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文檔簡介

診斷學(xué)病例討論第一頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三病例一患兒,男,5月,因“咳嗽、喘息5天加重1天”入院。體檢:T36.8℃P188次/分R66次/分,神志清楚,呼吸急促,可見明顯的點頭呼吸及吸氣三凹征,口唇紫紺。雙肺呼吸音粗,可聞及較多的哮鳴音,雙肺底可聞及固定的細(xì)小水泡音。心律齊,心音低鈍,胸骨左緣第3、4肋間可聞及3/6級的收縮期雜音。腹軟,肝右肋下3.0cm,質(zhì)中;脾未及。神經(jīng)系統(tǒng)無異常。第二頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三問題根據(jù)以上資料還需要做何檢查?診斷?鑒別診斷?治療?第三頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三1.血常規(guī)、尿常規(guī)2.呼吸道病毒:RSV、ADV-IgM3.X線胸片4.心電圖5.心臟彩超6.血心肌酶譜7……第四頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三診斷:重癥支氣管肺炎并心力衰竭先天性心臟病室間隔缺損第五頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三依據(jù):支氣管肺炎

1.患兒,男,5月,因咳嗽、喘息5天加重1天

2.體檢:呼吸急促,可見明顯的點頭呼吸及吸氣三凹征,口唇明顯紫紺。雙肺呼吸音粗,可聞及較多的哮鳴音,雙肺底可聞及固定的細(xì)小水泡音。第六頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三心力衰竭:①呼吸突然加快,>60次/分。②心率突然

>180次/分。③驟發(fā)極度煩躁不安,明顯發(fā)紺,面色發(fā)灰。④心音低鈍,奔馬律,頸靜脈怒張。⑤肝臟迅速增大。⑥尿少或無尿。第七頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三先天性心臟病室間隔缺損

1.胸骨左緣第3、4肋間可聞及3/6級的收縮期雜音。

2.可行心臟彩超檢查來確診。

第八頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三鑒別診斷1.急性支氣管炎

以咳嗽為主,肺部呼吸音粗糙或有不固定的干、濕啰音。一般無氣促及呼吸困難。

第九頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三2.肺結(jié)核

嬰幼兒活動性肺結(jié)核的癥狀及X線影象改變與支氣管肺炎有相似之處,但肺部啰音常不明顯,應(yīng)根據(jù)結(jié)核接觸史、卡介苗接種史、結(jié)核菌素試驗(PPD)、血清結(jié)核抗體檢測和X線胸片隨訪觀察等加以鑒別。

第十頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三第十一頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三3.異物吸入異物吸入多發(fā)于10歲以下,尤其3歲以下的小兒。有吸入異物史,吸入異物的當(dāng)時突然出現(xiàn)咳嗽,以后又出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽、紫紺、呼吸急速伴喘鳴,聲音稍嘶。若異物在氣管內(nèi)可活動,當(dāng)咳嗽氣流沖出氣管同時,也沖動異物,就發(fā)生"拍擊聲"。患兒咳嗽時將聽筒對準(zhǔn)小兒的口腔可聽到這聲,在頸部可觸及拍擊感。第十二頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三異物位于支氣管內(nèi),在開始嗆咳后,若為一側(cè)支氣管不完全阻塞則患側(cè)發(fā)生肺氣腫,氣管位置、心尖搏動區(qū)和心濁音界被推向?qū)?cè)。若為完全性阻塞則患側(cè)發(fā)生肺不張,氣管、心尖搏動和心濁音界則偏向患側(cè)。第十三頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三胸部X線透視或拍片可發(fā)現(xiàn)不透光的異物或間接征象如肺氣腫和肺不張。吸入異物若為植物,腐爛后引起肺壞死、肺炎和肺膿腫。若異物停留時間較長可引起支氣管擴(kuò)張。用支氣管鏡檢查可直接發(fā)現(xiàn)異物。

