神經病學復習筆記

神經病學復習筆記、神經系統解剖、生理及病損定位確診定位診療：臨床醫(yī)師依照解剖學、生理學和病理學知識及輔助檢驗結果對癥狀進行分析，推斷其發(fā)病部位稱定位診療定性診療：在定位診療基礎上，確定病變性質和病因，這一過程稱定性診療缺損癥狀：指神經結構受損時，正常功效減弱或消失刺激癥狀:指神經結構受激惹后，所引發(fā)過分興奮癥狀釋放癥狀：指高級中樞受損后，原來受其抑制低級中樞因抑制解除而出現功效亢進斷聯休克癥狀：指中樞神經系統局部發(fā)生急性嚴重損害時，引發(fā)功效上與受損部位有親密聯絡遠隔部位神經功效短暫缺失、中樞神經中樞神經系統包含 腦：大腦、間腦、小腦、腦干 脊髓：含神經細胞灰質和含訟下行傳導束白質組成。（一）大腦半球：額葉、頂葉、顳葉、枕葉 島葉、邊緣系統（邊緣葉、杏仁核、丘腦前核、下丘腦）額葉：精神、語言、隨意運動①皮質運動區(qū)：中央前回、對半身隨意運動②運動前區(qū)：皮質運動區(qū)前方；聯合運動、姿勢調整、共濟運動、肌張力抑制區(qū)③皮質側視中樞：額中回后部，雙眼同向側視④書寫中樞：額中回后部，書寫⑤運動性語言中樞：管理語言運動⑥額葉前部：記憶、判斷、抽象思維、情感、沖動行為?！獡p害：外側面：以腦梗死、外傷、腫瘤多見 ①額級：精神障礙 ②中央前回：刺激性——對上下肢、面部抽搐，繼發(fā)全身性癲癇 破壞性——單癱（前回上部受損產生對側下肢癱瘓，下部受損產生對策上肢癱瘓，嚴重產生對側偏癱） ③額上回后部：對上肢強握（物體觸及患者病變對側手掌，引發(fā)手指和手掌屈曲反應，出現緊握該物不放現象）、探索反射（病變對側手掌觸碰到物體時，該肢體向各方向探索，直至抓住該物緊握不放現象。 ④額中回后部：刺激性——雙眼病灶對側凝視 破壞性——雙眼病灶側凝視 更后部：書寫不能 ⑤額下回后部（優(yōu)勢側）：運動性失語（聽得懂說不出）內側面：大腦前動脈閉塞，矢狀竇旁腦膜瘤多見①旁中央小葉：對側膝以下癱瘓②矢狀竇旁腦膜瘤壓迫兩側下肢運動區(qū)：癱瘓、尿便障礙底面：挫裂傷，嗅溝腦膜瘤，蝶骨嵴腦膜瘤多見 ①額葉眶面：飲食過分、胃腸蠕動過分、多尿、高熱、出汗、皮膚血管擴張 ②額葉底面腫瘤出現：福斯特-肯尼迪綜合征 同側嗅覺缺失、視神經萎縮 對側視乳頭水腫（二）頂葉：①皮質感覺區(qū)：對側肢體深淺感覺②利用中樞：復雜動作和勞動技巧③視覺性語言中樞：閱讀——損害①中央后回、頂上小葉：對肢體復合性感覺障礙（實體覺、位置覺、兩點分辨、皮膚定位） 刺激性——對肢體部分性感覺性癲癇；擴張至中央前回運動區(qū)——部分性運動性發(fā)作②頂下小葉：A體象障礙 B古茨曼綜合癥：為優(yōu)勢側角損害所致，主要表現為失算、手指失認、左右失認、書寫不能、失讀 C失用癥（三）顳葉： ①感覺性語言中樞 ②聽覺中樞 ③嗅覺中樞 ④顳葉前部：記憶、聯想、比較高級神經活動 ⑤顳葉內側面：邊緣系統，司記憶、精神、行為、內臟——損害：聽覺、語言、記憶、精神活動 ①優(yōu)勢顳上回后部：感覺性失語（聽不懂） ②優(yōu)勢顳中回后部：命名性失語 ③顳葉鉤回：幻嗅、幻味 ④海馬：癲癇，精神癥狀、內臟癥狀和抽搐、記憶障礙 ⑤優(yōu)勢廣泛或雙側廣泛：精神癥狀（人格改變、情緒異常、記憶障礙） ⑥顳葉深部視輻射纖維、視束：視野改變——兩眼對側視野同向上象限盲。（四）枕葉：視覺——損害： ①視覺中樞：刺激性——閃光、暗影、色彩等幻視 破壞性——視野缺損： 雙側-皮質盲：全盲，對光反射存在 一側-偏盲：對側視野同向性偏盲，中心視力不受影響（黃斑回避現象） 距狀裂以下舌回：對側同向性上象限盲 距狀裂以上楔回：對側同向性下象限盲 ②優(yōu)勢紋狀區(qū)周圍：視物失認 ③頂枕交界區(qū)：視物變形（五）島葉：內臟感覺、運動 刺激性——內臟運動改變，如唾液分泌增加、惡心、呃逆、胃腸蠕動增加、飽脹感 破壞性——內臟運動感覺異常（六）邊緣葉：高級神經、精神、內臟活動 損害——情緒記憶障礙、行為異常、幻覺、反應遲鈍。二、內囊： 外側豆狀核、內側丘腦、前內側尾狀核 前肢（豆、尾之間）：上-丘腦前輻射；下-額橋束 膝部：皮質延髓束 后肢（丘、豆之間）：前到后-皮質脊髓束、丘腦皮質束、聽輻射、顳橋束、丘腦后輻射、視輻射——損害： 完全性：三偏——對側偏癱、偏身感覺障礙、偏盲部分性：偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、偏身共濟失調、一側中樞性面舌癱、運動性失語中一兩項。三、基底神經節(jié)：隨意運動、肌張力、姿勢反射、調整復雜運動尾狀核+豆狀核+屏狀核+杏仁核+紅核、黑質、丘腦底核 尾+豆=紋狀體； 豆=殼核+蒼白球 尾+殼核=新紋狀體；蒼白球=舊紋狀體；杏仁核=古紋狀體——病損： 新紋狀體：肌張力減低-運動過多綜合征核殼病變-舞蹈樣動作尾狀核病變-手足徐動丘腦底核病變-偏側投擲運動舊紋狀體、黑質：肌張力增高-運動降低綜合征帕金森-肌張力增高，動作降低，靜止性震顫四、間腦：丘腦+上丘腦+下丘腦+底丘腦丘腦： 1前核群：內臟活動 2內側核群：身體、內臟感覺整合中樞；記憶功效、情感調整 3外側核群： A腹前核：調整軀體運動 B腹外側核：錐體外系運動協調 C腹后外側核：肢體、四肢感覺 D腹后內側核：面部感覺、味覺下丘腦： 1視前區(qū)：體溫調整 2視上區(qū)：視上核-水代謝；視旁核-糖代謝 3結節(jié)區(qū)：腹內側核-性功效；背內側核-脂肪代謝 4乳頭體區(qū)：產熱保溫上丘腦：——松果體腫瘤壓迫中腦四疊體：帕里諾綜合征（瞳孔對光反射消失、眼球垂直同向運動障礙、神經性聾、小腦性共濟失調）底丘腦：錐體外系功效——病損：對上肢為重舞蹈運動（偏身投擲）五、腦干：中腦、腦橋、延髓 神經核、上下行傳導束、網狀結構 3、4---中腦 5、6、7、8---腦橋 9、10、11、12---延髓（腦干神經核）上行網狀激活系統：網狀結構一些核團接收各種信息，又傳至丘腦，再經丘腦非特異性核團中繼后傳至大腦皮質廣泛區(qū)域，以維持人意識清醒，所以又被稱作上行網狀激活系統——病損：交叉性癱瘓：病側腦神經周圍性癱瘓、對側肢體中樞性癱瘓、感覺障礙延髓： ①延髓背外側綜合征： A眩暈、惡心、嘔吐、眼震 B病側軟腭、咽喉肌癱瘓 C病側共濟失調 Dhorner綜合征（交感神經下行N損害） E交叉性感覺障礙 ②延髓內側綜合征： A病側舌肌癱瘓萎縮 B對肢體中樞性癱瘓 C對上下肢觸覺、位置覺、振動覺減退或喪失【椎動脈、基底動脈后部阻塞】 腦橋： ①腦橋腹外側綜合癥：A病側眼球不能外展、周圍性面神經麻痹B對側中樞性偏癱C對側偏身感覺障礙 ②腦橋服內測綜合癥（Foville綜合征）：A病側眼球不能外展、周圍性面神經麻痹B向病灶對側凝視C對側中樞性偏癱 ③腦橋被蓋下部綜合癥（小腦上動脈綜合征）： A眩暈惡心嘔吐、眼球震顫 B病側眼球不能外展 C病側面肌麻吃 D雙眼患側注視不能 E交叉性感覺障礙 F對側偏身觸覺/位置覺/振動覺減退、喪失 G病側Horner征 H病側偏身共濟失調 ④雙側腦橋基底部病變（閉鎖綜合征）意識清醒、語言了解無障礙，雙側中樞性癱瘓（眼球上下運動示意，水平運動障礙），不語，雙側面癱，舌咽運動障礙，不能轉頸聳肩，四肢全癱，可有雙側病理反射。