2012成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識

2021 成人支氣管擴(kuò)張癥診治專家共識一、前言支氣管擴(kuò)張癥是各種原因引起的支氣管樹的病理性、永久性擴(kuò)張,導(dǎo)致反復(fù)發(fā)生化膿性感染的氣道慢性炎癥,臨床表現(xiàn)為持續(xù)或反復(fù)性咳嗽、咳痰,有時伴有咯血,可導(dǎo)致呼吸功能障礙及慢性肺源性心臟病.廣義上的支氣管擴(kuò)張是一種病理解剖學(xué)狀態(tài),很多疾病影像學(xué)也表現(xiàn)為支氣管擴(kuò)張,如肺間質(zhì)纖維化所致的牽拉性支氣管擴(kuò)張,類似的單純影像學(xué)表現(xiàn)的支氣管擴(kuò)張不在本共識討論之列.支氣管擴(kuò)張癥是一種常見的慢性呼吸道疾病,病程長,病變不可逆轉(zhuǎn),由于反復(fù)感染,特別是廣泛性支氣管擴(kuò)張可嚴(yán)重?fù)p害患者肺組織和功能,嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量,造成沉重的社會經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān).但目前,社會,包括醫(yī)COPD數(shù)寥寥.國外支氣管擴(kuò)張屬于少見病,所以專門論述本病的專著也不多,2005年及2021年歐洲呼吸學(xué)會制定的“成人下呼吸道感染治療指南〞中曾涉及支氣管擴(kuò)張相關(guān)感染的診治.2021年,英國胸科協(xié)會公布“非囊性纖維化支氣管擴(kuò)張指南〞,在學(xué)習(xí)該指南的過程中,呼吸界同道感到我們有必要在借鑒國外文獻(xiàn)的根底上,結(jié)合我國國情,制定一個相應(yīng)的共識以供大家參考,為此特邀請國內(nèi)十幾位專家共同制定了本共識.二、流行病學(xué).支氣管擴(kuò)張癥的患病率隨年齡增加而增高.新西蘭兒童支氣管擴(kuò)張癥的患3.7/10萬,而美國成人總體患病率為52/10萬,英國的患病率約為100/1018~344.2/1070的患病率高達(dá)272/10高分辨率CT等檢查手段.過去曾認(rèn)為近50年下降,但這一觀點并無確切的流行病學(xué)證據(jù).在我國支氣管擴(kuò)張癥并非少見病,長期以來對這一疾病缺乏重視,同前尚無相關(guān)的流行病學(xué)資料.到癥的患病率仍不清楚,需要進(jìn)行大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查.CTCOPD15%30%COPD50%.三、發(fā)病機(jī)制支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種.先人性支氣管擴(kuò)張癥較少見,繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞,兩者相互影響,形成惡性循環(huán).另外,先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴(kuò)張..支氣管先天發(fā)育不全：(1)(Williams-Campbell天(2)性巨大氣管-支氣管癥：是一種常染色體隱性遺傳病,其特征是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱、氣管和主支氣管顯著擴(kuò)張；(3)馬方綜合征(Marfan'ssyndrome可出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張,常有眼部病癥、蜘蛛指/趾和心臟瓣膜病變..繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病根底多為支氣管阻塞及支氣管感染,兩者相互促進(jìn),并形成惡性循環(huán),破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨,削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu),逐漸形成支氣管持久性擴(kuò)張,其具體機(jī)制包括：(1)氣道防御功能低下：大多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者在兒童時期即存在免疫6%48%缺陷,最常見的疾病為普通變異性免疫缺陷病(commonvariableimmunodeficiencyCVID),CVIDX-連鎖無丙種球蛋門血癥(X-linkedagammaglobulinemiaXLA)lgA缺IgAlgG反復(fù)發(fā)生病毒或細(xì)菌感染.由于呼吸道反復(fù)感染、氣道黏液栓塞,最終氣道破壞,導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張.除原發(fā)性免疫功能缺陷外,已證實獲得性免疫缺陷綜合征(acquiredimmunedeficiencysyndromeAIDS)疫相關(guān)件疾病也與支氣管擴(kuò)張癥有關(guān).但即使應(yīng)用現(xiàn)代的免疫功能檢測技術(shù),也有約40%的支氣管擴(kuò)張癥患者找不到免疫功能低下的原原性纖毛不動(primaryciliarydyskinesiaPCD)綜合征是一種常染色體隱性遺傳病,支氣管纖毛存在動力臂缺失或變異等結(jié)構(gòu)異常,使纖毛去除黏液的功能障礙,導(dǎo)致化膿性支氣管感染、支氣管擴(kuò)張、慢性鼻炎、漿液性中耳炎、男性不育、角膜異常、竇性頭痛和嗅覺減退,Kartagener綜合征是其中一個亞型,表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、支氣管擴(kuò)張和鼻竇炎三聯(lián)征.楊氏綜合征(Young'ssyndrome)患者,由于呼吸道纖毛無節(jié)律運動或不運動,常導(dǎo)致支氣管廓清功能下降,易出現(xiàn)支氣管反復(fù)感染而發(fā)生支氣管擴(kuò)張.(2)感染和氣道炎癥惡性循環(huán)導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張：感染是支氣管擴(kuò)張癥最常見原因,是促使病情進(jìn)展和影響預(yù)后的最主要因素,尤其是兒童,因氣管和肺組織結(jié)構(gòu)尚未發(fā)育完善,下呼吸道感染將會損傷發(fā)育不完善的氣道組織,并造成持續(xù)、不易清除的氣道感染,最終導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張.60%~80%的穩(wěn)定期支氣管擴(kuò)張癥患者氣道內(nèi)有潛在致病微生物定植,病情較輕者可以沒有病原微生物定植,病情較重者最常見的氣道定植菌是流感嗜血桿菌,而長期大量膿痰、反復(fù)感染、嚴(yán)重氣流阻塞及生活質(zhì)量低下的患者,氣道定植菌多為銅綠假單胞菌.細(xì)菌定植及反復(fù)感染可引起氣道分泌物增加,痰液增多,損害氣道纖毛上皮,影響氣道分泌物排出,加重氣道阻塞,引流不暢并進(jìn)一步加重感染.另外,氣道細(xì)菌定植也會造成氣道壁和管腔內(nèi)炎癥細(xì)胞浸潤,造成氣道破壞.感染、黏液阻塞等因素使支氣管擴(kuò)張癥患者氣道存在持續(xù)炎癥反響,以支氣管管腔內(nèi)肥大細(xì)胞可能也參與了支氣管擴(kuò)張感染時的細(xì)胞浸潤為特征,D4+C炎癥反響,支氣管擴(kuò)張患者氣道肥大細(xì)胞脫顆粒較明顯,且與病情嚴(yán)重程度相關(guān).這些炎癥細(xì)胞釋放多種細(xì)胞因子,包才IL-16、IL-8、IL-10、腫瘤壞死因子-%(tumornecrosisfactor-%,TNF-%)及內(nèi)皮素-1等,進(jìn)一步引起白細(xì)胞,特別是中性粒細(xì)胞浸潤、聚集,并釋放髓過氧化酶、彈性蛋白酶、膠原酶及基質(zhì)金屬蛋白酶等多種蛋白溶解酶和毒性氧自由基,導(dǎo)致支氣管黏膜上皮細(xì)胞損害,出現(xiàn)脫落和壞死、氣道水腫、黏液腺增生和黏液分泌增多,氣道纖毛功能受損,黏液排除不暢,氣道阻塞,容易發(fā)生細(xì)菌定植或感染,并可造成支氣管壁組織破壞,周圍相對正常的組織收縮將受損氣道牽張,導(dǎo)致特征性的氣道擴(kuò)張,在病程較長的支氣管擴(kuò)張中,支氣管周圍的肺組織也會受到炎癥破壞,從而導(dǎo)致彌漫性支氣管周圍纖維化.