神經(jīng)病學第十五章周圍神經(jīng)疾病

第十五章周圍神經(jīng)疾病DiseasesofthePeripheralNervesPeripheralNeuropathies醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

本章重點1.試述周圍神經(jīng)的基本病變類型2.三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3.面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)&治療4.Guillain-Barré綜合征的臨床表現(xiàn)\輔助檢查

\診斷&鑒別診斷\治療2Summary概述3Peripheralnervoussystem(周圍神經(jīng)系統(tǒng))

Spinalnerves(脊神經(jīng))

Cranialnerves,Ⅲ~Ⅻ(顱神經(jīng))Composition（組成）Concept（概念）4﹡神經(jīng)細胞↓細胞體和細胞突↓↓細胞核和細胞質(zhì)樹突和軸突

神經(jīng)纖維：神經(jīng)元較長的突起（通常指軸突）連同其外表所包被的結(jié)構(gòu)

。

神經(jīng):神經(jīng)纖維在周圍部聚集在一起形成各種粗細的神經(jīng)。Peripheralneuropathies

Anatomy5解剖&生理6病因--MidnightsM-----metablism

代謝性

I---inflammation

炎癥

D--degeneration變性

N------neoplasm

腫瘤

I----------infection

感染

G------------gland

腺體，內(nèi)分泌

H------hereditary

遺傳

T-------toxication

中毒/trauma，外傷

S-----------stroke

卒中-血管性

7

如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病

(自身免疫性)

慢性酒精中毒\慢性胃腸道疾病\妊娠&術(shù)后引起營養(yǎng)缺乏糖尿病\尿毒癥\血卟啉病\肝病\粘液性水腫\肢端肥大癥\B族維生素缺乏\惡病質(zhì)等病因&發(fā)病機制1.病因(1)I-inflammation炎癥(2)

M-metablism代謝性8Suchasacute&chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy

(Autoimmune).Chronicalcoholism\chronicgastrointestinaldiseases\Pregnancy&postoperativecaused

Nutritionaldeficiencies

Ofdiabetes\ofuremic\bloodporphyria\liverdisease\myxedema\acral

Hypertrophy\Bvitaminslack\cachexiaEtiology&Pathogenesis1.Etiology(1)Idiopathic(2)Nutritional&metabolic9①氯霉素\順鉑\乙胺丁醇\甲硝唑可誘發(fā)感覺性神經(jīng)病,

胺碘酮\氯喹\吲哚美辛\呋喃類\異煙肼\苯妥英\青霉胺可誘發(fā)運動性神經(jīng)?、诰凭卸劲塾袡C磷農(nóng)藥&有機氯殺蟲劑④化學品:二硫化碳\三氯乙烯\丙烯酰胺等⑤重金屬(砷\鉛\鉈\汞\金)⑥白喉毒素等病因&發(fā)病機制1.病因(3)T-toxication中毒10①Chloramphenicol\theCisplatin\ethambutol\metronidazoleinducedsensoryneuropathy,

Amiodarone\chloroquine\indomethacin\furans\isoniazid\phenytoin\penicillamine

Caninducemovementneuropathy②Alcoholism③Organophosphoruspesticides&organochlorinepesticides④Chemicals:carbondisulfide\trichlorethylene\acrylamide,etc.⑤Heavymetals(arsenic\lead\thallium\mercury\gold)⑥D(zhuǎn)iphtheriatoxin.(3)Drug&poisoningEtiology&Pathogenesis1.Etiology11

結(jié)節(jié)性多動脈炎\系統(tǒng)性紅斑狼瘡\類風濕性關(guān)節(jié)炎&硬皮病等

艾滋病\麻風病\萊姆病\白喉&敗血癥等病因&發(fā)病機制1.病因(4)I-infection感染(5)S-stroke

血管炎性12Nodularnodosa\systemiclupuserythematosus\rheumatoidArthritis&scleroderma。TheAIDS\leprosy\LymeDisease\diphtheria&sepsis,etc.(4)Infectious&granulomatous(5)VasculitisEtiology&Pathogenesis1.Etiology13