中腦： 大腦腳綜合征： A病側除外直肌、上斜肌外全部眼肌麻痹，瞳孔散大 B對側中樞性面舌癱、上下肢癱瘓 紅核綜合征： A對側肢體震顫、強直或舞蹈、手足徐動、共濟失調 B病側除外直肌、上斜肌外全部眼肌麻痹，瞳孔散大 C對側肢體深感覺、精細觸覺障礙。六、小腦：維持軀體平衡，控制姿勢和步態(tài)，調整肌張力，協調隨意運動準確性。最主要癥狀為共濟失調七、脊髓：上行：①薄束和楔束：肌肉肌腱關節(jié)深感覺、皮膚精細觸覺②脊髓小腦束：下肢、軀干下部深感覺（運動、姿勢調整）③脊髓丘腦束：側束-痛溫覺，前束-觸壓覺下行①皮質脊髓束：軀干、肢體運動②紅核脊髓束：屈肌運動神經元，調整肢體運動③前庭脊髓束：軀干和肢體伸?、芫W狀脊髓束：軀干、肢體近端肌肉運動控制⑤頂蓋脊髓束：興奮對側頸肌、抑制同側頸肌⑥內側縱束：協調眼球運動、頭頸部運動。——病損：后角損害：分離性感覺障礙——同側痛溫覺缺失、觸覺保留后索刺激性病變：對應病變區(qū)出現電擊樣劇痛脊髓半側損害：脊髓半切綜合征——病變節(jié)段以下同側上運動神經元性癱瘓、深感覺障礙、精細觸覺障礙、血管舒縮功效障礙，對側痛溫覺障礙（對側損害水平低于同側）脊髓橫貫性損害：受損平面以下各種感覺缺失，上運動神經元性癱瘓及括約肌障礙（脊髓休克:損害平面以下弛緩性癱瘓，肌張力減低，腱反射減弱，病理性反射陰性及尿潴留） 1高頸髓（C1-4）：四肢上運動神經元性癱瘓，平面下感覺缺失，可包括延髓小腦 2頸膨大（C5-T2）：上肢為下運動N元性癱瘓，下肢為上運動N元性癱瘓，平面下感覺缺失；肱二頭肌-肱三頭肌+~C5或C6||肱二頭肌ok肭三頭肌-~C7 3胸髓（T3-12）：比弗征：T10-11腹直肌下半部無力，患者仰臥位用力抬頭可見臍孔被腹直肌上半部牽拉而向上移。 4要膨大（L1-S2）：雙下肢下運動神經元性癱瘓。L2-4膝反射消失；S1-2踝反射消失；S1-3陽痿 5脊髓圓錐（S3-5尾節(jié)）：肛周會陰感覺缺失、肛門反射消失、性功效障礙、真性尿失禁。 6馬尾神經根：類似上，為單側或不對稱。牽張反射：骨骼肌被牽引時，引發(fā)肌肉收縮和肌張力增高（突然牽伸-快速收縮；連續(xù)牽伸-姿勢反射）。屈曲反射：當肢體收到刺激性傷害時，屈肌快速收縮，防御性反射。當屈肌活動時，牽張反射被抑制，伸肌肌張力減弱。第二節(jié)、腦脊髓血管一、腦血管：（一）腦動脈：頸內動脈：前三分二，部分間腦眼動脈——眼部；脈絡膜前動脈——外側膝狀體、內囊后肢后下部、大腦腳底中1/3、蒼白球；后交通動脈——吻合支；大腦前動脈——皮質支~頂枕溝以前半球內側面、額葉底面一部分、額頂葉上外側面上部、尾狀核、豆狀核前部、內囊前肢；大腦中動脈——大腦半球上外側面大部分、島葉（中央支為豆紋動脈，行程彎曲，出口處呈直角，易破裂，名出血動脈）椎-基底動脈：后三分一，部分間腦，腦干，小腦椎動脈： 脊髓前后動脈——脊髓 小腦下后動脈——小腦底面后部、延髓后外側部【交叉性感覺障礙、小腦共濟失調】基底動脈： 小腦下前動脈——小腦下面前部 迷路動脈——內耳迷路 腦橋動脈——腦橋基底部 小腦上動脈——小腦上部 大腦后動脈——顳葉內側面底面、枕葉，丘腦、內外側膝狀體、下丘腦、底丘腦 小腦上和大腦后之間夾有動眼神經——血管壓迫引發(fā)動眼神經麻痹大腦動脈環(huán)（Willis環(huán)）：兩側大腦前動脈起始段+兩側頸內動脈末端+兩側大腦后動脈后交通動脈和頸內動脈交界處；前交通動脈和大腦前動脈交界處——動脈瘤好發(fā)、腦神經運動性神經：3、4、5、6、7感覺性神經：1、2、8混合性神經：5、7、9、10嗅神經嗅覺傳到通路是唯一不在丘腦環(huán)神經元，而將神經沖動直接傳到皮質神經通路嗅中樞病變不引發(fā)嗅覺喪失，刺激性病變引發(fā)幻嗅發(fā)作額底葉部腫瘤或嗅溝病變壓迫嗅球、嗅束，可造成一側或兩側嗅覺喪失鼻腔局部病變產生嗅覺減退或喪失，與嗅覺通路無關二、視神經視神經不一樣部位損害所產生視力障礙、視野缺損視神經：同側視力下降或全盲視交叉：外側部——同側眼鼻側視野缺損 正中部——眼顳側偏盲 整個損害——全盲視束：雙眼對側視野同向兄偏盲，偏盲側瞳孔直接對光反射消失視輻射：全部受損——兩眼對側視野同側偏盲 部分受損——象限盲（與部位相反）枕葉視中樞：一側皮質中樞不足病變：對側象限盲 一側完全損害：對側偏盲，偏盲側對光發(fā)射存在，黃斑回避 刺激性損害：對側視野閃光型幻視 枕葉前部：視覺失認視乳頭水腫,是顱內壓增高客觀體征之一視神經萎縮，表現位視力減退，瞳孔擴大，對光反射減弱或消失（原發(fā)和繼發(fā)）三、動眼、滑車、展神經：共同支配眼外肌，管理眼球運動（一）動眼神經： ①外側核：上下內直、下斜、上瞼提肌 ②正中核：輻輳運動 ③E-W核：瞳孔括約肌、睫狀肌——縮瞳、調整反射（二）滑車N：上斜?。ㄈ┱股窠洠和庵奔　車匝奂÷楸裕海ê讼滦匝奂÷楸裕?①動眼神經麻痹：上瞼下垂、外下斜視、復視瞳孔散大、光調整反射消失 ②滑車神經麻痹：眼球偏上，下視時候復視 ③展神經麻痹：患側眼球內斜視（無定位意義）——核性眼肌麻痹：腦干病變—眼球運動神經核損害 ①雙側眼球運動障礙——雙動眼神經核部分受累 ②腦干內鄰近結構損害——同側周圍面癱、三叉N麻痹對側偏癱 ③分離性眼肌麻痹：個別神經核團損害—某一眼肌受累動眼核性&核下性麻痹判別（p36）——核間性眼肌麻痹：腦干內側縱束損害—眼球水平通向運動障礙 ①前核間性眼肌麻痹：（視樞和動眼N樞間）雙眼對側注視患眼不能內收，單眼眼震 ②后核間性眼肌麻痹：（視樞和展樞間）同側注視患眼不外展，刺激前庭則患側可正常外展。 ③一個半綜合征：一側腦橋被蓋部病變，引發(fā)腦橋側視中樞和對側交叉過來聯絡同側動眼N內直肌核內側縱束受累~患眼水平注視時不可內收外展，對側不能內收可外展伴眼震?！松闲匝奂÷楸裕捍竽X皮質眼球同向運動中樞、腦橋側視中樞及其傳導束損害特點：雙眼同時受累、無復視、反射性運動保留（1）水平注視麻痹：①皮質側視中樞受損：刺激性病變時兩眼向病灶對側凝視麻痹，雙眼向病灶測共同偏視；破壞性時相反②腦橋側視中樞受損：雙眼向病側凝視麻痹，向對側共同偏視（2）垂直注視麻痹：上丘病變，①上丘上半受累，雙眼向上同向運動不能——帕里諾綜合征②上丘上半刺激性，發(fā)作性雙眼轉向上方——動眼危象③上丘下半損害，兩眼向下同向注視障礙眼肌麻痹造成復視：哪側麻哪側虛，眼球偏對側。不一樣部位損害瞳孔改變對光反射傳導通路： 光線→視網膜→視神經→視交叉→視束→上丘臂→上丘→中腦頂蓋前區(qū)→兩側E-W核→動眼N→睫狀神經節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌輻輳反射：注視近物雙眼會聚調整反射：注視近物瞳孔縮小阿羅瞳孔：兩側瞳孔較小，大小不等，邊緣不整，光反射消失、調整反射存在。