膽脂瘤詳解演示文稿

膽脂瘤詳解演示文稿當(dāng)前第1頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)優(yōu)選膽脂瘤演示文稿當(dāng)前第2頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)二發(fā)病原因總體來看，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認(rèn)為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種：繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發(fā)性膽脂瘤，繼發(fā)于中耳滲液者稱為后天原發(fā)性膽脂瘤。而顱內(nèi)膽脂瘤目前認(rèn)為系胚胎期（妊娠3-5周）神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分所導(dǎo)致。外傷也被認(rèn)為是膽脂瘤起源的原因之一。當(dāng)前第3頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)

三臨床表現(xiàn)

常表現(xiàn)腦積水，因腫瘤對(duì)周圍組織破壞較強(qiáng)，也有炎癥作用，引起無菌性腦膜炎，或第四腦室腫瘤均表現(xiàn)為腦積水，約50%患者常有癲癇發(fā)作，依腫瘤部位不同，臨床表現(xiàn)亦相應(yīng)不同。

1；小腦橋腦角膽脂瘤：

常以三叉神經(jīng)痛起?。?0%），往往有患側(cè)耳鳴、耳聾、晚期出現(xiàn)小腦橋腦角綜合癥，表現(xiàn)為面部感覺減退，面肌力弱，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。

2；鞍區(qū)膽脂瘤：

常以視力減退，視野缺損為早期的主要臨床表現(xiàn)，少數(shù)患者可有內(nèi)分泌障礙，表現(xiàn)為性功能減退，多飲、多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥。

當(dāng)前第4頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)3；腦實(shí)質(zhì)內(nèi)膽脂瘤：

大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作，精神癥狀，以及輕偏癱，小腦腫瘤多出現(xiàn)眼震、共濟(jì)失調(diào)等。

4；腦室內(nèi)膽脂瘤：

阻塞腦脊液循環(huán)引起顱內(nèi)壓增高癥狀。

5；顱骨膽脂瘤：

常偶然發(fā)現(xiàn)顱骨表現(xiàn)隆起多年，觸之橡膠感，無壓痛，可移動(dòng)或固定。6；顱中窩表皮樣囊腫：主要表現(xiàn)為三叉神經(jīng)麻痹癥狀，如面部感覺減退，咀嚼肌無力等，有時(shí)亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等。50%可形成騎跨于顱中窩、顱后窩型。7；松果體區(qū)表皮樣囊腫晚期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和雙眼上視困難、瞳孔對(duì)光反射消失、調(diào)節(jié)反射存在等Parinaud綜合征。當(dāng)前第5頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)四診斷患者的臨床表現(xiàn)由于腫瘤的位置不同而變化極大，故病史及查體往往對(duì)于定位診斷有更大的意義。在定性診斷方面，往往需要客觀的輔助檢查來最終確認(rèn)。⑴腰穿檢查多數(shù)患者腦脊液化驗(yàn)正常。⑵

頭顱X線平片基本已為臨床淘汰，少數(shù)小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴的破壞或鈣化。而板障內(nèi)膽脂瘤的顱骨典型表現(xiàn)為溶骨性病變，邊緣銳利硬化，周邊可有骨髓炎。當(dāng)前第6頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)

⑶頭顱CT

（1）呈均勻或不均勻的低密度改變，CT值0－15HU，邊緣清楚。

（2）有兩種形態(tài)：

①扁平型：形態(tài)不規(guī)則，腫瘤沿蛛網(wǎng)下腔蔓延，“見縫就鉆”為其特點(diǎn)。

②團(tuán)塊型：多位于硬膜外，呈球形，為混雜密度。

（3）腫瘤可有鈣化，但不常見，多位于囊壁上，亦可在囊內(nèi)。

（4）腦橋小腦角池、環(huán)池、四疊體池的腫瘤可致腦干受壓、變形；

（5）增強(qiáng)掃描時(shí)病灶不強(qiáng)化，偶見邊緣輕度弧形增強(qiáng)。當(dāng)前第7頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)左側(cè)橋腦小腦角區(qū)膽脂瘤

當(dāng)前第8頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)⑷頭顱MRI

①鞍上池或橋小腦角池類圓形或不規(guī)則病變，邊緣銳利。

②T1加權(quán)絕大部分為均勻的低信號(hào)，少數(shù)由于瘤體內(nèi)含液態(tài)膽固醇或出血而呈高信號(hào)影。T2加權(quán)呈明顯的、均勻一致的高信號(hào)影，高于腦脊液信號(hào)。

③腫瘤包膜于T1加權(quán)呈中等信號(hào)，T2加權(quán)呈高信號(hào)影。

④增強(qiáng)檢查無強(qiáng)化效應(yīng)。

診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍然為病理檢查結(jié)果。當(dāng)前第9頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)四腦室區(qū)膽脂瘤當(dāng)前第10頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)右側(cè)橋腦小腦角區(qū)膽脂瘤

當(dāng)前第11頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)左橋腦小腦角及橋腦腹側(cè)區(qū)膽脂瘤

