg地塞米松抑制試驗方法：先留24UFC和8Am血F作為對照DX0.5mgq6h（0.75mgq8h）X2天第二天測24hUFC和第三天測8Am血F結(jié)果判斷：UFC抑制到正常范圍內(nèi)，并超過50％為被抑制；或第三天8Am血F小于1.8ug/dl為被抑制UFC不抑制，或第三天8Am血F大于5ug/dl（50％？），確診庫欣假陽性：15～25％假陽性：假陰性：庫欣早期它的敏感性只達(dá)79％，特異性只在74％，因此它可能不再推薦使用CUSHING的診斷本文檔共90頁；當(dāng)前第34頁；編輯于星期日\23點27分8mg地塞米松抑制試驗地塞米松抑制試驗：大劑量地塞米松抑制試驗HDDST（用于病因鑒別）方法基本同LDDST,僅劑量不同，經(jīng)典法每次用2.0mg,過夜法一次用8mg.UFC或血F被抑制到對照日的50%以下為可以被抑制。大小劑量地塞米松聯(lián)合抑制試驗可以節(jié)省時間，縮短病人住院日。方法：先留兩天24小時尿測定UFC作對照，接著兩天小劑量地塞米松抑制試驗，然后兩天大劑量地塞米松抑制試驗，每個試驗的第2天留24小時尿測UFC作為服藥后。前后共6天時間。本文檔共90頁；當(dāng)前第35頁；編輯于星期日\23點27分地塞米松抑制試驗的意義

通過小劑量地塞米松抑制試驗，將單純性肥胖、2型糖尿病、酗酒、抑郁癥等引起皮質(zhì)醇分泌異常的疾病基本上鑒別出來。通過大劑量地塞米松抑制試驗，可將庫欣病、腎上腺皮質(zhì)腫瘤、異位ACTH鑒別出來本文檔共90頁；當(dāng)前第36頁；編輯于星期日\23點27分ACTH的診斷價值一旦皮質(zhì)醇增多癥診斷確定后，需要進(jìn)一步做病因診斷。首先是測定血ACTH，如果不能測出，可以考慮ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥。本文檔共90頁；當(dāng)前第37頁；編輯于星期日\23點27分實驗室檢查血ACTH測定柯興病:正常高值腎上腺性:正常低值醫(yī)源性柯興:ACTH很低,同時血F↓,尿F↓異位ACTH.Syn:>200Pg/mL（>正常值3倍以上）本文檔共90頁；當(dāng)前第38頁；編輯于星期日\23點27分異位ACTH綜合征垂體外腫瘤異常分泌ACTH，刺激雙側(cè)腎上腺增生并過度分泌皮質(zhì)醇，從而引起皮質(zhì)醇增多癥表現(xiàn)。病因主要為肺癌，胰腺癌，胸腺癌，甲狀腺髓樣癌及類癌等。低度惡性腫瘤及類癌引起的異位ACTH綜合征。從臨床表現(xiàn)上與庫欣綜合征類似，在臨床上易與依賴垂體ACTH的庫欣病相混淆，應(yīng)加以鑒別。本文檔共90頁；當(dāng)前第39頁；編輯于星期日\23點27分鑒別在庫欣病中，因ACTH分泌對糖皮質(zhì)激素的反饋抑制雖然相對不敏感，但仍然存在，因而大劑量地塞米松抑制試驗可以被抑制。異位ACTH綜合征通常不被大劑量地塞米松抑制試驗抑制，然而也有不超過3%的異位ACTH綜合征可被抑制，多數(shù)為支氣管及胸腺類癌。如果庫欣病皮質(zhì)醇分泌特別高時，其大劑量地塞米松抑制試驗可不被明顯抑制本文檔共90頁；當(dāng)前第40頁；編輯于星期日\23點27分治療病因治療：垂體性Cushing病經(jīng)蝶竇切除腺瘤未經(jīng)垂體腺瘤，行一側(cè)腎上腺全切，對側(cè)次全切。術(shù)后加垂體放療。少數(shù)大腺瘤行開顱手術(shù)。腎上腺瘤癌、結(jié)節(jié)性增生

