生物化學(xué)總復(fù)習(xí)題

名詞解釋

ribozyme

別構(gòu)效應(yīng)

二，

問答

1，

密碼子吞并性，從密碼子推出各種反密碼子。

2，

蛋白質(zhì)膠體在溶液中穩(wěn)定原因。

3，

5-氟尿嘧啶抑制機制。

4，

脂肪酸經(jīng)過細(xì)胞膜（線粒體膜）轉(zhuǎn)運方式

5，

14C標(biāo)識Glucose在糖酵解和TCA循環(huán)中降解次序

三，

計算

1，

EMP路徑中某一個酶突變造成產(chǎn)生ATP改變

2，

利用米氏方程推導(dǎo)競爭性抑制公式

一．

名詞解釋

米氏常數(shù)（Km）磷酸戊糖路徑

調(diào)整子

酶輔助因子

cori循環(huán)與巴斯德效應(yīng)

滾動環(huán)復(fù)制

二．

結(jié)構(gòu)式

TPCK

尼克酰胺

GC配對

IP3

三．

填空

1,

蔗糖是否為還原糖-----。

2，糖苷鍵兩種類型-----和-----。

3，DNA一條鏈序列為GTCAATG，那么另一條鏈序列為-----。

4，-----常數(shù)表征酶催化效率。

5，ρ因子催化活性是-----和-----。

6，常見遺傳缺點病有-----，-----，-----，-----；常見放射性標(biāo)識同位素是-----

，-----，

-----，-----。

7，DNA復(fù)制過程中動物是以-----為能源，E.

Coli

以-----為能源。

8，生物體中產(chǎn)能最多生化反應(yīng)過程是-----。

9，-----發(fā)覺TCA循環(huán)，-----發(fā)覺化學(xué)滲透學(xué)說。

10，真核生物rRNA拼接過程中左端拼接點次序為-----右端為-----，切除-----結(jié)構(gòu)。

11，生長激素是由-----產(chǎn)生。

12，E．Coli

DNA

Pol

I

經(jīng)酶切，得到大小片段，其中大片段具備-----酶活性和-----酶活

性，

小片段具備-----酶活性。

13，必需脂肪酸有-----和-----。

四．

回答

1，

作動力學(xué)曲線區(qū)分酶可逆性抑制與不可逆抑制？

2，

比較ATP與ppi在磷酸鍵及生物學(xué)功效方面異同。

3，

真核生物最少需要31種tRNA才能識別61種密碼子，而線粒體中tRNA只有22種，為何？

4，

說明衰減子對操縱子調(diào)控。

5，

糖酵解和糖異生過程中包括不可逆反應(yīng)和限速步驟。

五．

計算

1，

反竟?fàn)幰种坪兔资戏匠獭?/p>

2，

酶活力，比活力，酶濃度。

3，

DNA半保留復(fù)制。15NDNA在14N培養(yǎng)基上培養(yǎng)一代后，14NDNA與14N-15NDNA雜交分子之比

是多少？

4，

正常DNA超螺旋密度為-0.05，在無拓?fù)洚悩?gòu)酶條件下當(dāng)復(fù)制到超螺旋密度為0.07時，

因為正超螺旋阻力而不能繼續(xù)復(fù)制，求此時復(fù)制百分?jǐn)?shù)。

5，

2ADP===ATP+AMP

已知[ADP]

[AMP]

[ATP]

求：1，該反應(yīng)能荷。

2，Keq（各濃度為平衡態(tài)濃度）。

3，

L=T+W,若a=-0,05，則DNA能夠復(fù)制百分比。

一．名詞解釋

米氏常數(shù)（Km）磷酸戊糖路徑調(diào)整子酶輔助因子cori循環(huán)與巴斯德效應(yīng)滾動環(huán)復(fù)制

二．結(jié)構(gòu)式

TPCK尼克酰胺GC配對IP3

三．填空

1,蔗糖是否為還原糖-----。

2，糖苷鍵兩種類型-----和-----。

3，DNA一條鏈序列為GTCAATG，那么另一條鏈序列為-----。

4，-----常數(shù)表征酶催化效率。

5，ρ因子催化活性是-----和-----。

6，常見遺傳缺點病有-----，-----，-----，-----；常見放射性標(biāo)識同位素是-----

，-----，

-----，-----。

7，DNA復(fù)制過程中動物是以-----為能源，E.Coli以-----為能源。

8，生物體中產(chǎn)能最多生化反應(yīng)過程是-----。

9，-----發(fā)覺TCA循環(huán)，-----發(fā)覺化學(xué)滲透學(xué)說。

10，真核生物rRNA拼接過程中左端拼接點次序為-----右端為-----，切除-----結(jié)構(gòu)。

11，生長激素是由-----產(chǎn)生。

12，E．ColiDNAPolI經(jīng)酶切，得到大小片段，其中大片段具備-----酶活性和-----酶活

性，

小片段具備-----酶活性。

13，必需脂肪酸有-----和-----。

四．回答

1，作動力學(xué)曲線區(qū)分酶可逆性抑制與不可逆抑制？

2，比較ATP與ppi在磷酸鍵及生物學(xué)功效方面異同。

3，真核生物最少需要31種tRNA才能識別61種密碼子，而線粒體中tRNA只有22種，為何？

4，說明衰減子對操縱子調(diào)控。

5，糖酵解和糖異生過程中包括不可逆反應(yīng)和限速步驟。

五．計算

1，反竟?fàn)幰种坪兔资戏匠獭?/p>

2，酶活力，比活力，酶濃度。

3，DNA半保留復(fù)制。15NDNA在14N培養(yǎng)基上培養(yǎng)一代后，14NDNA與14N-15NDNA雜交分子之比

是多少？

4，正常DNA超螺旋密度為-0.05，在無拓?fù)洚悩?gòu)酶條件下當(dāng)復(fù)制到超螺旋密度為0.07時，

因為正超螺旋阻力而不能繼續(xù)復(fù)制，求此時復(fù)制百分?jǐn)?shù)。

5，2ADP===ATP+AMP

已知[ADP][AMP][ATP]

求：1，該反應(yīng)能荷。

2，Keq（各濃度為平衡態(tài)濃度）。一，

填空

例，研究蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)方法主要有----，----

二，

計算

反竟?fàn)幰种苿恿W(xué)，ATP放能與H+(

)關(guān)系計算

三，

問答

1，酶活調(diào)控幾個機制

2，凝血，溶血過程中參加蛋白因子及作用

3，信號跨膜傳導(dǎo)方式有那些

4，尿素循環(huán)過程

5，末端甲基為14C標(biāo)識Met加入分裂旺盛某菌中，幾分鐘后該菌DNA中即摻入14C問此

過程中發(fā)生了什么反應(yīng)，此反應(yīng)有什么生物學(xué)意義。

以下每一考題下面有A、B、C、D、E5個備選答案，請從中選一個最好答案，并在答題卡將對應(yīng)題號對應(yīng)字母所屬方框涂黑。1．以下對氨基酸敘述錯誤是

A．賴氨酸和精氨酸都是堿性氨基堿

B．絲氨酸和酪氨酸均含羧基

C．谷氨酸和天冬氨酸各含兩個氨基

D．額氨酸和亮氨酸屬支鏈氨基酸

E．苯丙氨酸和酪氨酸均含苯環(huán)2．DNA變性包括

A．分子中磷酸二酯鍵斷裂

B．堿基一戊糖間共價鍵斷裂

C．配對堿基之間氫鍵斷裂

D．上下相鄰堿基對之間范德華力破壞

E．氫鍵斷裂和范德華力破壞3．酶與通常催化劑主要區(qū)分是

A．看成用物濃度很低時，增加酶濃度則酶促反應(yīng)速度升高

B．只促進熱力學(xué)上允許進行化學(xué)反應(yīng)

C．在化學(xué)反應(yīng)前后，本身不發(fā)生改變

D．能加速化學(xué)反應(yīng)速度，不能改變平衡點

E．專一性強，催化效率極高4．以下關(guān)于酶活性中心敘述，正確是

A．全部酶都有活性中心

B．全部酶活性中心都含有輔酶

C．酶必需基團都位于活性中心之內(nèi)

