POEMS綜合征-教學(xué)講解課件

POEMS綜合征1PPT課件POEMS綜合征:多發(fā)性周圍神經(jīng)病(polyneuropathy)臟器腫大(organomegaly)內(nèi)分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮膚改變(skinchanges)2PPT課件病因可能與8型人類皰疹病毒(ＨＨＶ-8)感染有關(guān)3PPT課件病理周圍神經(jīng)在早期以脫髓稍為主,晚期為軸索變性。腎臟損害時病理表現(xiàn)為膜性增殖性腎小球腎炎。肝脾沒有特殊病理表現(xiàn),晚期出現(xiàn)肝硬化。淋巴結(jié)表現(xiàn)為淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。皮膚病理可見基底層細(xì)胞內(nèi)黑色素明顯增加,還可伴局灶性血管炎和淋巴細(xì)胞浸潤。4PPT課件臨床表現(xiàn)

多發(fā)性周圍神經(jīng)病臟器腫大內(nèi)分泌異常Ｍ-蛋白血癥皮膚改變?nèi)硭[骨質(zhì)改變視盤水腫其他癥狀5PPT課件多發(fā)性周圍神經(jīng)病100%的患者均出現(xiàn)多發(fā)性周圍神經(jīng)病,且是大多數(shù)患者的首發(fā)癥狀,少數(shù)以其他系統(tǒng)臟器損害為首發(fā)癥狀,而在中后期再出現(xiàn)周圍神經(jīng)損害。多發(fā)性周圍神經(jīng)病以混合性感覺運動型為主,有不少患者出現(xiàn)視盤水腫,但其他腦神經(jīng)一般不受累。部分患者可出現(xiàn)多汗、低血壓、陽痿、腹瀉、便秘和腸麻痹等自主神經(jīng)功能障礙的癥狀,但較少見。6PPT課件臟器腫大

有80%的患者出現(xiàn)肝臟腫大,有37%的患者出現(xiàn)脾臟腫大;65%出現(xiàn)多發(fā)性彌漫性淋巴結(jié)腫大;腎臟腫大極少見,但往往有半數(shù)患者出現(xiàn)腎實質(zhì)性損害。7PPT課件內(nèi)分泌異常

最常受損的內(nèi)分泌腺體為性腺、甲狀腺和胰島,性腺損害表現(xiàn)為性欲減退或消失、男性乳房女性化；女性患者出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、痛性乳房增大、溢乳。甲狀腺一般表現(xiàn)為功能減退,如易疲勞、耐力差、怕冷、非凹陷性黏液性水腫等。胰島受損表現(xiàn)為間斷低血糖性頭暈，甚至意識障礙等。8PPT課件Ｍ-蛋白血癥

或稱球蛋白異常血癥,指血中Ｍ-蛋白或多克隆蛋白的增多,是診斷本綜合征的重要依據(jù)之一。少數(shù)伴有骨髓瘤,也有病人血中無Ｍ-蛋白,可能為非分泌型骨髓瘤之故。ＰＯＥＭＳ綜合征病人尿中Ｍ-蛋白檢出率僅為11%～13%。

9PPT課件皮膚改變

最常見的癥狀為患者在發(fā)病后逐漸出現(xiàn)因皮膚色素沉著過多而變黑,自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。另外，尚有皮膚變厚、多毛、血管瘤、雷諾現(xiàn)象、多發(fā)性皮脂溢性角化病、干皮病網(wǎng)狀青斑、血管炎等。

10PPT課件全身水腫

下肢凹陷性水腫、腹水及胸膜腔滲出液。偶見心包積液和肺不張,但臨床無心腎功能不全。

11PPT課件骨質(zhì)改變

表現(xiàn)為硬化性骨損害,骨硬化可累及全身骨骼,Ｘ線顯示常為局灶性骨硬化區(qū)或增殖性骨損害,逐步發(fā)展成多發(fā)性骨硬化損害或混合性溶骨與骨硬化性損害,通常無疼痛癥狀,而多發(fā)性骨髓瘤(ＭＭ)溶骨性損害病人常感疼痛。12PPT課件視盤水腫

顱壓增高及視盤水腫比例高,腦脊液壓力增高,腦脊液蛋白增高者占97%,有蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。一般無劇烈頭痛、嘔吐。13PPT課件其他癥狀

病人可有低熱(70%)、多汗(66%),半數(shù)病人伴有杵狀指(趾),少數(shù)可有白趾(甲),這是本綜合征的又一特點。另外,也可見到肺動脈高壓、腎臟病變、心肌缺血與動脈閉塞,以及紅細(xì)胞沉降率加快、血壓高和蛋白尿等臨床病癥。

14PPT課件Ｎａｋａｎｉｓｈｉ等提出了7個方面的診斷條件:慢性進(jìn)行性周圍神經(jīng)病,Ｍ-蛋白血癥,皮膚改變,全身性水腫,內(nèi)分泌功能紊亂,臟器腫大,視盤水腫、腦脊液球蛋白增高;其他如低熱、多汗等。只要具備前2項,再加其他5項中的一項,即可診斷為ＰＯＥＭＳ綜合征。

診斷15PPT課件治療激素治療靜脈用甲潑尼龍1000mg,每日1次,連續(xù)3日,或氫化可的松200mg,每日1次,連續(xù)7-10日,或地塞米松20mg,每日1次,連續(xù)7-10日,之后改口服潑尼松50mg,并每3-5日減5mg,直至10mg時一直維持至3-6個月。如復(fù)發(fā)時,可再次類似應(yīng)用。16PPT課件免疫抑制劑

在應(yīng)用激素治療無效或效果不佳的情況下,可加用一種免疫抑制劑,如硫唑嘌呤,他莫昔芬,氟尿嘧啶等。血漿置換

能緩解癥狀,但不持久。隨病情發(fā)展療效減弱，早期多次治療可能會獲得較好的近期效果。17PPT課件手術(shù)治療

如有孤立性漿細(xì)胞瘤者,可進(jìn)行局部手術(shù)切除。放射治療

發(fā)現(xiàn)骨髓有孤立性漿細(xì)胞瘤者或手術(shù)切除后,可行局部放療。

18PPT課件自體外周血造血干細(xì)胞移植

近年來,國內(nèi)外的專家和學(xué)者們對自體外周血造血干細(xì)胞移植治療ＰＯＥＭＳ綜合征進(jìn)行了研究,并取得了一定效果。干細(xì)胞移植治療ＰＯＥＭＳ綜合征的機(jī)制還不十分清楚,但是,成功的治療結(jié)果為造血干細(xì)胞移植在神經(jīng)科的應(yīng)用開創(chuàng)了一個新領(lǐng)域,有待于進(jìn)一步的探討和研究。19PPT課件預(yù)后

本病能早期被發(fā)現(xiàn)并積極進(jìn)行上