病灶切除異位ACTH綜合征

治療原發(fā)病灶。酌用腎上腺激素合成阻滯劑。本文檔共90頁；當(dāng)前第41頁；編輯于星期日\23點27分原發(fā)性醛固酮增多癥本文檔共90頁；當(dāng)前第42頁；編輯于星期日\23點27分

有效血容量降低

ADH↑第三因子↓腎血流量↓（排鈉因子）腎素↑腎小球濾過率↓（腎小球旁細(xì)胞）血管緊張素原血管緊張素轉(zhuǎn)換酶（肺）血管緊張素腎上腺皮質(zhì)、醛固酮↑潴水潴鈉

血容量代償性增加內(nèi)分泌系統(tǒng)對體液的調(diào)節(jié)本文檔共90頁；當(dāng)前第43頁；編輯于星期日\23點27分

原醛是由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤或增生，醛固酮分泌增多，導(dǎo)致水鈉潴留、體液擴(kuò)張而抑制了腎素－血管緊張素系統(tǒng)。繼醛是因有效循環(huán)血容量↓→腎血容量↓→腎素－血管緊張素－醛固酮系統(tǒng)功能亢進(jìn)一、定義本文檔共90頁；當(dāng)前第44頁；編輯于星期日\23點27分醛固酮基本生理作用：潴鈉排鉀醛固酮過多：鈉潴留，細(xì)胞外液擴(kuò)張，血容量增多，導(dǎo)致高血壓大量排鉀，低血鉀，細(xì)胞外液鉀下降，細(xì)胞內(nèi)鉀外移，H+內(nèi)移，導(dǎo)致堿血癥，后者使細(xì)胞外游離鈣減少，導(dǎo)致肢端麻木，手足搐搦鹽皮質(zhì)激素脫逸現(xiàn)象

二、醛固酮過多的病理生理改變本文檔共90頁；當(dāng)前第45頁；編輯于星期日\23點27分高血壓低血鉀肌無力、肌麻痹血PH↑→游離血Ca＋＋↓→手足搐搦（嚴(yán)重低血鉀時無手足搐搦）心臟：EKG低血鉀表現(xiàn)、心律失常（早搏、陣發(fā)性室上速）失鉀性腎病尿K＋↑→腎小管上皮細(xì)胞空泡樣變性→多尿、夜尿↑→口渴、多飲常易伴發(fā)尿路感染三、臨床表現(xiàn)本文檔共90頁；當(dāng)前第46頁；編輯于星期日\23點27分低血鉀、高尿鉀血、尿醛固酮↑腎素、血管緊張素四、實驗室檢查本文檔共90頁；當(dāng)前第47頁；編輯于星期日\23點27分實驗室和其他檢查

尿鉀：正常：當(dāng)血鉀<3.5mmol/L時，尿鉀<30mmol/24h腎性失鉀:血鉀<3.5mmol/L，尿鉀>30mmol/24h;

或者血鉀<3.0mmol/L，尿鉀>25mmol/24h。醛固酮測定(注意受體位、鈉攝入量和血鉀水平影響)

血醛,尿醛明顯增高正常人（判斷結(jié)果時注意按照各個實驗室的標(biāo)準(zhǔn)）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h臥位血漿醛固酮：50～250pmol/L立位血漿醛固酮：80～970pmol/L本文檔共90頁；當(dāng)前第48頁；編輯于星期日\23點27分原醛------篩查試驗ARR(醛固酮/腎素比值）

準(zhǔn)備：停用安體舒通、B受體阻滯劑、利尿劑6周。

方法：非臥位至少2小時，坐位15分鐘采血

意義：1）方便門診病人篩查2）ARR>300,需進(jìn)一步做確診試驗本文檔共90頁；當(dāng)前第49頁；編輯于星期日\23點27分原醛-----確診試驗生理鹽水試驗卡托普利試驗口服鈉負(fù)荷氟氫可的松試驗本文檔共90頁；當(dāng)前第50頁；編輯于星期日\23點27分生理鹽水試驗收縮壓<180，無心、腎功能不全，血K接近正常原理：高鈉可抑制正常人血漿醛固酮濃度。前1小時及實驗過程中保持臥位，早上7-8點開始生理鹽水2000ml，維持4小時，勻速注前后血壓、血電解質(zhì)、醛固酮、腎素、皮質(zhì)醇。結(jié)果判定：滴后Ald＞100pg/ml，診斷原醛。

