造血系統(tǒng)疾病患兒的醫(yī)療護理兒科醫(yī)療護理學PPT優(yōu)質課件

造血系統(tǒng)疾病患兒的醫(yī)療護理兒科醫(yī)療護理學

學習目標1、能說出小兒造血和血液的特點。2、能說出小兒貧血的定義。3、簡述小兒貧血的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)和治療原則。4、詳述對小兒貧血患者實施整體護理的護理措施。5、詳述營養(yǎng)性缺鐵性貧血患兒的護理評估、護理診斷、護理目標、護理措施及護理評價。6、能應用有關知識對個體、家庭和社區(qū)提供保健指導與衛(wèi)生宣教。概述

造血系統(tǒng)疾病亦稱為血液病，包括原發(fā)于造血系統(tǒng)疾?。ㄈ绨籽≡l(fā)于骨髓組織等）和主要累及造血系統(tǒng)疾?。ㄈ缛辫F性貧血等）。在住院患兒中，缺鐵性貧血最多見，多發(fā)生于6個月至2歲的小兒，是常見的威脅小兒健康的營養(yǎng)缺乏癥，故又稱為營養(yǎng)性缺鐵性貧血，亦是我國兒童保健重點防治的“四病”之一。

第一節(jié)小兒造血及血液特點（一）、造血特點

1、胚胎期造血(胚胎期造血首先在中胚胎的卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝、脾，最后在骨髓、胸腺及淋巴結等處，形成三個不同的造血期，即中胚葉造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。)2、生后造血骨髓造血骨髓外造血（二）血象特點1、紅細胞數和血紅蛋白量2、白細胞計數于分類3、血小板數4、血容量第二節(jié)小兒貧血概述一、小兒貧血的概述（一）、貧血的定義

貧血是指外周血中單位容積內紅細胞（RBC）數和（或）血紅蛋白（Hb）量低于正常。世界衛(wèi)生組織定義為：6個月—6歲小兒值的Hb低限為110g/L,6—14歲為120g/L（二）、貧血的分度

根據外周血紅蛋白（Hb）含量和（或）紅細胞（RBC）數可將貧血分為輕、中、重、極重四度。（三）、貧血的分類1、形態(tài)分類2、病因分類（1）紅細胞（RBC）和血紅蛋白（Hb）生成不足（2）溶血性貧血（3）失血性貧血第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血

營養(yǎng)性缺鐵性貧血（NIDA）是由于體內鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少所致。臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。（一）、病因

1、先天儲鐵不足2、鐵攝入量不足3、生長發(fā)育快4、鐵的吸收、利用障礙或丟失過多（二）、發(fā)病機制

鐵是合成血紅蛋白的主要元素，缺鐵時血紅蛋白合成減少，導致新生的紅細胞內血紅蛋白含量不足，細胞漿不足，細胞變??；而缺鐵對細胞的分裂、增殖影響較小，故紅細胞數量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細胞低色素性貧血。

（三）、臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，以6個月至2歲最多見。發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而有不同。1、一般表現(xiàn):

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床較明顯。易疲乏、不愛活動，年長兒可訴頭暈、耳鳴、眼前發(fā)黑等。2、骨髓外造血表現(xiàn):

由于骨髓外造血反應，肝、脾、淋巴結常輕度腫大。年齡愈小，病程愈久、貧血愈重，則肝脾腫大愈明顯，但腫大程度罕有超過中等度者，淋巴結腫大程度較輕，質韌不硬。3、非造血系統(tǒng)癥狀

（1）消化系統(tǒng)癥狀（2）神經系統(tǒng)癥狀（3）心血管系統(tǒng)癥狀（4）其他（四）、實驗室檢查1、血象:紅細胞和血紅蛋白均減少，以血紅蛋白減少更明顯，呈小細胞低色素性貧血。血涂片可見紅細胞大小不等，以小者為多，中央淡染區(qū)擴大。平均紅細胞容積（MCV）<80fl,平均紅細胞血紅蛋白量（MCH）<26pg， 平均紅細胞血紅蛋白濃度（MCHC）<31%。網織紅細胞計數正?；蜉p度減少，白細胞和血小板一般無特殊改變。2、骨髓象:

