生化重點(diǎn)章節(jié)糖代謝

生化重點(diǎn)章節(jié)糖代謝第一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學(xué)本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。糖的化學(xué)（一）糖的概念第二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日（二）糖的分類及其結(jié)構(gòu)根據(jù)其水解產(chǎn)物的情況，糖主要可分為以下四大類。單糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)結(jié)合糖(glycoconjugate)第三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日葡萄糖(glucose)——已醛糖果糖(fructose)——已酮糖1.

單糖不能再水解的糖。目錄第四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日2.

寡糖常見(jiàn)的二糖麥芽糖(maltose):葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose):葡萄糖—果糖乳糖(lactose):葡萄糖—半乳糖能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。第五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日3.多糖

能水解生成多個(gè)分子單糖的糖。常見(jiàn)的多糖淀粉(starch)糖原(glycogen)纖維素(cellulose)第六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日①淀粉是植物中養(yǎng)分的儲(chǔ)存形式淀粉顆粒目錄第七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日②糖原是動(dòng)物體內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存形式目錄第八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日③纖維素：食物中含有，人體因無(wú)-糖苷酶而不能利用。有刺激腸蠕動(dòng)等作用。β-1,4-糖苷鍵目錄第九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日第一節(jié)

概述Introduction第十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1.WhereDoCarbohydratesComeFrom?PlantstakeinCarbondioxide(CO2),water(H2O)andenergyfromthesunandmake

glucose–

photosynthesis.6CO2+6H2O+energy(fromsunlight)

C6H12O6+6O2

第十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日2.FunctionsProvide

Energystructuralcomponents

celluloseinplantsandchitininarthropods.

Transferto

otherlifemolecules

suchaslipidsandproteinInformationalmolecules

forrecognition第十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日3.DigestionandAbsorptionofCarbohydrates(1)DigestionofCarbohydrates食物中的糖：淀粉、糖原；麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖。

Digestingplace:

Mainlyinsmallintestine,lessinmouth.第十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日淀粉

麥芽糖+麥芽三糖（40%）（25%）α-臨界糊精+異麥芽糖（30%）（5%）葡萄糖

唾液α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-臨界糊精酶Processofdigesting

腸粘膜上皮細(xì)胞刷狀緣胃口腔腸腔胰液α-淀粉酶第十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日（2）AbsorptionofCarbohydrates吸收部位：小腸上段吸收形式：?jiǎn)翁俏諜C(jī)制：主動(dòng)耗能Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體，（Sodium-

dependentglucosetransporter,SGLT）分布于小腸、腎小管上皮第十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日Na+GNa+K+K+ATPADP+PiGNa+GNa+G主動(dòng)吸收:伴有Na+的轉(zhuǎn)運(yùn)。稱為Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體。是耗能的過(guò)程糖的吸收鈉泵小腸粘膜細(xì)胞第十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小腸粘膜細(xì)胞腸腔門靜脈刷狀緣細(xì)胞內(nèi)膜第十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日AbsorptionrouteofCarbohydrates小腸腸腔腸粘膜上皮細(xì)胞門靜脈肝臟體循環(huán)SGLT各種組織細(xì)胞GLUTSGLT----Na+(Sodium)-glucosetransporterGLUT,glucosetransporter.TherearefivekindsofGLUThavingbeenfound第十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日4.TheFateofAbsorbedGlucose

葡萄糖

酵解途徑

丙酮酸有氧

無(wú)氧H2O及CO2

乳酸

糖異生途徑

乳酸、氨基酸、甘油糖原

肝糖原分解

糖原合成磷酸戊糖途徑

核糖

+NADPH+H+淀粉消化與吸收

ATP

第十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日第二節(jié)

糖的無(wú)氧分解

(AnaerobicdegradationofGlucose)

Glycolysis第二十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日DIY:自己釀制葡萄酒第二十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

一、糖酵解的反應(yīng)過(guò)程第一階段：葡萄糖分解為丙酮酸

——糖酵解途徑

第二階段：丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)槿樗?糖酵解(glycolysis)：在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸的過(guò)程。