艾迪瞳孔：強刺兢才造成瞳孔調整、對光反射，過程遲緩，合并階段性無汗、直立性低血壓稱艾迪綜合征四、三叉神經角膜反射通路：角膜→三叉眼支→三叉N半月神經節(jié)→三叉N感覺主核→兩側面N核→面N→眼輪匝肌(閉眼反射)五、面神經：特點周圍性面癱中樞性面癱面癱程度重輕癥狀表現面部表情肌癱瘓使表情動作喪失1、病灶對側下部面部表情肌癱瘓（鼻唇溝變淺、口角下垂）2、額支無損（兩側中樞支配），皺眉額、閉目無障礙3、病灶對策隨意運動喪失，哭笑等保留4、常伴有同側偏癱和中樞性舌下N癱恢復速度遲緩較快常見病因面神經炎腦血管疾病、腦部腫瘤受損部位下運動神經元上運動神經元七、舌咽、迷走神經舌咽、迷走神經核受損——延髓麻痹（真性球麻痹）舌咽、迷走神經運動核受雙側皮質腦干束支配，雙側同時損傷發(fā)生構音障礙、吞咽困難，咽反射存在——假性球麻痹。真性、假性球麻痹對比特征真性球麻痹假性球麻痹病變部位舌咽，迷走神經（單or雙側）雙側皮質腦干束下頜反射正?？哼M咽反射消失存在強哭強笑無有舌肌萎縮可有無雙錐體束征無常有第六節(jié)運動系統錐體外系：椎體系統以外全部軀體運動神經系統，包含： 大腦皮質、紋狀體、丘腦、丘腦底核、中腦頂蓋、紅核、黑質、腦橋、前庭核、小腦、腦干一些網狀核以及他們聯絡纖維等。小腦是調整隨意運動主要結構。上運動神經元性癱瘓：肌張力增高，腱反射亢進，出現病理反射，無肌肉萎縮，病程長可出現廢用性肌肉萎縮。 ①皮質型：不足病變時出現一個上肢、下肢或面部中樞性癱瘓（單癱） ②內囊型：三偏綜合征，偏癱、偏身感覺障礙、偏盲 ③腦干型：交叉性癱瘓——病側腦神經麻痹，對側肢體中樞性癱瘓 ④脊髓型：雙側肢體癱瘓（截癱）下運動神經元癱瘓：肌張力減低，腱反射減弱或小時，肌肉萎縮，無病理反射。 ①脊髓前角細胞：節(jié)段性、遲緩性癱瘓而無感覺障礙。遲緩進展性出現肌束震顫 ②前根：遲緩性癱瘓，無感覺障礙；同損后根：根性疼痛、節(jié)段性感覺障礙。 ③神經叢：一肢體多數周圍N；遲緩性癱瘓、感覺障礙、自主神經功效障礙、可伴疼痛 ④周圍神經：遲緩性癱瘓，感覺障礙、自主N功效障礙、疼痛；多發(fā)時--對稱性四肢遠端肌肉癱瘓，手套襪套樣感覺障礙。第七節(jié)感覺系統感覺：特殊感覺：視覺味覺聽覺嗅覺 通常感覺：淺、深、復合 淺感覺：來自皮膚、黏膜痛覺、溫度覺、觸覺。深感覺：來自肌腱、骨膜、肌肉、關節(jié)運動覺、位置覺、振動覺。復合感覺：大腦頂葉皮質對深淺感覺分析、比較、整合實體覺、圖形覺、兩點分辨覺、定位覺、重量覺痛覺、溫覺傳導通路：脊髓丘腦側束觸覺傳導通路：精細觸覺——薄楔束；粗略觸覺——脊髓丘腦前束深感覺：薄束楔束→內側丘系→丘腦皮質束脊髓丘腦束：外到內——頸胸腰骶薄楔束：外到內——骶腰胸頸第八節(jié)反射深反射：刺激肌腱、骨膜本體感受器所引發(fā)肌肉快速收縮反射（腱反射、肌肉牽張反射）——反射?。焊杏X神經元、運動神元直接連接組成單突觸反射弧。 肱二頭肌反射（C5-6）；肱三頭肌反射（C6-7）；橈骨膜反射（C5-8）；膝腱反射（L2-4）；跟腱反射（S1-2）深反射減弱或消失是下運動神經元性癱瘓主要體征深反射亢進是上運動神經元損害主要體征淺反射；刺激皮膚、黏膜、角膜引發(fā)肌肉快速收縮反應?！瓷浠。杭顾韫?jié)段反射??；沖動達大腦皮層→脊髓前腳細胞 腹壁反射（T7-12）；提睪反射（L1-2）；跖反射（S1-2）；肛門反射（S4-5）、角膜反射；咽反射病理反射，是錐體束損害確實切指征第三章神經系統疾病常見癥狀第一節(jié)意識障礙意識：個體對周圍環(huán)境和本身狀態(tài)感知能力。 意識障礙：覺醒度下降（嗜睡、昏睡、昏迷）；意識內容改變（意識含糊、譫妄）嗜睡：睡眠時間過分延長，但能被叫醒，醒后勉強配合檢驗和回答簡單問題，停頓刺激后患者又很快入睡?；杷夯颊咛幱诔了癄顟B(tài)，正常外界刺激不能使奇覺醒，須經高聲呼喚或其余較強烈刺激方能喚醒，對言語反應能力還未完全喪失，可做含糊、簡單而不完全答話，停頓刺激后很快入睡?；杳裕阂庾R完全喪失，各種強刺激不能使其覺醒，無有目標自主活動，不能自發(fā)睜眼。淺昏迷：有較少無意識自發(fā)動作。周圍事物、聲光無反應，強烈刺激（疼痛）可有回避及痛苦表情，不能覺醒。 吞咽、咳嗽、角膜、瞳孔對光反射存在。生命征不變中昏迷：正常刺激無反應，自發(fā)動作極少。強刺激防御反射、角膜、瞳孔對光反射減弱，大小便潴留或失禁。生命征改變深昏迷：任何刺激無反應，全身肌肉松弛，無任何自主運動。眼球固定，瞳孔散大，反射消失，大小便失禁。生命征顯著改變——呼吸不規(guī)則、血壓或有下降腦死亡：大腦和腦干功效全部喪失①外界任何刺激均無反應。②自主呼吸停頓③腦電圖~直線；顱多普勒~無腦血管灌注；體感誘發(fā)電位~腦干功效喪失④以上情況連續(xù)最少12小時⑤腱反射、腹壁反射等可消失⑥排除急性藥品中毒、低溫、內分泌代謝疾病等以意識內容改變?yōu)橹饕庾R障礙意識含糊：注意力減退、情感反應冷淡，定向力障礙，活動降低，語言缺乏連貫性，對外界刺激可有反應，但低于正常水平。譫妄：對周圍環(huán)境認識及反應能力都有下降——認知、注意力、定向、記憶功效受損，思維推理遲鈍，語言功效障礙，錯幻覺，睡眠覺醒周期紊亂；表現為擔心、恐懼、興奮不安，甚至有沖動和攻擊行為。 白輕夜重，連續(xù)數h至數d。特殊類型意識障礙：去皮質綜合征（雙側大腦皮質廣泛損害而造成皮質功效減退、喪失） 意識喪失，但睡眠、覺醒周期存在，能無意識睜閉眼、轉動眼球，對外界刺激無反應。反射存在，但無自發(fā)動作。大小便失禁，肌張力增高。 上肢屈曲內收，腕及手指屈曲，雙下肢伸直，足屈曲——去皮質強直?！救毖跣阅X病、腦炎、中毒、嚴重顱腦外傷】無動性緘默征（腦干上部、丘腦網狀激活系統受損）：睜眼昏迷 患者能注視周圍環(huán)境和人物，但無活動和言語，二便失禁、肌張力減低【腦干梗死】植物狀態(tài)：大腦半球嚴重受損而腦干功效相對保留一個狀態(tài)。 A認知功效喪失，呼之不應，不能與外界交流； B有自發(fā)或反射性睜眼，偶可有視物追蹤 C可有沒有意義哭笑 D吸吮、咀嚼、吞咽等原始反射存在，有覺醒睡眠周期，大小便失禁。連續(xù)植物狀態(tài)：顱腦外傷后植物狀態(tài)連續(xù)12個月以上；或者其余原因連續(xù)三個月以上判別診療：閉鎖綜合征：去傳出狀態(tài)，意識清醒但呈失運動狀態(tài)。意志缺乏癥：清醒、運動感覺存在、記憶功效尚好，因缺乏使動性而不語少動。木僵：不語不動，不吃不喝，對外界刺激缺乏反應。伴蠟樣屈曲、違拗癥，語言刺激觸及痛處可有流淚、心率增快等情感反應，緩解后能清楚回顧發(fā)病或稱。（精神癥狀）第二節(jié)、認知障礙認知是指人腦接收外界信息，經過加工處理，轉換為內在心理活動，從而獲取知識或應用知識過程。 包含：記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計算和了解判斷等方面。記憶障礙：記憶包含損失記憶、短時記憶、長時記憶。