第十四頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三4.支氣管淋巴結(jié)核由結(jié)核病變腐蝕和侵入支氣管管壁,導(dǎo)致支氣管部分或完全阻塞或由腫大的結(jié)核性淋巴結(jié)壓迫支氣管,出現(xiàn)陣發(fā)性痙攣性咳嗽伴喘息、全身不適、低熱、食欲減退、體重減輕。結(jié)核菌素(OT或PPD)試驗陽性。胸部X線正側(cè)位顯示肺門腫大淋巴結(jié)直接征象及正位片間接征象。取痰液做結(jié)核菌培養(yǎng)。第十五頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三5.氣道周圍腫瘤氣道周圍腫瘤在小兒期罕見。由于氣道周圍腫瘤壓迫,造成氣道完全或不完全阻塞,出現(xiàn)呼氣性或呼氣和吸氣均出現(xiàn)喘鳴,還伴有腫瘤壓迫性及消耗性臨床表現(xiàn)。一般行胸部X線正側(cè)位拍片,就能發(fā)現(xiàn)病變,必要時用CT或磁共振檢查。

第十六頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三治療1.吸氧:0.5~1L/min2.鎮(zhèn)靜:10%水合氯醛0.4~0.6ml/Kg保留灌腸。3.強(qiáng)心:Cedilanid0.03~0.04mg/Kg(飽和量)4.擴(kuò)管:Regitin0.3~0.5mg/Kg5.利尿:Lasix0.5~1mg/Kg6.平喘:氫化可的松5~10mg/Kg或甲強(qiáng)1~2mg/Kg7.抗感染:8.止咳、化痰:第十七頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三病例二

1.患兒,男,4歲。

2.主訴:發(fā)熱伴左頸部腫脹5天。

3.現(xiàn)病史:5天前,無明顯原因患兒出現(xiàn)發(fā)熱,體溫持續(xù)在39℃左右,無寒戰(zhàn),家人發(fā)現(xiàn)患兒左頸部腫脹,逐漸加重,表面不紅,觸之疼痛。發(fā)熱1天后,患兒面部及軀干出現(xiàn)紅色皮疹,不癢,患兒自覺乏力,食欲下降,大小便正常。

第十八頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三第十九頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三

4.體格檢查:T38.8℃,P150次/分,R32次/分,Wt20kg,急性熱病容,意識清楚,頭面部及軀干散在粟粒大小充血性皮疹,左頸部淋巴結(jié)腫大,觸之疼痛,表皮不紅,雙眼結(jié)膜充血,雙瞳孔等大等圓,口唇干、紅、皸裂,口腔粘膜充血,楊梅舌,咽部充血,扁桃體腫大,充血,無膿性分泌物。頸軟,胸廓對稱無畸形,三凹征(-),雙肺聽診未聞及濕啰音,心音有力,心率150次/分,節(jié)律齊,無雜音,腹軟,肝脾肋下未觸及,雙手足紅腫,木實感,關(guān)節(jié)無紅腫,生理反射存在,病理反射未引出。第二十頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三第二十一頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三第二十二頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三

5.實驗室檢查:

1.血常規(guī):WBC15.8G/LN82%RBC435T/LHB132g/LPLT228.4G/L.

2.尿常規(guī):(-)

3.血沉:30mm/h

4.CRP82.4ng/L

5.心電圖:大致正常

6.超聲心動圖:冠狀動脈左前降支內(nèi)膜增厚,欠光滑。第二十三頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三第二十四頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三不同年齡冠狀動脈的大?。?/p>

~3歲<2.5mm~9歲<3.0mm~14歲<3.5mm

冠狀動脈內(nèi)徑與主動脈根部內(nèi)徑之比不受年齡影響,各年齡組均<1.3。第二十五頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三診斷及鑒別診斷診斷:皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征(川崎病)