骨髓呈增生現(xiàn)象，紅細胞增生旺盛，以中、晚幼紅細胞增生為主，各期紅細胞均較正常小，胞漿量少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。血紅蛋白含量少，鐵幼粒細胞減少甚至消失，巨核細胞系和粒細胞系一般無明顯異常。3、有關鐵代謝的檢查:（1）血鐵清蛋白（2）紅細胞游離原卟啉（3）血清鐵（SI）、總鐵結合力（TIBC）、轉鐵蛋白飽和度（TS）（4）骨髓可染鐵（五）、治療解除病因；口服硫酸亞鐵、維生素C；嚴重貧血并發(fā)心功能不全或明顯感染者，可輸注濃縮紅細胞，盡快糾正貧血。1、鐵劑治療2、維生素C治療3、療效觀察

（六）護理評估1、健康史2、身體狀況3、社會、心理因素4、實驗室檢查（七）、護理診斷/問題1、營養(yǎng)失調（不足）低于機體需要量2、活動無耐力3、有感染的危險4、潛在并發(fā)癥心力衰竭（八）、護理目標1、患兒活動量增加，活動時無明顯心悸、氣促等不適感。2、患兒食欲恢復正常，偏食得到糾正，缺鐵因素消除。3、患兒不發(fā)生感染、心力衰竭，或發(fā)生時能被及時發(fā)現(xiàn)。4、家長及年長兒能敘述缺鐵原因，能述說飲食的合理搭配和如何補充富含鐵的食物。

（九）、護理措施1、營養(yǎng)失調的護理（1）正確喂養(yǎng)增加鐵的攝入量（2）按醫(yī)囑供給鐵劑口服鐵劑注射鐵劑應用鐵季后的觀察2、預防感染缺鐵會造成患兒細胞免疫功能缺陷，增加對感染的易感性，同時感染也可影響鐵的吸收加重貧血。（1）做好口腔護理（2）注意保護患兒、避免感染（3）保持皮膚清潔重度貧血時應臥床休息3、活動無耐力的護理

應對患兒日常生活的耐力程度和活動能力進行評估，以便安排患兒喜愛的、力所能及的活動。活動中或活動后，要多安排適當的休息。患兒哭鬧、煩躁不安會增加耗氧量，應耐心撫慰、專人陪伴、避免激惹，護理操作應集中進行。護理人員和家長對患兒體力過度消耗的征象要細心觀察，適時給予協(xié)助、呵護，必要時可采取一些安全防護促使，防止出現(xiàn)意外。服用鐵劑注意事項：①鐵劑對胃腸道的刺激，可引起胃腸不適、惡心、嘔吐、便秘或腹瀉等，故鐵劑應從小劑量開始,并于兩餐之間服用,可減少對胃粘膜的刺激，有利于鐵的吸收。②鐵劑最好與稀鹽酸合劑、維生素C或富含維生素C的果汁同服，有利于鐵的吸收。③鐵劑不宜與牛奶、茶水、鈣片、咖啡等同服，以免影響鐵的吸收。④服鐵劑時可出現(xiàn)牙齒黑染，使用吸管服藥可預防之。排出的大便會成黑色，這是因未被吸收的一部分鐵隨糞便排出之故，應告訴家長及患兒，以減輕疑慮。⑤應注意觀察患兒服鐵后有無副作用，如惡心、嘔吐、食欲下降、便秘、腹瀉等。鐵劑不可過量服用，過量服用或服用時間過長均會產生中毒癥狀，如面色潮紅、頭痛、發(fā)熱、關節(jié)痛、蕁麻疹等。⑥鐵劑療效觀察：治療后如有效，3—4天網織紅細胞升高，7—10天達高峰，2—3周下降至正常，血紅蛋白相應增加，臨床癥狀隨之好轉。⑦鐵劑應連續(xù)服用至血紅蛋白正常水平后2周左右再停藥，以補充鐵的貯存量?；純翰荒芸诜r，可選用右旋糖酐鐵,深部肌肉注射，注射部位應輪換，抽藥和給藥必須使用不同的針頭，以防鐵劑滲入皮下組織，造成注射部位疼痛、皮膚著色、局部炎癥等副作用。4、健康指導