遺忘：是對識記過材料不能再認與回顧，或者表現位錯誤再認或回顧（順行性遺忘、逆行性遺忘）記憶減退：指記憶、保持、再認和回顧普遍減退記憶錯誤：記憶恍惚、錯構、虛構記憶增強失語癥：Broca失語（表示性、運動性失語）【優(yōu)勢側額下回后部】 口語表示障礙（談話非流利、電報式語言、講話費勁）Wernicke失語（聽覺性、感覺性失語）【優(yōu)勢側額上回后部】 聽了解障礙（聽不懂他人和自己話、口語表示語量增多但混亂割裂，缺有意義詞匯）完全性失語：（混合性失語）： 全部語言功效均嚴重障礙或幾乎完全喪失。命名性失語（遺忘性失語）【優(yōu)勢側顳中回后部】： 命名不能。 癡呆：因為腦功效障礙而產生取得性、連續(xù)性智能損害綜合癥。（記憶、語言、視空間、執(zhí)行、計算和了解判斷兩項或兩項以上認知域受損）可伴發(fā)精神行為異常輕度認知障礙：介于正常人和癡呆之間一個中間狀態(tài)，是一個認知障礙綜合癥，但日常能力沒有收到顯著影響、頭痛頭痛：外眥、外耳道和枕外隆凸連線以上部位疼痛面痛：連線以下到下頜部疼痛。第四節(jié)、癲癇發(fā)作和暈厥癲癇發(fā)作：大腦皮質神經元異常放電而造成短暫腦功效障礙。 臨表：①意識障礙；②運動異常；③感覺異常；④精神異常；⑤自主神經功效異常暈厥：大腦半球及腦干血液供給降低，造成伴有姿勢張力喪失發(fā)作性意識喪失。 機理：大腦及腦干低灌注 臨表：暈厥前期——暈厥期——恢復期臨床特點 癇性發(fā)作 暈厥先兆癥狀 無或短 可較長與體位關系 無關 通常在站立時發(fā)生發(fā)作時間 白天夜間均可發(fā)作，睡眠時較多 白天較多皮膚顏色 青紫或正常 蒼白肢體抽搐 常見 無或少見伴尿失禁或舌咬傷 常見 無或少見發(fā)作后頭痛或意識含糊 常見 無或少見神經系統定位體征 可有 無心血管系統異常 無 常有發(fā)作間期腦電圖 異常 多正常、眩暈眩暈：是一個運動性或位置性錯覺，造成人與周圍環(huán)境空間關系在大腦皮層中反應失真，產生旋轉、傾倒及起伏等感覺。真性眩暈：存在本身或對外界環(huán)境空間位置錯覺假性眩暈：僅有通常暈動感，并無對本身或對外界環(huán)境空間位置錯覺分系統性眩暈與非系統性眩暈，前者分周圍性眩暈和中樞性眩暈、視覺障礙、聽覺障礙傳導性耳聾和感音性耳聾耳鳴：是指在沒有任何外界聲源刺激情況下，患者聽到一個鳴響感，可位發(fā)作性或連續(xù)性聽覺過敏：患者對于正常聲音感覺比實際聲源強度大、眼球震顫眼球震顫：是指眼球注視某一點時發(fā)生不自主節(jié)律性往復運動。（水平性、垂直性、旋轉性）、（鐘擺樣、跳動性震顫）鐘擺樣震顫：指眼球運動在各個方向上速度及幅度均相等跳動性震顫：指眼球在一個方向上速度比另一個方向上快，所以有快相和慢相之分、構音障礙構音障礙：指和發(fā)音相關中樞神經、周圍神經和肌肉疾病造成一類言語障礙第十節(jié)、癱瘓癱瘓：個體隨意運動功效減低或喪失，可分為神經源性、神經肌肉接頭性和肌源性等類型。上運動神經元性癱瘓：痙攣性癱瘓。肌力減弱、肌張力增高，腱反射亢進，淺反射減退或消失，出現病理反射，無肌肉萎縮，病程長可出現廢用性肌肉萎縮。下運動神經元癱瘓：弛緩性癱瘓。肌張力減低，腱反射減弱或小時，肌肉萎縮，無病理反射。上運動神經元性癱瘓與下運動神經元性癱瘓對比臨床檢驗 上運動神經元性癱瘓 下運動神經元癱瘓癱瘓分布 整個肢體為主 肌群為主肌張力 增高，痙攣性癱瘓 降低，遲緩性癱瘓淺反射 消失 消失腱反射 增強 減弱或消失病理反射 陽性 陰性肌萎縮 無、輕度廢用性萎縮 顯著皮膚營養(yǎng)障礙 多數無障礙 常有肌束震顫、肌纖維顫動 無 可有肌電圖 神經傳導速度正常，無失神經電位 神經傳導速度異常，有失神經電位、肌萎縮肌萎縮：指因為肌肉營養(yǎng)不良而造成骨骼肌體積縮小，肌纖維變細甚至消失，通常是下運動神經元病變或肌肉病變結果（神經元源性肌萎縮和肌源性肌萎縮）、軀體感覺障礙軀體感覺：指作用于軀體感受器各種刺激在人腦中反應抑制性癥狀：完全性感覺缺失、分離性感覺障礙（在意識清醒情況下，某部位出現某種感覺障礙而該部位其余感覺保留者）、皮質感覺缺失（深淺感覺正常，但無視覺參加情況下，對刺激部位、形狀、重量等不能識別）刺激性癥狀：感覺過敏、感覺過分、感覺倒錯、感覺異常、疼痛第十三節(jié)、共濟失調共濟運動：在前庭、脊髓、小腦錐體外系共同參加下完成運動協調和平衡。共濟失調：小腦、本體感覺以及前庭功效障礙造成運動拙笨和不協調，累及軀干、四肢肌和咽喉肌時可引發(fā)身體平衡、姿勢、步態(tài)及言語障礙。 小腦性共濟失調：①姿勢和步態(tài)異常②隨意運動協調障礙③語言障礙④眼球運動障礙⑤肌張力減低大腦性共濟失調感覺性共濟失調前庭性共濟失調、步態(tài)異常剪刀樣步態(tài)-雙側皮質脊髓束受損慌張不太-帕金森第十五節(jié)、不自主運動不自主運動：患者在意識清楚情況下，出現不受主觀控制無目標一場運動。震顫：是主動肌與拮抗肌交替收縮引發(fā)人體某一部位有節(jié)律振蕩運動（靜止性震顫、動作性震顫-姿勢性與運動性）舞蹈樣動作手足徐動癥扭轉痙攣偏身投擲運動抽動癥、尿便障礙自主神經紊亂所致顱內壓異常及腦疝顱內壓指顱腔內容物對顱腔側壁壓力，正常位80-180mmH2O，兒童40-100mmH2O腦疝，是顱內壓增高結果，是部分組織因顱內壓壓力差而造成移位，當移位超出一定解剖界限時則稱為腦疝。，小腦幕裂孔疝和枕骨大孔疝常見第八章、腦血管疾病腦血管疾?。篊VD，是指各種原因造成急慢性腦血管病變。腦卒中：因為急性腦循環(huán)障礙所致局限或全方面性腦功效缺損綜合征或稱急性腦血管病事件。包含缺血腥卒中和出血性卒中，以突然發(fā)病，快速出現不足或彌漫性腦功效缺損為共同臨床特征，腦器質性損傷腦血液循環(huán)調整病理生理：腦能量起源——糖代謝，幾乎無能量貯備。血供中止——2min腦電活動停頓，5min出現嚴重不可逆性損傷。腦血管病治療標準：挽救生命、降低殘疾、預防復發(fā)和提升生活質量第一節(jié)、短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作：TIA，因腦血管病變，局部腦或視網膜缺血引發(fā)短暫性、不足神經功效障礙（腦功效缺失或視網膜功效障礙），臨床癥狀通常連續(xù)10-20min，多在1h內緩解，不超出24h，不遺留神經功效缺損癥狀，結構影像學檢驗無責任病灶?！∫颍貉鲃恿W改變、微栓子形成、血成份改變。——臨表：通常特點：中老年人，男對于女，多伴有高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病或高血脂等腦血管疾病危險原因。發(fā)病突然、功效障礙歷時短暫、不留后遺癥。常重復發(fā)作。神經功效缺損范圍及程度有限。頸內動脈系統TIA： A大腦中動脈：對側肢體單癱、輕偏癱、面癱、舌癱，偏身感覺障礙、偏盲 a優(yōu)勢半球：失語、失用 b非優(yōu)勢半球：空間定向障礙。 B大腦前動脈：人格情感障礙、對側下肢無力。 C頸內動脈主干：眼動脈交叉癱、Horner交叉癱椎-基底動脈系統TIA：暈眩、平衡障礙、眼球運動異常和復視。 