(一)病史特點

1.不明原因的持續(xù)高熱5天。

2.面部及軀干出現(xiàn)紅色皮疹,不癢。

3.左頸部腫脹。

(二)查體特點

1.頭面部及軀干散在粟粒大小充血性皮疹。

2.雙眼結(jié)膜充血。

3.左頸部淋巴結(jié)腫大,觸之疼痛,表皮不紅。

4.口唇干、紅、皸裂,口腔粘膜充血,楊梅舌。

5.雙手足紅腫,木實感。

(三)實驗室檢查特點

1.血小板升高。

2.血沉增快。

3.超聲心動圖:冠狀動脈左前降支內(nèi)膜增厚,欠光滑。

第二十六頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三鑒別診斷1.猩紅熱

本癥與猩紅熱不同之點為:①皮疹在發(fā)病后第3天才開始;②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑;③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時期;④青霉素?zé)o療效。

第二十七頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三2.幼年類風(fēng)濕病

本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為:①發(fā)熱期較短,皮疹較短暫;②手足硬腫,顯示掌跖潮紅;③類風(fēng)濕因子陰性。

第二十八頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三3.滲出性多形紅斑

本癥與滲出性多形紅斑不同之點為:①眼、唇無膿性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水皰和結(jié)痂。第二十九頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

本癥與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為:①皮疹在面部不顯著;②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高;③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。

第三十頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三5.麻疹

與出疹性病毒感染的不同點為:①唇潮紅、干裂、出血,呈楊梅舌;②手足硬腫,常跖潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮;③眼結(jié)膜無水腫或分泌物;④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高,伴核左移;⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。

第三十一頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三6.急性淋巴結(jié)炎

本病與急性淋巴結(jié)炎不同之點為:①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕,局部皮膚及皮下組織無紅腫;②無化膿病灶。

第三十二頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三7.敗血癥:①有皮膚或粘膜的原發(fā)病灶②肝、脾、淋巴結(jié)的腫大③WBC、N明顯高于正常④CRP明顯高于正常⑤兩次血培養(yǎng)均陽性,且均為同一種細(xì)菌第三十三頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三治療1.丙種球蛋白:1g/Kg

機(jī)制:①大劑量靜脈注射丙球?qū)γ庖哒{(diào)節(jié)細(xì)胞產(chǎn)生負(fù)反饋作用,使CD8增多,被活化的CD4減少,從而減少IgG的合成。②可能封閉血管內(nèi)皮細(xì)胞、單核巨噬細(xì)胞和血小板表面的Fc受體,從而阻斷了血管內(nèi)皮的免疫性炎癥反應(yīng)。③可能提供某種特異的抗體,作用于目前尚未清楚的致病病原體和毒素。第三十四頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三2.阿司匹林:30~50mg/Kg.d,熱退后減至3~5mg/Kg.d。3.糖皮質(zhì)激素:第三十五頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三病例三●患兒,男,7月。

●主訴:發(fā)熱9天,吐瀉1周。

第三十六頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三●現(xiàn)病史:9天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱,測體溫38.2℃,無驚厥,無氣喘,使用退燒藥后體溫仍波動于37℃~39℃之間,1周前嘔吐,呈非噴射狀,4次/日,為胃內(nèi)容,繼之腹瀉,3次/日,為黃綠色稀水便,含粘液,無膿血。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院口服“藿香正氣水”(具體用量不詳)無明顯改善。3天來精神差,時有煩躁,嗜睡,伴尖叫,吃奶少。

第三十七頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三●體格檢查:T37℃,P120次/分,R36次/分,Wt8kg,發(fā)育正常,營養(yǎng)中等,神志清、精神差,全身皮膚粘膜無黃染及出血點,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大,頭顱無畸形,前囟1.5cm×1.5cm,稍緊張,鞏膜無黃染??诖郊t,咽充血,扁桃體不大,頸稍抵抗,三凹征(-),雙肺呼吸音粗,心臟聽診未見異常,腹軟,肝臟肋下2cm,膝反射存在,巴氏征(+),克氏征(+)、布氏征(+)。第三十八頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三第三十九頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三●實驗室檢查:

1.血常規(guī):

WBC19.7×109/L,L0.278,N0.67,RBC4.23×1012/L,Hb113g/L,PLT286×109/L。

2.尿、糞常規(guī):正常

3.胸部正位片:正常

4.腦脊液

常規(guī)檢查:總細(xì)胞數(shù)62800×106/L,白細(xì)胞數(shù)2800×106/L,L0.30,N0.70。

生化檢查:蛋白0.474g/L,氯化物117.2mol/L,糖2.10mol/L。

5.腦脊液培養(yǎng):肺炎雙球菌

6.頭顱CT:

