醫(yī)學(xué)專(zhuān)題-漿細(xì)胞瘤描述

漿細(xì)胞瘤

第一頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt區(qū)別(qūbié)與聯(lián)系多發(fā)性骨髓瘤髓外浸潤(rùn)、髓外漿細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤、骨髓瘤、漿細(xì)胞腫瘤、漿細(xì)胞病是相同概念嗎？區(qū)別(qūbié)和聯(lián)系？第二頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt淋巴細(xì)胞的分化(fēnhuà)及成熟內(nèi)容(nèiróng)漿細(xì)胞的簡(jiǎn)介(jiǎnjiè)血細(xì)胞的分化及成熟漿細(xì)胞的功能1234漿細(xì)胞瘤免疫球蛋白結(jié)構(gòu)和功能漿細(xì)胞病567第三頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt漿細(xì)胞的簡(jiǎn)介(jiǎnjiè)漿細(xì)胞（plasmacell）來(lái)源于B細(xì)胞，又稱效應(yīng)B細(xì)胞，是B淋巴細(xì)胞在抗原刺激下分化增殖而形成的一種不再具有分化增殖能力的終末細(xì)胞。漿細(xì)胞在體內(nèi)的分布與淋巴細(xì)胞大致相似，主要(zhǔyào)分布在淋巴結(jié)和脾臟。漿細(xì)胞具有合成、貯存抗體即免疫球蛋白的功能，參與體液免疫反應(yīng)。在分化過(guò)程中獲得特有的漿細(xì)胞抗原，是漿細(xì)胞區(qū)別于淋巴細(xì)胞的主要膜標(biāo)志。第四頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt急性髓細(xì)胞白血病慢性髓細(xì)胞白血病貧血血小板減少性紫癜急性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血病淋巴瘤、骨髓瘤淋巴瘤血細(xì)胞的分化(fēnhuà)及成熟1第五頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt血細(xì)胞的分化(fēnhuà)及成熟2第六頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt第七頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt血常規(guī)中的淋巴細(xì)胞是否(shìfǒu)區(qū)分T、B細(xì)胞？第八頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt淋巴細(xì)胞的分化(fēnhuà)及成熟1第九頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt淋巴細(xì)胞的分化(fēnhuà)及成熟2第十頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt抗原(kàngyuán)提呈細(xì)胞T輔助(fǔzhù)細(xì)胞第十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt淋巴細(xì)胞的分化(fēnhuà)及成熟3第十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯pptB細(xì)胞(xìbāo)的成熟第十三頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt漿細(xì)胞的功能(gōngnéng)漿細(xì)胞具有合成、貯存抗體(kàngtǐ)即免疫球蛋白的功能。第十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt免疫(miǎnyì)球蛋白第十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt免疫(miǎnyì)球蛋白的種類(lèi)第十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt免疫(miǎnyì)球蛋白的功能第十七頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt免疫球蛋白、M蛋白、M成分是相同概念(gàiniàn)嗎？區(qū)別和聯(lián)系？M蛋白又叫做monoclonalProtein,monoclonalimmunoglobulin,myelomaprotein,orM-spike。M蛋白是漿細(xì)胞或B淋巴細(xì)胞單克隆惡性增殖所產(chǎn)生的一種大量的異常免疫球蛋白，其本質(zhì)是一種免疫球蛋白或免疫球蛋白的片段。