免疫性疾病風(fēng)濕熱講解課件

教學(xué)內(nèi)容第一節(jié)：概述第二節(jié)：免疫缺陷病第四節(jié)：風(fēng)濕性疾病概述第六節(jié)：幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第七節(jié)：過(guò)敏性紫癜第八節(jié)：川崎病復(fù)習(xí)與病例6/15/20231:44PM兒科學(xué)1教學(xué)目的和要求1.掌握:幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療；過(guò)敏性紫癜的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、治療；川崎病的臨床表現(xiàn)、輔助檢查、診斷與治療。2.熟悉:過(guò)敏性紫癜的病因與發(fā)病機(jī)理。3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分類(lèi)和常見(jiàn)免疫缺陷病的特點(diǎn)；風(fēng)濕性疾病的概述，幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的病因和發(fā)病機(jī)理與病理；過(guò)敏性紫癜的病理；川崎病的病因和發(fā)病機(jī)理、病理、鑒別診斷與預(yù)后。4.自學(xué)：支氣管哮喘；風(fēng)濕熱。6/15/20231:44PM兒科學(xué)2

風(fēng)濕熱（Rheumaticfever,RF

)風(fēng)濕熱(Rheumaticfever,RF)RF是與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)反復(fù)發(fā)作傾向的全身性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)。

6~15歲多見(jiàn)，<3歲少見(jiàn)。冬春季多見(jiàn)北方多見(jiàn)無(wú)性別差異6/15/20231:44PM兒科學(xué)4病因與發(fā)病機(jī)制與A組乙型溶血性鏈球菌感染有密切關(guān)系1-4w前有鏈球菌咽峽炎病史血清中有多種抗鏈球菌抗體(ASO↑)青霉素治療可預(yù)防GBSI,RF發(fā)病率↓自身免疫反應(yīng)(autoimmunereation)自身抗體:

鏈感→抗鏈/抗其代謝產(chǎn)物抗體→Ag-Ab沉積在CT中→組織溶解破壞(起抗原作用)→產(chǎn)生自身抗體(抗心肌抗體)→自身免疫反應(yīng)(Ⅲ型)交叉抗體:GBS的多糖成分與心瓣膜糖蛋白抗原類(lèi)似,感染后產(chǎn)生抗心肌瓣膜的交叉抗體(II型)6/15/20231:44PM兒科學(xué)5一、病因與發(fā)病機(jī)制

1、病因(1)風(fēng)濕熱是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)癥。約0.3%~3%因該菌引起的咽峽炎患兒1~4W后發(fā)生風(fēng)濕熱。(2)影響因素：

-鏈球菌在咽峽部存在時(shí)間↑,發(fā)病率↑-特殊菌株致病,如M血清型和粘液樣菌株

-遺傳學(xué)背景6/15/20231:44PM兒科學(xué)62、發(fā)病機(jī)制（-）

分子模擬鏈球菌抗原與機(jī)體抗原有同源性，抗鏈球菌免疫反應(yīng)與人體組織產(chǎn)生交叉免疫反應(yīng)，致器官損害:莢膜的透明質(zhì)酸≈關(guān)節(jié)、滑膜細(xì)胞壁外層的蛋白、多糖≈心肌、瓣膜細(xì)胞膜的脂蛋白≈心肌肌膜和丘腦下核、尾狀核6/15/20231:44PM兒科學(xué)7

自身免疫反應(yīng)免疫復(fù)合物?。鹤陨砜乖c抗鏈抗體形成免疫復(fù)合物沉積于關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補(bǔ)體產(chǎn)生炎癥反應(yīng)。細(xì)胞免疫反應(yīng)異常：淋巴細(xì)胞對(duì)心肌的細(xì)胞毒作用↑、NK細(xì)胞功能↑、扁桃體的單核細(xì)胞對(duì)鏈球菌抗原免疫反應(yīng)↑2、發(fā)病機(jī)制（二）6/15/20231:44PM兒科學(xué)8二、病理基本病變:

炎癥+風(fēng)濕小體(Aschoff小體)病理過(guò)程:滲出期(2~3w):

CT腫脹(透明樣、纖維素樣變性壞死)、滲出。增殖期(3~4M):風(fēng)濕性肉芽腫或風(fēng)濕小體形成

(是確診依據(jù),也是活動(dòng)指標(biāo)之一)。硬化期:

纖維組織增生、疤痕形成。6/15/20231:44PM兒科學(xué)9病理分期急性滲出期:1月.增生期（肉牙腫期）:3-4月,限于心肌及瓣膜，風(fēng)濕小體形成(Aschoff

小體)是基本病理改變.

