第五次兒科腎臟病學(xué)暨演示文稿

第五次兒科腎臟病學(xué)暨演示文稿當(dāng)前第1頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)優(yōu)選第五次兒科腎臟病學(xué)暨當(dāng)前第2頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童過(guò)敏性紫癜腎炎治療進(jìn)展---黨西強(qiáng)1.概述：HSPN國(guó)外：20%—55%國(guó)內(nèi)：20%—100%（文獻(xiàn)：中華醫(yī)學(xué)會(huì)紫癜性腎炎的診治詢證指南2009中華兒科雜志）2.定義：1）97%6月內(nèi)，1周內(nèi)3次尿檢血尿或/和血尿2）極少數(shù)6月后+紫癜復(fù)發(fā)+血尿/蛋白尿+腎活檢3.臨床分型4.病理：國(guó)際小兒腎臟病協(xié)作組（ISKDC，1974）中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組（2000）5.高危因素：起病年齡（>8歲）、難治性皮疹、紫癜反復(fù)、嚴(yán)重消化道出血（文獻(xiàn)：2012紫癜性腎炎KDIGO臨床實(shí)踐指南）6.預(yù)后相關(guān)因素：蛋白尿、GFR、腎臟病理分級(jí)、腎間質(zhì)纖維化當(dāng)前第3頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童過(guò)敏性紫癜腎炎治療進(jìn)展---黨西強(qiáng)7.治療：

1）對(duì)比分析2000.11珠?！秲和像靶阅I炎的診斷與治療（草案）》與2009.10西安《兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治詢證指南（試行）》。新觀點(diǎn)

A.雷公藤禁用（損害性腺）。2012年-國(guó)家食品藥品監(jiān)督管理局

B.非腎病水平蛋白尿：雷公藤→激素聯(lián)合環(huán)玲酰胺或CsA

C.對(duì)腎病綜合征型和急進(jìn)型：引入新型免疫抑制劑，如CsA，MMF。

D.《指南》明確指出對(duì)“急進(jìn)型腎炎”及“難治性HSP”行血液凈化治療。（文獻(xiàn)：過(guò)敏性紫癜的血液凈化治療，郭妍南，王錚；實(shí)用兒科臨床雜志；2012）當(dāng)前第4頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童過(guò)敏性紫癜腎炎治療進(jìn)展---黨西強(qiáng)7.治療：

2）解讀：國(guó)際小兒腎臟病研究組《2012紫癜性腎炎KDIGO臨床實(shí)踐指南》。

A：關(guān)于激素預(yù)防HSPN：不能預(yù)防，成人也無(wú)預(yù)防循證依據(jù)。

B：與國(guó)內(nèi)《指南》基本一致。

C：對(duì)新月體HSPN：提出了“美羅華聯(lián)合激素”（國(guó)內(nèi)沒(méi)藥）。

D：KDIGO指南無(wú)“中醫(yī)藥”相關(guān)分析及評(píng)述。

當(dāng)前第5頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童過(guò)敏性紫癜腎炎治療進(jìn)展---黨西強(qiáng)學(xué)習(xí)體會(huì)：1.診斷及治療與國(guó)內(nèi)先進(jìn)單位保持一致。

2.血液凈化是治療HSP安全、有效的治療方法。

A.重癥HSP

B.多次復(fù)發(fā)和常規(guī)藥物治療療效不佳的HSP

C.重癥HSPN

重癥HSPN：臨床表現(xiàn)為急性腎炎綜合征、肉眼血尿、大量蛋白尿、腎病綜合征、急進(jìn)性腎炎，病理改變中度以上膜增生、新月體形成、腎小球血管袢壞死

D.伴有新月體形成的HSPN當(dāng)前第6頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童狼瘡性腎炎診治進(jìn)展---李秋1.LN輕重度分型：輕型—重型—狼瘡危象2.LN臨床分型2.LN病理：2003年國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)／腎臟病理學(xué)會(huì)(ISN／RPS)病理分型標(biāo)準(zhǔn)3.腎臟病理與臨床關(guān)系（40%-80%，22%發(fā)展至腎衰竭）

臨床表現(xiàn)