*階段*反應(yīng)部位：胞漿第二十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑴葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖G-6-P（一）1葡萄糖分解成2丙酮酸(Embden-Meyerhofpathway)需ATP供能不可逆第二十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日哺乳類動(dòng)物4種己糖激酶同工酶(Ⅰ至Ⅳ型)。Ⅳ型己糖激酶(葡萄糖激酶),存在于肝細(xì)胞,特點(diǎn)：①對(duì)葡萄糖的親和力很低Km=10mmol/L②受激素調(diào)控第二十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑵6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖

己糖異構(gòu)酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖F-6-P第二十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑶6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?,6-二磷酸果糖

ATPADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖F-1,6-2P需ATP供能不可逆，催化效率很低，限速酶第二十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1,6-二磷酸果糖

⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛縮酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮

3-磷酸甘油醛

+第二十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑸磷酸丙糖的同分異構(gòu)化磷酸丙糖異構(gòu)酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

磷酸二羥丙酮

第二十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1分子葡萄糖轉(zhuǎn)變?yōu)?分子3-磷酸甘油醛，消耗2分子ATP。以下可看作2分子3-磷酸甘油醛的反應(yīng).第二十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑹3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+

3-磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

1,3-二磷酸甘油酸

糖酵解中唯一的脫氫反應(yīng)

1,3-二磷酸甘油酸是高能化合物第三十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑺1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油酸ADPATP

磷酸甘油酸激酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

※第一次底物水平磷酸化反應(yīng)1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸

第三十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑻3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸第三十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑼2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖嵯┐蓟窯luG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸phosphoenolpyruvate,PEPPEP是高能化合物2-磷酸甘油酸

H第三十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日ADPATP

K+Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸

第二次底物水平磷酸化第三十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

(二)2丙酮酸轉(zhuǎn)變成2乳酸丙酮酸乳酸NADH+H+

可來(lái)自于3-磷酸甘油醛脫氫乳酸脫氫酶(LDH)

NADH+H+

NAD+第三十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+第三十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖酵解小結(jié)⑴反應(yīng)部位：胞漿⑵糖酵解是一個(gè)不需氧的產(chǎn)能過(guò)程⑶反應(yīng)全過(guò)程中有三步不可逆的反應(yīng)GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶第三十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑷

產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式：底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量：一分子葡萄糖2×2-2=2ATP糖原的一個(gè)糖單位2×2-1=3ATP⑸終產(chǎn)物乳酸的去路分解利用乳酸循環(huán)（糖異生）第三十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶變位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶變位酶其它己糖也可進(jìn)入酵解途徑第三十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日二、糖酵解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶調(diào)節(jié)方式①別構(gòu)調(diào)節(jié)②共價(jià)修飾調(diào)節(jié)第四十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

（一）6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*別構(gòu)調(diào)節(jié)

別構(gòu)激活劑：F-2,6-2P;

AMP;ADP;F-1,6-2P;

別構(gòu)抑制劑：檸檬酸;ATP

F-1,6-2P正反饋性激活

AMP、ATP競(jìng)爭(zhēng)活性中心外的別構(gòu)部位第四十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶

PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+檸檬酸

–AMP+檸檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（無(wú)活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（無(wú)活性）FBP-2（有活性）PP果糖雙磷酸酶-2目錄第四十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日（二）丙酮酸激酶1.

別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：ATP,丙氨酸別構(gòu)激活劑：1,6-雙磷酸果糖第四十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日2.

共價(jià)修飾調(diào)節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶

ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（無(wú)活性）（有活性）

胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶ACaM：鈣調(diào)蛋白第四十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*長(zhǎng)鏈脂肪酰CoA可別構(gòu)抑制肝葡萄糖激酶。第四十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

三、糖酵解的生理意義1.機(jī)體在缺氧情況下獲取能量的有效方式。2.某些細(xì)胞在氧供應(yīng)正常情況下的重要供能途徑。①無(wú)線粒體的細(xì)胞，如：紅細(xì)胞②代謝活躍的細(xì)胞，如：神經(jīng)細(xì)胞、白細(xì)胞、骨髓細(xì)胞第四十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日第三節(jié)

糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate第四十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日部位：

胞液及線粒體*概念:

機(jī)體氧供充足時(shí)，葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2，并釋放出能量的過(guò)程。第四十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日一、有氧氧化的反應(yīng)過(guò)程第一階段：酵解途徑第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第三階段：三羧酸循環(huán)G（Gn）第四階段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循環(huán)胞液線粒體第四十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日（一）丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脫氫酶復(fù)合體總反應(yīng)式:部位：線粒體第五十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成

酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+

輔酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL第五十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羥乙基-TPP的生成

2.乙酰硫辛酰胺的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成

第五十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日三羧酸循環(huán)(TricarboxylicacidCycle,TCAcycle)、檸檬酸循環(huán)、Krebs循環(huán)。（二）三羧酸循環(huán)*概述反應(yīng)部位

線粒體第五十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸酶③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋(píng)果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶第五十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑴檸檬酸的合成：反應(yīng)不可逆O=C-COOHCH3CH2COOHCH2+C=OHO-C-COO-COOHSCoACH2COOH

草酰乙酸乙酰輔酶A檸檬酸檸檬酸合成酶H2OCoA-SH反應(yīng)不可逆第五十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑵異檸檬酸的生成

COO-COO-COO-CH2CHH-C-OH-OOC-C-OH

-OOC-C-OOC-C-H

CH2

CH2CH2COO-COO-COO-

檸檬酸酶-順烏頭酸異檸檬酸H2OH2O第五十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑶第一次氧化脫羧生成α-酮戊二酸：

COO-COO-

H-C-OHC=O

-OOC-C-HCH2

CH2CH2COO-COO-

異檸檬酸α-酮戊二酸異檸檬酸脫氫酶NAD+NADH+H+CO2Mg2+反應(yīng)不可逆第五十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑷第二次氧化脫羧生成琥珀酰CoA:COO-

O=C～SCoA

C=OCH2CH2CH2CH2COO-COO-α-酮戊二酸琥珀酰CoA

高能化合物α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體NAD+CoA-SHNADH+H+CO2反應(yīng)不可逆第五十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑸底物水平磷酸化：琥珀酰-CoA合成酶催化O=C～SCoACOO-CH2CH2CH2CH2COO-COO-琥珀酰-CoA琥珀酸三羧酸循環(huán)中唯一的底物水平磷酸化反應(yīng)，產(chǎn)生GTP。琥珀酰-CoA合成酶GDP+PiGTP+CoA第五十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑹琥珀酸脫氫生成延胡索酸:CH2-COO-HC-COO-CH2-COO--OOC-CH

琥珀酸延胡索酸琥珀酸脫氫酶FADFADH2琥珀酸脫氫酶位于線粒體內(nèi)膜上。第六十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑺蘋(píng)果酸的生成：

HC-COO-

HO-CH-COO--OOC-CHCH2-COO-

延胡索酸蘋(píng)果酸延胡索酸酶H2O第六十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑻草酰乙酸的再生成：

HO-CH-COO-

O=C-COOHCH2-COO-CH2-COO-

蘋(píng)果酸草酰乙酸蘋(píng)果酸脫氫酶NAD+NADH+H+

第六十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①檸檬酸合酶②順烏頭酸酶③異檸檬酸脫氫酶④α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋(píng)果酸脫氫酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶第六十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日TCA小結(jié)：

①三羧酸循環(huán)的概念：乙酰CoA+草酰乙酸→檸檬酸→反復(fù)的脫氫脫羧→草酰乙酸。乙酰CoA被氧化。②反應(yīng)過(guò)程在線粒體。第六十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日③三羧酸循環(huán)的要點(diǎn)四次脫氫，三個(gè)不可逆反應(yīng)，二次脫羧，一次底物水平磷酸化。每分子乙酰CoA經(jīng)TCA生成：1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。共產(chǎn)生10分子ATP

。關(guān)鍵酶有：檸檬酸合酶

α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶第六十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日④整個(gè)循環(huán)反應(yīng)為不可逆反應(yīng)⑤三羧酸循環(huán)的中間產(chǎn)物起催化劑作用，本身無(wú)量的變化。三羧酸循環(huán)不能直接從乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循環(huán)中其他產(chǎn)物；中間產(chǎn)物也不能直接在三羧酸循環(huán)中被氧化為CO2及H2O。第六十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日表面上看來(lái)，三羧酸循環(huán)運(yùn)轉(zhuǎn)必不可少的草酰乙酸在三羧酸循環(huán)中是不會(huì)消耗的，它可被反復(fù)利用。實(shí)際上：例如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸

谷氨酸檸檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉Ⅰ.機(jī)體內(nèi)各種物質(zhì)代謝之間是彼此聯(lián)系、相互配合的，TCA中的某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他物質(zhì)，借以溝通糖和其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。第六十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日Ⅱ.機(jī)體糖供不足時(shí)，可能引起TCA運(yùn)轉(zhuǎn)障礙，這時(shí)蘋(píng)果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進(jìn)一步生成乙酰CoA進(jìn)入TCA氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脫羧酶丙酮酸CO2蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+所以，草酰乙酸必須不斷被更新補(bǔ)充。第六十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日草酰乙酸檸檬酸檸檬酸裂解酶乙酰CoA丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸脫氫酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草轉(zhuǎn)氨酶α-酮戊二酸

谷氨酸草酰乙酸的來(lái)源如下：第六十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日TCA循環(huán)受底物、產(chǎn)物和關(guān)鍵酶活性的調(diào)節(jié)TCA循環(huán)的速率和流量主要受3種因素的調(diào)控：底物的供應(yīng)量，催化循環(huán)最初幾步反應(yīng)酶的反饋別構(gòu)抑制，產(chǎn)物堆積的抑制作用。第七十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日TCA循環(huán)中有3個(gè)關(guān)鍵酶檸檬酸合酶異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶第七十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日乙酰CoA檸檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸蘋(píng)果酸NADHFADH2GTPATP異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–檸檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP的影響②產(chǎn)物堆積引起抑制③循環(huán)中后續(xù)反應(yīng)中間產(chǎn)物別位反饋抑制前面反應(yīng)中的酶④其他，如Ca2+可激活許多酶第七十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日TCA循環(huán)與上游和下游反應(yīng)協(xié)調(diào)在正常情況下，（糖）酵解途徑和TCA循環(huán)的速度是相協(xié)調(diào)的。這種協(xié)調(diào)不僅通過(guò)高濃度的ATP、NADH的抑制作用，亦通過(guò)檸檬酸對(duì)磷酸果糖激酶-1的別構(gòu)抑制作用而實(shí)現(xiàn)。氧化磷酸化的速率對(duì)TCA循環(huán)的運(yùn)轉(zhuǎn)也起著非常重要的作用。第七十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日三羧酸循環(huán)的生理意義

三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)氧化分解的共同途徑；三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐；為其它物質(zhì)代謝提供小分子前體；為呼吸鏈提供H++e。第七十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日H++e

進(jìn)入呼吸鏈徹底氧化生成H2O

的同時(shí)ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。NADH+H+

H2O、2.5ATP

[O]H2O、1.5ATP

FADH2[O]

二、有氧氧化生成的ATP第七十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日反應(yīng)輔酶最終獲得ATP第一階段（胞漿）葡糖糖→6-磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸2NADH3或5*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸22×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2第二階段（線粒體基質(zhì)）2×丙酮酸→2×乙酰CoA2NADH5第三階段（線粒體基質(zhì)）2×異檸檬酸→2×α-酮戊二酸2×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×琥珀酸→2×延胡索酸2×蘋(píng)果酸→2×草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2

2NADH55235由一個(gè)葡糖糖總共獲得30或32第七十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日第一階段：1.5(or2.5)×2+4-2=5(or7)第二階段：2.5×2=5第三階段：10×2=20=30(or32)mol

每mol葡萄糖經(jīng)有氧氧化生成的ATP：第七十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日有氧氧化的生理意義：機(jī)體絕大多數(shù)組織供能的最主要途徑。第七十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日三、有氧氧化的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶①酵解途徑：己糖激酶②丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體③三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶第七十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

⑴別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA;NADH;ATP別構(gòu)激活劑：AMP;ADP;NAD+*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+，抑制。第八十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日⑵共價(jià)修飾調(diào)節(jié)目錄第八十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日有氧氧化的調(diào)節(jié)特點(diǎn)⑴

關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)⑵

ATP/ADP或ATP/AMP比值全程調(diào)節(jié)⑶

氧化磷酸化速率影響三羧酸循環(huán)⑷三羧酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。酵解途徑根據(jù)三羧酸循環(huán)需要量，相應(yīng)提供丙酮酸以生成乙酰CoA。第八十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日2ADPATP+AMP腺苷酸激酶

體內(nèi)ATP濃度是AMP的50倍，經(jīng)上述反應(yīng)后，ATP/AMP變動(dòng)比ATP變動(dòng)大，產(chǎn)生信號(hào)放大作用。ATP/ADP或ATP/AMP比值的調(diào)節(jié)，ATP/AMP效果更顯著。第八十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日四、巴斯德效應(yīng)(Pastuereffect)：*概念：有氧氧化抑制糖酵解的現(xiàn)象。*機(jī)制

