先天性心臟病合并肺動脈高壓的介入治療策略(全文)

先天性心臟病合并肺動脈高壓的介入治療策略(全文)先天性心臟病(CHD)在我國仍是引起肺動脈高壓(PAH跟常見原因,CHD相關性PAH(PAH-CHD)是指由因體-肺分流引起的肺動脈壓力升高。國外早期CHD手術后PAH發(fā)生率高達%,目前已降至4%左右，但估計國內(nèi)術后PAH發(fā)生率仍很高，如何把握介入治療時機,防止術后發(fā)生RAH是人們一直在探索的問題。一、PAH-CH的治療困境與其它類型PAH不同,PAH-CHD根據(jù)不同病變階段可以采取不同的治療策略。動力型PAH期，患者雖然存在PAH,但肺血管尚未發(fā)生嚴重病變，關閉缺損之后PAP可降至正常此期盡早手術是治療關鍵而一旦進入阻力型PAH者PAP不但不能降至正常，有的甚至反而升高，嚴重影響患者壽命。因此,如何區(qū)分PAH-CHD是否已經(jīng)演變?yōu)樽枇π蚉AH是防止術后PAH的關鍵，但也是目前的困境，其主要原因在于雖然國內(nèi)外有許多有關CHD的治療共識和指南以供借鑒，但均沒有一個明確而絕對的指標將動力型和阻力型PAH徹底區(qū)分早期人們認為可根據(jù)肺血管病理改變程度區(qū)分，并將病變分為6為3級病變之前可以手術關閉缺損但隨后的研究發(fā)現(xiàn)肺組織活檢并不能判斷患者預后,其原因在于PAH患者肺血管病變分布并不均勻,局部病變并不能替代全體肺組織病變情況加上操作危險性和倫理學限制,目前臨床已基本不再采用,而是通過血流動力學判斷，但依然無法徹底將動力型和阻力型PAH區(qū)分。二、右心導管術在判斷手術PAH性質(zhì)中的挑戰(zhàn)至今，右心導管術仍是判斷PAH-CHD是否可以手術治療的全標準，各個指南和共識均提出了相應的手術適應證標準，然而這并不能阻止術后PAH的出現(xiàn)。雖然共識和指南結(jié)合肺血管阻力、肺/體循環(huán)阻力比值和左向右分流量（Qp/Qs）對不同分流水平CHD的手術標準做出了相應規(guī)定,但主要判斷指標仍是Qp/Qs>1.5,然而這并一標準目前受到較大挑戰(zhàn)。以房間隔缺損為例，該標準并沒有考慮影響Qp/Qs的其它因素。我們在臨床中發(fā)現(xiàn),房間隔缺損尤其是老年患者，常常合并肺部疾病而導致肺動脈壓力和阻力升高，加上房間隔缺損本身容易合并三尖瓣關閉不全，導致右心房壓力身高,引起右向左分流，顯然這種右向左分流與阻力型PAH導致的右向左分流并不是同一個概念；此外，由于肺部疾病導致肺通氣灌注失衡,許多患者股動脈血氧飽和度降低,此時根據(jù)右心導管術獲得的肺血管阻力和Qp/Qs結(jié)果，容易高估PAH嚴重程度,尤其是大型缺損,更容易出現(xiàn)這種現(xiàn)象。相反，動脈導管未閉則容易低估肺血管病變嚴重程度,依據(jù)歐洲CHD治療指南，Qp/Qs>1.5為關閉缺損適應證,然而，我們曾對重度PAH（肺動脈平均壓>45mmHg）但Qp/Qs>1.5的患者實施封堵術顯示，術后PAH發(fā)生率高達13%,因此我們認為以Qp/Qs>2.0作為手術適應證更為穩(wěn)妥,1.5-2.0之間也需要嚴格判斷是否會出現(xiàn)術后PAHo三、急性肺血管擴張試驗在評估手術適應證中的作用急性肺血管擴張試驗在PAH-CHD中的作用在于判斷患者預后和是否具有手術適應證。歐成人CHD治療指南認為,如果擴張試驗術后血流動力學指標達到常規(guī)血流動力學檢查規(guī)定的手術適應證,也可以考慮關閉缺損；也有人提出如下標準作為關閉缺損適應證:(1)PVRI下降＞20%;(2)Rp/Rs下降＞20%;(3)詞僉后PVRI＜6WUm2;(4)趣后Rp/Rs＜0.3。然而，我們對比硏究顯示，可以關閉缺損和禁忌關閉缺損的兩組PAH患者急忸市血管擴張試驗血流動力學變化并無明顯差異提z

示該試驗對區(qū)分PAH性質(zhì)可能效力有限，而且個別反應良好的患者可能同時存在其它類型PAH,關閉缺損風向更大。在所有行急忸市血管試驗的患者中，我們曾發(fā)現(xiàn)2例急忸市血管擴張陽性患者，其中1例給予鈣阻滯劑治療反應良好，提示其PAH為特發(fā)性而CHD所致因此,急性g市血管擴張試驗反應良好的PAH-CHD患者是否關閉缺損更應慎重。四、封堵試驗在PAH-CH中的意義所謂封堵試驗是指暫時關閉缺損去除分流產(chǎn)生的影響然后根據(jù)血流動力學變化趨勢而確定患者是否具有關閉缺損適應證的一種方法封堵試驗探索已久，但至今仍未形成統(tǒng)一判斷標準。對于房間隔缺損,有人曾提出以月市動脈平均壓降低＞25%為可永久關閉標準，但PAH患者往往缺損大,而左心室小,即使是動力型PAH,不少患者關閉缺損后PAP不降反升，有的甚至出現(xiàn)急性左心衰癥狀因此我們建議以關閉缺損后肺動脈平均壓與毛細血管楔壓差值判斷更為準確。對于動脈導管未閉，我們的硏究顯示,雖然不存在因左心室小而導致封堵術后肺動脈壓力升高的問題但同樣不能單純以肺動脈壓力變化作為永久關閉缺損的標準，而是關閉缺損后肺動脈收縮壓/體循壞收縮壓比值最為可靠,比值＞0.5,即使封堵試驗時肺動脈壓顯著下降,術后PAH也^持續(xù)存在,而比值＜0.5的患者術后均無PAHo總之，如何避免CHD術后出現(xiàn)PAH目前并無一個明確而絕對可靠的指患者導管管擴堵試