第四十頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三化腦恢復(fù)后之硬膜下積液強(qiáng)化CT,腦膜表面顯示強(qiáng)化條狀影。第四十一頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三診斷:化膿性腦膜炎

1.發(fā)熱,伴嘔吐。

2.精神差,時有煩燥,嗜睡,伴尖叫。

3.血常規(guī)WBC明顯升高。

4.腦脊液檢查:外觀混濁,總細(xì)胞數(shù)62,800×106/L,WBC2800×106/L明顯升高。生化檢查:蛋白升高,氯化物,糖降低。

第四十二頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三情況壓力(kPa)外觀潘氏試驗白細(xì)胞數(shù)(×106/L)蛋白(g/L)糖(mmol/L)其他正常0.69~1.96(新生兒0.29~0.78)清-0~5(小嬰兒0~20)0.2~0.4

(新生兒0.2~1.2)2.2~4.4

化膿性(細(xì)菌性)腦膜炎高混濁++~+++數(shù)百~數(shù)萬,

常數(shù)千,偶爾<100,

多形核為主1~5,

偶爾>10明顯減低(<2.2)涂片、培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌結(jié)核性腦膜炎常升高,阻塞時低不太清+~+++數(shù)十~數(shù)百

△淋巴為主*升高,阻塞時顯著增高減低涂片可發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌,培養(yǎng)結(jié)核菌陽性病毒性腦炎、腦膜炎正?;蛏愿咔?~++正?!珨?shù)百,淋巴為主*正?;蛏愿?<1)正常病毒抗體陽性,病毒培養(yǎng)時有陽性真菌性腦膜炎高不太清+~+++數(shù)十~數(shù)百

△淋巴為主*增高

(常>2)減低加墨汁涂片可見發(fā)芽酵母菌或隱球菌,真菌培養(yǎng)陽性腦膿腫、腦腫瘤常升高清或不太清-~++正?!珨?shù)百正?;蛏愿哒?/p>

中毒性腦炎較高清-~+正常正?;蛏愿哒?/p>

高熱驚厥正?;蛏愿咔?正常正常正常

第四十三頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三1.病毒性腦膜炎:除有一般腦膜炎征候外,全身感染中毒癥狀不重。腦脊液外觀清亮,細(xì)胞數(shù)可自0~數(shù)百個,以淋巴細(xì)胞為主,糖及蛋白質(zhì)含量多正常,細(xì)菌學(xué)檢查陰性。

第四十四頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三2.結(jié)核性腦膜炎:多數(shù)起病較緩(嬰兒也有急性起病者),常有結(jié)核接觸史和肺部等處結(jié)核病灶。腦脊液外觀呈毛玻璃狀,細(xì)胞數(shù)多<500個,以淋巴細(xì)胞為主(早期可有短時期中性粒細(xì)胞為主),糖含量減少,蛋白含量增高;涂片無化膿性細(xì)菌可見,抗酸染色可找到結(jié)核菌,細(xì)菌培養(yǎng)或動物接種可進(jìn)一步證實。

第四十五頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三3.腦膜炎雙球菌腦膜炎:該類化膿性腦膜炎具有流行性,屬于我國法定傳染病,需及時診治并采取預(yù)防措施。本病多在冬、春季節(jié)發(fā)生,且皮膚多有出血點或瘀斑,必須依靠細(xì)菌學(xué)檢查肯定診斷。

第四十六頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三病例四●患兒,女,2歲●主訴:呼吸急促、乏力半月