淋巴瘤\肺癌\多發(fā)性骨髓瘤等引起癌性遠端軸索病\癌性感覺神經(jīng)元病等副腫瘤性綜合征\副蛋白血癥(如POEMS綜合征)\淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1.病因(6)N-neoplasm腫瘤&副蛋白血癥性14Lymphoma\lung\multiplemyelomacaused：Sensoryneurondiseasessuchascancercancerousdistalaxonaldisease

Paraneoplasticsyndrome\paraproteinemia(POEMSsyndrome)

\Amyloidosis(6)Tumor¶proteinemiaEtiology&Pathogenesis1.Etiology15①特發(fā)性:

遺傳性運動感覺性神經(jīng)病遺傳性感覺神經(jīng)病

Friedreich共濟失調(diào)家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1.病因(7)H-hereditary

遺傳性16①Idiopathic:Hereditarymotorandsensoryneuropathy

Hereditarysensoryneuropathy

Friedreich'sataxia

Familialamyloidosis(7)HereditaryEtiology&Pathogenesis1.Etiology17②代謝性:

卟啉病異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良

Krabbe病無β-脂蛋白血癥遺傳性共濟失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病)

如腕管綜合征病因&發(fā)病機制1.病因(7)H-hereditary

遺傳性(8)T-

trauma損傷18②Metabolic:

Porphyria

Metachromaticleukodystrophy

Krabbedisease

Β-hyperlipoproteinemia

Thehereditaryataxiapolyneuropathy(Refsumdisease)Suchascarpaltunnelsyndrome(7)Hereditary(8)EntrapmentEtiology&Pathogenesis1.Etiology19①前角細胞&運動神經(jīng)根破壞→軸索Wallerian變性后根破壞導致后索Wallerian變性②結(jié)締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管③自身免疫性周圍神經(jīng)病→小靜脈周圍炎性細胞浸潤&神經(jīng)損傷④中毒性:生物毒物(白喉毒素)\內(nèi)源性毒物(尿毒癥)

營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘⑤遺傳代謝病:酶系統(tǒng)障礙→髓鞘&軸索必需營養(yǎng)成分缺乏病因&發(fā)病機制2.發(fā)病機制20①Anteriorhorncells&→axonalWalleriandegenerationofmotornerverootdamage

afterrootdamagecausedaftercableWalleriandegeneration.②Connectivetissuelesionsoppressionperipheralnerve&bloodvesselstonourish.(3)Aperipheralneuropathy→inflammatorycellsaroundvenulesBaptistRun&nerveinjury.④Toxicity:biologicalpoisons(diphtheriatoxin)\endogenoustoxicants(uremia).

Thenutritionaldeficiencieslesionsselectivelydamagethenerveaxon&myelin.⑤Geneticmetabolicdisease:theenzymesystemdisorder→myelin&axonalessentialcomponents

lack.Etiology&Pathogenesis2.Pathogenesis21E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A.正常B.華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展)病理22

SymptomandSigns刺激性麻痹性感覺障礙：疼痛麻木運動障礙：肌痙攣肌力喪失自主神經(jīng)障礙：高血壓低血壓反射喪失：

早期表現(xiàn)其它：神經(jīng)增粗23電生理周圍神經(jīng)組織檢查Peripheralneuropathies一、輔助檢查是否周圍神經(jīng)病是單、多數(shù)性和多發(fā)性神經(jīng)病病因診斷241.神經(jīng)傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義

感覺纖維喪失30%~40%,可無感覺缺失

NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變一、輔助檢查25

臂叢損傷:上肢感覺神經(jīng)動作電位波幅↓后根神經(jīng)節(jié)近端損傷:此電位波幅正常1.神經(jīng)傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查

神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮鑒別鑒別

脫髓鞘病變:NCV明顯↓,EMG失神經(jīng)支配(－)

軸索病變:波幅↓,NCV正常&輕度↓,EMG失神經(jīng)(+)鑒別一、輔助檢查26

胸部X線片遺傳咨詢&檢查懷疑中毒--24h尿重金屬分析頭發(fā)&指甲砷分析卟啉病檢查新鮮尿膽色素原

&δ-氨基乙酰丙酸2.血液等常規(guī)檢查

全血細胞計數(shù)紅細胞沉降率血清尿素氮&肌酐空腹血糖血清維生素B12

血清蛋白血肝功&甲狀腺功能梅毒血清學(如FTA)