四、病理與病理生理.性病灶,具發(fā)生部位與病因相關(guān).由普通細(xì)菌感染引起的支氣管擴(kuò)張以彌漫性支氣管擴(kuò)張常見,并以雙肺下葉多見.后基底段是病變最常累及的部位,這種分布與重力因素引起的下葉分泌物排出不暢有關(guān).支氣管擴(kuò)張左肺多于右肺,其原由于左側(cè)支氣管與氣管分叉角度較右側(cè)為大,加上左側(cè)支氣管較右側(cè)細(xì)長,并由于受心臟和大血管的壓迫,這種解剖學(xué)上的差異導(dǎo)致左側(cè)支氣管引流效果較差.左舌葉支氣管開口接近下葉背段,易受下葉感染波及,因此臨床上常見到左下葉與舌葉支氣管擴(kuò)張同時存在.另外,右中葉支氣管開口細(xì)容易發(fā)生感染并引起支氣管擴(kuò)引流不暢,組淋巴結(jié)環(huán)繞,3支氣管擴(kuò)張發(fā)生于中等大小的支氣管.變應(yīng)性支氣管肺曲霉病(allergichronchopulmonaryaspergillosis,ABPA)心性支氣管擴(kuò)張..伸至肺周邊；(2)曩柱型支氣管擴(kuò)張：柱狀支氣管擴(kuò)張根底上存在局限性(3)氣管擴(kuò)張形成氣球形結(jié)構(gòu),末端為盲端,表現(xiàn)為成串或成簇囊樣病變,可含氣液面.支氣管擴(kuò)張形成的過程中,受損支氣管壁由于慢性炎癥而遭到破壞,包括軟骨、肌肉和彈性組織被破壞,纖毛細(xì)胞受損或消失,黏液分泌增多,氣道平滑肌增生、肥厚,反復(fù)氣道炎癥也會引起氣道壁纖維化,炎癥亦可擴(kuò)展至肺泡,引起彌漫性支氣管周圍纖維化瘢痕形成,使正常肺組織減少.3.病理生理：支氣管擴(kuò)張癥患者存在阻塞性動脈內(nèi)膜炎,造成肺動脈血流減少,在支氣管動脈和肺動脈之間存在著廣泛的血管吻合,支氣管循環(huán)血流量增加.壓力較高的小支氣管動脈破裂可造成咯血,多數(shù)為少量咯血,少數(shù)患者可發(fā)生致命性大咯血,出血量可達(dá)數(shù)百甚至上千毫升,出血后血管壓力降低而收縮,出血可自動停止.咯血量與病變范圍和程度不一定成正比.因氣道炎癥和管腔內(nèi)黏液阻塞,多數(shù)支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能檢查提示不同程度氣流阻塞,表現(xiàn)為阻塞性逐漸加重.病程較長的支氣管擴(kuò)張,通氣功能受損,并隨病情進(jìn)展.因支氣管和周圍肺組織纖維化,可引起限制性通氣功能障礙,伴有彌散功能減低.通氣缺乏、彌散障礙、通氣-血流失衡和肺內(nèi)分流的存在,導(dǎo)致局部患者出現(xiàn)低氧血癥,引起肺動脈收縮,同時存在的肺部小動脈炎癥和血管床毀損,導(dǎo)致肺循環(huán)橫截面積減少并導(dǎo)致肺動脈高壓,少數(shù)患者會開展成為肺心病.五、病因支氣管擴(kuò)張癥是由多種疾病〔原發(fā)病〕引起的一種病理性改變.作為支氣管擴(kuò)張癥患者臨床評估的一局部,尋找原發(fā)病因,不但有助于采取針各種病因引起的支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)生率文獻(xiàn)報道不一,且不同人種不同.但總體看來,多數(shù)兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥繼發(fā)于肺炎或其他呼吸道感染〔如結(jié)核〕.免疫功能缺陷在兒童支氣管擴(kuò)張癥患者中常見,但成人少見.其他原因均屬少見甚或罕見.1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是兒童及成人支氣管擴(kuò)張癥最常見的病因,占41%~69%,特別是細(xì)菌性肺炎、百日咳、支原體及病毒感染〔麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和呼吸道合胞病毒等〕.