第四十七頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三●現(xiàn)病史:半月余前因涼后出現(xiàn)流涕、咳嗽,無發(fā)熱,無嘔吐、腹瀉。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院按“支氣管炎”給口服“感冒藥”及“靜脈點滴先鋒霉素V”等治療3天(劑量不詳),咳嗽明顯減輕,偶咳,無痰,無氣喘。同時患兒出現(xiàn)精神差、食納差,乏力不愛活動,呼吸急促??摁[時氣促加重,伴顏面蒼白、口唇發(fā)青,安靜后可稍緩解。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院拍胸片示:心臟擴(kuò)大。后來我院門診行心臟B超示:全心擴(kuò)大伴二尖瓣相對性中度返流;左室整體收縮功能減弱;左室假腱象;心包積液(少量)。發(fā)病以來精神、食納差,二便正常,睡眠可。

第四十八頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三●體格檢查:T36.5℃、P120次/分、R60次/分、Wt9kg。神志清、精神差、呼吸急促、顏面蒼白。全身皮膚粘膜無黃染、皮疹及出血點,淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。雙眼瞼無浮腫,無鼻翼扇動,口唇稍蒼白,咽充血,扁桃體不大。雙側(cè)呼吸動度一致,三凹征陰性,雙肺呼吸音粗,肺底可聞及少許濕羅音。心前區(qū)無隆起,心尖搏動位于左乳線外1.5cm,可捫及震顫,心右界位于右胸骨線外1cm,心左界位于乳線外2.5cm,心率120次/分,律不齊,每分鐘可聞及早搏10~15次,心音低鈍,心尖區(qū)可聞及Ⅱ級吹風(fēng)樣粗糙雜音,不傳導(dǎo)。腹平軟,肝肋下2cm,脾肋下未觸及,腸鳴音正常。下肢無浮腫。

第四十九頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三●實驗室檢查:

1.血常規(guī):

2.尿常規(guī)(-)

3.血清EB病毒IgM(+)第五十頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三第五十一頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三4.心肌酶譜:項目結(jié)果單位正常范圍AST738U/L0~40HBDH468U/L72~182CK487U/L25~170CK-MB142U/L0~17LDH835U/L109~245第五十二頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三5.肌鈣蛋白I:陽性。

6.肝功:見下表。

第五十三頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三項目結(jié)果單位正常范圍ALT35U/L0~40AST733U/L0~40ALP144U/L45~132GGT63U/L6~50TBIL6.8μmol/L5.1~28DBIL1.6μmol/L0.0~7.0CHO2.7μmol/L3.1~6.5TP66.4G/L60~83ALB40.2G/L33~51GLB26G/L25~35A/G1.5

1.0~2.5TBA5.69μmol/L0~20第五十四頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三

7.血沉:25mm/h

8.心電圖:

9.超聲心動圖示:左房、左室大,左室收縮功能略低(入院后2周查)。

10.入院時胸片示:左下肺炎,心臟以左房、左室大為主,入院10天后復(fù)查胸片示與前次比較心影增大,雙肺滲出病灶亦增多。

第五十五頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST-T下移,T波倒置,aVR導(dǎo)聯(lián)ST-T抬高,Ⅲ導(dǎo)聯(lián)R波頓挫,Ⅱ?qū)?lián)P波增高。心電圖顯示:①左束支傳導(dǎo)阻滯②右房增大第五十六頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三診斷:

1.病毒性心肌炎

2.支氣管肺炎

第五十七頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三診斷依據(jù):(一)病史特點

1.有前驅(qū)感染癥狀如流涕、咳嗽。

2.隨即出現(xiàn)精神、食納差、乏力、氣促、面色蒼白、口唇發(fā)青等表現(xiàn)。

(二)查體特點

1.呼吸急促60次/分,顏面蒼白。

2.雙肺底可聞及少許濕鳴音。

3.心界擴(kuò)大,心左界位于左乳線外2.5cm。

4.心音低鈍,心尖區(qū)可聞及心臟雜音,可聞及早搏10~15次/分。

第五十八頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三(三)實驗室檢查特點

1.血常規(guī)示白細(xì)胞總數(shù)增高,以中性為主。

2.血沉輕度增快。

3.血中病毒特異性IgM抗體滴度升高。

4.血清心肌酶增高,AST738U/L,HBDH468U/L,CK487U/L,CK-MB142U/L,LDH835U/L。

5.心電圖出現(xiàn)ST-T改變。

6.胸片示左下肺炎,心臟擴(kuò)大。

7.超聲心動示左房、左室擴(kuò)大,心包積液。

第五十九頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三1.風(fēng)濕性心肌炎如具備典型風(fēng)濕熱的表現(xiàn),鑒別并不困難,如單純風(fēng)濕性心肌炎,則鑒別不易,詳見表。

