消化道重復(fù)畸形

消化道重復(fù)畸形第一頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日消化道重復(fù)畸形(alimentarytractduplication)是指附于消化道系膜側(cè)、具有與消化道結(jié)構(gòu)相同的球狀或管狀空腔物的一種先天性發(fā)育畸形。整個消化道任何部位均可發(fā)生，小腸重復(fù)畸形較多，尤多見于回腸，其次發(fā)生在食管、結(jié)腸、十二指腸、胃和直腸，在臨床上并不少見。文獻(xiàn)上曾有不同名稱，如腸源性囊腫、腸內(nèi)囊腫、不典型梅克爾憩室等，目前已普遍采用某一部位消化道重復(fù)畸形的命名。第二頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日病因:脊索與原腸分高異常學(xué)說胚胎期腸管再腔化異常學(xué)說憩室學(xué)說血管學(xué)說尾端孿生學(xué)說第三頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日病理從舌根到肛門的整個消化道均可發(fā)生重復(fù)畸形，但一般多見于回腸和空腸，約占所有消化道重復(fù)畸形的50%以上，舌根部最少見。重復(fù)畸形發(fā)生位置不同，形成的畸形形態(tài)和結(jié)構(gòu)也不完全相同。第四頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日病理--大體形態(tài)重復(fù)畸形多呈圓形、囊狀或長管狀結(jié)構(gòu)。多數(shù)有完整的粘膜和肌層，但與依附的正常腸壁有共同的漿膜層，管狀的重復(fù)畸形多數(shù)沿正常腸管走行。20%的重復(fù)腸管與正常腸管有交通口、腸內(nèi)容物可以流入正常的腸腔，兩者有共同的血液供應(yīng)，有些重復(fù)畸形在腸系膜間獨立存在，形如孤立的腸管。偶有重復(fù)畸形從十二指腸或空腸上段開始，穿過隔肌裂隙向胸腔延伸，進(jìn)人后縱隔形如“食管囊腫”。重復(fù)畸形多為單個，偶有多個畸形同時發(fā)生。第五頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日病理--組織結(jié)構(gòu)重復(fù)畸形的腸壁有完整的粘膜和平滑肌構(gòu)成，平清肌纖維進(jìn)人相鄰的正常腸管無明顯的界限，黏膜層的結(jié)構(gòu)與鄰近的正常腸管多無不同。但25%～30%的重復(fù)畸形有迷生的胃、胰黏膜，異位的粘膜可分泌酸性胃液和含有消化酶的稀液狀分泌物，這些分泌物可腐蝕腸壁產(chǎn)生潰瘍，引起腸壁的出血和穿孔。第六頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日病理--病理類型重復(fù)畸形按不同的形態(tài)分為兩種：（1）囊腫型，約占80%，呈球形、卵圓形或囊形，大小不等，巨大者可占據(jù)大部分的胸、腹腔。囊內(nèi)分泌物潴留使囊壁緊張，囊內(nèi)壓力增高產(chǎn)生脹痛與壓痛。囊腫可分為；①腸外囊腫型：依附在腸壁向外突出，早期不引起梗阻；②腸內(nèi)囊腫型：位于黏膜下層或肌層，向腸腔突出，多見于回盲瓣附近，早期即可阻塞腸腔。（2）管狀型；管形重復(fù)畸形位于腸系膜附著緣，與正常腸管平列走行，形成雙腔管道，長度從數(shù)厘米到數(shù)十厘米不等，有時延伸到大部小腸或整個結(jié)腸，如重復(fù)畸形的遠(yuǎn)端有孔道則近端為盲端，如遠(yuǎn)端無通道，近端有交通口與正常腸管相通，則分泌物潴留在重復(fù)的腸腔內(nèi)，腸腔因積液而擴(kuò)大。孤立的重復(fù)畸形有單獨的血管，可從腸系膜向外走向腹腔任何部位。第七頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)1.腸梗阻

