炎癥性腸病(IBD)的腸外表現(xiàn)

炎癥性腸病(IBD)的腸外表現(xiàn)IBD的腸外表現(xiàn)口腔炎----口角炎，口腔不易張開嚴(yán)重口腔炎及舌炎（口瘡aphthae）口腔炎stomatitis早期雙腿典型紅斑膝關(guān)節(jié)炎IBD的并發(fā)癥----膝關(guān)節(jié)畸形杵狀指壞疽性膿皮病壞疽性膿皮病----壞疽

有報道336例出現(xiàn)肝損傷，診斷PSC14例（為4%）另一組681例肝損傷，診斷PSC14例（為2.4%）藥物治療熊去氧膽酸S－腺苷蛋氨酸激素和免疫抑制劑中藥熊去氧膽酸(UDCA)一種親水、非細(xì)胞毒性膽汁酸，是熊膽汁成分之一化學(xué)結(jié)構(gòu)為3α，7β－二羥－5β－膽烷酸分子式為C24H4O4，分子量為392.6正常情況下，UDCA在人體膽汁中的含量非常低，約1%-3%我國人民在2000年前就已用熊膽治療胃腸道和肝臟疾病熊去氧膽酸(UDCA)1936年Iwasaki首先描述了UDCA的結(jié)構(gòu)，接著合成并在日本與維生素作為保肝藥上市1981年，Leuschner等首先成功地應(yīng)用UDCA使膽石癥伴慢性肝炎患者的膽結(jié)石得以溶解后來發(fā)現(xiàn)UDCA對膽汁淤積性肝臟疾病，如PBC和PSC有療效慢性病毒性肝炎、酒精性脂肪性肝病、非酒精性脂肪性肝病和肝移植等有效ApoptosisNecrosis

StimulationofbiliarysecretionProtectionofCholangiocytesUDCA(優(yōu)思弗)UDCAUDCA(優(yōu)思弗)Ursodeoxycholicacid(UDCA)(Ursofalk優(yōu)思弗)TherapeuticPrinciplesinCholestaticLiverDisease-BileAcids

-BileAcids

PaumgartnerandBeuers,ClinLiverDisease2004;8:67.InhibitionofapoptosisYearsBilirubin(μmol/l)Placebo(n=73)UDCA(n=73)10203040Pouponetal.,NEnglJMed,1991012UDCA能改善PBC患者的膽汁分泌UDCA延緩早期原發(fā)性膽汁性肝硬化組織學(xué)的進(jìn)展1治療開始2安慰劑(n=45)UDCA(n=39)組織學(xué)分期Paresetal.,JHepatol2000;32:561治療結(jié)束平均3.4年12108642000.250.500.751.00YearsCorpechotetal.,Hepatology200095%C.I.UDCA53例Placebo50例UDCA能夠抑制早期PBC患者的肝臟纖維化進(jìn)程(n=103)無嚴(yán)重肝纖維化或肝硬化Corpechotetal.,Gastroenterology2005;128:3000.980.960.910.860.790.770.910.850.9310080604005101520時間[年]存活率[%]UDCA對早期(I-II)原發(fā)性膽汁性肝硬化的作用n=162對照組的存活率(匹配的年齡,性別,隨訪時間)用UDCA未行肝移植患者的存活率估計存活率(Mayo積分)UDCA能刺激PSC患者的膽汁分泌BiliarySecretion(μmol/kg/h)Stiehletal.,JHepatology1995EndogenousBileAcidsPhospholipids051015p<0.05p<0.05BeforeDuring

UDCABeforeDuring

UDCA

潰瘍性十二指腸炎粘膜紅