特殊綜合癥：跌倒發(fā)作：患者轉頭或仰頭，下肢突然失去張力而跌倒，無意識喪失，很快自行站起。短暫性全方面遺忘：短時間記憶喪失，對此有自知力。雙眼視力障礙發(fā)作：暫時性皮質盲。第二節(jié)、腦梗死腦梗死：缺血性腦卒中，指各種原因所致腦部血液供給障礙，造成腦組織缺血、缺氧性壞死，出現對應神經功效缺損一類臨床綜合癥。 分為：腦血栓形成、腦栓塞、腔隙性腦梗死一、腦血栓形成：——病理生理： 分期：超早期（1-6h）；急性期（6-24h）；壞死期（24-48h）；軟化期（3d-3w）；恢復期（3-4w后）腦組織對缺血、缺氧性損害非常敏感：①腦血流中止30s發(fā)生腦代謝改變 ②1min后神經元功效活動停頓 ③5min后造成腦組織梗死。 ④不一樣神經元對缺血損傷耐受程度不一樣：輕度—一些神經元壞死，完全持久—缺血區(qū)各種神經元、膠質細胞、內皮細胞全部壞死。缺血半暗帶腦細胞損傷可逆性是缺血性腦卒中患者急診溶栓治療病理學基礎 時間限制——治療時間窗：有效挽救缺血半暗帶治療時間；超早期治療時間窗通常不超出6h；超出后主要經過引發(fā)自由基過分產生等造成神經細胞損傷?！R表：不一樣腦血管閉塞表現通常特點：動脈粥樣硬化腦梗死多見于中老年，動脈炎性腦梗死多見于中青年。平靜或睡眠中發(fā)病，部分有TIA前驅癥狀，局灶性體征多在發(fā)病10余小時或1-2日達成高峰（快速出現），并能用某一動脈供血區(qū)功效損傷解釋，通常意識清楚。CT或MRI檢驗可發(fā)覺梗死病灶。頸內動脈閉塞：單眼一過性黑蒙，偶永久性失明Horner征；遠端大腦供血不足——對側偏癱、偏身感覺障礙、同向性偏盲；優(yōu)勢半球失語；非優(yōu)勢半球體象障礙。體檢——頸動脈搏動減弱、血管雜音。大腦中動脈閉塞：主干閉塞——三偏，頭眼病側凝視，優(yōu)勢完全失語、非優(yōu)勢體象障礙，意識障礙。皮質支閉塞——上部分支：對側面上下肢癱，上重于下，Broca失語，體象障礙，無意識障礙；下部分支：對側同向性上四分一視野缺損，Wernicke失語，急性意識含糊，無偏癱深穿支閉塞——對側中樞性均等性輕偏癱、對側偏身感覺障礙。大腦前動脈閉塞：額葉、額級、旁中央小葉大腦后動脈閉塞：視力視野改變、失讀、失語、失認，下丘腦綜合征，旁正中動脈綜合征。椎-基底動脈閉塞： ①閉鎖綜合征 ②腦橋腹外側綜合征 ③腦橋服內測綜合癥 ④基底動脈尖綜合征：眼球運動障礙、瞳孔異常、覺醒和行為障礙。 ⑤延髓背外側綜合癥 ——特殊類型：大面積腦梗分水嶺腦梗：由相鄰血管供血區(qū)交界處或分水嶺區(qū)局部缺血造成腦梗，經典病例發(fā)生于頸內動脈嚴重狹窄或閉塞伴全身血壓降低、心源性或動脈源性栓塞?！\療：腦梗死與腦出血判別： 腦梗死 腦出血發(fā)病年紀 多為60歲以上 多為60歲以下起病狀態(tài) 平靜或睡眠中 動態(tài)起?。ɑ顒又谢蚯榫w激動起病速度十余小時或1-2天達高峰 十分鐘至數小時達高峰全腦癥狀 輕或無 頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等顱高壓癥狀意識障礙 無或較輕 多見且較重精神體征 多為非均等性偏癱多為均等性偏癱（基底節(jié)區(qū)）（大腦中動脈主干、皮質支）CT檢驗 腦實質內低密度病灶 腦實質內高密度病灶腦脊液 無色透明 可有血性 腦栓塞：常有栓子起源基礎疾病。是指各種栓子隨血流進入顱內動脈使血管急性閉塞或嚴重狹窄，引發(fā)對應供血區(qū)腦組織發(fā)生缺血性壞死及功效障礙一組臨床綜合癥。占位病變：CT、MRI輔助判別?！委煟褐委煒藴剩孩俪缙谥委煟毫幇l(fā)病后盡早選取最好治療方案②個體化治療：依照年紀、卒中性質、病情嚴重程度和基礎疾病等采取最適當治療③整體化治療：采取針對性治療同時，進行支持治療、對癥治療和早期康復治療，對危險原因進行預防性干預。靜脈溶栓：——適應證：①年紀18-80歲②臨床明確診療缺血性卒中，并造成顯著神經功效障礙③癥狀開始出現至靜脈干預時間＜3h④卒中癥狀連續(xù)最少30分鐘，且治療前無顯著改進⑤知情同意——禁忌癥：CT證實顱內出血既往有顱內出血發(fā)病超出3h伴顯著癲癇發(fā)作既往有動靜脈畸形、顱內動脈瘤病史最近3m內有顱內手術、頭外傷、卒中史；21d內有消化道泌尿系統等內臟器官出血史；14d內有外科手術史；7d內有腰穿、動脈穿刺史顯著出血傾向血糖＜2.7mmol/L，收縮壓大于180，舒張壓大于100CT顯示低密度＞1/3大腦中動脈供血區(qū)蛛網膜下腔出血——溶栓并發(fā)癥：①梗死灶繼發(fā)性出血或身體其余部位出血②致命性再灌注損傷和腦水腫③溶栓后再閉塞二、腦栓塞：各種栓子隨血流進入顱內動脈使血管急性閉塞，引發(fā)對應供血區(qū)腦組織缺血壞死及功效障礙。栓子起源： 心源性：心房顫動、心臟瓣膜病、心肌梗死、其余（心房粘液瘤、二尖瓣脫垂、心內膜纖維變性、先心等） 非心源性：動脈粥樣硬化斑塊脫落性栓塞；脂肪栓塞；空氣栓塞；癌栓塞；其余（感染性、寄生蟲性） 起源不明大腦中動脈栓塞多見，上部分支最易受累，椎基底動脈系統少見——臨表：任何年紀，青壯年多見?；顒又屑斌E發(fā)病，無前驅癥狀，體征于數秒至數分鐘達高峰，完全性卒中。（出現偏癱、失語等局灶性神經功效缺損）有栓子起源性疾病?！委煟?1腦栓塞治療：改進循環(huán)，減輕腦水腫，預防出血，減小梗死范圍。 2原發(fā)病治療 3抗凝治療三、腔隙性梗死：大腦半球或腦干深部小穿通動脈，在長久高血壓基礎上，血管壁發(fā)生病變，最終管腔閉塞，造成缺血性微梗死，缺血、壞死和液化腦組織由吞噬細胞移走形成空腔，故稱為腔隙性梗死?！灸X深部白質、基底節(jié)、丘腦、腦橋】——臨表：中老年患者，男多。高血壓病史，突然或逐步起病。偏癱或偏身感覺障礙。癥狀輕、體征單一、預后很好，通常無頭痛、顱高壓和意識障礙等表現。腔隙綜合征：純運動性輕偏癱純感覺性卒中共濟失調性輕偏癱構音障礙-手拙笨綜合征感覺運動性卒中腔隙狀態(tài)：本病重復發(fā)作引發(fā)多發(fā)性腔隙性梗死，累及雙側皮質脊髓束和皮質腦干束，出現嚴重精神障礙、認知功效下降、假性球麻痹、雙側錐體束征、類帕金森綜合征和尿便失禁等?！獧z驗：MRIT1低，T2高第三節(jié)、腦出血腦出血：是指原發(fā)性非外傷性腦實質內出血。——病因：高血壓合并小動脈硬化；動脈瘤或動靜脈血管畸形破裂；其余高血壓性ICH受累血管依次為： 大腦中動脈深穿支豆紋動脈 基底動脈腦橋支 大腦后動脈丘腦支 小腦上動脈分支 定枕交界區(qū)和顳葉白質分支——臨表：好發(fā)50-60歲，男多，情緒激動或活動中突然發(fā)病，數分鐘至數小時達成高峰。發(fā)病后多有血壓顯著升高，顱內壓升高——頭痛、嘔吐、不一樣程度意識障礙（嗜睡、昏迷）。結合頭部CT檢驗，可快速明確診療。不足定位表現：基底節(jié)區(qū)出血：殼核出血：豆紋動脈破裂（外側支）——三偏、雙眼病灶對側同向凝視不能、失語丘腦出血：丘腦膝狀體動脈、丘腦穿通動脈破裂——對側偏癱、偏身感覺障礙，特征性眼征（上視不能、凝視鼻尖、眼球偏斜、分離性斜視、眼球匯聚障礙、無反應性小瞳孔。 