詢問病史時應(yīng)特別關(guān)注感染史,尤其是嬰幼兒時期呼吸道感染病史.2.常見病因,尤其是肺上葉支氣管擴(kuò)張,應(yīng)特別注意詢問結(jié)核病史或進(jìn)行相應(yīng)的檢查.非結(jié)核分枝桿菌感染也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張,同時支氣管擴(kuò)張癥患者氣道中也易別離出非結(jié)核分枝桿菌,尤其是中老年女但氣道中別離出非結(jié)核分枝桿菌并不說明一定是合并非結(jié)核分枝性..桿菌感染,這種情況下建議由結(jié)核?？苹蚝粑漆t(yī)生進(jìn)行評估和隨訪,明確是定植還是感染.3.異物和誤吸：兒童下氣道異物吸入是最常見的氣道阻塞的原因,C獻(xiàn)報道,吸入胃內(nèi)容物或有害氣體后出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張,心肺移植后合并胃食管反流及食管功能異常的患者中支氣管擴(kuò)張癥的患病率也較高,因此,對于支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)注意詢問有無胃內(nèi)容物誤吸史.4.天性異常,可見于先天性支氣管軟骨發(fā)育不全、巨大氣管-支氣管癥、馬方綜合征及食管氣管痿..免疫功能缺陷：對于所有兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)考慮是否存在免疫功能缺陷,尤其是抗體缺陷.病因未明的支氣管擴(kuò)張癥患者中有6%—48%存在抗體缺陷.免疫功能缺陷者并不一定在嬰幼兒期發(fā)病,也可能CVID、XLAIgA對于疑似或確定免疫功能缺陷合并支氣管擴(kuò)張的患者,應(yīng)由相關(guān)專科醫(yī)生共同制定診治方案..纖毛功能異常：原發(fā)性纖毛不動綜合征患者多同時合并其他有纖毛部位的病變,幾乎所有患者均合并上呼吸道病癥〔流涕、嗅覺喪失、鼻竇炎、聽力障礙、慢性扁桃體炎〕及男性不育、女性宮外孕等.上兒童支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)采集詳細(xì)的新呼吸道病癥多始于新生兒期.生兒期病史；兒童和成人支氣管擴(kuò)張癥患者,均應(yīng)詢問慢性上呼吸道病史,尤其是中耳炎病史.成人患者應(yīng)詢問有無不育史..其他氣道疾?。簩τ谥夤軘U(kuò)張癥患者應(yīng)評估是否存在ABPA;支氣管哮喘也可能是加重或誘發(fā)成人支氣管擴(kuò)張的原因之一；彌漫性泛細(xì)支氣管炎多以支氣管擴(kuò)張為主要表現(xiàn),雖然在我國少見,但仍需考慮.歐美國家的支氣管擴(kuò)張癥患者,尤其是白色人種,均應(yīng)排除囊性纖維化,此病在我國那么相對罕見..結(jié)締組織疾?。?.9%~5.2%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者肺部高分辨率CT查可發(fā)現(xiàn)支氣管擴(kuò)張,因此對于支氣管擴(kuò)張癥患者均要詢問類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎病史,合并支氣管擴(kuò)張的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者預(yù)后更差.其他結(jié)締組織疾病與支氣管擴(kuò)張癥的相關(guān)性研究較少,有報道枯燥綜合征患者支氣管擴(kuò)張的發(fā)生率為59%,系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎、馬方綜合征及復(fù)發(fā)性多軟骨炎等疾病也有相關(guān)報道..患者出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰時,應(yīng)考慮是否合并支氣管擴(kuò)張癥..其他疾病：0