MRI平掃示左橋腦小腦角及橋腦腹側(cè)偏左條形占位性病變，沿間隙生長(zhǎng)，T1WI呈低信號(hào)（↑），T2WI呈高信號(hào)（↑）。基底動(dòng)脈向右移位，橋腦左側(cè)受壓、變形。

當(dāng)前第12頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)鞍區(qū)膽脂瘤當(dāng)前第13頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)五鑒別診斷

表皮樣囊腫位于小腦橋腦角時(shí)應(yīng)與聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤相鑒別，后二者多見于青年人，聽神經(jīng)瘤常以耳鳴、聽力下降起病，而腦膜瘤的聽力障礙則較聽神經(jīng)瘤為輕，小腦橋腦綜合征及顱內(nèi)壓增高癥狀較本病為重，腦脊液蛋白一般多增高位于中顱窩者需要與三叉神經(jīng)鞘瘤及腦膜瘤相鑒別，三叉神經(jīng)鞘瘤顱底像一般均見卵圓孔擴(kuò)大，腦膜瘤則常見顱底骨質(zhì)破壞或增生，位于鞍區(qū)者可根據(jù)臨床特點(diǎn)及影像學(xué)檢查所見與相應(yīng)部位的其他腫瘤相鑒別。

當(dāng)前第14頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)

畸胎瘤：為混雜有脂肪密度的腫塊。

皮樣囊腫：居中線部位，病灶密度較均勻，常低于腦脊液，而且發(fā)病率較低。

蛛網(wǎng)膜囊腫：密度與腦脊液相似，且均勻，常呈圓形或卵圓形，形態(tài)較規(guī)則，沒有見縫就鉆的特點(diǎn)。顱咽管瘤：好發(fā)于鞍區(qū)，呈圓形或橢圓形，少數(shù)不規(guī)則。以囊性多見，囊壁可有蛋殼樣鈣化，增強(qiáng)后囊壁強(qiáng)化。當(dāng)前第15頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)左側(cè)橋小腦角區(qū)聽神經(jīng)瘤MRI平掃于左側(cè)橋小腦角區(qū)見一類圓形位占位，T1WI（A）呈低信號(hào)，T2WI（B）呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描（C、D）明顯強(qiáng)化，腫瘤與聽神經(jīng)（D，↑）相連。

當(dāng)前第16頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)左側(cè)聽神經(jīng)瘤左側(cè)橋腦小腦角區(qū)一類圓形占位。T1WI（A）呈不均勻低信號(hào)，T2WI（B）呈不均勻高信號(hào)，以左側(cè)內(nèi)聽道為中心，邊界清；增強(qiáng)掃描（C、D）呈明顯不均勻強(qiáng)化，左側(cè)面聽神經(jīng)束增粗強(qiáng)化（↑）。

當(dāng)前第17頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)右側(cè)聽神經(jīng)鞘瘤（圖）當(dāng)前第18頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)右側(cè)巖骨尖區(qū)三叉神經(jīng)鞘瘤MRI平掃示右?guī)r骨尖、鞍旁及海綿竇區(qū)一跨中、后顱凹生長(zhǎng)的不規(guī)則異常信號(hào)區(qū)，T2WI（A）呈不均勻高信號(hào)（↑），T1WI（B）呈不均勻低信號(hào)（↑）；增強(qiáng)掃描（C、D）（↑）明顯強(qiáng)化，其內(nèi)囊變區(qū)未見強(qiáng)化，右橋腦小腦角池?cái)U(kuò)大，腦干受壓，向左移位，內(nèi)聽道未見異常。

當(dāng)前第19頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤MRI平掃示右側(cè)中、后顱窩跨顱窩生長(zhǎng)囊實(shí)性占位性病變，形如“啞鈴”，T1WI（A）實(shí)性部分呈混雜高信號(hào)，T2WI（B）亦呈高信號(hào)，增強(qiáng)后（C、D）實(shí)性部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)未見強(qiáng)化（C，↑）病灶壓迫中腦導(dǎo)水管，致三腦室、側(cè)腦室擴(kuò)張。

當(dāng)前第20頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)當(dāng)前第21頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)鞍區(qū)顱咽管瘤MRI平掃鞍區(qū)見一囊性占位，T1WI（A）呈低信號(hào)，T2WI（B）呈高信號(hào)，囊底有稍高信號(hào)沉積物（A，↑）。增強(qiáng)后（C、D）囊壁明顯強(qiáng)化

當(dāng)前第22頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)顱咽管瘤當(dāng)前第23頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)左側(cè)橋腦小腦角腦膜瘤當(dāng)前第24頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)松果體區(qū)畸胎瘤當(dāng)前第25頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)左側(cè)鞍旁畸胎瘤當(dāng)前第26頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)左側(cè)顳極蛛網(wǎng)膜囊腫當(dāng)前第27頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)右側(cè)外側(cè)裂區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫當(dāng)前第28頁\共有29頁\編于星期六\10點(diǎn)六治療

膽脂瘤多采取手術(shù)切除。顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者可取翼點(diǎn)入路