丘腦中間腹側核—運動性震顫、帕金森綜合征樣表現 丘腦底核、紋狀體—偏身舞蹈-投擲樣動作 優(yōu)勢側—丘腦性失語、精神障礙、認知障礙、人格改變尾狀核頭：似蛛網膜下腔出血（頭痛、嘔吐、頸強直、精神癥狀）腦葉出血： A額葉：偏癱、尿便障礙、Broca失語、探索強握反射 B顳葉：Wernicke失語、精神癥狀、對側上象限忙、癲癇 C枕葉：視野缺損 D頂葉：偏身感覺障礙、輕偏癱、對側下象限盲，構象障礙（非優(yōu)勢）腦干出血： 腦橋出血：基底動脈腦橋支 大量出血破入第四腦室——快速昏迷、雙側針尖樣瞳孔、嘔吐咖啡樣胃內容物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、眼球浮動、四肢癱瘓、去大腦強直。 少許出血：交叉性癱瘓、共濟失調性偏癱、兩眼向病側凝視麻痹或核間性眼肌麻痹。中腦出血：頭痛、嘔吐、意識障礙，輕：一側或雙側動眼N不全麻痹、眼球不一樣軸、同側肢體共濟失調，Weber或Benedikt綜合征重：深昏迷，四肢遲緩性癱延髓出血：突然意識障礙，影響生命體征；輕---不經典Wallenberg綜合征小腦出血：【小腦上動脈分支】：頭痛、嘔吐、暈眩、共濟失調顯著，起病突然，伴枕部疼痛。量少：小腦受損癥狀（共濟失調、眼震、小腦語言）量多：昏迷、腦干受壓（針尖樣瞳孔、呼吸不規(guī)則）暴發(fā)：突然昏迷，快速死亡。腦室出血：頭痛、嘔吐、意識障礙、腦膜刺激征、針尖樣瞳孔、眼球分離斜視或浮動、四肢遲緩性癱瘓、去腦強制發(fā)作、高熱、呼吸不規(guī)則、脈搏血壓不穩(wěn)定?！委煟褐委煒藴适瞧届o臥床、脫水降顱壓、調整血壓、防治繼續(xù)出血、加強護理防治并發(fā)癥，以挽救生命，降低死亡率，殘疾率和降低復發(fā)。第四節(jié)、蛛網膜下腔出血SAH蛛網膜下腔出血：腦底部或腦表面病變血管破裂，血液直接流入蛛網膜下腔引發(fā)一個臨床綜合癥?！∫颍?顱內動脈瘤2血管畸形3其余：moyamoya、腫瘤、垂體卒中、血液病動脈瘤好發(fā)部位：主要位于Willis環(huán)及其主要分支血管，尤其是動脈分支處 80-90%腦底動脈環(huán)前部——40%后交通動脈+頸內動脈連接處；30%前交通動脈+大腦前動脈分叉處；20%大腦中動脈外側裂第一個主要分支處。 后循環(huán)最常見基底動脈尖端、椎動脈+小腦后下動脈連接處——臨表：通常癥狀：中青年居多，起病突然，發(fā)病前有顯著誘因A頭痛：突發(fā)性異常激烈頭痛（一生中最嚴重）。伴發(fā)一過性意識障礙和惡心、嘔吐。 發(fā)病前數日或數周有輕微頭痛——小量前驅出血，動脈瘤牽拉 連續(xù)數日，2w后逐步減輕，局部頭疼提醒動脈瘤破裂部位B腦膜刺激征：頸強直、Kernig征和Brudzinski征，3-4w消失C眼部癥狀：20%玻璃體下片狀出血（顱內壓增高、眼靜脈回流受阻），眼球活動障礙（提醒動脈瘤位置）D精神癥狀：25%欣快、譫妄、幻覺，2-3w消失E其余癥狀：腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫、不足神經功效缺損癥狀常見并發(fā)癥：再出血：病情穩(wěn)定后再次發(fā)生激烈頭痛、嘔吐、癇性發(fā)作、昏迷慎至去腦強制發(fā)作，頸強直、Kernig征加重，CSF鮮紅色，10-14d發(fā)生，死亡率增加一倍腦血管痙攣：血凝塊圍繞血管痙攣，造成腦實質缺血——波動性輕偏癱、失語；死亡和致殘主要原因。急性或亞急性腦積水：血液進入腦室系統和蛛網膜下腔形成血凝塊妨礙腦脊液循環(huán)通路所致。——輕：嗜睡、思維遲緩、短時記憶受損、上視受限、展神經麻痹、下肢腱反射亢進；——重：顱內高壓、腦疝。 亞急性——隱匿出現癡呆、步態(tài)異常、尿失禁?！\療：CT：高密度腰穿：CT不能確定，用腰穿【會誘發(fā)腦疝】DSA：診療明確后用DSA檢驗，確定大小位置，與動脈關系，側支循環(huán)，血管痙攣?！維AH后3天或3-4w后，避開痙攣和再出血高峰期】突發(fā)性激烈頭痛、嘔吐腦膜刺激征陽性，伴或不伴有意識障礙，檢驗無局灶性神經系統體征，同時CT證實腦癡和蛛網膜下腔高密度征象或腰穿檢驗示壓力增高和血性腦脊液→診療判別： 蛛網膜下腔出血 腦出血發(fā)病年紀 粟粒樣動脈瘤40-50歲50-65歲多見動靜脈畸形青少年多見，10-40歲發(fā)病 常見病因 粟粒樣動脈瘤、動靜脈畸形 高血壓、腦動脈粥樣硬化起病速度 急驟，數分鐘癥狀達高峰 數十分鐘至數小時達高峰血壓 正?；蛟龈?通常顯著增高頭痛 極常見，激烈 常見，較激烈昏迷 常為一過性昏迷 重癥患者連續(xù)昏迷局灶體征 頸強、Kernig征等腦膜刺激征陽性 偏癱、偏身感覺障礙、失語無局灶體征等局灶性體征眼底 可見玻璃體膜下片狀出血 眼底動脈硬化，可見視網膜出血頭部CT 腦室、腦池、蛛網膜下腔高密度出血征 腦實質內高密度病變腦脊液 均勻一致血性 洗肉水樣 ——治療：急性期目標：防治再出血，降低顱內壓，預防繼發(fā)性腦血管痙攣，降低并發(fā)癥，尋找出血元原因、治療原發(fā)病和預防復發(fā)。 *慎用阿司匹林等可能影響凝血功效非甾體類藥品；嗎啡、哌替啶等影響呼吸功效藥品。預防血管痙攣3H療法：擴血容量、血液稀釋和升高血壓療法預防血管痙攣，應在排除了腦梗死和顱內高壓，并已夾閉動脈瘤后進行。中樞神經系統感染病原微生物侵犯中樞神經系統實質、被膜及血管等引發(fā)急性或慢性炎癥性（或非炎癥性）疾病即為中樞神經系統感染性疾病?？煞譃?、腦炎，脊髓炎和腦脊髓炎2、腦膜炎，脊膜炎和腦脊膜炎3、腦膜腦炎，可經過1、血行感染2、直接感染3、神經干逆行感染單純皰疹病毒性腦炎HSE：由單純皰疹病毒感染引發(fā)一個急性CNS感染性疾病，又稱為急性壞死性腦炎。（主要累及：大腦顳葉、額葉、邊緣系統） HSV-1 三叉神經節(jié)（90%） HSV-2 骶神經節(jié)（10%，新生兒經產道感染）——臨表：任何年紀均發(fā)病，40歲以上成人有三分二潛伏期平均六天前驅期有發(fā)燒、全身不適、頭痛、肌痛、嗜睡、腹痛、腹瀉病后體溫38.4-40；病程數日至1-2個月常見癥狀：顱內壓升高：頭痛、嘔吐、顳葉：輕微意識人格改變、記憶喪失、（1/3）癲癇發(fā)作、精神癥狀（反應遲鈍等）額葉：輕偏癱、偏盲、失語、邊緣系統：共濟失調、多動腦膜刺激征數日內快速進展，有意識障礙（意識含糊、譫妄）重癥因廣泛腦實質壞死引發(fā)腦水腫→顱內壓升高、甚至腦疝→死亡?！\療： 口唇或生殖道皰疹史，此次發(fā)病皮膚黏膜有皰疹起病急，病情重，有發(fā)燒、咳嗽等上呼吸道感染前驅癥狀顯著精神行為異常，早期出現局灶性神經系統損害體征ＣＳＦ紅白細胞數增多，糖氯化物正常ＥＥＧ以額顳區(qū)損害為主頭顱ＣＴ、ＭＲＩ發(fā)覺顳葉局灶性出血性鬧軟化灶特異型抗病毒藥品治療有效。——判別：帶狀皰疹病毒性腦炎：中老年人，皰疹前或后數天或數周發(fā)病，病變程度輕、預后很好，頭顱ＣＴ無出血性壞死表現，血清查病毒抗體陽性。