c1-抗胰蛋白酶缺乏與支氣管擴(kuò)張癥的關(guān)系尚有爭議,除非影像學(xué)提示存在肺氣腫,否那么無需常規(guī)篩查是否存在％1-抗胰蛋白酶缺乏.應(yīng)注意是否有黃甲綜合征的表現(xiàn).六、臨床評估和檢查〔一〕臨床表現(xiàn).病癥：咳嗽是支氣管擴(kuò)張癥最常見的病癥〔＞90%〕痰液可為黏液性、黏液膿性或膿性.合并感染時咳75%~100%〕〔表現(xiàn)較少見.72%—83%患者伴有呼吸困難,這與支管擴(kuò)張的嚴(yán)重程度相關(guān),且與FEV1CT顯示的支氣管擴(kuò)張程度及痰量相關(guān).半數(shù)患者可出現(xiàn)不同程度的咯血,多與感染相關(guān).咯血可從痰中帶血至大量咯血為唯一病癥,臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張〞.約三分之一的患者可出現(xiàn)非胸膜性胸痛.支氣管擴(kuò)張癥患者常伴有焦慮、發(fā)熱、乏力、食欲減退、消瘦、貧血及生活質(zhì)量下降.支氣管擴(kuò)張癥常因感染導(dǎo)致急性加重.如果出現(xiàn)至少一種病癥加重〔痰量增加或膿性痰、呼吸困難加重、咳嗽增加、肺功能下降、疲勞乏力加重〕或出現(xiàn)新病癥〔發(fā)熱、胸膜炎、咯血、需要抗菌藥物治療〕,往往提示出現(xiàn)急性加重.為多見,多自吸氣早期開始,吸氣中期最響亮,持續(xù)至吸氣末.約三分之一的患者可聞及哮鳴音或粗大的干性啰音.有些病例可見杵狀指〔趾〕.局部患者可出現(xiàn)發(fā)絹.晚期合并肺心病的患者可出現(xiàn)右心衰竭的體征.〔二〕輔助檢查.推薦所有患者進(jìn)行主要檢查,當(dāng)患者存在可能導(dǎo)致支氣管擴(kuò)推薦所有患者進(jìn)行主要檢查,當(dāng)患者存在可能導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張癥的特殊病因時應(yīng)進(jìn)一步檢查〔表1〕.1支氣管擴(kuò)張癥的輔助檢查工程影像學(xué)檢查實驗室檢查其他檢查主要檢胸部X線檢血炎性標(biāo)志物,免疫球蛋白〔IgG,IgA,IgM〕和蛋白電CT掃描檢查,血氣分析次要CT檢IgE,支檢查查線檢素,類風(fēng)濕因子,抗核抗體,抗氣1.影查：疑診支中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體,二線免疫檢像學(xué)氣管擴(kuò)張功能檢查,囊性纖維化相關(guān)檢查,查檢查：癥時應(yīng)首XX⑴胸先進(jìn)行胸表現(xiàn)為灶性肺炎、也口」有特征性線X絕部線性或的氣道擴(kuò)張和增厚,X線胸片的檢大多盤狀不張,X線檢查.數(shù)支X線胸片,查同時還口」口」確診支氣管擴(kuò)張CT氣管擴(kuò)張通常不需要定期復(fù)癥,但對輕度及早期支癥患查.CT掃者不描：規(guī)那么高密表現(xiàn)劃、形陰影或軌道征.但是差,難以發(fā)現(xiàn)輕癥或特殊部位的支氣管擴(kuò)張.確定肺部并發(fā)癥〔如肺源性心臟病等〕并與其他疾病進(jìn)行鑒別.所有患者均應(yīng)有基線⑵胸部高分辨率氣管擴(kuò)張癥的診斷作用尚有爭議.支氣管擴(kuò)張癥的高分辨率.散主要表現(xiàn)為支氣管內(nèi)徑與其伴行動脈直徑比例的變化,正常值為0.62土0.13,老年人及吸煙者可能差異較大.此外還可見到支氣管呈柱狀及狀改變,氣道壁增厚(支氣管內(nèi)徑< 80%外徑)、黏液阻塞、樹枝發(fā)芽及馬賽克征.當(dāng)CT掃描層面與支氣管平行,擴(kuò)張的支氣管呈“雙軌征〞或“串珠〞狀改變；當(dāng)掃描層面與支氣管垂直時,擴(kuò)張的支氣管呈環(huán)形或厚壁環(huán)形透亮影,與伴行的肺動脈形成“印戒征〞；當(dāng)多個囊狀擴(kuò)張的支氣管彼此相鄰時,那么表現(xiàn)為“蜂窩〞狀改變；當(dāng)遠(yuǎn)端支氣管較近段擴(kuò)張更明顯且與掃描平面平行時,那么呈杵狀改變.CT4型,即柱狀型、囊狀型、靜脈曲張型及混合型.