滴后Ald＜50pg/ml，排除原醛。本文檔共90頁；當(dāng)前第51頁；編輯于星期日\23點27分卡托普利試驗收縮壓>180可用站立位或坐位至少1小時后，服用卡托普利25-50mg，保持坐位2小時，服藥前、后2小時，坐位測定腎素、醛固酮、皮質(zhì)醇結(jié)果判定：原醛患者Ald抑制率＜30%。本文檔共90頁；當(dāng)前第52頁；編輯于星期日\23點27分原醛------分型試驗?zāi)I素-血管緊張素-醛固酮激發(fā)試驗原理：利用速尿的利尿作用，使腎血流灌注降低，刺激腎素分泌，血醛固酮水平升高，同時保持立位進(jìn)一步刺激醛固酮分泌。方法：7-8點，臥位取血測定血漿腎素、醛固酮，肌肉注射速尿40mg，然后起床立位隨意活動，2小時后取血測定血漿腎素、醛固酮本文檔共90頁；當(dāng)前第53頁；編輯于星期日\23點27分醛固酮瘤：

基礎(chǔ)醛固酮水平明顯升高，激發(fā)后醛固酮水平不上升，甚至下降基礎(chǔ)腎素-血管緊張素低，激發(fā)后無顯著上升。增生性原醛：

基礎(chǔ)醛固酮水平輕度升高，激發(fā)后醛固酮水平仍有上升繼發(fā)性醛固酮增多癥：

腎素-血管緊張素水平高于正常。

本文檔共90頁；當(dāng)前第54頁；編輯于星期日\23點27分安體舒通試驗安體舒通100mgQIDp.o.(320-400mg/day)

第1周尿K＋↓，第2周血K＋↑，第19天BP恢復(fù)意義：1.診斷性治療

2.術(shù)前準(zhǔn)備

3.術(shù)后療效預(yù)測原醛——診斷性治療本文檔共90頁；當(dāng)前第55頁；編輯于星期日\23點27分原醛-----定位診斷AVS（腎上腺靜脈采血）目的：了解有無優(yōu)勢側(cè)分泌為手術(shù)準(zhǔn)備。

影像學(xué)檢查：B超，CT，MRI本文檔共90頁；當(dāng)前第56頁；編輯于星期日\23點27分手術(shù)治療APA：手術(shù)摘除醛固酮。術(shù)前低鹽飲食，螺內(nèi)酯準(zhǔn)備。血鉀在1周內(nèi)恢復(fù)。大多數(shù)的血壓可以恢復(fù)恢復(fù)正常；術(shù)后BP輕度升高，降壓藥可控制；無改善者，可能因為長期高血壓致腎損害以及動脈硬化。術(shù)前及后一周，氫化可的松100～300mg/d，一周后停藥。

原發(fā)性腎上腺增生者，腎上腺大部切除或單側(cè)腎上腺切除術(shù)。治療本文檔共90頁；當(dāng)前第57頁；編輯于星期日\23點27分

藥物治療（1）特發(fā)性增生型及不能手術(shù)的惡性腫瘤Amiloride或氨苯蝶啶，阻斷遠(yuǎn)曲小管鈉通道，促進(jìn)鈉氯排泄。用法：50mgtid（2）安體舒通（Antisterene）為醛固酮拮抗劑，螺內(nèi)酯可與腎小管細(xì)胞漿以及核內(nèi)受體結(jié)合。用法：120～240mg/24h,血鉀于1～2周、血壓4～8周內(nèi)恢復(fù)正常。副作用：阻斷睪酮合成本文檔共90頁；當(dāng)前第58頁；編輯于星期日\23點27分藥物治療（3）鈣離子阻斷劑：調(diào)節(jié)Ald作用最后環(huán)節(jié)，抑制Ald分泌以及