（1）合理安排患兒日常生活及飲食護理（2）做好母親保健工作，提倡母乳喂養(yǎng)（3）強調預防感染的重要性（4）重視患兒心理疏導（5）對早產兒、雙胞胎、低體重兒，宜自2個月左右開始給予鐵劑預防（十）、護理評價1、患兒活動耐力是否逐漸增加，血紅蛋白、紅細胞是否逐漸恢復正常。2、患兒食欲是否恢復正常，偏食是否得到糾正，缺鐵因素是否消除。3、患兒是否發(fā)生感染。4、家長是否已能正確選擇含鐵豐富的食品，是否能說出缺鐵的原因。第四節(jié)、營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血

營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸引起的一種大細胞貧血，主要臨床特點為貧血、神經精神癥狀、紅細胞數減少比血紅蛋白量減少更明顯、紅細胞的胞體變大、骨髓中出現(xiàn)巨幼細胞、用維生素B12和（或）葉酸治療有效。（一）、病因1、攝入量不足2、吸收和運轉/代謝障礙3、需要量增加（三）、臨床表現(xiàn)1、一般表現(xiàn)患兒多虛胖或伴有顏面輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴重者皮膚有出血點或瘀斑。2、貧血表現(xiàn)皮膚蠟黃色，瞼結膜、口唇、指甲等處蒼白，疲乏無力，常伴有肝、脾。3、精神神經癥狀出現(xiàn)煩躁不安、易怒等癥狀。維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表情呆滯、嗜睡，對周圍反應遲鈍，少哭不笑，智力、動作發(fā)育落后，甚至可退步?？沙霈F(xiàn)不規(guī)則性震顫，手足無意識運動，抽搐、感覺異常、共濟失調、踝陣攣等。4、其他消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早，如出現(xiàn)厭食、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎等。貧血嚴重者可有心前區(qū)收縮期雜音、心臟擴大，心功能不全等。（四）、診斷

根據發(fā)病年齡、喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)、神經精神癥狀，結合血象特點，一般不難診斷。若患兒有明顯神經精神癥狀，可考慮為維生素B12缺乏所致的巨幼紅細胞性貧血，進一步確診測定維生素B12的含量，低于100ng/L，則提示維生素B12缺乏；若無神經精神癥狀，則考慮為葉酸缺乏，進一步測定血清葉酸含量，若低于3ug/L，而血清維生素B12含量正常，即可確定診斷為葉酸缺乏。（五）、治療原則1、一般治療:去除病因，注意營養(yǎng)與護理，如系母乳喂養(yǎng)兒，應改善乳母的膳食營養(yǎng)，嬰兒還須添加輔食，按時斷奶，糾正偏食習慣。積極給予治療呼吸道和消化道疾病，防治感染。2、目前主張維生素B12和葉酸聯(lián)合應用，再加服維生素C，可提高療效。應用維生素B12和/或葉酸治療3—4天后，一般精神神經癥狀好轉，網織細胞開始增加，6—7天達高峰（15-16%），2周后降至正常，2—6周紅細胞和血紅蛋白恢復正常，3、對癥治療：發(fā)生震顫者應給少量鎮(zhèn)靜劑，如震顫影響呼吸者應給氧氣吸入。（六）、護理評估1、健康史2、身體狀況3、心里-社會狀況4、輔助檢查a、血象呈大細胞性貧血。紅細胞數的減少比血紅蛋白量的減少更明顯，紅細胞中央淡染區(qū)不明顯，可見到巨幼變的有核紅細胞，網織紅細胞正?；驕p少。白細胞計數減少，以中性粒細胞減少為主，粒細胞體積小，核分葉過多，可見到巨大晚幼、巨大帶狀核中性粒細胞，白細胞改變早于紅細胞，對早期診斷有重要意義。b、骨髓象增生活躍，以三系細胞增生并巨有變?yōu)樘卣?，紅細胞增生為主。c、血清維生素B12和葉酸測定血清維生素B12<100ng/L（正常值200-800ng/L）,血清葉酸<3ug/L(正常值5-6ug/L)。（七）、護理診斷及問題1、營養(yǎng)失調：低于機體需要量與維生素B12和（或）葉酸攝