支氣管擴(kuò)張癥患者CTCT檢查通常不能區(qū)分原因的支氣管擴(kuò)張和不明原因的支氣管擴(kuò)張.但當(dāng)存在某些CT表現(xiàn)可能會對病因有提示作用,如ABPA的支氣管擴(kuò)張通常位于肺上部和中央部位,遠(yuǎn)端支氣管通常正常.CT查綜合分析.高分辨率CTCT,疫功能缺陷的支氣管擴(kuò)張癥患者應(yīng)定期復(fù)查,以評價疾病的進(jìn)展程度.(3)支氣管碘油造影：是經(jīng)導(dǎo)管或支氣管鏡在氣道外表滴注不透光的碘取代,極少應(yīng)用于臨床.CT查,現(xiàn)已逐漸被胸部高分辨率..實驗室檢查：血炎性標(biāo)志物：血常規(guī)白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞計數(shù)、ESRC反響蛋加重時,白細(xì)胞計數(shù)和分類升高.血清免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)和血清蛋白電泳：支氣管擴(kuò)張癥患者氣道感染時各種免疫球蛋白均可升高,合并免疫功能缺陷時那么可出現(xiàn)免疫球蛋白缺乏.IgE測定、煙曲霉皮試、曲霉沉淀ABPA血氣分析可用于評估患者肺功能受損狀態(tài),判斷是否合并低氧血癥和微生物學(xué)檢查：支氣管擴(kuò)張癥患者均應(yīng)行下呼吸道微生物學(xué)檢查,持續(xù)別離出金黃色葡萄球菌和(或)兒童別離出銅綠假單胞菌時,需除外ABPA或囊性纖維化；應(yīng)留取深部痰標(biāo)本或通過霧化吸入獲得痰標(biāo)本；標(biāo)lh3導(dǎo)意義.必要時可檢測類風(fēng)濕因子、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(anti-neutrophilcytoplasmicantibodyANCA),BIgGIgE.線水平.〔7〕其他免疫功能檢查評估,在以下情況可考慮此項檢查：抗體篩查顯常、無法解釋的發(fā)育緩慢、淋巴組織增生或缺失、臟器腫大、關(guān)節(jié)病癥等〕；確診或疑似免疫疾病家族史；雖經(jīng)長療程的多種抗菌藥物治療,仍存在反復(fù)或持續(xù)的嚴(yán)重感染〔危及生命、需外科干預(yù)〕,包括少見或時機(jī)性微生物感染或多部位受累〔如同時累及支氣管樹和中耳或鼻竇〕.〔8〕囊性纖維化相關(guān)檢查：囊性纖維化是西方國家常見的常染色體隱性遺傳病,由于我國罕見報道,因此不需作為常規(guī)篩查,在臨床高度可疑時可進(jìn)行以下檢查：2白基因突變分析.〔9〕纖毛功能檢查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎時應(yīng)檢查纖毛功能,特別是自幼起病者,以中葉支氣管擴(kuò)張為主,合并不育或疑診者需取纖毛組織進(jìn)一步詳細(xì)檢查..其他檢查：〔1〕支氣管鏡檢查：支氣管擴(kuò)張癥患者不需常規(guī)行支氣管鏡檢查,支氣管鏡下表現(xiàn)多無特異性,較難看到解剖結(jié)構(gòu)的異常和黏膜炎癥表.現(xiàn).以單葉病變?yōu)橹鞯膬和夤軘U(kuò)張癥患者及成人病變局限者可行支氣管鏡檢查,除外異物堵塞；屢次痰培養(yǎng)陰性及治療反響不佳者,可經(jīng)支氣管鏡保護(hù)性毛刷或支氣管肺泡灌洗獲取下呼吸道分泌物；高CT提示非典型分枝桿菌感染而痰培養(yǎng)陰性時,應(yīng)考慮支氣管鏡檢查；支氣管鏡標(biāo)本細(xì)胞學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)含脂質(zhì)的巨噬細(xì)胞提示存在胃內(nèi)容物誤吸.〔2〕肺功能檢查：對所有患者均建議行肺通氣功能檢查〔FEV1FVG14障礙較為多見〔＞80%患者〕,33%~76%患者氣道激發(fā)試驗證實存在氣道高反響性；多數(shù)患者彌散功能進(jìn)行性下降,且與年齡及FEV1下降相關(guān)FEV1和FVC可以提供病情改善的客觀證據(jù)；所有患者口服或霧化吸人抗菌藥物治療前后均應(yīng)行通氣功能和肺容量測定.