由于重復(fù)畸形中的分泌物不斷增多，囊腫體積増大使腸腔受壓或造成阻塞，引起腸梗阻，或因重復(fù)畸形的腫塊誘發(fā)腸套疊而形成腸梗阻。患兒表現(xiàn)為陣發(fā)性哭鬧、嘔吐、腹脹和便秘，是消化道重復(fù)畸形最常見的井發(fā)癥。第八頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)2.腫塊及伴發(fā)癥狀

臨床上亦多見。重復(fù)畸形的腔內(nèi)由于黏膜分泌積聚大量粘液，并逐漸增大，形成腫塊。在腹腔可觸及塊狀物，腫塊為囊性、光滑、活動性較大，同時由于腫塊張力高，可使患兒感覺腹部不適或慢性間歇性腹痛。在胸腔，腫塊可引起胸部不適、胸痛、氣促及發(fā)紺等壓迫癥狀。第九頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)3.消化道出血

重復(fù)畸形粘膜組織中的異位胃粘膜和胰腺粘膜可分泌鹽酸和消化酶，使囊壁和附近腸壁黏膜破壞形成潰瘍，發(fā)生出血。根據(jù)重復(fù)畸形所在位置，表現(xiàn)為嘔血、柏油樣血便、暗紅色血便，嚴(yán)重者可導(dǎo)致貧血。第十頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)4.腸壞死腹膜炎

重復(fù)畸形可引起腸扭轉(zhuǎn)、腸套疊，囊腫亦可壓迫腸系膜血管使血管供血受阻，造成有關(guān)腸段的壞死，重復(fù)畸形可由于炎癥、繼發(fā)感染、潰瘍穿孔等導(dǎo)致腹膜炎。第十一頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日臨床表現(xiàn)5.合并畸形

消化道重復(fù)畸形可與其他消化道畸形如腸閉鎖、腸旋轉(zhuǎn)不良、梅克爾憩室、肛門閉鎖和臍膨出等并存，也可合并其他器官的重復(fù)如雙子宮、雙陰道、雙尿道等，而表現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。第十二頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日不同部位的重復(fù)畸形各有不同的表現(xiàn)1．小腸重復(fù)畸形

占所有消化道重復(fù)畸形的50%左右，好發(fā)在小腸的系膜側(cè)。60%~70%嬰幼兒期就有癥狀，患兒常表現(xiàn)為哭鬧不安，腹部腫塊邊界清楚，有一定的活動度，包塊時隱時現(xiàn)，若重復(fù)畸形內(nèi)積液進(jìn)人正常腸管，腫塊就會縮小或消失，腸梗阻是常發(fā)表現(xiàn)：重復(fù)腸內(nèi)積液大量潴留后壓迫附近腸管引起不全性梗阻，可有頻繁嘔吐；回腸重復(fù)畸形可誘發(fā)腸扭轉(zhuǎn)，小型腸內(nèi)囊腫可引起腸套疊；如同時伴有回結(jié)腸的總腸系膜，可導(dǎo)致反復(fù)發(fā)作的腸系膜動脈壓迫性腸梗阻；巨大的重復(fù)腸管壓迫腸系膜動靜脈造成腸壁壞死及絞窄性腸梗阻。腸道出血如大便帶血或大量出血也常見到。第十三頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日不同部位的重復(fù)畸形各有不同的表現(xiàn)2．胸腔消化道重復(fù)畸形

多位于后縱隔，壓迫心肺和縱隔器官引起咳嗽、發(fā)紺、呼吸困難、縱隔移位。壓迫食管造成食管梗阻和吞咽障礙。襯有胃黏膜的囊腫腐蝕食管及肺組織產(chǎn)生炎癥，縱隔炎有發(fā)熱、胸痛，囊腫穿破氣管后患兒有咯血或嘔血。胸腔消化道重復(fù)畸形可有兩種來源：①食管重復(fù)畸形可形成圓形的孤立性囊腫，依附在食管或支氣管，②十二指腸和空腸的重復(fù)畸形，穿過膈肌可達(dá)胸腔頂部或附于頸椎，同時可伴發(fā)椎體融合、半椎體或脊柱裂，息兒可同時有肺發(fā)育不全、食管閉鎖或心臟畸形。第十四頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日不同部位的重復(fù)畸形各有不同的表現(xiàn)3.結(jié)腸重復(fù)畸形