D．全部酶活性中心都含有金屬離子

E．全部抑制劑全都作用于酶活性中心5．分子內(nèi)含有不飽和鍵二羧酸化合物是

A．琥珀酸

B．蘋果酸

C．草酰乙酸

D．延胡索酸

E．α—酮戊二酸6．肌糖原分解不能直接補充血糖原因是肌肉缺乏

A．脫枝酶

B．內(nèi)酯酶

C．糖原磷酸化酶

D．磷酸葡萄糖變位酶

E．葡萄糖6磷酸酶7．糖原合成時葡萄糖供體是

A．ADP葡萄糖

B．CDP葡萄糖

C．UDP葡萄糖

D．1磷酸葡萄糖

E．6磷酸葡萄糖8．呼吸鏈中遞氫體是

A．尼克酰胺

B．黃素蛋白

C．鐵硫蛋白

D．細(xì)胞色素

E.苯醌9．肝臟合成最多血漿蛋白質(zhì)是

A．清蛋白

B．球蛋白

C．凝血酶原

D．纖維蛋白原

E．凝血因子10．正常人血尿及糞便中膽色素改變?yōu)?/p>

A．尿中出現(xiàn)膽紅素

B．尿中不出現(xiàn)尿膽素原

C．血中總膽紅素濃度＜1mg/dl

D．糞膽素原含量增高

E．血中直接(結(jié)合)膽紅素濃度升高11．氮雜絲氨酸干擾核甙酸合成，因為它與

A．絲氨酸結(jié)構(gòu)類似

B．甘氨酸結(jié)構(gòu)類似

C．天冬氨酸結(jié)構(gòu)類似

D．谷氨酸胺結(jié)構(gòu)類似

E．天冬酰胺結(jié)構(gòu)類似12．血清蛋白A2G倒置主要提醒

A．營養(yǎng)不良

B．免疫狀態(tài)低下

C．肝臟疾患

D．腎臟疾患

E．免疫狀態(tài)過高13．哺乳動物體內(nèi)氨主要去路是

A．滲透腸道

B．在肝臟合成尿素

C．經(jīng)腎臟泌氨隨尿排出

D．生成谷氨酰胺

E．再合成氨基酸14．血氨增高造成腦功效障礙生化機理是NH3增高能夠

A．抑制腦中酶活性

B．升高腦中pH

C．大量消耗腦中a一酮戊二酸

D．抑制呼吸鏈電子傳遞

E．升高腦中尿素濃度15．鳥氨酸循環(huán)合成尿素過程中一個氨由氨基甲酸磷酸提供，另一個氨起源于

A．游離氨

B．谷氨酰胺

C．氨基甲酸磷酸

D．天冬酰胺

E．天冬氨酸16．酪氨酸在體內(nèi)能夠轉(zhuǎn)變成

A．苯丙氨酸

B．腎上腺素

C．犬尿酸

D．甲狀旁腺素

E．5-羥色胺17．組成谷脫甘肽氨基酸

A．谷氨酸、半脫氨酸和甘氨酸

B．谷氨酸、脫氨酸和甘氨酸

C．谷氨酸、同型半脫氨酸和甘氨酸

D．谷氨酸胺、半脫氨酸和甘氨酸

E．谷氨酸胺、脫氨酸和甘氨酸18．關(guān)于血紅蛋白敘述，錯誤是

A．由球蛋白及血紅素組成

B．有變構(gòu)效應(yīng)

C．是體內(nèi)主要含鐵蛋白質(zhì)

D．由α2β2組成蛋白質(zhì)部分

E．其輔基血紅素部分化學(xué)本質(zhì)為鐵卟啉19．阻塞性黃疸性，血尿便改變不出現(xiàn)

A．血膽紅素濃度升高＞1ms/dl

B．血直接膽紅素濃度升高

C．尿膽紅素濃度升高

D．阻塞完全時出現(xiàn)陶土色便

E．血自由膽紅素濃度升高20．人體內(nèi)嘌呤核甙酸分解代謝主要終產(chǎn)物是

A．尿素

B．肌酸

C．肌酸酥

D．尿酸

E．β一丙氨酸21．膽固醇轉(zhuǎn)變成膽汁酸限速酶是

A．1a羥化酶

B．2ba羥化酶

C．7a羥化酶

D．還原酶

E．異構(gòu)酶22．正常人尿中出現(xiàn)色素是

A．膽素

B．膽紅素

C．膽綠素

D．膽汁酸

E．血紅素23．合成DNA原料是

A．dAMP、dGMP、dCMP、dTMP

B．dADP、dGDP、dCDP、dTDP

C．dATP、dGTP、dCTP、dTTP

D．AMP、GMP、CMP、TMP

E．ATP、GTP、CTP、TTP24．端粒酶是一個

A．DNA聚合酶

B．RNA聚合酶

C．DNA水解酶

D．反轉(zhuǎn)錄酶

E．連接酶25．RNA轉(zhuǎn)錄過程可分為幾個階段，正確描述其轉(zhuǎn)錄過程是

A．解鏈、引發(fā)、鏈延長和終止

B．起始、延長和終止

C．剪切和剪接、末端添加核甙酸及甲基化等

D．活化與轉(zhuǎn)運、起動、鏈延長和終止

E．以上均不對26．分泌蛋白合成場所是

A．細(xì)胞核內(nèi)

B．線粒體內(nèi)

C．滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

D．膜結(jié)合核蛋白體

E．游離核蛋白體27．蛋白質(zhì)合成過程調(diào)控，主要發(fā)生在

A．起動階段

B．終止階段

C．肽鏈延長階段

D．整個合成過程中

E．氨基酸活化28．核蛋白體受位與給位，可被下述毒素或抗生素判別出來是

A．紅霉素

B．氯霉素

C．白喉毒素

D．環(huán)己酷亞胺

E．嘌呤霉29．可脫羧產(chǎn)生y氨基丁酸氨基酸是

A．甘氨酸

B．酪氨酸

C．半脫氨酸

D．谷氨酸脫

E．谷氨酸30．氯霉素可抑制

A．蛋白質(zhì)生物合成

B．DNA合成

C．RNA合成

D．生物氧化呼吸鏈

E．氧化磷酸化[B1型題］

以下提供若干組考題，每組考題共用在考題前列出A、B、C、D、E5個備選答案，請從中選擇一個與問題關(guān)系最親密答案，并在答題卡上將對應(yīng)題號對應(yīng)字母所屬方框涂黑。某個備選答案可能被選擇一次、數(shù)次或不被選擇。A．維生素C

B．維生素A

C．維生素D

D．維生素K

E．維生素E31．最不穩(wěn)定維生素是32．對肝內(nèi)膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼崞鸫龠M作用是33．能反抗生物膜磷脂中多不飽和脂肪酸過氧化反應(yīng)是A．異戊巴比妥

B．寡霉素

C．鐵鰲合劑

D．CO

E．二硝基酚34．氧化磷酸化解偶聯(lián)劑是35．細(xì)胞色素氧化酶抑制劑是36．可與ATP合成酶結(jié)合物質(zhì)是

A．血膽紅素濃度正常

B．血膽紅素濃度升高，尿中膽素原劇增，但無膽紅素

C.血直接和間接膽紅素濃度均大幅升高

D．尿三膽定性、定量完全正常

E．尿膽紅素陽性，陶土色糞便37．屬肝細(xì)胞性黃疽38．屬溶血性黃疸39．屬阻塞性黃疸

A．利福平

B．利福霉素

C．雙脫氧胞甙

D．干擾素

E．鏈霉素

40．真核生物DNA聚合酶a抑制劑是41．真核生物MtRNA聚合酶抑制劑是42．真核生物RNA聚合酶Ⅲ抑制劑是

A．順式作用因子

B．反式作用因子

C．反式作用DNA

D．順式作用元件

E．反式作用元件43．對本身基因進行轉(zhuǎn)錄調(diào)控特異DNA序列是44．由某一基因表示后，對另一基因進行轉(zhuǎn)錄調(diào)控因子是45．由某一基因表示后，對本身基因進行轉(zhuǎn)錄調(diào)控因子是[A2型題」

每一道考題是以一個小案例出現(xiàn)，其下面都有A、B、C、D、ES個備選答案，請從中選擇一個最好答案，并在答題卡上將對應(yīng)題號對應(yīng)字母所屬方框涂黑。46．當(dāng)K2＞K3時，Km=(k2+k3)/k1≈K2/K1=KS；此時，Km值可用來表示酶對底物親和力。二者之間關(guān)系是

A．Km值增大，親和力減小

B．Km值增大，親和力增大

c．Km值減小，親和力減小

D．Km值增大或減小，親和力均增大

E．Km值增大或減小，親和力均減小47．β-羥丁酸脫下氫經(jīng)呼吸鏈傳遞，最終將電子傳遞給

A．細(xì)胞色素aas

B．H2O

C．H+

D．O2

E．O2-48．嚴(yán)重溶血時Hb可從腎小球濾出，隨尿丟失，這主要是因為

A．銅藍(lán)蛋白不足

B．運鐵蛋白不足

C．清蛋白不足

D．結(jié)合珠蛋白不足

E．鐵蛋白不足49．細(xì)菌被紫外線照射引發(fā)DNA損傷時，編碼DNA修復(fù)酶基因表示增強，這種現(xiàn)象稱為

A．組成性基因表示

B．誘導(dǎo)表示

C．阻遏表示

D．正反饋阻遏

E．負(fù)反饋阻遏50．有一個激素，雖溶于水，但與脂溶性激素一樣需進人核內(nèi)發(fā)揮作用。這種激素是

A．胰島素

B．心鈉素

C．生長素

D．腎上腺素

E．甲狀腺激素答案：1．C2．E

3．E4．A5．D

6．E

7．C8．B

9．A

10．C

11．D

12．C13．B

14．C

15．E16．B17．A18．A

19．E

20．D21．C

22．A

23．C

24．D

25．B26．D

27．A

28．E

29．E

30．A

31．A32．A

33．E

34．E

35．D

36．B37．C

38．B

39．E

40．C

41．A42．B

43．D

44．B45．A

46．A47．D48．D

49．B

50．E第一篇生物大分子結(jié)構(gòu)與功效

第一章氨基酸和蛋白質(zhì)

一、組成蛋白質(zhì)20種氨基酸分類

１、非極性氨基酸

包含：甘氨酸、丙氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、苯丙氨酸、脯氨酸

２、極性氨基酸

極性中性氨基酸：色氨酸、酪氨酸、絲氨酸、半胱氨酸、蛋氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、蘇氨酸

酸性氨基酸：天冬氨酸、谷氨酸

堿性氨基酸：賴氨酸、精氨酸、組氨酸

其中：屬于芳香族氨基酸是：色氨酸、酪氨酸、苯丙氨酸

屬于亞氨基酸是：脯氨酸

含硫氨基酸包含：半胱氨酸、蛋氨酸

注意：在識記時能夠只記第一個字，如堿性氨基酸包含：賴精組

二、氨基酸理化性質(zhì)

１、兩性解離及等電點

氨基酸分子中有游離氨基和游離羧基，能與酸或堿類物質(zhì)結(jié)合成鹽，故它是一個兩性電解質(zhì)。在某一ＰＨ溶液中，氨基酸解離成陽離子和陰離子趨勢及程度相等，成為兼性離子，呈電中性，此時溶液ＰＨ稱為該氨基酸等電點。