七、診斷與鑒別診斷〔一〕病史采集和評估診斷支氣管擴(kuò)張癥時應(yīng)全面采集病史,包括既往史〔特別是幼年時下質(zhì)接觸史等..24h痰量、每年因感染導(dǎo)致急性加重次數(shù)以及抗菌藥物使用情況,還應(yīng)查找支氣管擴(kuò)張病因并評估疾病的嚴(yán)重程度.(二)診斷.查等資料綜合分析確定.胸部高分辨率CT是診斷支氣管擴(kuò)張癥的主要手CT檢查,以除外支氣管擴(kuò)張：持續(xù)排痰性咳嗽,且年齡較輕,病癥持續(xù)多年,無吸煙史,每天均咳痰、咯血或痰中有銅綠假單胞菌定植；無法解釋的咯血或無痰性咳嗽；"COPD'患者治療反響不佳,下呼吸道感染不易恢復(fù),反復(fù)急性加重或無吸煙史者..病因診斷：毒及支原體感染等,是我國支氣管擴(kuò)張癥最常見的原因,對所有疑診支氣管擴(kuò)張的患者需仔細(xì)詢問既往病史；見于纖毛功能異常、體液免疫功能異常、囊性纖維化、黃甲綜合征及楊氏綜合征(無精子癥、支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎)；對于沒有明確既往感染病史的患者,需結(jié)合病情特點完善相關(guān)檢〔三〕鑒別診斷1.1.出現(xiàn)慢性咳嗽、咳痰者需要與〔表2〕.需要強(qiáng)調(diào)的是,典型的支氣管擴(kuò)張癥患者肺功能檢查出現(xiàn)不完全可逆氣流受限時,不能診斷為表2以慢性咳嗽、咳痰為主要病癥的支氣管擴(kuò)張癥的2〔表診斷鑒別診斷要要點支氣管擴(kuò)大張癥量膿痰,濕性啰音,可合并杵狀指〔趾〕,或者高分佛佛率COPD中年發(fā)病,促,肺功能表現(xiàn)為不完全可逆的氣流受限限(<70%肺結(jié)核所有年齡均可發(fā)病,節(jié)狀空洞樣改變,細(xì)菌學(xué)學(xué)檢查可確診慢性肺膿起腫.反復(fù)病咯血需要初與支氣管期肺癌、結(jié)核多病以及循有環(huán)系統(tǒng)疾吸病進(jìn)行鑒入3〕.因素,性痰、像學(xué)檢查提提示厚壁空洞,周圍有慢性炎癥浸潤及條索狀陰影COP、肺結(jié)核、慢性肺膿腫等鑒COPC提示支氣管擴(kuò)張和管壁增厚病癥緩慢進(jìn)展多有長期吸煙史活動后FEV1/FV〕影像學(xué)檢查提示肺浸潤性病灶或表現(xiàn)為反復(fù)不規(guī)那么發(fā)熱咳咯血,消瘦貧血等全身慢性中毒病癥明顯.形態(tài)可不規(guī)那么內(nèi)可有液平面3以咯血為主要病癥的支氣管擴(kuò)張癥的鑒別診斷支氣管擴(kuò)多張癥有長期眩喙嗽、而僅表現(xiàn)為反復(fù)咯咯血,咯血量由少至多,咯血間隔由長變短,咯血間期全身身情況較好支氣管肺多癌見于血少量到中量,多為痰中帶血,持續(xù)性性或間斷性,大咯血者較少見.影像學(xué)檢查、痰細(xì)胞學(xué)檢查、查、支氣管鏡檢查等有助于確診肺結(jié)核可有低熱、乏力、盜汗和消消瘦等結(jié)核中毒癥狀及慢性咳咳咯血和胸痛等呼呼吸系統(tǒng)癥狀,約半數(shù)有不同程度的咯血,可以咯血為首首發(fā)癥狀,出血量多少不一,病變多位于雙上肺野,影像學(xué)學(xué)及痰液檢查有助于確診心血管疾多病八、治有療目的及心治療方法臟支氣管擴(kuò)病張癥患者病生活質(zhì)量史,明顯下降,常其影響因見素包括喘疾息病癥、病EV1下降、EV1下降、痰量以及是否存在銅綠假單胞菌感染.因此,支氣(管擴(kuò)張癥的治療目的包括：善包括風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹急性左心衰好肺動脈肺功能,減少急性加重,的生活質(zhì)量..高壓等體檢高壓等體檢o能有心臟雜音咯血可多可少肺水腫時咳咳大量漿液性粉紅色泡沫樣血痰為其特點咳膿痰病史局部患者可無咳嗽咳痰4胸痛.確定并治療潛在病因以阻止疾病進(jìn)展維持或減少日間病癥和急性加重次數(shù),改善患者(一)物理治療物理治療可促進(jìn)呼吸道分泌物排出,提升通氣的有效性,維持或改善運動耐力,緩解氣短、胸痛病癥.排痰：有效去除氣道分泌物是支氣管擴(kuò)張癥患者長期治療的重要環(huán)節(jié),特別是對于慢性咳痰和(或