平滑肌收縮。（4）糖皮質(zhì)激素：對GRA有效用法：DXM0.5～2mg/d。3～4周后有效。（5）賽庚啶：針對IHA。對腺瘤無效。血清素和組織胺對

醛固酮分泌有介導(dǎo)作用。用法：20mgtid本文檔共90頁；當(dāng)前第59頁；編輯于星期日\23點27分嗜鉻細(xì)胞瘤本文檔共90頁；當(dāng)前第60頁；編輯于星期日\23點27分定義嗜鉻細(xì)胞瘤是一種是從神經(jīng)嵴起源的嗜鉻細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，可合成、貯存并釋放大量兒茶酚胺(CA)，引起臨床癥狀。是高血壓的一種少見原因，最多占高血壓的0.1%-0.2%。其發(fā)病率約2/1000000。是一種絕大多數(shù)都能治愈的的高血壓。本文檔共90頁；當(dāng)前第61頁；編輯于星期日\23點27分“10”的原則10%為雙側(cè)或多發(fā)10%為腎上腺外10%為惡性10%為家族性10%為兒童10%無血壓升高本文檔共90頁；當(dāng)前第62頁；編輯于星期日\23點27分臨床表現(xiàn)５０％持續(xù)性４５％陣發(fā)性５％正常血壓兒茶酚胺分泌過多表現(xiàn)（高血壓＋高代謝）彎腰、排尿、排便按摩、觸摸、灌腸精神刺激、麻醉誘導(dǎo)本文檔共90頁；當(dāng)前第63頁；編輯于星期日\23點27分高代謝征群體溫升高出冷汗、面色發(fā)白、焦慮心率加快(心悸、心絞痛、瀕死感）血糖增高(胰島素拮抗＆糖原分解)消瘦(負(fù)氮平衡→蛋白質(zhì)分解↑)本文檔共90頁；當(dāng)前第64頁；編輯于星期日\23點27分臨床線索

病史：陣發(fā)性癥狀（典型的三聯(lián)征為頭痛、出汗、心悸）。極不穩(wěn)定性或難治性高血壓史嗜鉻細(xì)胞瘤家族史或多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。∕EN）腎上腺意外瘤體格檢查不穩(wěn)定性或難治性高血壓體位性低血壓本文檔共90頁；當(dāng)前第65頁；編輯于星期日\23點27分癥狀與體征陣發(fā)性癥狀（頭痛、出汗、心悸三聯(lián)征）為嗜鉻細(xì)胞瘤的典型特征可以持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時，逐漸消退，發(fā)作頻率從每日多次至每周（最常見）乃至數(shù)月一次或一次以上。較少見的癥狀：憂慮、焦慮、胸痛、腹痛、乏力或體重減輕。尸檢提示50%-70%的嗜鉻細(xì)胞瘤生前未能診斷。某些抗高血壓藥物β-腎上腺素能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升高，而α1-腎上腺素能拮抗劑可使血壓顯著下降。插管、手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤排尿或膀胱充盈時出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀及無痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。本文檔共90頁；當(dāng)前第66頁；編輯于星期日\23點27分MEN（多發(fā)性內(nèi)分泌腺?。?/p>

常染色體顯性遺傳疾病MEN-2A包括：嗜鉻細(xì)胞瘤（占基因攜帶者的40%）、甲狀腺髓樣癌、原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)（腺瘤或增生）MEN-2B包括：嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺髓樣癌、粘膜的多發(fā)性神經(jīng)瘤和馬凡樣體型（無晶體或主動脈異常）所以所有的嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)該進(jìn)行血清降鈣素測定。本文檔共90頁；當(dāng)前第67頁；編輯于星期日\23點27分生化證實尿兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物（24小時標(biāo)本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時標(biāo)本）血漿兒茶酚胺血MN血NMN僅在臨床線索之后；先行尿檢

本文檔共90頁；當(dāng)前第68頁；編輯于星期日\23點27分標(biāo)本采集前的注意點 至少停用拉貝洛爾一周停用三環(huán)類抗抑郁藥物兩周以上停用L-多巴或甲基多巴停用血管擴(kuò)張劑停用苯二氮卓類鎮(zhèn)靜劑停用對乙酰氨基酚48小時以上標(biāo)本采集前4小時內(nèi)避免咖啡因，酒精和煙草