第六十頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三病毒性心肌炎風(fēng)濕性心肌炎病史病毒感染鏈球菌感染風(fēng)濕癥狀無可有發(fā)熱無熱或低熱,短期熱度增高,時間較長心率多在正常范圍,過快者少增快明顯心律失常多見少見心雜音多不顯著雜音顯著心電圖異常出現(xiàn)早,持續(xù)時間長,與心臟大小不相稱不一定出現(xiàn),好轉(zhuǎn)快,與心臟損害相平行血沉常不增快或稍增快增快明顯(活動期)抗O正常增高病原學(xué)檢查病毒分離,PCR等可陽性咽部鏈球菌培養(yǎng)陽性血清抗體陽性陽性慢性化心肌病心瓣膜病并發(fā)心包炎極少見多見第六十一頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三2.中毒性心肌炎白喉、猩紅熱、大葉性肺炎、傷寒、急性菌痢、敗血癥等可引起感染中毒性心肌炎,原發(fā)感染癥狀較為突出,心肌炎一般較輕,較重者才有心律失常和心力衰竭。

第六十二頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三3.心內(nèi)膜彈力纖維增生癥重癥多見于6個月以下的小嬰兒,以反復(fù)及難以糾正的心衰為主要表現(xiàn),也可發(fā)生心源性休克,心臟明顯擴(kuò)大,心電圖及超聲心動圖均顯示左室肥厚。本病也可能是病毒心肌炎的發(fā)展結(jié)果,故兩者鑒別尚需要病程發(fā)展來考慮。

第六十三頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三4.先天性心臟病多有心臟病史,心臟雜音一般較明顯,X線、心電圖及超聲心動圖可有特異表現(xiàn),必要時可做心導(dǎo)管檢查。第六十四頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三5.心糖原累積癥左右心室明顯增大,以左室大為著,可有家族史,生后2~6個月內(nèi)即可發(fā)病,多數(shù)在1歲內(nèi)死亡,幸存者可見發(fā)育遲緩,身材短小肥胖,全身肌肉和肝內(nèi)糖原沉積,肝大,智能落后等。肌活檢可以證實。

第六十五頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三6.良性早搏病毒性心肌炎若以頻發(fā)早搏為主要表現(xiàn)者應(yīng)與良性早搏相鑒別,后者多無自覺癥狀,活動如常,心功能正常,心臟不大,活動后早搏減少或消失,心電圖早搏后無其他繼發(fā)改變。還可做運(yùn)動試驗幫助鑒別。

第六十六頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三治療

1.絕對臥床休息,以減輕心臟負(fù)擔(dān)。

2.抗感染頭孢曲松鈉1.0/日,靜點7天,病毒唑0.15/日,靜點5天。后改為α-干擾素100萬U/日,肌注3天。

3.支持、對癥處理

(1)提高免疫力胸腺肽10mg/日,隔日肌注。

(2)化痰沐舒坦15mg/日,分兩次靜點。

(3)丙種球蛋白2.5g/日靜滴,連用3天以封閉病毒抗體。

(4)維持水、電解質(zhì)平衡;防止低鉀血癥,少量輸血漿100ml/次。

第六十七頁,共七十四頁,編輯于2023年,星期三4.控制心力衰竭

(1)間歇吸氧

(2)鎮(zhèn)靜苯巴比妥鈉50~70mg/次,肌注;10%水合氯醛5ml/次,口服或灌腸。

(3)強(qiáng)心劑發(fā)生心性心力衰竭時用西地蘭首劑200ug靜推,剩余100μg隔4~6小時分兩次靜推,即達(dá)到飽和量,后改

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