畸形腸管兩端均與正常腸管相通者無明顯癥狀。盲閉的重復(fù)畸形多呈長條狀腫塊，患兒有大便障礙或便秘，壓迫鄰近腸管后引起低位腸梗阻。有時有鮮紅色血便。結(jié)腸重復(fù)畸形偶可伴發(fā)泌尿生殖系或直腸、肛管的重復(fù)畸形。第十五頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日不同部位的重復(fù)畸形各有不同的表現(xiàn)4.直腸重復(fù)畸形

早期有進(jìn)行性排便困難，排便時腫塊可從肛門突出，排便后回縮，腫物表面有黏膜覆蓋，直腸指檢在直腸后可觸得囊性腫塊，重復(fù)畸形有時開口在會陰部，糞便從會陰部瘺口擠出。第十六頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日不同部位的重復(fù)畸形各有不同的表現(xiàn)5.胃重復(fù)畸形

多位于胃大彎，其次在胃后壁及胃小彎，是消化道重復(fù)畸形中唯一可發(fā)生在系膜對側(cè)緣的類型。表現(xiàn)上腹部飽滿，左上腹肋緣下可觸得腫物，嘔吐不含膽汁，偶有嘔血，患兒體重減輕有營養(yǎng)不良。新生兒期的胃重復(fù)畸形癥狀與先天性肥厚性幽門狹窄相似。第十七頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日診斷鋇餐檢查或鋇劑灌腸：可顯示腸腔有鋇劑充盈缺損或腸壁有受壓切跡，有時鋇劑進(jìn)人異常囊腔，顯示其形狀、部位和范圍，正常腸管受壓移位。B超檢查：判斷重復(fù)畸形的部位、大小和性質(zhì)，了解囊腫內(nèi)有無分泌物充盈，以及囊腫和消化道的相互關(guān)系，有時通過仔細(xì)區(qū)分腸重復(fù)畸形和腸系膜囊腫的囊壁結(jié)構(gòu)，B超偶爾可鑒別兩者。同位素99mTc掃描：腸重復(fù)畸形含有胃黏膜的出血病例，用同位素99mTc掃描可顯示造影劑濃集在異常腸腔。第十八頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日鑒別診斷-腸系膜囊腫腸系膜囊腫的囊壁由上皮細(xì)胞構(gòu)成，囊腫呈半透明狀，囊內(nèi)貯有淡黃色淋巴液，囊壁無肌層組織，它與伴行的腸管無共同血管，容易分離。腸重復(fù)畸形有完整的腸壁，與正常腸壁緊緊貼附，并有共同血管，不容易分離，鈍性分離會損傷腸壁，盡管如此，術(shù)前區(qū)分兩者仍較困難，與梅克爾憩室的區(qū)分在于畸形發(fā)生的部位，位于腸系膜緣者為重復(fù)畸形，而梅克爾憩室則在系膜對側(cè)緣。第十九頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日治療—手術(shù)治療1.重復(fù)畸形及腸管部分切除術(shù)

由于重復(fù)畸形的腸壁與依附的正常腸管有共同的血液供應(yīng)，切除畸形腸管時會損傷正常腸管，很難保留正常腸管，常需同時切除。第二十頁，共二十二頁，編輯于2023年，星期日治療—手術(shù)治療2.單純重復(fù)畸形切除術(shù)

適用于孤立的囊腫型重復(fù)畸形，它與周圍腸管無共同的血液供應(yīng)，有單獨的壁層，有的懸垂于分離的腸系膜可以單獨切除，第二十一頁，共二十二頁，編輯于2023年，