因其多見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma)、巨球蛋白血癥(macroglobulinemia)及惡性淋巴瘤(malignantlymphoma)，都是以M開(kāi)頭的疾病，故稱為“M蛋白”。第十八頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt小結(jié)(xiǎojié)漿細(xì)胞由B淋巴細(xì)胞分化而來(lái)，是淋巴細(xì)胞分化的終末狀態(tài)；漿細(xì)胞在機(jī)體免疫過(guò)程中（通過(guò)分泌抗體/免疫球蛋白）參與(cānyù)體液免疫過(guò)程。第十九頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt漿細(xì)胞病漿細(xì)胞病是指漿細(xì)胞（或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞）異常增生，并伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈異常增多的一組疾病。這組疾病共同特征(tèzhēng)：1、單克隆漿細(xì)胞異常增生；2、異常增生的單克隆漿細(xì)胞合成、分泌大量結(jié)構(gòu)均一的免疫球蛋白或輕鏈；3、正常多克隆漿細(xì)胞受到抑制，正常多克隆免疫球蛋白合成及分泌減少。第二十頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt產(chǎn)生(chǎnshēng)單克隆免疫球蛋白的其他病變：1、腫瘤：B細(xì)胞腫瘤—淋巴瘤、CLL；實(shí)體瘤—乳癌、結(jié)腸癌、前列腺癌；2、慢性炎癥—膠原病、病毒感染、藥物過(guò)敏等；3、其他：自體免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血癥、混合性冷球蛋白血癥。第二十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt漿細(xì)胞增生程度有限（骨髓漿細(xì)胞<10%），且分化良好，免疫球蛋白多為多克隆性，僅少數(shù)(shǎoshù)為單克隆性且增多程度有限。本身不引起臨床癥狀。原發(fā)病治愈后，漿細(xì)胞增多癥狀消失。由惡變單克隆漿細(xì)胞異常(yìcháng)增生引起，分泌大量單克隆免疫球蛋白或輕鏈，具有顯著的臨床表現(xiàn)及病理特征。反應(yīng)(fǎnyìng)性漿細(xì)胞增多癥：漿細(xì)胞病分類(lèi)1良性良性單克隆免疫球蛋白?。ㄔl(fā)性，又稱意義未明的單克隆免疫球蛋白病，即MGUS）反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥（繼發(fā)性）惡性多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于骨骼）髓外漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于髓外）巨球蛋白血癥重鏈病淀粉樣變性協(xié)和血液病學(xué)，張之南，2004惡性漿細(xì)胞病：第二十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt漿細(xì)胞病分類(lèi)(fēnlèi)2現(xiàn)代(xiàndài)血液病診斷治療學(xué)，阮長(zhǎng)耿，2007第二十三頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt單克隆性是惡性漿細(xì)胞病所共有的最為突出的特點(diǎn)(tèdiǎn)。什么是單克隆性漿細(xì)胞增生？正常情況下，人體(réntǐ)不同來(lái)源的漿細(xì)胞分泌不同化學(xué)結(jié)構(gòu)和免疫特性的免疫球蛋白；異常情況下，相同來(lái)源的漿細(xì)胞惡變?cè)錾?，分泌大?dàliàng)同源的、結(jié)構(gòu)完全均一的單克隆免疫球蛋白。前B細(xì)胞前B細(xì)胞第二十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯pptM成分有無(wú)生物(shēngwù)功能？既往曾普遍認(rèn)為“M”成分無(wú)任何生物功能。但近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)，許多患者（包括MM）的“M”成分具有特異抗體特性，因而推測(cè)至少(zhìshǎo)部分漿細(xì)胞病的發(fā)生與免疫反應(yīng)有關(guān)。盡管某些“M”成分具有抗體功能，但由于正常的多克隆性免疫球蛋白常同時(shí)減少，故而患者的免疫功能仍然減低。第二十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt漿細(xì)胞瘤MM：原發(fā)病變位置為骨髓，又稱漿細(xì)胞骨髓瘤、骨髓性漿細(xì)胞瘤、髓性漿細(xì)胞瘤。