腸道病毒性腦炎：夏秋季，恢復較快，病程早期有胃腸道癥狀，CSF中PCR檢驗出病毒核酸巨細胞病毒性腦炎：亞急性或慢性，有艾滋病或免疫抑制病史，體液檢驗找到經典巨細胞，PCR監(jiān)測出病毒核酸急性播散性腦脊髓炎：癲癇發(fā)作少見，病灶多在白質，免疫抑制劑治療有效，病毒學相關抗體陰性，可有脊髓損害體征。中樞神經系統脫髓鞘疾病髓鞘:是包裹在有髓神經纖維軸突外面脂質細胞膜，是髓鞘形成細胞細胞膜所組成。中樞神經系統髓鞘形成細胞是少突膠質細胞，周圍神經系統是施萬細胞中樞神經系統脫髓鞘疾?。菏且唤M腦和脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要特征疾病。脫髓鞘是其病理過程中具備特征性表現多發(fā)性硬化（MS）：以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c本身免疫病。 最常累及：腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦干、小腦 主要臨床特點：中樞神經系統白質散在分布多病灶與病程中展現緩解復發(fā)，癥狀和體征空間多發(fā)性，病程時間多發(fā)性?！R表：20-40歲，女多，亞急性起病多見。 時間和空間多發(fā)性肢體無力：下肢比上肢顯著；不對稱癱瘓最常見；腱反射先正常后亢進、腹壁反消失感覺異常：麻木感、疼痛感、瘙癢感，定位不明確眼部癥狀：急性視神經炎、球后視神經炎。——眼球震顫、核間性眼肌麻痹共濟失調發(fā)作性癥狀：連續(xù)短暫，特殊原因誘發(fā)——強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇、疼痛不適精神癥狀：抑郁、易怒、脾氣急躁其余癥狀：膀胱功效障礙合并其余本身免疫疾病?！\療： CSF-IgG寡克隆區(qū)帶（OB）：IgG鞘內合成定向指標，陽性率高達95%以上，但應同時檢測CSF和血清，只有CSF存在OB而血清缺如才支持MS診療誘發(fā)電位：視覺誘發(fā)電位、腦干聽覺誘發(fā)電位、體感誘發(fā)電位①病中樞神經系統白質內同時存在兩處以上病灶②起病年紀10-50歲之間（20-40多見）③有緩解和復發(fā)膠體病史，間隔1m以上，每次連續(xù)24h以上；或遲緩進展方式、病程6m以上。④可排除其余疾?、佗谥猩僖粸椤芭R床可能多發(fā)性硬化”，只有1病變部位為“臨床可疑多發(fā)性硬化”——治療治療目標：①抑制炎性脫髓鞘病變進展，②預防急性期病變惡化及緩解期復發(fā)，③晚期采取對癥和支持療法，減輕神經功效障礙帶來痛苦。分型：復發(fā)緩解型（RR）；繼發(fā)進展型（SP）；原發(fā)進展性（PP）、進展復發(fā)型（PR）、良性型同心圓性影硬化：大腦白質脫髓鞘疾病，即病灶內髓鞘脫失帶與髓鞘保留帶呈同心圓層狀交互排列，形成樹木年輪狀改變。多位青壯年，急性起病，多以精神障礙為首發(fā)癥狀，之后出現輕偏癱，失語，眼外肌麻痹，眼球浮動和假性延髓性麻痹。（體征：輕偏癱，肌張力增高，病理征，MRI顯示洋蔥頭樣病灶）第十二章、運動障礙性疾病運動障礙性疾病（錐體外系疾?。菏且唤M一隨意運動遲緩、不自主運動、肌張力異常和姿勢步態(tài)障礙等運動癥狀為主要表現神經系統疾病，大多與基底節(jié)病變關于。 *運動調整通路：大腦皮質-基底節(jié)-丘腦-大腦皮質 *通路：①直接通路：新紋狀體→內側蒼白球、黑質網狀部 ②間接通路：新紋狀體→外側蒼白球→丘腦底核→內測蒼白球、黑質網狀部 *病變：①黑質-紋狀體多巴胺能通路病變→基底節(jié)輸出↑→皮質運動功效過分抑制→強直-少動為主（帕金森）②紋狀體、丘腦底核病變→基底節(jié)輸出↓→皮質運動功效過分易化→不自主運動為主表現（舞蹈癥、投擲癥）錐體外系癥狀：基底節(jié)病變所表現姿勢和運動異常。①肌張力異常（過高、過低）②運動遲緩③異常不自主運動（震顫、舞蹈癥、投擲癥、手足徐動癥、肌張力障礙）（通常沒有癱瘓，感覺及共濟運動也不受累）通常分為肌張力增高-運動降低和肌張力降低-運動過多兩大癥候群第一節(jié)、帕金森病帕金森病：（震顫麻痹），是一個常見于中老年神經變性疾病，臨床上以靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)障礙為主要特征?！±恚?黑質多巴胺能神經元變形→多巴胺↓→Ach系統↑→①皮質-基底節(jié)-丘腦-皮質功效紊亂②肌張力↑、動作降低等運動癥狀中腦-邊緣系統；中腦-皮質系統多巴胺↓→智能減退、情感障礙——臨表：靜止性震顫：①首發(fā)，始及一側上肢遠端，靜止位時出現或顯著，擔心時加劇，入睡時消失②經典表現為拇指與屈曲示指間呈“挫丸樣”動作。③患者一側肢體運動，使另一側肢體震顫更顯著肌強直：①鉛管樣強直：被動運動關節(jié)時阻力大小適中一直，而且阻力大小基本不受被動運動速度和力量影響，類似彎曲軟鉛管感覺②齒輪樣強直：在均勻阻力中出現斷續(xù)停頓，如同轉動齒輪干。③特殊屈曲體姿——頭部前傾、軀干俯屈，上肢肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)伸直，前臂內受，下肢髖及膝關節(jié)均略微彎曲。運動遲緩：隨意運動降低，動作遲緩、拙笨。 ①面具臉：面容呆板，雙眼凝視，順目降低 ②寫字過小征：書寫時字越寫越小姿勢步態(tài)障礙：平衡功效減退、姿勢反射消失引發(fā)姿勢步態(tài)不穩(wěn)、易跌跤。（病情盔展標志，致殘主要原因） ①凍結現象：行走時全身僵住，不能動彈。 ②前沖步態(tài)（慌張步態(tài)）：邁步后，以極小步伐越走越快，不能及時止步。其余：便秘、出汗異常、性功效↓、溢脂性皮炎?！\療：①中老年發(fā)病，遲緩進展性病程②必備運動遲緩③最少具備靜止性震顫、肌強直或姿勢步態(tài)障礙中一項④左旋多巴治療敏感——判別：繼發(fā)性帕金森氏綜合癥：有明確病因可尋，通?？赡妫谎苄跃C合征步態(tài)障礙顯著、震顫少見、伴錐體束征。伴發(fā)其余神經變性疾病帕金森綜合癥：常以強直、少動為主，靜止性震顫少見，都以雙側起病，多左旋多巴治療不敏感原發(fā)性震顫：1/3家族史，姿勢性或動作性震顫位唯一表現，無肌強直或運動遲緩，飲酒或服用普萘洛爾后減輕。抑郁癥：可伴有表情疲乏，言語單調，隨意運動降低，但無肌強制和震顫，抗抑郁藥治療有效?！委煟河盟帢藴剩孩傩┝块_始，遲緩遞增②遵照通常標準，也應考慮個體化特點③藥品治療目標是延緩疾病進展、控制癥狀、延長癥狀控制年限、盡可能降低不良反應和并發(fā)癥選藥標準：（早期帕金森病治療）1＜65歲+不伴智能減退：①多巴胺受體激動劑②司來吉蘭（MAO-B抑制劑）+VitE③復方左旋多巴+COMT抑制劑④金剛烷胺+抗Ach藥【其余治療不佳時】⑤復方左旋多巴【①②④不佳時加用，一些患者需要顯著改進癥狀時也可首選】2≥65或智能減退①首選復方左旋多巴，必要時加多巴胺受體激動劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑②盡可能不使用苯海索（抗膽堿能）第十三章癲癇癲癇：是多個原因造成腦部神經元高度同時化異常放電臨床綜合癥，臨床表現具備發(fā)作性、短暫性、重復性和刻板性特點。