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體位性直立性心動過速綜合征PosturalorthostaticTachycardiaSyndrome,POTs體位性直立性心動過速綜合征是指體位轉(zhuǎn)變?yōu)橹绷r心率增加》30次/min(或最高心率達(dá)120bpm),血壓下降《20/10mmHg同時伴嚴(yán)重的疲勞、先兆暈厥、不能耐受運(yùn)動、頭暈等癥狀也稱特發(fā)性直立不耐受綜合征、直立性心動過速綜合征、慢性疲勞綜合征等。疾病的發(fā)現(xiàn)1944年,Maclean等報道了4例直立位時心率明顯增加而血壓僅有輕度下降的病人提出了直立性心動過速的概念1966年,Frolich等描述了兩例具上述特點(diǎn)的病人,病人從平臥位變成直立位時心率在10min內(nèi)增加>40bpm但沒有低血壓病人伴有焦慮、輕微頭痛、類暈厥等癥疾病的發(fā)現(xiàn)1993年Schondorf和LoW正式提出了POTS的概念并用傾斜試驗(yàn)對病人進(jìn)行了評價發(fā)現(xiàn)病人在傾斜2min內(nèi)心率很快升至120-170bpm,病人常伴有肌肉震顫。部分病人的血壓有輕度下降但也有少數(shù)病人血壓顯著升高。1997年,Grubb等報道了—組28例POTS病人采用傾斜試驗(yàn)進(jìn)行評價并根據(jù)對試驗(yàn)T的反應(yīng)提出了上述定義。流行病學(xué)·POTS患病率尚缺乏大規(guī)模的流行病學(xué)資料在諸多報道中,患者年齡多分布于15-50歲,且多為學(xué)齡期及青春期患者成人發(fā)病率女性、男性患病率比為4:1兒童發(fā)病率與并別無明顯相關(guān)保守估計美國有50萬人罹患此病,約5%的患者喪失正常工作能力發(fā)病機(jī)制目前POTS的發(fā)病機(jī)制尚未明確,可能與以下假說有關(guān)中心血容量改變當(dāng)體位發(fā)生改變時,大量血液在數(shù)秒或數(shù)分鐘內(nèi)從胸腔流向下肢和子回心血量心排出少,體循環(huán)靜脈回流到石心房的血量也隨之突然減少,引起中心性低血容量正常人可在短時間內(nèi)恢復(fù)這是由于回心血量減少過使血管四血量減少而導(dǎo)致血壓下隆朝教主豆盼號和動脈賣的力感愛罪核直接相關(guān)您樓量第加溪:島全周增單垂常的腦血流中心血容量改變研究表明POTS患兒與健康兒童相比血容量降低20%,左心室也比健康兒童小近16%,這就使患兒在直立時心排出量明顯減少,進(jìn)而觸發(fā)反射性心動過速,這可能是引起POTS發(fā)病的基礎(chǔ)環(huán)節(jié)。自主神經(jīng)功能紊亂部分自主神經(jīng)功能障礙PD:臨床發(fā)現(xiàn)POTS可表現(xiàn)為部分自主神經(jīng)病,患者局部肢體)(下肢)可不受交感神經(jīng)調(diào)控,造成選擇性下肢血管張力異常Jacob等報道,患者臂部交感神經(jīng)元的去甲腎上腺素釋放量在正常范圍,但其下肢釋放量卻明顯受損自主神經(jīng)功能紊亂外周自主神經(jīng)病變:患者于直立體位時外周血管系統(tǒng)未能相應(yīng)地收縮,致使大量血液淤積于患者下垂部位,心率遞增為其主要代償機(jī)制。但直立時間稍久外周靜脈淤血程度持續(xù)加劇,臨床表現(xiàn)為心動
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