妊娠合并硬皮病

妊娠合并硬皮病硬皮(sclerosis)是一種從皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化，生萎縮為特征的疾病。根據(jù)皮損范圍及有系統(tǒng)損害可分為局限性和系統(tǒng)(systemicsclerosis，SSc)兩型，前者損害僅限于皮者不僅侵犯皮膚，還累及食管、胃腸道及腎等全種臟器。疾病原因本病發(fā)病因尚不，目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)病可能遺傳基礎(chǔ)上，加上持久感染而導(dǎo)致的一種自身免疫性疾病。有病學(xué)說(shuō)有：1.免疫學(xué)說(shuō)近年認(rèn)為本種自身免疫性疾病。在血清中可測(cè)出多種抗體，如抗核抗體、PSS-RNA抗體，還可有高γ-球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物等。2.遺傳因素部分病人有族史。病人親屬中有染異常，可能屬于顯X-伴性遺傳類型。3.感染因素不少病人發(fā)有急性感染病史，如扁炎、鼻竇炎、肺炎等。癥狀表現(xiàn)1.局限性硬皮病以斑塊狀硬斑病最為常見(jiàn)，多發(fā)生于腹、背、頸、四肢及顏面部，初呈淡紅色水腫，經(jīng)幾周、甚至數(shù)月后可擴(kuò)大且硬化，黃色或象牙色。表平滑，周圍有輕度紫紅色暈。經(jīng)過(guò)緩慢年后，漸漸萎縮變皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發(fā)生萎硬化，形成木板樣硬片。肢端動(dòng)現(xiàn)象(Raynaud象)，肢端硬化處易發(fā)生頑固性潰瘍。2.系統(tǒng)性硬化癥侵犯內(nèi)臟器官，節(jié)、肺、食管多見(jiàn)他如心系統(tǒng)、胃腸道、泌尿系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等均可累及。(1)骨關(guān)節(jié)：大多數(shù)病人有關(guān)節(jié)病變，表現(xiàn)痛和關(guān)節(jié)炎，早期輕度活動(dòng)受限發(fā)展至關(guān)節(jié)強(qiáng)直、攣縮畸形。大小關(guān)節(jié)時(shí)受累，而以手部小關(guān)節(jié)更為常見(jiàn)。(2)黏膜：口腔黏膜包括舌、齒齦、軟腭、咽喉等處均可硬化萎縮，并可累及眼球及的結(jié)締組織和肌肉，引起咽門窄小、眼不全；還有口腔和喉干燥些舍格倫綜合征現(xiàn)。(3)肺：發(fā)生廣泛性肺間質(zhì)纖維化，有咳嗽性呼吸困難，肺活量下降。(4)食管：吞咽困難、多伴有嘔吐，因有反管炎而出現(xiàn)胸骨后灼痛感。(5)心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。(6)腎臟：由于發(fā)生硬化性腎小球炎而出現(xiàn)、高血壓及氮質(zhì)血癥。(7)其他：除急性發(fā)病初期可有高熱外，常、消瘦、全身衰弱等。診斷檢查診斷：系性硬化癥診斷標(biāo)：1.具備下5項(xiàng)主要癥狀中3項(xiàng)者可本病(1)皮膚癥狀：初期出現(xiàn)手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對(duì)稱性、彌漫性、水腫性晚期出現(xiàn)皮膚硬指屈曲性攣縮。(2)四肢癥狀：Raynaud現(xiàn)象或指趾潰瘍或瘢痕形成。(3)關(guān)節(jié)癥狀：多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎。(4)胸部癥狀：肺纖維化。(5)食管癥狀：食管下部擴(kuò)張及收縮功能低下。2.病理檢查具備本病的特征性病理改變。實(shí)驗(yàn)室檢查數(shù)患者可沉升高，γ球蛋白增高，1/3的病人類風(fēng)濕因子試驗(yàn)陽(yáng)性90%或更多病人血清中有抗核抗和(或)抗核仁抗體。治療措施1.孕期保護(hù)避免受寒部理療和關(guān)節(jié)局麻等可、足及關(guān)節(jié)功能，減少雷諾現(xiàn)象發(fā)生。2.治療目前SSc尚無(wú)特效療法，可應(yīng)藥物雖多，療效均不理想。應(yīng)由風(fēng)濕協(xié)同處理治療。主要是抑制微血管病變?cè)M織過(guò)度增生，同時(shí)輔以對(duì)癥。(1)結(jié)締組織形成抑制劑：D2青霉胺(D2pen)是治療本病最常用的藥物，療效果不確定。其他如秋水、亞細(xì)亞皂苷(積雪)(從中藥落得打中提取的一種有效成)、依地酸鈣鈉、氨基苯甲酸鉀等均能抑制結(jié)締組織，使硬化的皮膚變軟。這類藥物可能影胎發(fā)育，禁用。松弛素由促進(jìn)膠原酶活性抑制SSc成纖維細(xì)胞產(chǎn)生膠原的其臨床效果和不須進(jìn)一步研究。(2)免疫調(diào)節(jié)的藥物：糖皮質(zhì)激素類藥物如、地夫可特（去氟可特)等對(duì)硬皮病水腫期皮損及其并發(fā)炎癥、組織纖維化有效，但不良反應(yīng)較多，用。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮(瘤可寧)、硫唑嘌呤等對(duì)硬皮病引發(fā)的間質(zhì)性肺炎、伴發(fā)肌炎等可能有效，但此類藥物孕婦禁用。(3)針對(duì)血管功能異常的藥物：以擴(kuò)張血管血液黏度、改善微循環(huán)等作用為低分子右旋糖酐、丹參注射液等，孕婦。酚芐明孕婦慎用地平孕婦禁用。有報(bào)道伊洛前列素對(duì)嚴(yán)諾現(xiàn)象、晚期發(fā)生致殘等營(yíng)養(yǎng)障礙的病人有效，不過(guò)其副較多，此類藥物孕婦多應(yīng)慎用。(4)體外光化學(xué)治療(ECP)：應(yīng)用紫外線(UVA)單獨(dú)照射或結(jié)合光敏物質(zhì)照射治療SSc。孕婦可接受適量UVA單獨(dú)照射，但不能口服光敏藥。(5)自體造血干細(xì)胞移(AHSCT)：近年來(lái)有案報(bào)道AHSCT治療SSc，它通過(guò)化療療摧毀患者的免疫和造血系輸注造血干細(xì)胞重建免疫和造，可緩解自身免疫性病理改變。(6)中醫(yī)中藥：目前常用的治療方法有活血祛風(fēng)通絡(luò)、