２、氨基酸紫外吸收性質(zhì)

芳香族氨基酸在280nm波長附近有最大紫外吸收峰，因為大多數(shù)蛋白質(zhì)含有這些氨基酸殘基，氨基酸殘基數(shù)與蛋白質(zhì)含量成正比，故經(jīng)過對280nm波長紫外吸光度測量可對蛋白質(zhì)溶液進行定量分析。

３、茚三酮反應(yīng)

氨基酸氨基與茚三酮水合物反應(yīng)可生成藍(lán)紫色化合物，此化合物最大吸收峰在570nm波優(yōu)點。因為此吸收峰值大小與氨基酸釋放出氨量成正比，所以可作為氨基酸定量分析方法。

三、肽

兩分子氨基酸可借一分子所含氨基與另一分子所帶羧基脫去１分子水縮合成最簡單二肽。二肽中游離氨基和羧基繼續(xù)借脫水作用縮合連成多肽。10個以內(nèi)氨基酸連接而成多肽稱為寡肽；39個氨基酸殘基組成促腎上腺皮質(zhì)激素稱為多肽；51個氨基酸殘基組成胰島素歸為蛋白質(zhì)。

多肽連中自由氨基末端稱為Ｎ端，自由羧基末端稱為Ｃ端，命名從Ｎ端指向Ｃ端。

人體內(nèi)存在許多具備生物活性肽，主要有：

谷胱甘肽（GSH）：是由谷、半胱和甘氨酸組成三肽。半胱氨酸巰基是該化合物主要功效基團。GSH巰基具備還原性，可作為體內(nèi)主要還原劑保護體內(nèi)蛋白質(zhì)或酶分子中巰基免被氧化，使蛋白質(zhì)或酶處于活性狀態(tài)。

四、蛋白質(zhì)分子結(jié)構(gòu)

１、蛋白質(zhì)一級結(jié)構(gòu)：即蛋白質(zhì)分子中氨基酸排列次序。

主要化學(xué)鍵：肽鍵，有些蛋白質(zhì)還包含二硫鍵。

２、蛋白質(zhì)高級結(jié)構(gòu)：包含二級、三級、四級結(jié)構(gòu)。

１）蛋白質(zhì)二級結(jié)構(gòu)：指蛋白質(zhì)分子中某一段肽鏈局部空間結(jié)構(gòu)，也就是該段肽鏈骨架原子相對空間位置，并不包括氨基酸殘基側(cè)鏈構(gòu)象。二級結(jié)構(gòu)以一級結(jié)構(gòu)為基礎(chǔ)，多為短距離效應(yīng)?？煞譃椋?/p>

α-螺旋：多肽鏈主鏈圍繞中心軸呈有規(guī)律地螺旋式上升，順時鐘走向，即右手螺旋，每隔3.6個氨基酸殘基上升一圈，螺距為0.540nm。α-螺旋每個肽鍵Ｎ-Ｈ和第四個肽鍵羧基氧形成氫鍵，氫鍵方向與螺旋長軸基本平形。

β-折疊：多肽鏈充分伸展，各肽鍵平面折疊成鋸齒狀結(jié)構(gòu)，側(cè)鏈Ｒ基團交織位于鋸齒狀結(jié)構(gòu)上下方；它們之間靠鏈間肽鍵羧基上氧和亞氨基上氫形成氫鍵維系構(gòu)象穩(wěn)定．

β-轉(zhuǎn)角：常發(fā)生于肽鏈進行180度回折時轉(zhuǎn)角上，常有４個氨基酸殘基組成，第二個殘基常為脯氨酸。

無規(guī)卷曲：無確定規(guī)律性那段肽鏈。

主要化學(xué)鍵：氫鍵。

２）蛋白質(zhì)三級結(jié)構(gòu)：指整條肽鏈中全部氨基酸殘基相對空間位置，顯示為長距離效應(yīng)。

主要化學(xué)鍵：疏水鍵（最主要）、鹽鍵、二硫鍵、氫鍵、范德華力。

３）蛋白質(zhì)四級結(jié)構(gòu)：對蛋白質(zhì)分子二、三級結(jié)構(gòu)而言，只包括一條多肽鏈卷曲而成蛋白質(zhì)。在體內(nèi)有許多蛋白質(zhì)分子含有二條或多條肽鏈，每一條多肽鏈都有其完整三級結(jié)構(gòu)，稱為蛋白質(zhì)亞基，亞基與亞基之間呈特定三維空間排布，并以非共價鍵相連接。這種蛋白質(zhì)分子中各個亞基空間排布及亞基接觸部位布局和相互作用，為四級結(jié)構(gòu)。由一條肽鏈形成蛋白質(zhì)沒有四級結(jié)構(gòu)。

主要化學(xué)鍵：疏水鍵、氫鍵、離子鍵

五、蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與功效關(guān)系

１、蛋白質(zhì)一級結(jié)構(gòu)是空間構(gòu)象和特定生物學(xué)功效基礎(chǔ)。一級結(jié)構(gòu)相同多肽或蛋白質(zhì)，其空間構(gòu)象以及功效也相同。

尿素或鹽酸胍可破壞次級鍵

β-巰基乙醇可破壞二硫鍵

２、蛋白質(zhì)空間結(jié)構(gòu)是蛋白質(zhì)特有性質(zhì)和功效結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)。

肌紅蛋白：只有三級結(jié)構(gòu)單鏈蛋白質(zhì)，易與氧氣結(jié)合，氧解離曲線呈直角雙曲線。

血紅蛋白：具備４個亞基組成四級結(jié)構(gòu)，可結(jié)合４分子氧。成人由兩條α-肽鏈（141個氨基酸殘基）和兩條β-肽鏈（146個氨基酸殘基）組成。在氧分壓較低時，與氧氣結(jié)合較難，氧解離曲線呈Ｓ狀曲線。因為：第一個亞基與氧氣結(jié)合以后，促進第二及第三個亞基與氧氣結(jié)合，當(dāng)前三個亞基與氧氣結(jié)合后，又大大促進第四個亞基與氧氣結(jié)合，稱正協(xié)同效應(yīng)。結(jié)合氧后由擔(dān)心態(tài)變?yōu)樗沙趹B(tài)。

六、蛋白質(zhì)理化性質(zhì)

１、蛋白質(zhì)兩性電離：蛋白質(zhì)兩端氨基和羧基及側(cè)鏈中一些基團，在一定溶液ＰＨ條件下可解離成帶負(fù)電荷或正電荷基團。

２、蛋白質(zhì)沉淀：在適當(dāng)條件下，蛋白質(zhì)從溶液中析出現(xiàn)象。包含：

a.丙酮沉淀，破壞水化層。也可用乙醇。

b.鹽析，將硫酸銨、硫酸鈉或氯化鈉等加入蛋白質(zhì)溶液，破壞在水溶液中穩(wěn)定原因電荷而沉淀。

３、蛋白質(zhì)變性：在一些物理和化學(xué)原因作用下，其特定空間構(gòu)象被破壞，從而造成其理化性質(zhì)改變和生物活性喪失。主要為二硫鍵和非共價鍵破壞，不包括一級結(jié)構(gòu)改變。變性后，其溶解度降低，粘度增加，結(jié)晶能力消失，生物活性喪失，易被蛋白酶水解。常見造成變性原因有：加熱、乙醇等有機溶劑、強酸、強堿、重金屬離子及生物堿試劑、超聲波、紫外線、震蕩等。

４、蛋白質(zhì)紫外吸收：因為蛋白質(zhì)分子中含有共軛雙鍵酪氨酸和色氨酸，所以在280nm處有特征性吸收峰，可用蛋白質(zhì)定量測定。

５、蛋白質(zhì)呈色反應(yīng)

a.茚三酮反應(yīng)：經(jīng)水解后產(chǎn)生氨基酸可發(fā)生此反應(yīng)，詳見二、３

b.雙縮脲反應(yīng)：蛋白質(zhì)和多肽分子中肽鍵在稀堿溶液中與硫酸酮共熱，展現(xiàn)紫色或紅色。氨基酸不出現(xiàn)此反應(yīng)。蛋白質(zhì)水解加強，氨基酸濃度升高，雙縮脲呈色深度下降，可檢測蛋白質(zhì)水解程度。

七、蛋白質(zhì)分離和純化

１、沉淀，見六、２

２、電泳：蛋白質(zhì)在高于或低于其等電點溶液中是帶電，在電場中能向電場正極或負(fù)極移動。依照支撐物不一樣，有薄膜電泳、凝膠電泳等。

３、透析：利用透析袋把大分子蛋白質(zhì)與小分子化合物分開方法。

４、層析：

a.離子交換層析，利用蛋白質(zhì)兩性游離性質(zhì)，在某一特定ＰＨ時，各蛋白質(zhì)電荷量及性質(zhì)不一樣，故能夠經(jīng)過離子交換層析得以分離。如陰離子交換層析，含負(fù)電量小蛋白質(zhì)首先被洗脫下來。