硬化期（纖維瘢痕期):>6月,風(fēng)濕小體附近纖維增生,瘢痕形成.6/15/20231:44PM兒科學(xué)10三、臨床表現(xiàn)流行病學(xué):

發(fā)病前1~4w有GBSI史,5~15y,冬春季.一般表現(xiàn):

發(fā)熱,多汗,蒼白,乏力，納差.心臟炎:

心肌炎:心率、心律、心音、雜音.心內(nèi)膜炎:心肌受累者幾乎都同時(shí)存在心內(nèi)膜炎，二尖瓣最多，主動(dòng)脈瓣次之。心尖區(qū):全SM,DM中期,器質(zhì)性損害:二閉:半年二狹:2年心包炎:早期:心前區(qū)疼痛、呼吸困難、端坐呼吸、心包摩擦音

量多:心濁音界擴(kuò)大、X線,EKG、超聲波.6/15/20231:44PM兒科學(xué)11關(guān)節(jié)炎(Arthritis)

游走性、多發(fā)性、大關(guān)節(jié)為主.舞蹈病(chorea):

不自主的無(wú)意識(shí)運(yùn)動(dòng):伸舌歪嘴，擠眉弄眼，聳肩縮頸，精神癥狀(情感沖動(dòng)、神經(jīng)過(guò)敏、喜怒無(wú)常),提示病變累及錐體外系.皮損皮下結(jié)節(jié)環(huán)形紅斑:最常見(jiàn),分布于軀干和四肢曲側(cè).6/15/20231:44PM兒科學(xué)12結(jié)節(jié)性紅斑及多形性紅斑6/15/20231:44PM兒科學(xué)13四、輔助檢查化驗(yàn)血常規(guī)ESR↑、CRP↑ASO(2w后↑、2m后↓)、AH↑、ASK↑MPT(粘蛋白)↑

心電圖、心動(dòng)圖、胸片、關(guān)節(jié)片、皮下小結(jié)病理活檢6/15/20231:44PM兒科學(xué)14五、診斷是否為風(fēng)濕熱:(診斷標(biāo)準(zhǔn))(2項(xiàng)主要指標(biāo)/1項(xiàng)主要指標(biāo)+2項(xiàng)次要指標(biāo)+GBSI證據(jù)+排除其它類(lèi)似的疾病)主要指標(biāo)次要指標(biāo)GBSI證據(jù)心臟炎發(fā)熱近期猩紅熱咽

多發(fā)性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)痛炎、扁桃體炎

環(huán)形紅斑有RF史/現(xiàn)有心瓣膜病ASO↑、AH↑

皮下結(jié)節(jié)ESR、CRP、WBC↑咽拭子培養(yǎng)

舞蹈病P-R間期延長(zhǎng)6/15/20231:44PM兒科學(xué)15是否伴有心臟炎風(fēng)濕活動(dòng)性如何ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑、貧血WBC↑、核左移現(xiàn)象6/15/20231:44PM兒科學(xué)16三種特殊情況診斷舞蹈病可作為鳳濕熱的惟一表現(xiàn)隱匿性心臟炎可為鳳濕熱數(shù)月后惟一表現(xiàn)部分復(fù)發(fā)病例可達(dá)不到診斷標(biāo)準(zhǔn)6/15/20231:44PM兒科學(xué)17六、鑒別診斷

1與風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎幼年類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：3歲以下起病，指趾小關(guān)節(jié)，無(wú)游走性，可留有關(guān)節(jié)畸形，X線有關(guān)節(jié)面破壞。急性化膿性關(guān)節(jié)炎：中毒癥狀重，大關(guān)節(jié)，血培養(yǎng)（+），多為金葡菌感染。第一課件網(wǎng)站

