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癲癇病例報告演示文稿當前第1頁\共有43頁\編于星期五\20點癲癇病例報告當前第2頁\共有43頁\編于星期五\20點張xx,男,4歲,慢性病程,反復發(fā)作主訴:間斷抽搐10月余初始表現(xiàn)為入睡后嘔吐,4個月前睡眠中出現(xiàn)出現(xiàn)左側面部及口角抽動,繼之左上肢及左下肢抽動,伴有雙眼凝視,3個月前出現(xiàn)進食時即有抽搐發(fā)作,表現(xiàn)口角流涎,為雙手握拳,雙下肢抽動,伴神志不清,口周紫紺,持續(xù)10秒左右緩解

應用多種藥物效果欠佳(奧卡西平,妥泰,丙戊酸,氯硝西泮,左乙拉西坦)既往史、家族史無特殊查體:神清,精神可。不能說話,流涎明顯,心肺腹查體無明顯異常。四肢肌張力可,雙側膝腱反射活躍,雙側跟腱反射活躍。病理征(-)病例特點3當前第3頁\共有43頁\編于星期五\20點輔助檢查常規(guī)、血生化、酮體及肌酶正常尿代謝篩查正常頭顱影像學:頭顱CT、MRI:均未見異常腦電圖

2011-9-28重慶市兒童醫(yī)院:異常腦電圖,臨床發(fā)作一次,表現(xiàn)為睡眠中突然覺醒,肢體強直,持續(xù)約10-15秒,同期EEG為右前額-額起源中高波幅8-9Hz較單一節(jié)律→兩前額-額為著中高波幅尖波節(jié)律→全腦中高波幅尖波/4-5Hz節(jié)律

2011-12-25我院:異常兒童腦電圖,雙側Rolandic區(qū)棘慢波發(fā)放,睡眠增多,NREM放電指數(shù)70%左右,監(jiān)測到6次部分運動性發(fā)作4當前第4頁\共有43頁\編于星期五\20點姓名:張xx腦電圖號:V-114433性別:

男病例號:00695112年齡:4歲1月監(jiān)測日期:2011-12-25臨床初診:癲癇臨床用藥:LEV、NZP、VPA監(jiān)測方式:視頻腦電監(jiān)測監(jiān)測時間:13:30申請科室:兒1床號:3床EMG位置:雙側三角肌、股四頭肌備注:5當前第5頁\共有43頁\編于星期五\20點6當前第6頁\共有43頁\編于星期五\20點7當前第7頁\共有43頁\編于星期五\20點8當前第8頁\共有43頁\編于星期五\20點9當前第9頁\共有43頁\編于星期五\20點10當前第10頁\共有43頁\編于星期五\20點11當前第11頁\共有43頁\編于星期五\20點12當前第12頁\共有43頁\編于星期五\20點13當前第13頁\共有43頁\編于星期五\20點14當前第14頁\共有43頁\編于星期五\20點15當前第15頁\共有43頁\編于星期五\20點16當前第16頁\共有43頁\編于星期五\20點17當前第17頁\共有43頁\編于星期五\20點18當前第18頁\共有43頁\編于星期五\20點19當前第19頁\共有43頁\編于星期五\20點20當前第20頁\共有43頁\編于星期五\20點21當前第21頁\共有43頁\編于星期五\20點22當前第22頁\共有43頁\編于星期五\20點23當前第23頁\共有43頁\編于星期五\20點24當前第24頁\共有43頁\編于星期五\20點25當前第25頁\共有43頁\編于星期五\20點26當前第26頁\共有43頁\編于星期五\20點27當前第27頁\共有43頁\編于星期五\20點28當前第28頁\共有43頁\編于星期五\20點29當前第29頁\共有43頁\編于星期五\20點30當前第30頁\共有43頁\編于星期五\20點31當前第31頁\共有43頁\編于星期五\20點32當前第32頁\共有43頁\編于星期五\20點33當前第33頁\共有43頁\編于星期五\20點34當前第34頁\共有43頁\編于星期五\20點35當前第35頁\共有43頁\編于星期五\20點入院時情況抗癲癇藥物:丙戊酸鈉緩釋片早0.25,晚0.375;左乙拉西坦0.5Bid;氯硝西泮0.5Qn患兒發(fā)作頻繁,每日發(fā)作約50-60次,幾乎每次于進食時都有發(fā)作,有時有惡心,但未出現(xiàn)明顯嘔吐;不進食時也有自發(fā)的發(fā)作;清醒期更多見36當前第36頁\共有43頁\編于星期五\20點入院后診療甲強龍沖擊治療抗癲癇藥物:逐漸加拉莫三嗪,有3周無發(fā)作,因嚴重過敏停用。以后逐漸應用妥泰替換開浦蘭目前(上周隨訪,體重21kg)服用VPA早250mg、晚500mg,濃度86ug/ml;TPM早50mg、晚62.5mg;CZP早1mg、

晚1.5mg發(fā)作情況:每3-5天,發(fā)作1-2次,主要在晚間,既有清醒期也有睡眠期,表現(xiàn)為:左側面部及口角抽動,繼之左上肢及左下肢抽動,伴雙眼凝視。有時伴有嘔吐及喉中發(fā)聲。時間數(shù)十秒到2分鐘。沒有進食后發(fā)作。精神反應可,認知功能正常37當前第37頁\共有43頁\編于星期五\20點討論問題2不典型BECT?支持點:年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作,EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電,ESES不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差38當前第38頁\共有43頁\編于星期五\20點討論問題2不典型BECT?支持點:年齡、開始時僅在睡眠期發(fā)作,EEG有Rolandic區(qū)癇樣放電,ESES不支持點:進食反射性發(fā)作太突出,治療效果差39當前第39頁\共有43頁\編于星期五\20點討論癲癇部分運動性發(fā)作反射性發(fā)作癲癇性島蓋綜合征ESES40當前第40頁\共有43頁\編于星期五\20點討論問題1島蓋綜合征vs進食反射性發(fā)作Opercularsyndrome(OS),alsocalledFoix-Chavany-Mariesyndrome,resultsfromafunctionalabnormalityintheopercularorperisylvianareaandisclinicallymanifestedbyparalysisoftheswallowingmechanism,face,pharynxandtongue,dysarthria,andoften,epilepsyOpercularsyndromemaybeamanifestationofabnormallocalizedelectricalactivityattheoperculum,evenintheabsenceofanorganiclesiononimagingstudies,anditmaybeamarkerforanepilepsywhichisnoteasilycontrolledActaNeurolScand2000:101:335-33841當前第41頁\共有43頁\編于星期五\20點討論問題1島蓋綜合征vs進食反射性發(fā)作雙側外側裂深部控制唾液分泌及控制口部運動的皮層持續(xù)癲癇放電可以導致島蓋綜合征進食刺激相應皮層引起發(fā)作:進食動作還是食物本身的刺激?ActaNeurolSca

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