b.分子篩，又稱凝膠過濾。小分子蛋白質(zhì)進入孔內(nèi)，滯留時間長，大分子蛋白質(zhì)不能時入孔內(nèi)而徑直流出。

５、超速離心：既能夠用來分離純化蛋白質(zhì)也能夠用作測定蛋白質(zhì)分子量。不一樣蛋白質(zhì)其密度與形態(tài)各不相同而分開。

八、多肽鏈中氨基酸序列分析

a.分析純化蛋白質(zhì)氨基酸殘基組成

（蛋白質(zhì)水解為個別氨基酸，測各氨基酸量及在蛋白質(zhì)中百分組成）

↓

測定肽鏈頭、尾氨基酸殘基

二硝基氟苯法（DNP法）

頭端尾端羧肽酶Ａ、Ｂ、Ｃ法等

丹酰氯法

↓

水解肽鏈，分別分析

胰凝乳蛋白酶（糜蛋白酶）法：水解芳香族氨基酸羧基側(cè)肽鍵

胰蛋白酶法：水解賴氨酸、精氨酸羧基側(cè)肽鍵

溴化脯法：水解蛋氨酸羧基側(cè)肽鍵

↓

Edman降解法測定各肽段氨基酸次序

（氨基末端氨基酸游離α-氨基與異硫氰酸苯酯反應(yīng)形成衍生物，用層析法判定氨基酸種類）

b.經(jīng)過核酸推演氨基酸序列。

第二章核酸結(jié)構(gòu)與功效

一、核酸分子組成：基本組成單位是核苷酸，而核苷酸則由堿基、戊糖和磷酸三種成份連接而成。

兩類核酸：脫氧核糖核酸（DNA），存在于細(xì)胞核和線粒體內(nèi)。

核糖核酸（RNA），存在于細(xì)胞質(zhì)和細(xì)胞核內(nèi)。

１、堿基：

NH2

NH2OCH3OO

OOONH2

胞嘧啶胸腺嘧啶尿嘧啶鳥嘌呤腺嘌呤

嘌呤和嘧啶環(huán)中均含有共軛雙鍵，所以對波長260nm左右紫外光有較強吸收，這一主要理化性質(zhì)被用于對核酸、核苷酸、核苷及堿基進行定性定量分析。

２、戊糖：DNA分子核苷酸糖是β-D-2-脫氧核糖，RNA中為β-D-核糖。

３、磷酸：生物體內(nèi)多數(shù)核苷酸磷酸基團位于核糖第五位碳原子上。

二、核酸一級結(jié)構(gòu)

核苷酸在多肽鏈上排列次序為核酸一級結(jié)構(gòu)，核苷酸之間經(jīng)過3′，5′磷酸二酯鍵連接。三、DNA空間結(jié)構(gòu)與功效

１、DNA二級結(jié)構(gòu)

DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)是核酸二級結(jié)構(gòu)。雙螺旋骨架由糖和磷酸基組成，兩股鏈之間堿基互補配對，是遺傳信息傳遞者，DNA半保留復(fù)制基礎(chǔ)，結(jié)構(gòu)關(guān)鍵點：

a.DNA是一反向平行互補雙鏈結(jié)構(gòu)親水脫氧核糖基和磷酸基骨架位于雙鏈外側(cè)，而堿基位于內(nèi)側(cè)，堿基之間以氫鍵相結(jié)合，其中，腺嘌呤一直與胸腺嘧啶配對，形成兩個氫鍵，鳥嘌呤一直與胞嘧啶配對，形成三個氫鍵。

b.DNA是右手螺旋結(jié)構(gòu)螺旋直徑為2nm。每旋轉(zhuǎn)一周包含了10個堿基，每個堿基旋轉(zhuǎn)角度為36度。螺距為3.4nm，每個堿基平面之間距離為0.34nm。

c.DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)穩(wěn)定維系橫向靠互補堿基氫鍵維系，縱向則靠堿基平面間疏水性堆積力維持，尤以后者為主要。

２、DNA三級結(jié)構(gòu)

三級結(jié)構(gòu)是在雙螺旋基礎(chǔ)上深入扭曲形成超螺旋，使體積壓縮。在真核生物細(xì)胞核內(nèi)，DNA三級結(jié)構(gòu)與一組組蛋白共同組成核小體。在核小體基礎(chǔ)上，DNA鏈經(jīng)重復(fù)折疊形成染色體。

３、功效

DNA基本功效就是作為生物遺傳信息復(fù)制模板和基因轉(zhuǎn)錄模板，它是生命遺傳繁殖物質(zhì)基礎(chǔ)，也是個體生命活動基礎(chǔ)。

DNA中核糖和磷酸組成分子骨架是沒有差異，不一樣區(qū)段DNA分子只是堿基排列次序不一樣。

四、RNA空間結(jié)構(gòu)與功效

DNA是遺傳信息載體，而遺傳作用是由蛋白質(zhì)功效來表現(xiàn)，在二者之間RNA起著中介作用。其種類繁多，分子較小，通常以單鏈存在，可有局部二級結(jié)構(gòu)，各類RNA在遺傳信息表示為氨基酸序列過程中發(fā)揮不一樣作用。如：

名稱功能

核蛋白體RNA(rRNA)核蛋白體組成成份

信使RNA(mRNA)蛋白質(zhì)合成模板

轉(zhuǎn)運RNA(tRNA)轉(zhuǎn)運氨基酸

不均一核RNA(HnRNA)成熟mRNA前體

小核RNA(SnRNA)參加HnRNA剪接、轉(zhuǎn)運

小核仁RNA(SnoRNA)rRNA加工和修飾

１、信使RNA（半衰期最短）

１）hnRNA為mRNA初級產(chǎn)物，經(jīng)過剪接切除內(nèi)含子，拼接外顯子，成為成熟mRNA并移位到細(xì)胞質(zhì)

２）大多數(shù)真核mRNA在轉(zhuǎn)錄后５′末端加上一個７-甲基鳥嘌呤及三磷酸鳥苷帽子，帽子結(jié)構(gòu)在mRNA作為模板翻譯成蛋白質(zhì)過程中具備促進核蛋白體與mRNA結(jié)合，加速翻譯起始速度作用，同時能夠增強mRNA穩(wěn)定性。３′末端多了一個多聚腺苷酸尾巴，可能與mRNA從核內(nèi)向胞質(zhì)轉(zhuǎn)位及mRNA穩(wěn)定性關(guān)于。

３）功效是把核內(nèi)DNA堿基次序，按照堿基互補標(biāo)準(zhǔn)，抄錄并轉(zhuǎn)送至胞質(zhì)，以決定蛋白質(zhì)合成氨基酸排列次序。mRNA分子上每3個核苷酸為一組，決定肽鏈上某一個氨基酸，為三聯(lián)體密碼。

２、轉(zhuǎn)運RNA（分子量最?。?/p>

１）tRNA分子中含有10％～20％稀有堿基，包含雙氫尿嘧啶，假尿嘧啶和甲基化嘌呤等。

２）二級結(jié)構(gòu)為三葉草形，位于左右兩側(cè)環(huán)狀結(jié)構(gòu)分別稱為DHU環(huán)和Tψ環(huán)，位于下方環(huán)叫作反密碼環(huán)。反密碼環(huán)中間3個堿基為反密碼子，與mRNA上對應(yīng)三聯(lián)體密碼子形成堿基互補。全部tRNA3′末端都有相同CCA-OH結(jié)構(gòu)。

３）三級結(jié)構(gòu)為倒L型。

４）功效是在細(xì)胞蛋白質(zhì)合成過程中作為各種氨基酸戴本并將其轉(zhuǎn)呈給mRNA。

３、核蛋白體RNA（含量最多）

１）原核生物rRNA小亞基為16S，大亞基為5S、23S；真核生物rRNA小亞基為18S，大亞基為5S、5.8S、28S。真核生物18SrRNA二級結(jié)構(gòu)呈花狀。

２）rRNA與核糖體蛋白共同組成核糖體，它是蛋白質(zhì)合成機器－－核蛋白體組成成份，參加蛋白質(zhì)合成。

４、核酶：一些RNA分子本身具備自我催化能，能夠完成rRNA剪接。這種具備催化作用RNA稱為核酶。

五、核酸理化性質(zhì)

１、DNA變性

在一些理化原因作用下，如加熱，DNA分子互補堿基對之間氫鍵斷裂，使DNA雙螺旋結(jié)構(gòu)渙散，變成單鏈，即為變性。監(jiān)測是否發(fā)生變性一個最慣用指標(biāo)是DNA在紫外區(qū)260nm波優(yōu)點吸光值改變。解鏈過程中，吸光值增加，并與解鏈程度有一定百分比關(guān)系，稱為DNA增色效應(yīng)。紫外光吸收值達(dá)成最大值50％時溫度稱為DNA解鏈溫度（Tm），一個DNA分子Tm值大小與其所含堿基中G＋C百分比相關(guān)，G＋C百分比越高，Tm值越高。

２、DNA復(fù)性和雜交

變性DNA在適當(dāng)條件下，兩條互補鏈可重新恢復(fù)天然雙螺旋構(gòu)象，這一現(xiàn)象稱為復(fù)性，其過程為退火，產(chǎn)生減色效應(yīng)。不一樣起源核酸變性后，合并一起復(fù)性，只要這些核苷酸序列能夠形成堿基互補配對，就會形成雜化雙鏈，這一過程為雜交。雜交可發(fā)生于DNA－DNA之間，RNA－RNA之間以及RNA－DNA之間。

六、核酸酶（注意與核酶區(qū)分）

指全部能夠水解核酸酶，在細(xì)胞內(nèi)催化核酸降解?？煞譃镈NA酶和RNA酶；外切酶和內(nèi)切酶；其中一部分具備嚴(yán)格序列依賴性，稱為限制性內(nèi)切酶。

第三章酶

一、酶組成

單純酶：僅由氨基酸殘基組成酶。

結(jié)合酶：酶蛋白：決定反應(yīng)特異性；

輔助因子：決定反應(yīng)種類與性質(zhì)；能夠為金屬離子或小分子有機化合物。

可分為輔酶：與酶蛋白結(jié)合疏松，能夠用透析或超濾方法除去。

輔基：與酶蛋白結(jié)合緊密，不能用透析或超濾方法除去。

酶蛋白與輔助因子結(jié)合形成復(fù)合物稱為全酶，只有全酶才有催化作用。

參加組成輔酶維生素

轉(zhuǎn)移基團輔酶或輔基所含維生素

氫原子NAD+﹑NADP+尼克酰胺（維生素PP）

FMN﹑FAD維生素B2

醛基TPP維生素B1

酰基輔酶A﹑硫辛酸泛酸、硫辛酸

烷基鈷胺類輔酶類維生素B12

二氧化碳生物素生物素

氨基磷酸吡哆醛吡哆醛（維生素B6）

甲基、等一碳單位四氫葉酸葉酸

二、酶活性中心

酶活性中心由酶作用必需基團組成，這些必需基團在空間位置上靠近組成特定空間結(jié)構(gòu)，能與底物特異地結(jié)合并將底物轉(zhuǎn)化為產(chǎn)物。對結(jié)合酶來說，輔助因子參加酶活性中心組成。但有一些必需基團并不參加活性中心組成。