漿細(xì)胞瘤與MM有一定關(guān)系，但在臨床表現(xiàn)、治療(zhìliáo)方法及預(yù)后等方面均有所不同。漿細(xì)胞瘤骨孤立性漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于骨骼）髓外漿細(xì)胞瘤（原發(fā)于髓外）第二十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt流行病學(xué)病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)分期（病程(bìngchéng)）治療預(yù)后第二十七頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt骨孤立(gūlì)性漿細(xì)胞瘤（SPB）骨孤立性漿細(xì)胞瘤（solitaryplasmacytomaofbone,SPB）：指原發(fā)于骨骼、單個(gè)孤立的漿細(xì)胞瘤。約占全部惡性漿細(xì)胞病的3%，是一種少見(jiàn)的惡性漿細(xì)胞病。男女發(fā)病率之比3:1。發(fā)病年齡(niánlíng)較MM年輕（10歲）。多數(shù)患者超過(guò)50歲，部分發(fā)病年齡(niánlíng)低于50歲，個(gè)別在20-30歲。第二十八頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt臨床表現(xiàn)骨損——以局部骨骼腫物伴有疼痛為特征。X線顯示病變多呈“多孔狀”或“肥皂泡狀”溶骨性改變，病變邊界常不像MM溶骨性病變那樣銳利、清晰。發(fā)病部位——脊柱多于周緣骨[脊柱（60%），周?chē)八闹趋溃?5%-30%）]，最常受侵犯的部位是脊柱骨骼，其他好發(fā)部位依次為盆骨、股骨、肱骨和肋骨，顱骨受侵罕見(jiàn)（MM骨破壞好發(fā)部位：頭顱→椎體→肋骨→骨盆→肢體）。25%造成(zàochénɡ)神經(jīng)損傷（脊髓或神經(jīng)根）。某些表現(xiàn)為末梢多神經(jīng)病變，皮膚及器官腫大（特別是淋巴結(jié)）。10-20%出現(xiàn)血清學(xué)改變——單克隆成分。第二十九頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)，必須符合以下4條：1、在X線影像(yǐnɡxiànɡ)上呈現(xiàn)為單個(gè)溶骨性病變；2、腫瘤組織活檢證實(shí)為漿細(xì)胞瘤；3、多部位骨髓穿刺均為正常骨髓象；4、一般不伴有單克隆免疫球蛋白或輕鏈增多，若有增多，則應(yīng)隨孤立性漿細(xì)胞瘤的根治而消失。鑒別診斷：MMSPB骨骼受侵全身多發(fā)骨質(zhì)破壞除原發(fā)病灶外，其他骨骼及骨髓均正常血象貧血正常M蛋白99%伴有血/尿M蛋白異常大部分患者正常，僅10-20%伴有血/尿M蛋白異常骨髓象異常，漿細(xì)胞>15%正常感染常見(jiàn)少見(jiàn)腎損常見(jiàn)少見(jiàn)第三十頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt病程(bìngchéng)孤立性漿細(xì)胞瘤可以進(jìn)展為MM，一般在3-5年內(nèi)發(fā)生，但部分患者可推遲(tuīchí)至10余年，甚至20年后。進(jìn)展為MM后，臨床表現(xiàn)、治療方法以及預(yù)后均與MM相同。除進(jìn)展為MM外，也可侵犯局部鄰近淋巴結(jié)，很少侵犯軟組織。第三十一頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt治療(zhìliáo)及預(yù)后首選局部放射治療?？偡派鋭┝坎坏陀?0Gy(gray,戈瑞)。病變局限且易于切除(qiēchú)者，可以手術(shù)治療，術(shù)后行局部放射治療。原則上不采用化療，但當(dāng)病情發(fā)展為MM時(shí)，應(yīng)按照MM治療常規(guī)進(jìn)行聯(lián)合化療。預(yù)后優(yōu)于MM，劣于髓外漿細(xì)胞瘤。少數(shù)患者可病情穩(wěn)定，長(zhǎng)期存活10余年至20余年。第三十二頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt戈瑞(Gy)與西弗(Sv)當(dāng)量劑量（西弗）=吸收劑量（戈瑞）*輻射權(quán)重因數(shù)“吸收劑量”（absorbeddose）是電離輻射給予單位質(zhì)量物質(zhì)的能量，SI單位是焦耳·千克(qiānkè)-1（J·kg-1），SI單位專(zhuān)名是戈[瑞]（gray），符號(hào)Gy，定義為1kg被輻照物質(zhì)吸收1焦耳的能量?！