病理無(wú)癥狀性蛋白尿和/或血尿（1,2級(jí)）急性腎炎綜合征（4級(jí)）急進(jìn)性腎炎（4級(jí)）慢性進(jìn)展性腎炎（3級(jí)）腎病綜合征（4,5級(jí)）當(dāng)前第7頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童狼瘡性腎炎診治進(jìn)展---李秋4.治療

1）激素-首選藥物A.口服強(qiáng)的松B.甲強(qiáng)龍沖擊治療適應(yīng)癥：活動(dòng)期LN，重癥LN，腎功能急劇惡化病理

2）細(xì)胞毒藥物A.環(huán)磷酰胺（CTX）：是嚴(yán)重LN誘導(dǎo)治療的金標(biāo)準(zhǔn)B.環(huán)孢素（CsA）C.雷公藤多甙D.霉酚酸酯當(dāng)前第8頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童狼瘡性腎炎診治進(jìn)展---李秋4.治療

3）丙種球蛋白（IVIG）適應(yīng)癥：重癥SLE常規(guī)劑量激素及免疫抑制劑無(wú)效聯(lián)合治療一部分嚴(yán)重感染頑固性血小板減少的長(zhǎng)期治療

4）血液凈化5）輔助治療

ACEI，ARB他汀類降脂藥

當(dāng)前第9頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童狼瘡性腎炎診治進(jìn)展---李秋藥物治療應(yīng)注意的幾個(gè)問(wèn)題：1.環(huán)磷酰胺（CTX）：仍推薦首選，注意以下事項(xiàng)：

A.晚用（急性腎衰竭者，當(dāng)肌酐清除率(Ccr)<20ml/(min．1.73m2)）

B.慎用（2周內(nèi)有嚴(yán)重感染、，或WBC<4×109／L，或?qū)TX過(guò)敏）

C.最好不用(青春期，尤其導(dǎo)致女性卵巢功能衰竭)2.

個(gè)體化治療（病理分型、活動(dòng)性及慢性化指標(biāo)、腎功能損害程度、腎外損害）3.推薦：均應(yīng)盡早行腎活檢，根據(jù)病理類型選擇對(duì)應(yīng)治療方案。（文獻(xiàn)：兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治循證指南(試行)（六)：狼瘡性腎炎診斷治療指南，中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組，2010）4.切記不要以生命的代價(jià)去追求疾病的完全緩解。當(dāng)前第10頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡與補(bǔ)體---肖慧捷當(dāng)前第11頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡與補(bǔ)體---肖慧捷1.紅斑狼瘡為何查補(bǔ)體？A.SLE存在血中多種補(bǔ)體水平降低，常用的為CH50、C3、C4。B.C3.C4是SLE活動(dòng)期指標(biāo)之一。C.當(dāng)患者ds-DNA抗體陽(yáng)性，C3、C4濃度下降時(shí)，本病的診斷可100%成立。D.C1q純合子缺陷是目前已知的最強(qiáng)的SLE疾病易感因素。E.抗C1q抗體與腎臟損害程度相關(guān)。F.補(bǔ)體H因子調(diào)控異常參與SLE微血管病變的發(fā)病。當(dāng)前第12頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進(jìn)展----李運(yùn)壁1.上尿路感染與下尿路感染鑒別。（年幼兒較困難）

A.臨床表現(xiàn)：全身癥狀（發(fā)熱）、全身炎癥反應(yīng)（血沉快、CRP高）、腰酸、激惹

B.尿檢：白細(xì)胞管型、尿酶增高、尿濃縮功能減退

C.影像學(xué)：核素腎靜態(tài)掃描（DMSA）-腎缺血、疤痕2.尿路感染的影像學(xué)檢查

A.B超：發(fā)現(xiàn)診斷泌尿系統(tǒng)發(fā)育畸形（建議有發(fā)熱的UTI均行B超檢查）

B.DMSA：診斷急性腎盂腎炎金標(biāo)準(zhǔn)（推薦急性感染后3-6個(gè)月進(jìn)行）

C.排泄性膀胱尿路造影(MCU)：確診VUR（膀胱輸尿管返流）的基本方法及分級(jí)的金標(biāo)準(zhǔn)。

參考文獻(xiàn)：兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治循證指南(試行)(七)：泌尿系感染診斷治療指南；中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組；2010當(dāng)前第13頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進(jìn)展----李運(yùn)壁3.泌尿系感染影像學(xué)檢查選擇推薦方法