三、酶反應(yīng)動力學(xué)

酶促反應(yīng)速度取決于底物濃度、酶濃度、PH、溫度、激動劑和抑制劑等。

１、底物濃度

１）在底物濃度較低時，反應(yīng)速度隨底物濃度增加而上升，加大底物濃度，反應(yīng)速度趨緩，底物濃度深入增高，反應(yīng)速度不再隨底物濃度增大而加緊，達(dá)最大反應(yīng)速度，此時酶活性中心被底物飽合。

２）米氏方程式

V＝Vmax［S］／Km＋［S］

a.米氏常數(shù)Km值等于酶促反應(yīng)速度為最大速度二分之一時底物濃度。

b.Km值愈小，酶與底物親和力愈大。

c.Km值是酶特征性常數(shù)之一，只與酶結(jié)構(gòu)、酶所催化底物和反應(yīng)環(huán)境如溫度、PH、離子強度關(guān)于，與酶濃度無關(guān)。

d.Vmax是酶完全被底物飽和時反應(yīng)速度，與酶濃度呈正比。

２、酶濃度

在酶促反應(yīng)系統(tǒng)中，當(dāng)?shù)孜餄舛却蟠蟪雒笣舛龋姑副坏孜镲柡蜁r，反應(yīng)速度與酶濃度成正比關(guān)系。

３、溫度

溫度對酶促反應(yīng)速度具備雙重影響。升高溫度首先可加緊酶促反應(yīng)速度，同時也增加酶變性。酶促反應(yīng)最快時環(huán)境溫度稱為酶促反應(yīng)最適溫度。酶活性即使隨溫度下降而降低，但低溫通常不使酶破壞。

酶最適溫度不是酶特征性常數(shù)，它與反應(yīng)進行時間關(guān)于。

４、PH

酶活性受其反應(yīng)環(huán)境PH影響，且不一樣酶對PH有不一樣要求，酶活性最大某一PH值為酶最適PH值，如胃蛋白酶最適PH約為1.8，肝精氨酸酶最適PH為9.8，但多數(shù)酶最適PH靠近中性。

最適PH不是酶特征性常數(shù)，它受底物濃度、緩沖液種類與濃度、以及酶純度等原因影響。

５、激活劑

使酶由無活性或使酶活性增加物質(zhì)稱為酶激活劑，大多為金屬離子，也有許多有機化合物激活劑。分為必需激活劑和非必需激活劑。

６、抑制劑

凡能使酶催化活性下降而不引發(fā)酶蛋白變性物質(zhì)統(tǒng)稱為酶抑制劑。大多與酶活性中心內(nèi)、外必需基團相結(jié)合，從而抑制酶催化活性。可分為：

１）不可逆性抑制劑：以共價鍵與酶活性中心上必需基團相結(jié)合，使酶失活。此種抑制劑不能用透析、超濾等方法去除。又可分為：

a.專一性抑制劑：如農(nóng)藥敵百蟲、敵敵畏等有機磷化合物能特民地與膽堿酯酶活性中心絲氨酸殘基羥基結(jié)合，使酶失活，解磷定可解除有機磷化合物對羥基酶抑制作用。

b.非專一性抑制劑：如低濃度重金屬離子如汞離子、銀離子可與酶分子巰基結(jié)合，使酶失活，二巰基丙醇可解毒?；瘜W(xué)毒氣路易士氣是一個含砷化合物，能抑制體內(nèi)巰基酶而使人畜中毒。

２）可逆性抑制劑：通常以非共價鍵與酶和（或）酶－底物復(fù)合物可逆性結(jié)合，使酶活性降低或消失。采取透析或超濾方法可將抑制劑除去，使酶恢復(fù)活性?？煞譃椋?/p>

a.競爭性抑制劑：與底物競爭酶活性中心，從而妨礙酶與底物結(jié)合形成中間產(chǎn)物。如丙二酸對琥珀酸脫氫酶抑制作用；磺胺類藥品因為化學(xué)結(jié)構(gòu)與對氨基苯甲酸相同，是二氫葉酸合成酶競爭抑制劑，抑制二氫葉酸合成；許多抗代謝抗癌藥品，如氨甲蝶呤（MTX）、5-氟尿嘧啶（５-FU）、6-巰基嘌呤（6-MP)等，幾乎都是酶競爭性抑制劑，分別抑制四氫葉酸、脫氧胸苷酸及嘌呤核苷酸合成。

Vmax不變，Km值增大

b.非競爭性抑制劑：與酶活性中心外必需基團結(jié)合，不影響酶與底物結(jié)合，酶和底物結(jié)合也不影響與抑制劑結(jié)合。

Vmax降低，Km值不變

c.反競爭性抑制劑：僅與酶和底物形成中間產(chǎn)物結(jié)合，使中間產(chǎn)物量下降。

Vmax、Km均降低

四、酶活性調(diào)整

１、酶原激活

有些酶在細(xì)胞內(nèi)合成或初分泌時只是酶無活性前體，必須在一定條件下，這些酶前體水解一個或幾個特定肽鍵，致使構(gòu)象發(fā)生改變，表現(xiàn)出酶活性。酶原激活實際上是酶活性中心形成或暴露過程。生理意義是防止細(xì)胞產(chǎn)生蛋白酶對細(xì)胞進行本身消化，并使酶在特定部位環(huán)境中發(fā)揮作用，確保體內(nèi)代謝正常進行。

２、變構(gòu)酶

體內(nèi)一些代謝物能夠與一些酶分子活性中心外某一部位可逆地結(jié)合，使酶發(fā)生變構(gòu)并改變其催化活性，有變構(gòu)激活與變構(gòu)抑制。

３、酶共價修飾調(diào)整

酶蛋白肽鏈上一些基團可與某種化學(xué)基團發(fā)生可逆共價結(jié)合，從而改變酶活性，這一過程稱為酶共價修飾。在共價修飾過程中，酶發(fā)生無活性與有活性兩種形式互變。酶共價修飾包含磷酸化與脫磷酸化、乙?；c脫乙?；?、甲基化與脫甲基化、腺苷化與脫腺苷化等，其中以磷酸化修飾最為常見。

五、同工酶

同工酶是指催化相同化學(xué)反應(yīng)，而酶蛋白分子結(jié)構(gòu)、理化性質(zhì)乃至免疫學(xué)性質(zhì)不一樣一組酶。同工酶是由不一樣基因或等位基因編碼多肽鏈，或由同一基因轉(zhuǎn)錄生成不一樣mRNA翻譯不一樣多肽鏈組成蛋白質(zhì)。翻譯后經(jīng)修飾生成多分子形式不在同工酶之列。同工酶存在于同一個屬或同一個體不一樣組織或同一細(xì)胞不一樣亞細(xì)胞結(jié)構(gòu)中。

如乳酸脫氫酶是四聚體酶。亞基有兩型：骨骼肌型（M型）和心肌型（H型）。兩型亞基以不一樣百分比組成五種同工酶，如LDH1（HHHH)、LDH2(HHHM）等。它們具備不一樣電泳速度，對同一底物表現(xiàn)不一樣Km值。單個亞基無酶催化活性。心肌、腎以LDH1為主，肝、骨骼肌以LDH5為主。

肌酸激酶是二聚體，亞基有M型（肌型）和B型（腦型）兩種。腦中含CK1（BB型）；骨骼肌中含CK3（MM型）；CK2（MB型）僅見于心肌。

第四章維生素

一、脂溶性維生素

１、維生素A

作用：與眼視覺關(guān)于，合成視紫紅質(zhì)原料；維持上皮組織結(jié)構(gòu)完整；促進生長發(fā)育。

缺乏可引發(fā)夜盲癥、干眼病等。

２、維生素D

作用：調(diào)整鈣磷代謝，促進鈣磷吸收。

缺乏兒童引發(fā)佝僂病，成人引發(fā)軟骨病。

３、維生素E

作用：體內(nèi)最主要抗氧化劑，保護生物膜結(jié)構(gòu)與功效；促進血紅素代謝；動物試驗發(fā)覺與性器官成熟與胚胎發(fā)育關(guān)于。

４、維生素K

作用：與肝臟合成凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ關(guān)于。

缺乏時可引發(fā)凝血時間延長，血塊回縮不良。

二、水溶性維生素

１、維生素B1

又名硫胺素，體內(nèi)活性型為焦磷酸硫胺素（TPP）

TPP是α-酮酸氧化脫羧酶和轉(zhuǎn)酮醇酶輔酶，并可抑制膽堿酯酶活性，缺乏時可引發(fā)腳氣病和（或）末梢神經(jīng)炎。

２、維生素B2

又名核黃素，體內(nèi)活性型為黃素單核苷酸（FMN）和黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）

FMN和FAD是體內(nèi)氧化還原酶輔基，缺乏時可引發(fā)口角炎、唇炎、陰囊炎、眼瞼炎等癥。

３、維生素PP

包含尼克酸及尼克酰胺，肝內(nèi)能將色氨酸轉(zhuǎn)變成維生素PP，體內(nèi)活性型包含尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD＋）和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADP＋）。

