【實(shí)用資料】三十個(gè)血液病多發(fā)性骨髓瘤PPT

三十個(gè)血液病課件多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞病包括瘤骨髓原發(fā)性巨球蛋白血癥重鏈病原發(fā)性淀粉樣變性意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害部位：骶部、胸廓、肢體。異常球蛋白血癥：M蛋白我國(guó)發(fā)病率約1/10萬(wàn)。二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面診斷IgM型時(shí)一定要具備3項(xiàng)胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。部位：骶部、胸廓、肢體。骨髓中漿細(xì)胞>15%，且有形態(tài)異常M蛋白有三種類(lèi)型免疫球蛋白分子游離的輕鏈，即本周蛋白某種重鏈的片段目錄概述病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療預(yù)后概述多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。疾病特點(diǎn)骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱(chēng)骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。發(fā)病情況我國(guó)發(fā)病率約1/10萬(wàn)。在血液系統(tǒng)惡性疾病中約占10％，占所有癌腫的1％左右。診斷時(shí)的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見(jiàn)。男女之比約為3：2。二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞（或稱(chēng)骨髓瘤細(xì)胞）的增殖，引起骨骼的破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。游離的輕鏈，即本周蛋白鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼各其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所引起的臨床表現(xiàn)血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白>1g/24h.意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松等部位：骶部、胸廓、肢體。意義未明的單克隆免疫球蛋白血癥血流緩慢，組織淤血，缺氧游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損病因尚不明確。白介素-6生成失調(diào)能引起異常的漿細(xì)胞增殖，可能是骨髓瘤細(xì)胞的重要生長(zhǎng)因子。臨床表現(xiàn)一、骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼各其他組織器官的浸潤(rùn)與破壞所引起的臨床表現(xiàn)骨骼破壞髓外浸潤(rùn)臨床表現(xiàn)骨骼破壞骨痛：常為早期癥狀。部位：骶部、胸廓、肢體。自發(fā)性骨折：肋骨、鎖骨、下胸椎、上腰椎。臨床表現(xiàn)胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。臨床表現(xiàn)髓外浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。髓外骨髓瘤神經(jīng)浸潤(rùn)可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)二、血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)感染高粘滯綜合征出血傾向淀粉樣變性雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn)感染正常免疫球蛋白減少中性粒細(xì)胞減少細(xì)菌性肺炎、尿路感染、敗血癥病毒感染：帶狀皰疹臨床表現(xiàn)高粘滯綜合征M蛋白增多IgA易聚合成多聚體血液粘滯性過(guò)高血流緩慢，組織淤血，缺氧視網(wǎng)膜、中樞神經(jīng)、心血管系統(tǒng)臨床表現(xiàn)出血傾向鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜血小板減少、M蛋白包裹在血小板表面凝血障礙血管壁因素臨床表現(xiàn)淀粉樣變性多見(jiàn)于IgD型舌、心臟、骨骼肌、韌帶、胃腸道等臨床表現(xiàn)三、腎功能損害蛋白尿管型尿急性腎衰竭臨床表現(xiàn)腎功能損害機(jī)制游離輕鏈沉積于腎小管上皮細(xì)胞，使腎小管細(xì)胞變性，功能受損高血鈣引起多尿、少尿尿酸過(guò)多，高尿酸血癥腎病靜脈腎盂造影可引起或加重腎功能損害實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象貧血：常見(jiàn)，正常細(xì)胞正常色素性。血沉：增快晚期有全血細(xì)胞減少實(shí)驗(yàn)室檢查二、骨髓象主要為漿細(xì)胞系異常增生（>有核細(xì)胞數(shù)的15%），并有質(zhì)的改變。病灶呈散在分布，骨壓痛處或多部位穿刺實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查異常球蛋白血癥：M蛋白血鈣、血磷測(cè)定：增高血清堿性磷酸酶：正常實(shí)驗(yàn)室檢查三、血液生化檢查血清?2微球蛋白：增高血清乳酸脫氫酶：增高尿：蛋白尿、本周蛋白腎功能檢查實(shí)驗(yàn)室檢查四、X線檢查早期：骨質(zhì)疏松典型：圓形、邊界清楚的溶骨性損害病理性骨折r骨顯像診斷依據(jù)骨髓中漿細(xì)胞>15%，且有形態(tài)異常血清有大量的M蛋白，或尿中本周蛋白>1g/24h.溶骨病變或廣泛的骨質(zhì)疏松診斷診斷IgM型時(shí)一定要具備3項(xiàng)僅有a,b兩項(xiàng)，屬于不分泌型僅有a,b兩項(xiàng)者還要考慮：反應(yīng)性漿細(xì)胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥鑒別診斷反應(yīng)性漿細(xì)胞增多意義未明單克隆免疫球蛋白血癥單克隆免疫球蛋白骨轉(zhuǎn)移瘤、老年性骨質(zhì)疏松等治療一、化學(xué)治療MP方案VAD方案M2方案二、干