類風濕因子抗核抗體

HIV血清學檢查一、輔助檢查27Threekindsofcasesintroduced三種常見周圍神經(jīng)病28一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)29一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)TransientrecurrentpaininthetrigeminalnervedistributionareaReasonunknownFacialtrigeminalnervedistributionareaRecurrentparoxysmalpain概念三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛原因未明的面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)有反復發(fā)作的陣發(fā)性劇痛30IdiopathicetiologyisunknownMaytrigeminalnervedemyelination→theectopicimpulse&pseudo-synaptic

transfer特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)脫髓鞘→異位沖動&偽突觸傳遞病因31脫髓鞘局部的相鄰纖維之間產(chǎn)生短路(偽突觸形成),輕微的觸覺刺激即可通過此“短路”傳入中樞,中樞傳出的沖動亦可再通過“短路”轉(zhuǎn)變成傳入沖動,很快疊加,達到閾值以上強度,遂產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛的發(fā)作。

一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)病理與機制32

神經(jīng)節(jié)細胞消失神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚軸索變細&消失

部分患者后顱窩異常小血管團壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側(cè)三叉神經(jīng)感覺根切斷術(shù)活檢可見:病理331.中老年多見,>40歲起病(70%~80%),女:男=2~3:1

扳機點(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā)),

不敢洗臉\進食\講話,面色憔悴

疼痛局限于1&2個分支,2,3支常見,多為單側(cè),

面頰\上下頜\舌部明顯

電擊\刀割\撕裂樣劇痛,

數(shù)秒至1~2分突發(fā)突止,間歇期正常臨床表現(xiàn)34三叉神經(jīng)感覺分布區(qū)

(周圍性)35三叉神經(jīng)感覺分布區(qū)(核性)362.嚴重病例伴面肌痛性抽搐(ticdouloureux)

可伴面紅\皮溫高\結(jié)膜充血&流淚可晝夜發(fā)作,夜不成眠臨床表現(xiàn)373.病程呈周期性發(fā)作期--數(shù)日\周\月緩解期--數(shù)日~數(shù)年

病程愈長,發(fā)作愈重,愈頻繁

神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征臨床表現(xiàn)38根據(jù)疼痛的部位\性質(zhì)\扳機點神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診診斷&鑒別診斷1.診斷一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)39見于多發(fā)性硬化(MS)

延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤

出現(xiàn)面部持續(xù)疼痛

\感覺減退

\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹年輕患者典型三叉神經(jīng)痛特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS(1)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷40牙痛為持續(xù)性鈍痛局限于牙齦部進食冷\熱食加劇

X線檢查可鑒別(2)易誤診為牙痛診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷41

患側(cè)扁桃體&咽部涂地卡因可暫時阻止發(fā)作

(3)舌咽神經(jīng)痛(glosspharyngealneuralgia)

吞咽\講話\哈欠\咳嗽常誘發(fā)觸發(fā)點(咽喉\舌根\扁桃體窩)

舌咽神經(jīng)分布區(qū)(扁桃體\舌根\咽\耳道深部)

發(fā)作性劇痛,頗似三叉神經(jīng)痛,數(shù)秒~1min診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷42(4)蝶腭神經(jīng)痛

每日發(fā)作數(shù)次~數(shù)十次每次持續(xù)數(shù)min~數(shù)h

少見,刀割\燒灼\鉆樣劇痛鼻根后方\顴部\上頜\上腭\牙齦,可累及同側(cè)眼眶,

向額\顳\枕\耳部放散無扳機點,發(fā)作時病側(cè)鼻粘膜充血\鼻塞\流淚診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷43

鼻竇部持續(xù)鈍痛可有局部壓痛\發(fā)熱\流膿涕\血象白細胞↑鼻腔檢查&X線攝片可確診(5)鼻竇炎診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷44

疼痛部位模糊\深在\彌散多為一側(cè)下面部,也可雙側(cè)無觸痛點情緒可使疼痛加重見于抑郁癥\疑病\人格障礙(6)非典型面痛(atypicalfacialpain)治療抗抑郁藥苯妥英鈉診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷45