NAD＋和NADP＋在體內(nèi)是多個不需氧脫氫酶輔酶，缺乏時稱為癩皮癥，主要表現(xiàn)為皮炎、腹瀉及癡呆。

４、維生素B6

包含吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺，體內(nèi)活性型為磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺。

磷酸吡哆醛是氨基酸代謝中轉(zhuǎn)氨酶及脫羧酶輔酶，也是δ-氨基γ-酮戊酸（ALA）合成酶輔酶。

５、泛酸

又稱遍多酸，在體內(nèi)活性型為輔酶A及?；d體蛋白（ACP）。

在體內(nèi)輔酶A及?；d體蛋白（ACP）組成?；D(zhuǎn)移酶輔酶。

６、生物素

生物素是體內(nèi)多個羧化酶輔酶，如丙酮酸羧化酶，參加二氧化碳羧化過程。

７、葉酸

以四氫葉酸形式參加一碳基團轉(zhuǎn)移，一碳單位在體內(nèi)參加多個物質(zhì)合成，如嘌呤、胸腺嘧啶核苷酸等。葉酸缺乏時，DNA合成受抑制，骨髓幼紅細(xì)胞DNA合成降低，造成巨幼紅細(xì)胞貧血。

８、維生素B12

又名鈷胺素，唯一含金屬元素維生素。

參加同型半工半胱氨酸甲基化生成蛋氨酸反應(yīng)，催化這一反應(yīng)蛋氨酸合成酶（又稱甲基轉(zhuǎn)移酶）輔基是維生素B12，它參加甲基轉(zhuǎn)移。首先不利于蛋氨酸生成，同時也影響四氫葉酸再生，最終影響嘌呤、嘧啶合成，而造成核酸合成障礙，產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。

９、維生素C

促進膠原蛋白合成；是催化膽固醇轉(zhuǎn)變成7-α羥膽固醇反應(yīng)7-α羥化酶輔酶；參加芳香族氨基酸代謝；增加鐵吸收；參加體內(nèi)氧化還原反應(yīng)，保護巰基等作用。

第二篇物質(zhì)代謝及其調(diào)整

第一章糖代謝

一、糖酵解

１、過程：

見圖1-1

糖酵解過程中包含兩個底物水平磷酸化：一為1,3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸；二為磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)楸帷?/p>

２、調(diào)整

１）６－磷酸果糖激酶-1

變構(gòu)抑制劑：ATP、檸檬酸

變構(gòu)激活劑：AMP、ADP、1，6-雙磷酸果糖（產(chǎn)物反饋激，比較少見）和2，6-雙磷酸果糖（最強激活劑）。

２）丙酮酸激酶

變構(gòu)抑制劑：ATP、肝內(nèi)丙氨酸

變構(gòu)激活劑：1，6-雙磷酸果糖

３）葡萄糖激酶

變構(gòu)抑制劑：長鏈脂酰輔酶A

注：此項無需死記硬背，了解基礎(chǔ)上記憶是很輕易，如知道糖酵解是產(chǎn)生能量，那么有ATP等能量形式存在，則可抑制該反應(yīng)，以利節(jié)能，上述檸檬酸經(jīng)三羧酸循環(huán)也是能夠產(chǎn)生能量，所以也起抑制作用；產(chǎn)物通常來說是反饋抑制；但也有特殊，如上述1，6-雙磷酸果糖。特殊需要記憶，只屬少數(shù)。以下類同。關(guān)于共價修飾調(diào)整，只需記住幾個特殊即可，下面章節(jié)提及。

(1)糖原1-磷酸葡萄糖

(2)葡萄糖己糖激酶6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖6-磷酸果糖-1-激酶

ATPADPATPADP

磷酸二羥丙酮

1,6-二磷酸果糖

3-磷酸甘油醛1,3-二磷酸甘油酸

NAD+NADH＋H+

3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸激酶

ADPATPADPATP

丙酮酸乳酸

NADH＋H+NAD+

注：紅色表示該酶為該反應(yīng)限速酶；藍(lán)色ATP表示消耗，紅色ATP和NADH等表示生成能量或能夠轉(zhuǎn)變?yōu)槟芰课镔|(zhì)。以下類同。

（圖1-1）

３、生理意義

１）快速提供能量，尤其對肌肉收縮更為主要。若反應(yīng)按（１）進行，可凈生成３分子ATP，若反應(yīng)按（２）進行，可凈生成２分子ATP；另外，酵解過程中生成２個NADH在有氧條件下經(jīng)電子傳遞鏈，發(fā)生氧化磷酸化，可生成更多ATP，但在缺氧條件下丙酮酸轉(zhuǎn)化為乳酸將消耗NADH，無NADH凈生成。

２）成熟紅細(xì)胞完全依賴糖酵解供能，神經(jīng)、白細(xì)胞、骨髓等代謝極為活躍，即使不缺氧也常由糖酵解提供部分能量。

３）紅細(xì)胞內(nèi)1，3-二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成2，３-二磷酸甘油酸可與血紅蛋白結(jié)合，使氧氣與血紅蛋白結(jié)協(xié)力下降，釋放氧氣。

４）肌肉中產(chǎn)生乳酸、丙氨酸（由丙酮酸轉(zhuǎn)變）在肝臟中能作為糖異生原料，生成葡萄糖。

４、乳酸循環(huán)

葡萄糖葡萄糖葡萄糖

糖糖

異酵

生解

途途

徑徑

丙酮酸丙酮酸

乳酸乳酸乳酸

(肝)(血液)(肌肉)

乳酸循環(huán)是因為肝內(nèi)糖異生活躍，又有葡萄糖-6-磷酸酶可水解6-磷酸葡萄糖，釋出葡萄糖。肌肉除糖異生活性低外，又沒有葡萄糖-6-磷酸酶。

生理意義：防止損失乳酸以及預(yù)防因乳酸堆積引發(fā)酸中毒。

二、糖有氧氧化

１、過程

1)、經(jīng)糖酵解過程生成丙酮酸

2)、丙酮酸丙酮酸脫氫酶復(fù)合體乙酰輔酶A

NAD+NADH＋H+

限速酶輔酶有：TPP﹑FAD﹑NAD+﹑CoA及硫辛酸

3)、三羧酸循環(huán)

草酰乙酸＋乙酰輔酶A檸檬酸合成酶檸檬酸異檸檬酸異檸檬酸脫氫酶

NAD+NADH＋H+

α-酮戊二酸α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體琥珀酸酰CoA琥珀酸

NAD+NADH＋H+GDPGTP

延胡索酸蘋果酸草酰乙酸

FADFADH2NAD+NADH＋H+

三羧酸循環(huán)中限速酶α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體輔酶與丙酮酸脫氫酶復(fù)合體輔酶同。

三羧酸循環(huán)中有一個底物水平磷酸化，即琥珀酰COA轉(zhuǎn)變成琥珀酸，生成GTP；加上糖酵解過程中兩個，本書中共三個底物水平磷酸化。

２、調(diào)整

１）丙酮酸脫氫酶復(fù)合體

抑制：乙酰輔酶A、NADH、ATP

激活：AMP、鈣離子

２）異檸檬酸脫氫酶和α-酮戊二酸脫氫酶

NADH、ATP反饋抑制

３、生理意義

１）基本生理功效是氧化供能。

２）三羧酸循環(huán)是體內(nèi)糖、脂肪和蛋白質(zhì)三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝最終共同路徑。

３）三羧酸循環(huán)也是三大代謝聯(lián)絡(luò)樞紐。

４、有氧氧化生成ATP

葡萄糖有氧氧化生成ATP

反應(yīng)輔酶ATP

第一階段葡萄糖6-磷酸葡萄糖-1

6-磷酸果糖1，6雙磷酸果糖-1

2*3-磷酸甘油醛2*1,3-二磷酸甘油酸NAD+2*3或2*2(詳見)

2*1,3-二磷酸甘油酸2*3-磷酸甘油酸2*1

2*磷酸烯醇式丙酮酸2*丙酮酸2*1

第二階段2*丙酮酸2*乙酰CoANAD+2*3

第三階段2*異檸檬酸2*α-酮戊二酸NAD+2*3

2*α-酮戊二酸2*琥珀酰CoANAD+2*3

2*琥珀酰CoA2*琥珀酸2*1

2*琥珀酸2*延胡索酸FAD2*2

2*蘋果酸2*草酰乙酸NAD+2*3

凈生成38或36個ATP

５、巴斯德效應(yīng)

有氧氧化抑制糖酵解現(xiàn)象。

三、磷酸戊糖路徑

１、過程

6-磷酸葡萄糖

NADP+

6-磷酸葡萄糖脫氫酶

NADPH

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯

6-磷酸葡萄糖酸

NADP+

NADPH

5-磷酸核酮糖

5-磷酸核糖5-磷酸木酮糖

7-磷酸景天糖3-磷酸甘油醛

5-磷酸木酮糖4-磷酸赤蘚糖6-磷酸果糖

3-磷酸甘油醛6-磷酸果糖

6-磷酸果糖

２、生理意義

１）為核酸生物合成提供５-磷酸核糖，肌組織內(nèi)缺乏６-磷酸葡萄糖脫氫酶，磷酸核糖可經(jīng)酵解路徑中間產(chǎn)物３-磷酸甘油醛和６-磷酸果糖經(jīng)基團轉(zhuǎn)移反應(yīng)生成。

２）提供NADPH

a.NADPH是供氫體，參加各種生物合成反應(yīng)，如從乙酰輔酶A合成脂酸、膽固醇；α-酮戊二酸與NADPH及氨生成谷氨酸，谷氨酸可與其余α-酮酸進行轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)而生成對應(yīng)氨基酸。

b.NADPH是谷胱甘肽還原酶輔酶，對維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽正常含量進而保護巰基酶活性及維持紅細(xì)胞膜完整性很主要，并可保持血紅蛋白鐵于二價。

c.NADPH參加體內(nèi)羥化反應(yīng)，有些羥化反應(yīng)與生物合成關(guān)于，如從膽固醇合成膽汁酸、類固醇激素等；有些羥化反應(yīng)則與生物轉(zhuǎn)化關(guān)于。

