鐮刀形紅細(xì)胞貧血課件

鐮形紅細(xì)胞貧血貧血。定義:血紅蛋白濃度減少至各不同地區(qū)、不同性別、不同年齡組的相應(yīng)正常值以下功能上:機(jī)體紅細(xì)胞總量減少,不能對(duì)周圍組織充分供氧的一種病理狀態(tài)紅細(xì)胞紅細(xì)胞體積很小,直徑只有7~8um,形如圓盤,中間下凹,邊緣較厚,呈圓餅狀。它具有彈性和可塑性,在通過(guò)直徑10um的毛細(xì)血管時(shí),須單獨(dú)通過(guò),這樣有利與物質(zhì)的交換。正常紅球形紅口形紅鐮形紅細(xì)胞細(xì)胞細(xì)胞細(xì)胞6貧血&感冒任何與驗(yàn)證相關(guān)的疾病持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)后均可引起慢性病性貧血。主要的病生機(jī)制可能為炎癥因子抑制骨髓紅系生成,抑制腎臟EPO生成,如白細(xì)胞介素1(IL-1)、腫瘤壞死子(TNF),干擾素(aINF、βINF、yINF)紅細(xì)胞壽命縮短,驗(yàn)證復(fù)合物在紅細(xì)胞表面沉積導(dǎo)致網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)地巨噬細(xì)胞的吞噬骨髓反應(yīng)性降低,產(chǎn)生的紅細(xì)胞數(shù)減少鐵轉(zhuǎn)運(yùn)受阻鐮形紅細(xì)胞貧血。發(fā)病機(jī)制HbS與HbA的α鏈相同,HbsSβ鏈N端第六位的谷氨酸被纈氨酸所取代,這相當(dāng)于在HbS分子表面安裝了一個(gè)疏水側(cè)臉鏈。這一變化使血紅蛋白的溶解度下降,但對(duì)氧合形式無(wú)影響。伸出HbS表面的val創(chuàng)造了一個(gè)粘性突起,與另一個(gè)HbS分子通過(guò)疏水作用而沉聚。電鏡表明,沉淀由直徑為21.4m的纖維組成,每根纖維是一個(gè)14股HbS鏈的超螺旋。纖維沉淀的形成壓迫細(xì)胞質(zhì)膜,是它彎曲為鐮刀型。鐮刀形紅細(xì)胞不像正常雙凹圓餅型紅細(xì)胞那樣平滑有彈性,因此不易通過(guò)毛細(xì)血管。在氧分壓較低的毛細(xì)血管區(qū),鐮刀化的程度増加,某些細(xì)胞破裂在血管中形成膠凍狀血流,進(jìn)一步使組織氧分壓降低引起局部組織缺氧,產(chǎn)生脾腫大,腰腹疼痛。。癥狀危象:a)急性疼痛危象b)再障危象:過(guò)性紅系造血障礙,血紅蛋白和網(wǎng)中紅細(xì)胞降至低水平,一般與感染有紅雨清條:度大于和步可生突結(jié)出算池,規(guī)對(duì)直圖速加快生長(zhǎng)發(fā)育遲緩:體重偏輕、身材較正常兒童低矮、骨髂發(fā)育延遲、青春期延遲骨異常泌尿生殖系統(tǒng):腎髓質(zhì)易受損肝脾:腫大或者纖維化心肺系統(tǒng):在危象期間可能會(huì)發(fā)生明顯的心動(dòng)過(guò)速、房室傳導(dǎo)阻滯。肺部纖維化,肺動(dòng)脈高壓感染神經(jīng)系統(tǒng)腿部潰瘍:踝部常見(jiàn)雙側(cè)大腿疼痛WHY?鐮變的紅細(xì)胞僵硬,變形性差,可受血管的機(jī)制破壞和單核巨噬系統(tǒng)吞噬而發(fā)生溶血。鐮變的紅細(xì)胞還可使血液黏滯性增加,血流緩慢,加之變形性差,易堵塞毛細(xì)血管引起局部缺氧和炎癥反應(yīng)導(dǎo)致相應(yīng)部位產(chǎn)生疼痛危象,多發(fā)生于肌肉、骨骼、四肢關(guān)節(jié)、胸腹部,尤以關(guān)節(jié)和胸腹部為常見(jiàn)布洛芬止痛?適應(yīng)癥:1.輕到中度的偏頭痛發(fā)作期的治療,偏頭痛的預(yù)防性治療2.慢性發(fā)作性偏側(cè)頭痛的治療。3奮力性和月經(jīng)性頭痛的治療。4其他:包括類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、骨關(guān)節(jié)炎等關(guān)節(jié)和肌肉病變。作用機(jī)制:布洛芬的鎮(zhèn)痛、消炎作用機(jī)制尚未完全闡明可能作用于炎癥組織局部,通過(guò)抑制前列腺素或其他遞質(zhì)的合成而起作用,由于白細(xì)胞活動(dòng)及溶酶體酶釋放被抑制,使組織局部的痛覺(jué)沖動(dòng)減少,痛覺(jué)受體的敏感性降低。治療痛風(fēng)是通過(guò)消炎、鎮(zhèn)痛、并不能糾正高尿酸血癥。治療痛經(jīng)的作用機(jī)理可能是前列腺素合成受到抑制使子宮內(nèi)壓力下降、宮縮減少。鐮形紅細(xì)胞貧血&瘧原蟲(chóng)猜測(cè):寄生蟲(chóng)感染的紅細(xì)胞選擇性發(fā)生鐮變,使單核巨噬