6/15/20231:44PM兒科學(xué)18急性白血?。?/p>

發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、貧血、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血片可見(jiàn)幼稚細(xì)胞，骨穿鑒別。生長(zhǎng)痛：

非特異性肢痛，多于下肢，夜間或入睡甚，喜按，無(wú)紅腫。6/15/20231:44PM兒科學(xué)192、與風(fēng)濕性心臟炎鑒別感染性心內(nèi)膜炎：先心或風(fēng)心合并感染性心內(nèi)膜炎：有貧血、脾大皮膚瘀斑、栓塞癥狀，血培養(yǎng)（+）,超聲心動(dòng)圖有瓣膜或心內(nèi)膜贅生物。病毒性心肌炎：雜音不明顯，多有心率失常，少有心內(nèi)膜炎，可查到病毒感染證據(jù)。6/15/20231:44PM兒科學(xué)20七、治療一般治療休息及限制活動(dòng):無(wú)心臟炎2+2周,心臟炎無(wú)心衰

4+4周,心臟炎伴心衰

8周+3月.

飲食:營(yíng)養(yǎng)多,易消化,少食多餐.控制感染灶：PG80萬(wàn)U,2周。PG過(guò)敏用紅霉素.抗風(fēng)濕治療抗心衰

限鹽+吸氧+鎮(zhèn)靜+激素+洋地黃(毛地黃量減半)+利尿劑+擴(kuò)血管藥+鉀鹽.5、舞蹈病

抗風(fēng)濕治療,對(duì)癥治療.6/15/20231:44PM兒科學(xué)21臥床休息及限制活動(dòng)活動(dòng)情況單純關(guān)節(jié)炎輕度心臟炎中度心臟炎嚴(yán)重心臟炎臥床休息1~2W2~3W4~6W2~4M限制室內(nèi)活動(dòng)1W2~3W4~6W2~3M室內(nèi)活動(dòng)（上學(xué)）2W2~4W1~3M2~3M不限制活動(dòng)4~6W后6~10W后3~6M后依病情程度定6/15/20231:44PM兒科學(xué)22抗風(fēng)濕阿斯匹林(Aspirin):

適應(yīng)證:以關(guān)節(jié)癥狀或發(fā)熱為主者首選,無(wú)心臟炎.

用法:80-100mg/kg.d,qid,2周后癥狀減輕、化驗(yàn)指標(biāo)正常后減半量,共4-8周.2.激素:

抗炎、抗過(guò)敏,但不減輕瓣膜損害程度.首選用于:心臟炎、水楊酸無(wú)效或不耐受.用法:強(qiáng)的松1.5-2mg/kg.d,tid,2-4周后減量，共8-12周停藥前1~2w加用阿司匹林×2W6/15/20231:44PM兒科學(xué)23舞蹈病的對(duì)癥治療減少體力活動(dòng)和心理壓力，必要時(shí)采取保護(hù)措施芐星青霉素輕度：安定等鎮(zhèn)靜劑重癥：苯巴比妥鈉（15~30mg，q6~8h）

氟哌啶醇（從0.5mg開(kāi)始漸增至2.0mg,q8h）6/15/20231:44PM兒科學(xué)24風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)發(fā)生率：30~75%發(fā)生A族溶血性鏈球菌感染更易復(fù)發(fā).既往有心臟炎者，30%復(fù)發(fā).既往無(wú)心臟炎者，10%復(fù)發(fā).每復(fù)發(fā)一次，心臟瓣膜損害加重一次.鏈球菌感染后，抗體滴度高者，復(fù)發(fā)率高.6/15/20231:44PM兒科學(xué)25八、預(yù)防1.原發(fā)性預(yù)防避免呼吸道感染.避免寒冷潮濕.清除病灶:齲齒、扁桃體炎、中耳炎.手術(shù)：慢性化膿扁桃體炎者.2.繼發(fā)性預(yù)防預(yù)防復(fù)發(fā)：長(zhǎng)效西林,120萬(wàn)u/月,im.6/15/2