四、糖原合成與分解

１、合成

過程：

葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖UDPG焦磷酸化酶尿苷二磷酸葡萄糖

UTPPPi(UDPG)

糖原合成酶(G)n+1＋UDP

(G)n

注：１）UDPG可看作是活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。

２）糖原引物是指原有細(xì)胞內(nèi)較小糖原分子，游離葡萄糖不能作為UDPG葡萄糖基接收體。

３）葡萄糖基轉(zhuǎn)移給糖原引物糖鏈末端，形成α-1，4糖苷鍵。在糖原合酶作用下，糖鏈只能延長，不能形成份支。當(dāng)糖鏈長度達(dá)成12～18個葡萄糖基時，分支酶將約6～7個葡萄糖基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈上，以α-1，6糖苷鍵相接。

調(diào)整：糖原合成酶共價修飾調(diào)整。

２、分解

過程：

(G)n+1磷酸化酶(G)n＋1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶G＋Pi

注：１）磷酸化酶只能分解α-1，4糖苷鍵，對α-1，6糖苷鍵無作用。

２）糖鏈分解至離分支處約４個葡萄基時，轉(zhuǎn)移酶把３個葡萄基轉(zhuǎn)移至鄰近糖鏈末端，仍以α-1，4糖苷鍵相接，剩下１個以α-1，6糖苷鍵與糖鏈形成份支葡萄糖基被α-1，6葡萄糖苷酶水解成游離葡萄糖。轉(zhuǎn)移酶與α-1，6葡萄糖苷酶是同一酶兩種活性，合稱脫支酶。

３）最終產(chǎn)物中約85％為1-磷酸葡萄糖，其余為游離葡萄糖。

調(diào)整：磷酸化酶受共價修飾調(diào)整，葡萄糖起變構(gòu)抑制作用。

五、糖異生路徑

１、過程

乳酸丙氨酸等生糖氨基酸

NADH

丙酮酸丙酮酸

ATP丙酮酸丙酮酸

丙酮酸羧化酶

草酰乙酸草酰乙酸(線粒體內(nèi))

天冬氨酸蘋果酸

GTP天冬氨酸

NADH

草酰乙酸蘋果酸

磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶

磷酸烯醇式丙酮酸

2-磷酸甘油酸(胞液)

ATP3-磷酸甘油酸

NADH1，3-二磷酸甘油酸甘油ATP

3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油

NADH

1,6-雙磷酸果糖

果糖雙磷酸酶

6-磷酸果糖

6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖糖原

葡萄糖-6-磷酸酶

葡萄糖

注意：１）糖異生過程中丙酮酸不能直接轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?，需?jīng)過草酰乙酸中間步驟，因為草酰乙酸羧化酶僅存在于線粒體內(nèi)，故胞液中丙酮酸必須進入線粒體，才能羧化生成草酰乙酸。不過，草酰乙酸不能直接透過線粒體膜，需借助兩種方式將其轉(zhuǎn)運入胞液：一是經(jīng)蘋果酸路徑，多數(shù)為以丙酮酸或生糖氨基酸為原料異生成糖時；另一個是經(jīng)天冬氨酸路徑，多數(shù)為乳酸為原料異生成糖時。

２）在糖異生過程中，1，3-二磷酸甘油酸還原成3-磷酸甘油醛時，需NADH，當(dāng)以乳酸為原料異生成糖時，其脫氫生成丙酮酸時已在胞液中產(chǎn)生了NADH以供利用；而以生糖氨基酸為原料進行糖異生時，NADH則必須由線粒體內(nèi)提供，可來自脂酸β-氧化或三羧酸循環(huán)。

３）甘油異生成糖耗一個ATP，同時也生成一個NADH

２、調(diào)整

2,6-雙磷酸果糖水平是肝內(nèi)調(diào)整糖分解或糖異生反應(yīng)方向主要信號，糖酵解加強，則糖異生減弱；反之亦然。

３、生理意義

１）空腹或饑餓時依賴氨基酸、甘油等異生成糖，以維持血糖水平恒定。

２）補充肝糖原，攝入相當(dāng)一部分葡萄糖先分解成丙酮酸、乳酸等三碳化合物，后者再異生成糖原。合成糖原這條路徑稱三碳路徑。

３）調(diào)整酸堿平衡，長久饑餓進，腎糖異生增強，有利于維持酸堿平衡。

第二章脂類代謝

一、甘油三酯合成代謝

合成部位：肝、脂肪組織、小腸，其中肝合成能力最強。

合成原料：甘油、脂肪酸

１、甘油一酯路徑（小腸粘膜細(xì)胞）

2-甘油一酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶1,2-甘油二酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶甘油三酯

脂酰CoA脂酰CoA

２、甘油二酯路徑（肝細(xì)胞及脂肪細(xì)胞）

葡萄糖3-磷酸甘油脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶1脂酰-3-磷酸甘油脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶

脂酰CoA脂酰CoA

磷脂酸磷脂酸磷酸酶1,2甘油二酯脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶甘油三酯

脂酰CoA

二、甘油三酯分解代謝

１、脂肪動員儲存在脂肪細(xì)胞中脂肪被脂肪酶逐步水解為游離脂肪酸（FFA）及甘油并釋放入血以供其它組織氧化利用過程。

甘油三酯激素敏感性甘油三酯脂肪酶甘油二酯甘油一酯甘油

＋FFA＋FFA＋FFA

α-磷酸甘油磷酸二羥丙酮糖酵解或糖異生路徑

２、脂肪酸β-氧化

１）脂肪酸活化（胞液中）

脂酸脂酰CoA合成酶脂酰CoA（含高能硫酯鍵）

ATPAMP

２）脂酰CoA進入線粒體

脂酰CoA肉毒堿線肉毒堿脂酰CoA

肉毒堿脂酰轉(zhuǎn)移酶Ⅰ粒酶Ⅱ

CoASH脂酰肉毒堿體脂酰肉毒堿CoASH

３）脂肪酸β-氧化

脂酰CoA進入線粒體基質(zhì)后，進行脫氫、加水、再脫氫及硫解等四步連續(xù)反應(yīng)，生成1分子比原來少2個碳原子脂酰CoA、1分子乙酰CoA、1分子FADH2和1分子NADH。以上生成比原來少2個碳原子脂酰CoA，可再進行脫氫、加水、再脫氫及硫解反應(yīng)。如此重復(fù)進行，以至徹底。

４）能量生成

以軟脂酸為例，共進行7次β-氧化，生成7分子FADH2、7分子NADH及8分子乙酰CoA，即共生成(7*2)+(7*3)+(8*12)-2=129

５）過氧化酶體脂酸氧化主要是使不能進入線粒體廿碳，廿二碳脂酸先氧化成較短鏈脂酸，方便進入線粒體內(nèi)分解氧化，對較短鏈脂酸無效。

三、酮體生成和利用

組織特點：肝內(nèi)生成肝外用。

合成部位：肝細(xì)胞線粒體中。

酮體組成：乙酰乙酸、β-羥丁酸、丙酮。

１、生成

脂肪酸β-氧化2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoA合成酶羥甲基戊二酸單酰CoA

(HMGCoA)

HMGCoA裂解酶乙酰乙酸β-羥丁酸脫氫酶β-羥丁酸

NADH

丙酮

CO2

２、利用

1)β-羥丁酸

ATP+HSCoA乙酰乙酸琥珀酰CoA

乙酰乙酸硫激酶琥珀酰CoA轉(zhuǎn)硫酶

AMP乙酰乙酰CoA琥珀酸

乙酰乙酰CoA硫解酶

乙酰CoA

三羧酸循環(huán)

２）丙酮可隨尿排出體外，部分丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)楸峄蛉樗?，進而異生成糖。在血中酮體激烈升高時，從肺直接呼出。

四、脂酸合成代謝

１、軟脂酸合成

合成部位：線粒體外胞液中，肝是體體合成脂酸主要場所。

合成原料：乙酰CoA、ATP﹑NADPH﹑HCO3-﹑Mn++等。

合成過程：

１）線粒體內(nèi)乙酰CoA不能自由透過線粒體內(nèi)膜，主要經(jīng)過檸檬酸-丙酮酸循環(huán)轉(zhuǎn)移至胞液中。

２）乙酰CoA乙酰CoA羧化酶丙二酰CoA

ATP

３）丙二酰CoA經(jīng)過?；D(zhuǎn)移、縮合、還原、脫水、再還原等步驟，碳原子由2增加至4個。經(jīng)過7次循環(huán)，生成16個碳原子軟脂酸。更長碳鏈脂酸則是對軟脂酸加工，使其碳鏈延長。在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)脂酸碳鏈延長酶體系作用下，通常可將脂酸碳鏈延長至二十四碳，以十八碳硬脂酸最多；在線粒體脂酸延長酶體系催化下，通?？裳娱L脂酸碳鏈至24或26個碳原子，而以硬脂酸最多。

２、不飽和脂酸合成

人體含有不飽和脂酸主要有軟油酸、油酸、亞油酸，亞麻酸及花生四烯酸等，前兩種單不飽和脂酸可由人體本身合成，而后三種多不飽和脂酸，必須從食物攝取。

五、前列腺素及其衍生物生成

細(xì)胞膜中磷脂磷脂酶A2花生四烯酸PGH合成酶PGH2TXA2合成酶TXA2

PGD2、PGE2、PGI2等

脂過氧化酶氫過氧化廿碳四烯酸

脫水酶

白三烯(LTA4)