有氧，NADH+H+進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙酮酸不生成乳酸;缺氧，酵解途徑加強(qiáng)，NADH+H+在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。第八十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日第四節(jié)

磷酸戊糖途徑

PentosePhosphatePathway第八十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日*概念：磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反應(yīng)過(guò)程。第八十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日*細(xì)胞定位：胞液

第一階段：氧化反應(yīng)生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖途徑的反應(yīng)過(guò)程*反應(yīng)過(guò)程可分為二個(gè)階段

第二階段：基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)第八十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖

NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脫氫酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯1.

磷酸戊糖生成5-磷酸核糖

第八十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日6-磷酸葡萄糖脫氫酶是關(guān)鍵酶。兩次脫氫生成NADPH+H+。磷酸核糖是非常重要的中間產(chǎn)物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2第八十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日磷酸戊糖通過(guò)3C、4C、6C、7C等演變，最終生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可進(jìn)入酵解途徑。2.

基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)第九十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3第九十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日磷酸戊糖途徑第一階段

第二階段

5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤蘚糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脫氫酶

3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶CO2第九十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日總反應(yīng)式：3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

第九十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日磷酸戊糖途徑的特點(diǎn)

生成NADPH+H+生成5-磷酸核糖3、4、5、6、7碳糖的演變第九十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日二、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)*6-磷酸葡萄糖脫氫酶是關(guān)鍵酶*NADPH/NADP+比值升高抑制，降低激活。第九十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日三、磷酸戊糖途徑的生理意義2．提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應(yīng)1．為核酸的生物合成提供核糖（1）NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；（2）NADPH參與體內(nèi)羥化反應(yīng)；（3）NADPH還用于維持谷胱甘肽(glutathione，GSH)的還原狀態(tài)。第九十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日氧化型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽

還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，可以保護(hù)一些含-SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑尤其是過(guò)氧化物的損害。在紅細(xì)胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保護(hù)紅細(xì)胞膜蛋白的完整性。蠶豆?。喝狈?-磷酸葡萄糖脫氫酶

第九十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日第五節(jié)

糖原的合成與分解

GlycogenesisandGlycogenolysis第九十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖原儲(chǔ)存的主要器官及其生理意義肌糖原，180∽300g，為肌肉收縮氧化供能肝糖原，70∽100g，維持血糖水平

第九十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長(zhǎng)鏈。2.

約10個(gè)葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3.每條鏈都終止于一個(gè)非還原端.非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)及其意義目錄第一百頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖原目錄還原端非還原端非還原端第一百零一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日一、糖原的合成代謝（二）合成部位（一）定義糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的過(guò)程。肝、肌肉細(xì)胞胞漿第一百零二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖變位酶UDPGUDPG焦磷酸化酶UTPPPiOCH2OHpp尿苷糖原n糖原n+1+UDP

糖原合酶（三）糖原合成途徑第一百零三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖

ATP

ADP

己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）第一百零四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1-磷酸葡萄糖

磷酸葡萄糖變位酶6-磷酸葡萄糖

2.6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡萄糖第一百零五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日+UTP尿苷

PPPPPiUDPG焦磷酸化酶

3.1-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖

UDPG第一百零六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷鍵式結(jié)合——糖鏈延長(zhǎng)糖原n：較小糖原分子，糖原引物，UDPG上葡萄糖基的接受體。第一百零七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖原合酶催化糖原糖鏈末端延長(zhǎng)：糖原合酶pp尿苷pp尿苷糖原（n）糖原（n+1）反應(yīng)反復(fù)進(jìn)行，糖鏈不斷延長(zhǎng)。第一百零八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日近來(lái)人們?cè)谔窃肿拥暮诵陌l(fā)現(xiàn)了一種名為glycogenin的蛋白質(zhì)。Glycogenin可對(duì)其自身進(jìn)行共價(jià)修飾，將UDPG的C1結(jié)合到其酶分子的酪氨酸殘基上，從而使它糖基化。這個(gè)結(jié)合上去的葡萄糖分子即成為糖原合成時(shí)的引物。作為引物的第一個(gè)糖原分子從何而來(lái)？Glycogenin第一百零九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日5.糖原分枝的形成

分支酶

α-1,6-糖苷鍵α-1,4-糖苷鍵

當(dāng)糖鏈長(zhǎng)度達(dá)到12～18個(gè)葡萄糖基時(shí)轉(zhuǎn)移6～7個(gè)葡萄糖基第一百一十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

二、糖原的分解代謝*定義*肝糖元的分解

糖原分解(glycogenolysis)習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過(guò)程。第一百一十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1.糖原的磷酸解糖原磷酸化酶第一百一十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日脫枝酶

(debranchingenzyme)2.