爱?dāng)量劑量”（equivalentdose）用來(lái)衡量輻射對(duì)生物組織的傷害，是反映各種射線或粒子被吸收后引起的生物效應(yīng)強(qiáng)弱的輻射量。SI單位是焦耳·千克-1（J·kg-1），SI單位專(zhuān)名是西弗（sievert），符號(hào)Sv，定義為每千克人體組織吸收1焦耳的能量。不同性質(zhì)的輻射，輻射權(quán)重因數(shù)不一樣。射線種類(lèi)輻射權(quán)重因數(shù)X射線1γ射線1α射線20核泄漏輻射1第三十三頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt行為吸收輻射劑量1年自然環(huán)境對(duì)個(gè)人的輻射量3毫西弗1年攝入的空氣、食物、水中的輻射照射劑量0.25毫西弗戴夜光表1年0.02毫西弗乘飛機(jī)2000公里0.01毫西弗吸煙一年（20支/每天）0.5-1毫西弗1次X線胸片檢查0.1毫西弗全身PETCT（普通/增強(qiáng)）10-20毫西弗顱部CT2毫西弗胸部CT8毫西弗全身CT10毫西弗國(guó)際上公認(rèn)的個(gè)人安全劑量限值20毫西弗/年輻射劑量影響<100毫西弗無(wú)明顯的組織損傷1西弗惡心嘔吐2-5西弗引起脫發(fā)、出血>4西弗無(wú)醫(yī)學(xué)監(jiān)護(hù)的情況下50%的死亡率>6西弗很難存活>8西弗死亡率100%輻射對(duì)人體造成(zàochénɡ)的影響日常生活中吸收(xīshōu)的輻射量第三十四頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt髓外漿細(xì)胞瘤（EMP）髓外漿細(xì)胞瘤（extramedullaryplasmacytoma，EMP）：指原發(fā)于骨骼、骨髓之外任何其他部位（軟組織）的漿細(xì)胞瘤。占全部漿細(xì)胞病的4%。發(fā)病(fābìng)年齡與MM近似，男多于女。第三十五頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)取決于腫瘤原發(fā)部位。骨髓檢查或放射線檢查均無(wú)MM的相關(guān)表現(xiàn)，15%-20%患者血清和/或尿液中可見(jiàn)單克隆球蛋白，但無(wú)貧血(pínxuè)、高血鈣或腎損的證據(jù)。上呼吸道（常見(jiàn)于鼻咽部和鼻竇）75%鼻堵、鼻出血，局部隆起伴有疼痛和壓痛。下呼吸道4%淋巴結(jié)和脾臟6%淋巴結(jié)漿細(xì)胞瘤常見(jiàn)頸部多個(gè)淋巴結(jié)受累、腫大；脾臟漿細(xì)胞瘤常為多發(fā)性，導(dǎo)致脾腫大。皮膚及皮下組織4%胃腸道3%以胃漿細(xì)胞瘤最為多見(jiàn)，同時(shí)常有腸部病變，小腸、大腸各部分均可受累，引起相應(yīng)臨床癥狀。甲狀腺3%睪丸1%其他部位3%第三十六頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、漿細(xì)胞克隆性增殖(zēngzhí)造成髓外單一腫塊；2、骨髓涂片和活檢正常；3、骨骼檢查包括長(zhǎng)骨的X線檢查正常；4、沒(méi)有因漿細(xì)胞病造成的貧血、高血鈣或腎損；5、血清或尿液?jiǎn)慰寺∶庖咔虻鞍兹狈蛩降拖?。鑒別診斷（與MM相比）：MM（髓外浸潤(rùn)）SPBEMP骨骼受侵全身多發(fā)骨質(zhì)破壞除原發(fā)病灶外，其他骨骼及骨髓均正常正常軟組織腫塊發(fā)生率15%，頭、胸骨、鎖骨多見(jiàn)，胸壁、錐體旁也可見(jiàn)很少見(jiàn)常見(jiàn)于鼻咽部和鼻竇血象貧血正常正常M蛋白異常99%伴有血/尿M蛋白異常10-20%伴有血/尿M蛋白異常15%-20%伴有血/尿M蛋白異常骨髓象異常，漿細(xì)胞>15%正常正常感染常見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)腎損常見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)第三十七頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt病程(bìngchéng)EMP可由原發(fā)灶向其他部位擴(kuò)散，其中以骨骼受侵最為常見(jiàn)(chánɡjiàn)，通常是單個(gè)溶骨性病變，圓形或不規(guī)則形，邊界不清，多見(jiàn)于四肢骨。其次是鄰近淋巴結(jié)或遠(yuǎn)距離淋巴結(jié)和皮下軟組織擴(kuò)散。很少發(fā)生臟器擴(kuò)散：肝、肺、胸腺、乳腺、子宮、膀胱、前列腺、甲狀腺、腮腺、牙齦、心臟等處擴(kuò)散極少見(jiàn)報(bào)道。罕見(jiàn)報(bào)道發(fā)展為漿細(xì)胞白血病。一般不伴有異常免疫球蛋白增多，但當(dāng)發(fā)生廣泛擴(kuò)散時(shí)，血和尿中可能出現(xiàn)免疫球蛋白的異常增多。第三十八頁(yè)，共四十二頁(yè)。編輯ppt治療(zhìliáo)