六、甘油磷脂合成與代謝

１、合成

除需ATP外，還需CTP參加。CTP在磷脂合成中尤其主要，它為合成CDP-乙醇胺、CDP-膽堿及CDP-甘油二酯等活化中間物所必需。

１）甘油二酯路徑CDP-乙醇胺CMP

磷脂酰乙醇胺

葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸甘油二酯轉(zhuǎn)移酶(腦磷脂)

磷脂酰膽堿

CDP-膽堿CMP(卵磷脂)

腦磷脂及卵磷脂主要經(jīng)過此路徑合成，這兩類磷脂在體內(nèi)含量最多。

２）CDP-甘油二酯路徑肌醇

磷脂酰肌醇

絲氨酸

葡萄糖3-磷酸甘油磷脂酸CDP-甘油二酯合成酶磷脂酰絲氨酸

CTPPPi磷脂酰甘油

二磷脂酰甘油

(心磷脂)

另外，磷脂酰膽堿亦可由磷脂酰乙醇胺從S-腺苷甲硫氨酸取得甲基生成；磷脂酰絲氨酸可由磷脂酰乙醇胺羧化生成。

２、降解

生物體內(nèi)存在能使甘油磷脂水解多個磷脂酶類，依照其作用鍵特異性不一樣，分為磷脂酶A1和A2，磷脂酶B，磷脂酶C和磷脂酶D。

磷脂酶A2特異地催化磷酸甘油酯中2位上酯鍵水解，生成多不飽和脂肪酸和溶血磷脂。后者在磷脂酶B作用，生成脂肪酸及甘油磷酸膽堿或甘油磷酸乙醇胺，再經(jīng)甘油酸膽堿水解酶分解為甘油及磷酸膽堿。磷脂酶A1催化磷酸甘油酯1位上酯鍵水解，產(chǎn)物是脂肪酸和溶血磷脂。

七、膽固醇代謝

１、合成

合成部位：肝是主要場所，合成酶系存在于胞液及光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中。

合成原料：乙酰CoA(經(jīng)檸檬酸-丙酮酸循環(huán)由線粒體轉(zhuǎn)移至胞液中)、ATP、NADPH等。

合成過程：

１）甲羥戊酸合成（胞液中）

2*乙酰CoA乙酰乙酰CoAHMGCoAHMGCoA還原酶甲羥戊酸

NADPH

２）鯊烯合成（胞液中）

３）膽固醇合成（滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上）

合成調(diào)整：

１）饑餓與飽食饑餓可抑制肝合成膽固醇，相反，攝取高糖、高飽和脂肪膳食后，肝HMGCoA還原酶活性增加，膽固醇合成增加。

２）膽固醇膽固醇可反饋抑制肝膽固醇合成。主要抑制HMGCoA還原酶活性。

３）激素胰島素及甲狀腺素能誘導(dǎo)肝HMGCoA還原酶合成，增加膽固醇合成。胰

高血糖素及皮質(zhì)醇則能抑制并降低HMGCoA還原酶活性，因而降低膽固醇合成；甲狀腺素除能促進合成外，又促進膽固醇在肝轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼幔液笠蛔饔幂^強，因而甲亢時患者血清膽固醇含量反而下降。

２、轉(zhuǎn)化

１）膽固醇在肝中轉(zhuǎn)化成膽汁酸是膽固醇在體內(nèi)代謝主要去路，基本步驟為：

膽酸

膽固醇7α-羥化酶7α-羥膽固醇甘氨酸或?；撬峤Y(jié)合型膽汁酸

NADPH鵝脫氧膽酸

膽酸腸道細(xì)菌7-脫氧膽酸

甘氨酸?；撬狴Z脫氧膽酸石膽酸

２）轉(zhuǎn)化為類固醇激素膽固醇是腎上腺皮質(zhì)、睪丸，卵巢等內(nèi)分泌腺合成及分泌類固醇激素原料，如睪丸酮、皮質(zhì)醇、雄激素、雌二醇及孕酮等。

３）轉(zhuǎn)化為7-脫氫膽固醇在皮膚，膽固醇可氧化為7-脫氫膽固醇，后者經(jīng)紫外光照射轉(zhuǎn)變?yōu)榫S生素D。

３、膽固醇酯合成

細(xì)胞內(nèi)游離膽固醇在脂酰膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（ACAT）催化下，生成膽固醇酯；

血漿中游離膽固醇在卵磷脂膽固醇脂酰轉(zhuǎn)移酶（LCAT）催化下，生成膽固醇酯和溶血卵磷酯。

八、血漿脂蛋白

１、分類

１）電泳法：α﹑前β﹑β及乳糜微粒

２）超速離心法：乳糜微粒(含脂最多)，極低密度脂蛋白(VLDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)，分別相當(dāng)于電泳分離CM﹑前β-脂蛋白﹑β-脂蛋白及α-脂蛋白等四類。

２、組成

血漿脂蛋白主要由蛋白質(zhì)、甘油三酯、磷脂、膽固醇及其酯組成。乳糜微粒含甘油三酯最多，蛋白質(zhì)最少，故密度最小；VLDL含甘油三酯亦多，但其蛋白質(zhì)含量高于CM；LDL含膽固醇及膽固醇酯最多；含蛋白質(zhì)最多，故密度最高。

血漿脂蛋白中蛋白質(zhì)部分，基本功效是運載脂類，稱載脂蛋白。HDL載脂蛋白主要為apoA，LDL載脂蛋白主要為apoB100，VLDL載脂蛋白主要為apoB﹑apoC，CM載脂蛋白主要為apoC。

３、生理功用及代謝

１）CM運輸外源性甘油三酯及膽固醇主要形式。成熟CM含有apoCⅡ，可激活脂蛋白脂肪酶（LPL），LPL可使CM中甘油三酯及磷脂逐步水解，產(chǎn)生甘油、脂酸及溶血磷脂等，同時其表面載脂蛋白連同表面磷脂及膽固醇離開CM，逐步變小，最終轉(zhuǎn)變成為CM殘粒。

２）VLDL運輸內(nèi)源性甘油三酯主要形式。VLDL甘油三酯在LPL作用下，逐步水解，同時其表面apoC、磷脂及膽固醇向HDL轉(zhuǎn)移，而HDL膽固醇酯又轉(zhuǎn)移到VLDL。最終只剩下膽固醇酯，轉(zhuǎn)變?yōu)長DL。

３）LDL轉(zhuǎn)運肝合成內(nèi)源性膽固醇主要形式。肝是降解LDL主要器官。apoB100水解為氨基酸，其中膽固醇酯被膽固醇酯酶水解為游離膽固醇及脂酸。游離膽固醇在調(diào)整細(xì)胞膽固醇代謝上具備主要作用：①抑制內(nèi)質(zhì)網(wǎng)HMGCoA還原酶；②在轉(zhuǎn)錄水平上陰抑細(xì)胞LDL受體蛋白質(zhì)合成，降低對LDL攝??；③激活A(yù)CAT活性，使游離膽固醇酯化成膽固醇酯在胞液中儲存。

４）HDL逆向轉(zhuǎn)運膽固醇。HDL表面apoⅠ是LCAT激活劑，LCAT可催化HDL生成溶血卵磷脂及膽固醇酯。

九、高脂血癥

高脂蛋白血癥分型

分型脂蛋白改變血脂改變

ⅠCM↑甘油三酯↑↑↑

ⅡaLDL↑膽固醇↑↑

ⅡbLDL﹑VLDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑

ⅢIDL↑膽固醇↑↑甘油三酯↑↑

ⅣVLDL↑甘油三酯↑↑

ⅤVLDL﹑CM↑甘油三酯↑↑↑

注：IDL是中間密度脂蛋白，為VLDL向LDL過分狀態(tài)。

家族性高膽固醇血癥主要原因是LDL受體缺點

第三章氨基酸代謝

一、營養(yǎng)必需氨基酸

簡記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色

二、體內(nèi)氨起源和轉(zhuǎn)運

１、起源

１）氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生氨是體內(nèi)氨主要起源；

２）由腸道吸收氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素

酶水解產(chǎn)生氨。

３）腎小管上皮細(xì)胞分泌氨主要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶催化下水解生成氨。

２、轉(zhuǎn)運

１）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

（肌肉）（血液）（肝）

肌肉蛋白質(zhì)葡萄糖葡萄糖葡萄糖尿素

氨基酸糖糖尿素循環(huán)

分異

NH3解生NH3

谷氨酸丙酮酸丙酮酸谷氨酸

轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶

α-酮戊二酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸α-酮戊二酸

２）谷氨酰胺運氨作用

谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

能夠認(rèn)為，谷氨酰胺既是氨解毒產(chǎn)物，也是氨儲存及運輸形式。

三、氨基酸脫氨基作用

１、轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸α-氨基轉(zhuǎn)移到另一個α-酮酸酮基上，生成對應(yīng)氨基酸；原來氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸。既是氨基酸分解代謝過程，也是體內(nèi)一些氨基酸合成主要路徑。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸能夠參加轉(zhuǎn)氨基作用。如：

谷氨酸＋丙酮酸谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)α-酮戊二酸+丙氨酸

谷氨酸＋草酰乙酸谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸

轉(zhuǎn)氨酶輔酶是維生素B6磷酸酯，即磷酸吡哆醛。

２、L-谷氨酸氧化脫氨基作用

L-谷氨酸L-谷氨酸脫氫酶α-酮戊二酸＋NH3

NADH

３、聯(lián)合脫氨基作用

氨基酸α-酮戊二酸NH3＋NADH

轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶

α-酮酸谷氨酸NAD+

４、嘌呤核苷酸循環(huán)

上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進行。骨骼肌和心肌中主要經(jīng)過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。

氨基酸α-酮戊二酸天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸NH3

GTP(IMP)

腺苷酸代琥珀酸腺嘌呤核苷酸