多在咀嚼時出現(xiàn)疼痛顳頜關(guān)節(jié)有局部壓痛(7)顳頜關(guān)節(jié)病診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷46藥物治療：苯妥英鈉、卡馬西平、VitB12封閉治療：周圍支封閉、三叉神經(jīng)半月節(jié)封經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法手術(shù)治療周圍支切除三叉神經(jīng)感覺根部分切除脊束切除顯微血管減壓

55一、三叉神經(jīng)痛(TrigeminalNeuralgia)Treatment47

特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1.藥物治療48

有效率約70%,孕婦忌用副作用--頭暈\嗜睡\口干\惡心\消化不良\行走不穩(wěn)數(shù)日后消失\偶有皮疹\白細胞↓,須停藥偶有共濟失調(diào)\復視\再障\肝功能障礙,立即停藥①卡馬西平(carbamazepine).首選起始劑量0.1g,3次/d,p.o;常用0.6g/d,最大1.0g/d

疼痛停止后漸減量,用最小有效維持量(0.6~0.8g/d)治療1.藥物治療(1)抗癎藥物49②苯妥英鈉(phenytoin).0.1g,3次/d,p.o

可增量至0.6g/d(1)抗癎藥物

卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效,合用可能有效治療1.藥物治療50③氯硝西泮(clonazepam).6~8mg/d,p.o

完全控制(40%~50%),明顯緩解(25%)(1)抗癎藥物

副作用:嗜睡&步態(tài)不穩(wěn)老年人偶見短暫的精神錯亂,停藥消失用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1.藥物治療51副作用:惡心\嘔吐\嗜睡等30%的病例不能耐受(2)氯苯氨丁酸(baclofen)起始量5mg,3次/d,p.o常用量30~40mg/d治療1.藥物治療52

1000~3000g,i.m,2~3次/w,一療程4~8周(3)維生素B12

副作用:偶有一過性頭暈\全身瘙癢\復視等治療1.藥物治療53

藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié)

用無水酒精\甘油使之變性,注射區(qū)面部感覺缺失治療2.封閉治療54并發(fā)癥:

面部感覺異常\角膜炎\咀嚼無力\復視\帶狀皰疹CT導向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié)通電加熱至65oC~75oC(1min)

破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad&C細纖維保留有髓鞘觸覺Aa&b粗纖維療效90%以上

復發(fā)率--21%~28%,重復應(yīng)用仍有效治療3.經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法55

近年推薦微血管減壓術(shù)解除神經(jīng)受壓,近期療效80%↑

并發(fā)癥--

聽力減退&喪失面部感覺減退滑車\外展\面神經(jīng)麻痹

傳統(tǒng)方法--三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術(shù)

g-刀&X-刀治療可能有效

治療4.手術(shù)治療5657二、面神經(jīng)炎IdiopathicFacialPalsy58CharlesBell1774-1842

59面神經(jīng)分布圖60a.中樞性面癱b.周圍性面癱61Definition（定義）

面神經(jīng)麻痹(Idiopathicfacialpalsy)或貝耳(Bell)麻痹56二、面神經(jīng)炎（FacialPalsy）Unexplained

原因不明的Acuteonset急性發(fā)病的Unilateral

單側(cè)的Peripheral

周圍性的62

Facialnervecompression面神經(jīng)受壓

57二、面神經(jīng)炎（FacialPalsy）Etiology(病因)受冷、病毒感染和自主神經(jīng)功能不穩(wěn)神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮缺血毛細血管擴張組織水腫壓迫Acceleration(激發(fā)因素)6358二、面神經(jīng)炎（FacialPalsy）Pathology(病理)Nerveedema神經(jīng)水腫Demyelination脫髓鞘Axonaldegeneration軸突變性早期病理變化為64面神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)——主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓,傷側(cè)額紋消失,不能閉眼,試閉眼時露出白色鞏膜(Bell現(xiàn)象)鼻唇溝變平坦；發(fā)笑時口角偏向健側(cè),不能鼓腮;說話時唾液從口角漏出；眼輪匝肌癱瘓故角膜反射消失；鐙骨肌支以上受損聽覺過敏、舌前部味覺喪失；角膜干燥；泌涎困難；外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹(Hunt綜合征)。59二、面神經(jīng)炎（FacialPalsy）ClinicalSituation65