脫枝酶的作用

①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解-1,6-糖苷鍵磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性α-1,6糖苷酶活性目錄第一百一十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖原（n）糖原（n-1）磷酸1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖H2OPi葡萄糖6-磷酸酶（肝、腎）糖原磷酸化酶6-磷酸果糖糖酵解途徑（肌肉，無(wú)葡萄糖-6-磷酸酶）糖原的分解第一百一十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日*肌糖原的分解Glu→G-6-P同肝糖原分解肌肉組織中無(wú)葡萄糖-6-磷酸酶，所以6-磷酸葡萄糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖補(bǔ)充血糖，只能進(jìn)入酵解途徑代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關(guān)。第一百一十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日G-6-P的代謝去路G（補(bǔ)充血糖）G-6-PF-6-P（進(jìn)入糖酵解途徑）G-1-P合成糖原UDPG6-磷酸葡萄糖內(nèi)酯（進(jìn)入磷酸戊糖途徑）

葡萄糖醛酸（進(jìn)入葡萄糖醛酸途徑）第一百一十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖原的合成與分解小結(jié)UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

磷酸葡萄糖變位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n第一百一十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)關(guān)鍵酶糖原合成：糖原合酶

糖原分解：糖原磷酸化酶

關(guān)鍵酶的特點(diǎn)：*有共價(jià)修飾和變構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。*都有活性（高活性）、無(wú)（低）活性二種形式，通過(guò)磷酸化和去磷酸化互變。第一百一十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日③調(diào)節(jié)有級(jí)聯(lián)放大作用，效率高；①兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反磷酸化酶b：去磷酸形式，活性極低；磷酸化酶a：磷酸化形式，活性高。

②此調(diào)節(jié)為酶促反應(yīng)，調(diào)節(jié)速度快；④受激素調(diào)節(jié)。1.共價(jià)修飾調(diào)節(jié)第一百一十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日胰高血糖素或腎上腺素腺苷酸環(huán)化酶ATPcAMP蛋白激酶A（無(wú)活性）蛋白激酶A（有活性）磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶p（有活性）（無(wú)活性）磷酸化酶b磷酸化酶ap+糖原分解磷蛋白磷酸酶-1H2Opi-磷酸化酶的調(diào)節(jié)（活性高）（無(wú)活性）血糖升高第一百二十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日胰高血糖素或腎上腺素腺苷酸環(huán)化酶ATPcAMP無(wú)活性蛋白激酶A有活性蛋白激酶A糖原合酶a（有活性）糖原合酶b（無(wú)活性）p磷蛋白磷酸酶-1糖原合成↓-糖原合酶的調(diào)節(jié)第一百二十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日腺苷環(huán)化酶（無(wú)活性）腺苷環(huán)化酶（有活性）激素（胰高血糖素、腎上腺素等）+受體ATPcAMPPKA(無(wú)活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-P(無(wú)活性)

PKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P(活性高)

磷酸化酶b激酶-PPi

磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制劑-P磷蛋白磷酸酶抑制劑PKA（有活性）第一百二十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日2.別構(gòu)調(diào)節(jié)磷酸化酶二種構(gòu)像——緊密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)。*葡萄糖是磷酸化酶的別構(gòu)抑制劑。磷酸化酶a(R)[疏松型]磷酸化酶a(T)[緊密型]葡萄糖第一百二十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日肌肉內(nèi)糖原代謝的二個(gè)關(guān)鍵酶的調(diào)節(jié)與肝糖原不同*肝糖原分解代謝主要受胰高血糖素的調(diào)節(jié)，而肌肉主要受腎上腺素調(diào)節(jié)。*肌肉內(nèi)糖原合酶及磷酸化酶的變構(gòu)效應(yīng)物主要為AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。

糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及6-磷酸葡萄糖++第一百二十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日調(diào)節(jié)小結(jié)②雙向調(diào)控：對(duì)合成酶系與分解酶系分別進(jìn)行調(diào)節(jié)，如加強(qiáng)合成則減弱分解，或反之。③雙重調(diào)節(jié)：別構(gòu)調(diào)節(jié)和共價(jià)修飾調(diào)節(jié)。⑤肝糖原和肌糖原代謝調(diào)節(jié)各有特點(diǎn)：如：分解肝糖原的激素主要為胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要為腎上腺素。④關(guān)鍵酶調(diào)節(jié)上存在級(jí)聯(lián)效應(yīng)。①關(guān)鍵酶都以活性、無(wú)（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過(guò)磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。第一百二十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日

四、糖原積累癥糖原累積癥(glycogenstoragediseases)是一類遺傳性代謝病，其特點(diǎn)為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關(guān)的酶類。

第一百二十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日型別缺陷的酶受害器官糖原結(jié)構(gòu)Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、腎正常Ⅱ溶酶體α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有組織正常Ⅲ脫支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖鏈短Ⅳ分支酶缺失所有組織分支少，外周糖鏈特別長(zhǎng)Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和紅細(xì)胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、紅細(xì)胞正常Ⅷ肝臟磷酸化酶激酶缺陷腦、肝正常糖原積累癥分型第一百二十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日第六節(jié)

糖異生Gluconeogenesis第一百二十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖異生(gluconeogenesis)是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^(guò)程。*部位*原料*概念

主要在肝、腎細(xì)胞的胞漿及線粒體主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸等第一百二十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日一、糖異生途徑

*糖異生途徑:丙酮酸→葡萄糖的過(guò)程。*過(guò)程3個(gè)由關(guān)鍵酶催化的不可逆反應(yīng)需另外的酶。糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應(yīng)是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第一百三十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日1.

丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶,輔酶生物素（線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（線粒體、胞液）第一百三十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日(線粒體）第一百三十二頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日※

草酰乙酸轉(zhuǎn)運(yùn)出線粒體

出線粒體蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出線粒體天冬氨酸草酰乙酸第一百三十三頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi蘋(píng)果酸

NADH+H+NAD+天冬氨酸

谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸

蘋(píng)果酸

草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2線粒體胞液第一百三十四頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖異生途徑所需NADH+H+的來(lái)源糖異生途徑中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛時(shí)，需要NADH+H+。①由乳酸為原料異生糖時(shí)，NADH+H+由下述反應(yīng)提供。乳酸

丙酮酸LDHNAD+NADH+H+第一百三十五頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日②由氨基酸為原料進(jìn)行糖異生時(shí)，NADH+H+則由線粒體脂酸的β-氧化或三羧酸循環(huán)提供，NADH+H+轉(zhuǎn)運(yùn)則通過(guò)草酰乙酸與蘋(píng)果酸相互轉(zhuǎn)變而轉(zhuǎn)運(yùn)。蘋(píng)果酸線粒體蘋(píng)果酸

草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+胞漿第一百三十六頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日2.1,6-雙磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖雙磷酸酶3.6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第一百三十七頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日Pyr羧化酶（生物素）F-1,6-BPGG-6-PF-6-PPEPPyrADP+PiATP+CO2草酰乙酸PyrH2OPi葡萄糖-6-磷酸酶果糖雙磷酸酶-1H2OPi（肝,腎）GTPGDP+CO2Pyr羧化支路PEP羧激酶糖異生途徑36己糖激酶磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶第一百三十八頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日非糖物質(zhì)進(jìn)入糖異生的途徑⑴糖異生的原料轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物

生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代謝中間代謝產(chǎn)物進(jìn)入糖異生途徑，異生為葡萄糖或糖原第一百三十九頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日目錄第一百四十頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日二、糖異生的調(diào)節(jié)當(dāng)作用物的互變分別由不同酶催化其單向反應(yīng)，這種互變循環(huán)稱之為底物循環(huán)。6-磷酸果糖1,6-雙磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖雙磷酸酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPiPEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATPCO2+ATPADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2第一百四十一頁(yè)，共一百六十一頁(yè)，編輯于2023年，星期日糖異生途徑與酵解途徑相互協(xié)調(diào)，主要是對(duì)前述底物循環(huán)中的后2