本文檔共90頁；當(dāng)前第69頁；編輯于星期日\23點27分尿檢

尿游離兒茶酚胺、變腎上腺素、VMA收集24小時尿標(biāo)本，同時做肌酐測定，以確認(rèn)標(biāo)本收集恰當(dāng)。在所有的試驗中尿變腎上腺素（metanephrine）升高對嗜鉻細(xì)胞瘤診斷的敏感性和特異性最高。近年來使用高壓液相色譜法使人為的假陽性分析結(jié)果大大減少。本文檔共90頁；當(dāng)前第70頁；編輯于星期日\23點27分血液檢查優(yōu)點在于對病員比較方便，缺點在于假陽性增多。血漿兒茶酚胺最佳采樣為仰臥位，安靜狀態(tài)、肘前靜脈插管15分鐘以上。靜息去甲腎上腺素200-400pg/mL，腎上腺素20-40pg/mL靜息血漿兒茶酚胺（去甲腎上腺素+腎上腺素）大于2000pg/mL高度提示嗜鉻細(xì)胞瘤。對于可疑者（靜息血漿兒茶酚胺1000-2000pg/mL）氯壓定抑制試驗有意義。陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查具有價值，若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷目前診斷依賴MN、NMN檢查。本文檔共90頁；當(dāng)前第71頁；編輯于星期日\23點27分解剖學(xué)定位

形態(tài)學(xué)（最為敏感，但特異性低）CT（最為常用）MRI（對腎上腺外腫瘤有優(yōu)勢）功能性（最為特異，但敏感性低）MIBG（放射性I131標(biāo)記的間碘芐胍掃描）可以發(fā)現(xiàn)少見部位的腫瘤PET（正電子發(fā)射計算機(jī)斷層）由于在正常人群中有2%的意外瘤發(fā)現(xiàn)，所以影像學(xué)檢查僅在生化證實后進(jìn)行本文檔共90頁；當(dāng)前第72頁；編輯于星期日\23點27分生化檢查尿兒茶酚胺及代謝產(chǎn)物測定24小時尿兒茶酚胺測定發(fā)作時3小時尿兒茶酚胺測定VMA（3-甲氧-4-羥-苦杏仁酸）注意事項：避免部分藥物、有熒光反應(yīng)的物質(zhì)、避免精神緊張、過度刺激本文檔共90頁；當(dāng)前第73頁；編輯于星期日\23點27分胰高糖素激發(fā)實驗適應(yīng)者：可疑嗜鉻細(xì)胞瘤患者而血ＣＡ較低

Bp<170/110mmHg

方法：注射胰高糖素０.５～１mg

采集０’，３０’血陽性：注射后血ＣＡ升高＞３倍注射后血ＣＡ＞２０００pg/ml

本文檔共90頁；當(dāng)前第74頁；編輯于星期日\23點27分影像學(xué)表現(xiàn)

本文檔共90頁；當(dāng)前第75頁；編輯于星期日\23點27分本文檔共90頁；當(dāng)前第76頁；編輯于星期日\23點27分影像學(xué)嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)性醛固酮增多癥柯興綜合癥瘤體較大密度不均勻造影后病變明顯強呈多房樣改變瘤體較小密度較均勻造影后邊緣可為環(huán)形增強中間仍為低密度不定密度均勻造影后無明顯增強腎上腺病變的CT表現(xiàn)比較本文檔共90頁；當(dāng)前第77頁；編輯于星期日\23點27分MIBG顯示較小的病灶異位嗜鉻細(xì)胞瘤早期發(fā)現(xiàn)惡性轉(zhuǎn)移病灶多發(fā)病灶注意事項：碘液封閉甲狀腺，避免影響攝取的藥物本文檔共90頁；當(dāng)前第78頁；編輯于星期日\23點27分診斷與鑒別診斷血/尿兒茶酚胺升高激發(fā)或抑制試驗定位檢查本文檔共90頁；當(dāng)前第79頁；編輯于星期日\23點27分診斷與鑒別診斷高度懷疑的患者：

血壓波動大者伴直立性低血壓者發(fā)作時伴一過性高血糖者伴心悸、冷汗、面色蒼白者由特殊姿勢引發(fā)者一般高血壓治療無效本文檔共90頁；當(dāng)前第80頁；編輯于星期日\23點27分鑒別診斷原發(fā)性醛固酮增多癥庫欣綜合征腎性高血壓本文檔共90頁；當(dāng)前第81頁；編輯于星期