1）.小于2歲+發(fā)熱癥狀A(yù).無(wú)論B超有無(wú)問(wèn)題，感染控制后均應(yīng)行MCUB.不愿意行MCU，應(yīng)盡早行DMSA

2）.大于4歲B超顯示泌尿系異常，感染控制后行MCU

3）.2-4歲視情況而定

參考文獻(xiàn)：兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治循證指南(試行)(七)：泌尿系感染診斷治療指南；中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組；2010當(dāng)前第14頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進(jìn)展----李運(yùn)壁4.上尿路感染與下尿路感染治療

上尿路感染

下尿路感染A.小于3月，全程靜脈10-14天短療程：2-4天口服B.大于3月，靜脈2-4天，改為口服標(biāo)準(zhǔn)療程：7-14天口服

推薦：小劑量(1/3-1/4治療量)口服

5.首次尿路感染與復(fù)發(fā)性尿路感染治療

首次尿路感染

復(fù)發(fā)尿路感染

+尋找基礎(chǔ)疾?。ㄈ鏥UR）

+預(yù)防用藥（1/3量）睡前服參考文獻(xiàn)：兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治循證指南(試行)(七)：泌尿系感染診斷治療指南；中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組；2010當(dāng)前第15頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)兒童泌尿系統(tǒng)感染診治進(jìn)展----李運(yùn)壁6.泌尿道感染抗生素預(yù)防治療（質(zhì)疑？）

中國(guó)：小于5歲的VUR（6個(gè)月或返流消除），反復(fù)尿路感染，尿路器械檢查前。

英國(guó)：NICE指南：解剖結(jié)構(gòu)異常+反復(fù)尿路感染

美國(guó)：美國(guó)泌尿外科學(xué)會(huì)(AUA)推薦方案：對(duì)VUR部分患兒，可選擇外科手術(shù)替代抗生素預(yù)防應(yīng)用。

近年來(lái)觀點(diǎn)：抗生素預(yù)防治療并不能防止尿路感染復(fù)發(fā)和腎疤痕的發(fā)生。參考文獻(xiàn)：兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治循證指南(試行)(七)：泌尿系感染診斷治療指南；中華醫(yī)學(xué)會(huì)兒科學(xué)分會(huì)腎臟病學(xué)組；2010當(dāng)前第16頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應(yīng)用----周光太1.腎病免疫抑制劑應(yīng)用適應(yīng)癥：激素耐藥、頻繁復(fù)發(fā)、激素依賴出現(xiàn)嚴(yán)重激素毒副反應(yīng)2.環(huán)玲酰胺（MTX）多數(shù)情況下仍為首選，CTX沖擊無(wú)效或有禁忌癥時(shí)選用新型免疫抑制劑。當(dāng)前第17頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應(yīng)用----周光太1.環(huán)孢素：目前公認(rèn)抗器官移植排斥反應(yīng)最有效藥物。2.他克莫司：作用約為環(huán)孢素10-100倍.3.霉酚酸酯（MMF）:免疫抑制作用強(qiáng)，毒性小，現(xiàn)取代硫唑嘌呤（Aza）作為一線藥物應(yīng)用于臨床，不會(huì)引起骨髓抑制，肝、腎毒性小。4.來(lái)氟米特（愛(ài)諾華）：治療原發(fā)性、難治性腎病綜合征有效率44.5%，與環(huán)磷酰胺相近。5.利妥昔單抗：一種嵌合抗CD20抗體，特異性結(jié)合和破壞CD20+的B細(xì)胞。當(dāng)前第18頁(yè)\共有23頁(yè)\編于星期六\16點(diǎn)新型免疫抑制劑在小兒難治性腎病中的應(yīng)用----周光太1.難治性腎病中新型免疫抑制劑的選擇。1）沒(méi)有病理活檢時(shí)：激素序貫療法與環(huán)磷酰胺沖擊（激素口服-激素沖擊-環(huán)磷酰胺沖擊）2）有病理活檢時(shí)

MCNS

CTX，CsAMsPGN：CTX沖擊MNCsA和低劑量潑尼松

FSGS

CsA

（TAC），MP+CTXMPGN大劑量MP沖擊序貫潑尼松和CTX沖擊，CsA，TAC，MMF。

參考文獻(xiàn)：兒童常見(jiàn)腎臟疾病診治循證指南(試行)(三)：激素依賴、耐