小兒外科學(xué)：腎盂輸尿管連結(jié)部梗阻

小兒泌尿外科泌尿和生殖系統(tǒng)以先天性畸形為主腎盂輸尿管連接部梗阻Ⅰ尿道下裂Ⅱ隱睪癥Ⅲ腎盂輸尿管連結(jié)部梗阻PelviuretericJunctionObstructionPUJO腎積水（Hydronephrosis）

腎積水終末期腎病腹膜透析治療先天性腎積水小兒上尿路先天性畸形的典型疾病比較常見(jiàn)治療效果較好重癥晚期后果嚴(yán)重1837年，Balliere描述了腎積水的基本病理改變1919年，Hinman制作大鼠腎積水模型,提出腎臟平衡和廢用性萎縮學(xué)說(shuō)PUJO歷史1970年Foote&1976年Hanna多數(shù)腎積水的原因是腎盂輸尿管連接部平滑肌

細(xì)胞異常，引起輸尿管蠕動(dòng)障礙，導(dǎo)致腎盂積水歷史組織胚胎起源胚胎第4周-第5周圖2圖1圖3圖4圖圖65圖1PUJ狹窄85~94%圖2PUJ扭曲或摺疊圖3高位輸尿管開(kāi)口圖4輸尿管內(nèi)息肉圖5輸尿管內(nèi)瓣膜圖6迷走血管壓迫解剖學(xué)病因流行病學(xué)胎內(nèi)腎積水2‰～3‰產(chǎn)后腎積水66%～75%產(chǎn)后正常25%～33%輔助檢查異常33%～57%IVP-ING-MRU-VCUGPUJO60%～80%1/600～1/800VUR17%～48%MCDKPUVDuplexkidney10%產(chǎn)前超聲發(fā)病率梗阻缺血萎縮

病理生理腎內(nèi)壓上升蠕動(dòng)波增多蠕動(dòng)減弱尿液潴留腎盂、腎盞擴(kuò)大腎實(shí)質(zhì)受壓代償失代償代償潴留感染結(jié)石失代償臨床表現(xiàn)腹塊腹痛血尿尿感其它臨床表現(xiàn)腹部腫塊新生兒及嬰幼兒囊性中度緊張腹痛學(xué)齡兒童

腰腹部、臍周間歇性發(fā)作可伴有惡心、嘔吐血尿10%～30%尿路感染急性腎盂腎炎其它：腎結(jié)石高血壓腎破裂尿毒癥臨床表現(xiàn)左腎積水伴血尿診斷體格檢查腹塊腎區(qū)叩痛DIAGNOSIS超聲

靜脈腎盂造影（IVP）同位素腎圖（

ING）

磁共振水成像（MRU）影像學(xué)檢查診斷腎臟(Kidney)輪廓：包膜亮而光滑形態(tài)：蠶豆形大?。洪L(zhǎng)：5~10cm

寬：3~5cm

厚：2~4cm外周：實(shí)質(zhì)呈低回聲中心：腎竇為高回聲腎積水(Hydronephrosis)腎盂前后徑分離>10mm形態(tài)呈長(zhǎng)條形、圓形、橢圓形或不規(guī)則扇形美國(guó)胎兒泌尿外科協(xié)會(huì)SocietyofFetalUrology(SFU)

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-Nohydronephrosis,intactcentralrenalcomplexseenonultrasonography1-Onlyrenalpelvisvisualized,dilatedpelvisonultrasonography,nocaliectasis2-Moderatelydilatedrenalpelvisandafewcalyces3-Hydronephrosiswithnearlyallcalycesseen,largerenalpelviswithoutparenchymalthinning4-Severedilatationofrenalpelvisandcalyceswithaccompanyingparenchymalatrophyorthinning腎積水分級(jí)

1234靜脈腎盂造影intravenouspyelography，IVP6個(gè)月男孩左腎重度積水2歲男孩左腎積水利尿性腎圖99mTc-DTPA同位素腎圖isotopenephrogram，ING43天男孩左腎積水磁共振尿路成像magneticresonanceurography，MRUB超：非侵襲性、首選、產(chǎn)前；僅有形態(tài)IVP：傳統(tǒng)、直觀、既有形態(tài)，又有功能；非數(shù)字化ING：對(duì)梗阻、功能的評(píng)價(jià)更準(zhǔn)確；

形態(tài)欠佳MRU：圖像清晰、能顯示周圍結(jié)構(gòu)、多角度、多層面分析、三維成像；僅有形態(tài)、費(fèi)用較高優(yōu)缺點(diǎn)影像學(xué)檢查診斷鑒別診斷VCUGMRU

輸尿管遠(yuǎn)端病變

反流

狹窄單腎積水VCUG下尿路病變

神經(jīng)源性膀胱

后尿道瓣膜雙腎積水膀胱輸尿管反流治療非手術(shù)治療手術(shù)治療年齡：<1個(gè)月臨床無(wú)癥狀B超：腎盂分離<10mm；SFU1-2級(jí)ING：分腎功能正常無(wú)泌尿系結(jié)石或感染方法：觀察——隨訪——預(yù)防感染非手術(shù)治療明顯梗阻癥狀：腹痛、血尿超聲：腎盂分離>20mmING：分腎功能損害<35～40%并發(fā)泌尿系結(jié)石或感染關(guān)鍵手術(shù)指征盡可能保留患腎雙側(cè)腎積水，輕的一側(cè)先手術(shù)，嚴(yán)重的一側(cè)先做腎造瘺引流，改善功能后再做腎盂成形腎切除指征：在對(duì)側(cè)腎功能正常的情況下，

a）患腎功能基本喪失，腎實(shí)質(zhì)萎縮至2mm以下

b）膿腎手術(shù)原則1936年,Foley報(bào)道采用Y-V術(shù)式治療腎積水手術(shù)方法離斷性腎盂成形術(shù)(Anderson-Hynes術(shù)式)手術(shù)方法微創(chuàng)小切口1.5-2.0cm1分型2病理3臨床表現(xiàn)4

診斷5治療原則小結(jié)PUJO思考題：1.產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)胎兒腎積水的意義。2.不同年齡的小兒腎積水的臨床表現(xiàn)有何區(qū)別？3.雙側(cè)腎積水的病因有哪些？如何診斷？聯(lián)系方式：王翔wangxiang3333@參考書(shū)及文獻(xiàn)目錄

1.《實(shí)用外科學(xué)》，2012年第三版，人民衛(wèi)生出版社，主編：張延齡，吳肇漢2.《實(shí)用小兒泌尿外科學(xué)》2006，人民衛(wèi)生出版社，主編：黃澄如

3.CarrM,CasaleP.AnomaliesandSurgeryoftheUreterinChildren.In:Wein,Kavoussi,Novick,Partin,Peters,eds.Campbell-WalshUrology.Vol.4.9thed.Philadelphia,Pa:Elsevier;2012:3212-35.

4.GalloF,SchenoneM,GibertiC.Ureteropelvicjunctionobstruction:wh