Guillain-BarresyndromeGBSMediaOtitis,labyrinthitis,mastoiditis中耳炎、迷路炎、乳突炎Tumorormeningitis

腫瘤或腦膜炎61二、面神經(jīng)炎（FacialPalsy）Differentialdiagnosis66

62二、面神經(jīng)炎（FacialPalsy）TreatmentEarlyhormone盡早質(zhì)激素VitBs維生素B族Acyclovir無環(huán)鳥苷Baclofen氯苯氨丁酸(降低肌張力）Physicaltherapy理療Rehabilitativetreatment康復治療Nursingofeyes眼部護理67三、格林-巴利綜合征Guillain-Barresyndrome68

急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)&免疫機制參與Guillain-BarréSyndrome

(GBS)Definition（概念）Guillain-Barresyndrome(acuteinflammatoryDemyelinating脫髓鞘neuropathy)ischaracterizedByacuteonsetofperipheralandcranialnervedysfunction.69

與空腸彎曲菌(campylobacterjejuni,CJ)感染有關(guān)

CJ--革蘭陰性微需氧彎曲菌

GBS常見血清型:2,4,19型,我國常見Penner19型

CJ感染潛伏期24~72h

水樣便→膿血便(高峰期24~48h),1周恢復常腹瀉停止后發(fā)生GBSGBS確切病因不清

可能與巨細胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關(guān)病因&發(fā)病機制70

病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身Ab

→對周圍神經(jīng)免疫應(yīng)答→脫髓鞘

分子模擬(molecularmimicry)機制病因&發(fā)病機制71小血管周圍淋巴細胞&巨噬細胞炎性反應(yīng)神經(jīng)根\神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘嚴重者累及軸索病因&發(fā)病機制病理72

病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史急性&亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日~2周達高峰危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌&吞咽肌麻痹,

危及生命1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)73

數(shù)天內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低&消失,可累及腦神經(jīng)Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1.四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹74

感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感)

感覺缺失較少見(手套襪子形分布)

振動覺&關(guān)節(jié)運動覺通常保存神經(jīng)根刺激征--少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征

\Lasegue征2.肢體感覺障礙臨床表現(xiàn)75

常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)76

竇性心動過速&心律失常體位性低血壓&高血壓出汗增多&皮膚潮紅手足腫脹&營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻4.自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)77特點(純運動型)

病情重,多有呼吸肌受累

24~48h迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預后差(1)急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)78

發(fā)病與AMAN相似病情更嚴重,預后差(2)急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5.GBS變異型臨床表現(xiàn)79包括:

全自主神經(jīng)功能不全復發(fā)型GBS(極少)

眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征

(Ophthalmoplegia-ataxia-areflexia)(3)Fisher綜合征5.GBS變異型(4)不能分類的GBS臨床表現(xiàn)80本病特征性表現(xiàn)(病后2~3w)Pr↑\C數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(20~30)×106/LCSF蛋白細胞分離輔助檢查81

嚴重病例可見竇性心動過速&T波改變

QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致)2.ECG異常輔助檢查82脫髓鞘病變

運動&感覺NCV減慢早期僅見F波\H反射延遲&消失

(F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變--應(yīng)檢查多根神經(jīng))3.電生理檢查軸索損害遠端波幅減低輔助檢查83

可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4.腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查84

病前1~4周感染史急性&亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細胞分離早期F波&H反射延遲1.診斷診斷&鑒別診斷85(1)低血鉀型周期性癱瘓2.鑒別診斷表6-2GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進展不超過4周起病快(數(shù)小時~1天),恢復快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應(yīng)血鉀正常低,補鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷862.鑒別診斷

病后3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑒別(2)脊髓灰質(zhì)炎

發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷Differentialdiagnosis872.鑒別診斷

神經(jīng)體征不固定腱反射活躍精神誘因等(3)功能性癱瘓診斷&鑒別診斷88禁