臨床上每次發(fā)作或每種發(fā)作過程稱為癇性發(fā)作，一組具備相同癥狀和體征特征所組成特定癲癇現象稱癲癇綜合癥——發(fā)病機制：癲癇病理灶：癲癇發(fā)作病理基礎，指腦組織形態(tài)或結構異常直接或間接造成癇性放電或癲癇發(fā)作。（CT和MRI顯示）致癇灶：腦電圖出現一個或數個最顯著癇性放電部位，癇性放電可因病理灶擠壓、局部缺血等造成局部皮質神經元降低和膠質增生所致?！局苯釉斐砂d癇發(fā)作】神經元異常放電是癲癇發(fā)病電生理基礎，每次動作電位后出現陣發(fā)性去極化漂移，同時產生高幅高頻棘波放電。異常高頻放電重復經過突觸聯絡和強直后易化作用誘發(fā)周圍及遠處神經元同時放電，從而引發(fā)異常點位連續(xù)傳輸。第一節(jié)、癲癇分類一、癲癇發(fā)作分類：部分性發(fā)作：局限于大腦皮質某一區(qū)域時稱為部分性發(fā)作部分性發(fā)作連續(xù)狀態(tài)：異常放電在局部反饋中長久傳導Jackson發(fā)作：異常放電經過電場效應和傳導通路，向同側其余區(qū)域甚至一側半球擴散繼發(fā)性全方面發(fā)作：異常放電不但包括同側半球同時擴散到對側大腦半球失神發(fā)作：異常放電起始部分在丘腦和上腦干，并擴及腦干網狀結構上行激活系統時全身強直--陣攣性發(fā)作：異常放電廣泛投射至兩側大腦皮質并使網狀脊髓束受到抑制時部分性發(fā)作：單純部分性發(fā)作A部分運動性發(fā)作：Jackson發(fā)作：異常運動從局部開始，沿大腦皮質運動區(qū)移動，臨恫表現為抽搐自手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐步發(fā)展。Todd麻痹：嚴重部分運動性發(fā)作患者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓。（半小時-36h內消除）B部分感覺性發(fā)作：一側肢體麻木、針刺感；視覺性、聽覺性、嗅覺性、味覺性發(fā)作C自主神經性發(fā)作D精神性發(fā)作（邊緣系統）復雜部分性發(fā)作：顳葉癲癇（多在顳葉）僅意識障礙意識障礙+自動癥自動癥：癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識含糊狀態(tài)下出現具備一定協調性和適應性無意識活動。意識障礙+運動癥狀 部分性發(fā)作繼發(fā)全方面性發(fā)作全方面性發(fā)作：發(fā)作起源于雙側腦部，在早期就有意識喪失 ①全方面強直-陣攣發(fā)作：意識喪失、雙側強直后出現陣攣 A強直期：全身骨骼肌連續(xù)性收縮 B陣攣期：肌肉交替性收縮和松弛 C發(fā)作后期：還有短暫陣攣，以面肌咬肌為主（舌咬傷）；全身肌肉松弛。 ②強直性發(fā)作：睡眠中發(fā)作較多，多見于兒童。EEG暴發(fā)性多棘波 ③陣攣性發(fā)作：嬰幼兒；重復陣攣性抽動、伴意識喪失 ④失神發(fā)作：A經典失神發(fā)作：突然短暫意識喪失、正在進行動作中止，雙眼茫然、呼之不應B不經典失神 ⑤肌陣攣發(fā)作：快速、短暫觸電樣肌肉收縮⑥失張力發(fā)作：部分或全身肌肉張力突然降低造成垂頸、張口、肢體下垂或軀干失張力跌倒第二節(jié)、癲癇診療：三步：①明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作②確定是哪類型癲癇，或癲癇綜合征③明確發(fā)病病因診療需要完整和詳細病史。腦電圖是診療癲癇最主要輔助檢驗伎倆——判別癲癇發(fā)作和假性癲癇發(fā)作判別特點 癲癇發(fā)作 假性癲癇發(fā)作發(fā)作場所 任何情況 有精神誘因及有些人在場發(fā)作特點 突然刻板發(fā)作 發(fā)作形式多樣，有強烈自我表現眼位 上瞼抬起，眼球上竄或向一側偏轉眼瞼緊閉，眼球亂動面色 發(fā)紺 蒼白或發(fā)紅瞳孔 散大，對光反射消失 正常，對光反射存在反抗被動運動 不能 能夠摔傷、舌咬傷、尿失禁 可有 無連續(xù)時間及終止方式 1-2min，自行停頓 可長達數小時，需撫慰及暗示Babinski征 常+ -暈厥與癲癇判別暈厥為腦血流灌注短暫全方面下降，缺血缺氧所致意識瞬時喪失和跌倒。多有顯著誘因。常有惡心、頭暈、無力、震顫、腹部沉重感或眼前發(fā)黑等先兆。跌倒時較遲緩，表現為面色蒼白，出汗，有時脈搏不規(guī)則，偶可伴有抽動、尿失禁。少數可出現強直-陣攣性抽搐，多發(fā)作于喪失意識10s以后，連續(xù)時間短，強度較弱。暈厥引發(fā)意識喪失極少超出15s，以意識快速恢復并完全清醒為特點，不伴發(fā)作后意識含糊。發(fā)作性睡眠基底動脈型偏頭痛TIA低血糖癥：血糖低于2mmol/L第三節(jié)、癲癇治療以藥品為主藥品治療目標：①控制發(fā)作或最大程度降低發(fā)作次數②長久治療無顯著不良反應③使患者保持或恢復其原有生理、心理和社會功效狀態(tài)。藥品治療通常標準：①確定是否用藥：六個月發(fā)作兩次以上者；首發(fā)或隔六個月則知情同意后用②正確選擇藥品：依照癲癇發(fā)作類型、癲癇及癲癇綜合征類型選擇用藥③藥品使用方法：依照實際情況選對應代謝特點、作用原理、不良反應出現規(guī)律藥④嚴密觀察不良反應⑤盡可能單藥治療⑥合理聯合治療： A有多個類型發(fā)作 B針對藥不良反應適用抗不良反應藥 C針對患者特殊情況 D單藥治療無效（聯適用藥注意： A不宜適用化學結構相同藥品 B盡可能避開副作用相同藥品適用 C合并藥品時要注意藥品相互作用）⑦增減藥、停藥、換藥標準 增減藥：增藥可適當快，減藥一定要慢AEDs控制閥座后必須堅持長久服用換藥：一線達最大可耐受仍不能控制，可加用一個一線或二線藥，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后換掉原用藥。停藥：遲緩解逐步減量標準第四節(jié)、癲癇連續(xù)狀態(tài)癲癇連續(xù)狀態(tài)：癲癇狀態(tài)，是癲癇發(fā)作之間意識還未完全恢復又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作連續(xù)30min以上未自行停頓。第十四章、脊髓疾病脊髓：上端于枕骨大孔水平與延髓相接，下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐。 *頸神經分31節(jié)段：頸C8對+胸T12對+腰L5對+骶S5對+尾神經Co1對 *兩個膨大：頸膨大（C5-T2）；腰膨大（L1-S2）【發(fā)出支配上肢下肢神經根】 *脊髓=灰質（神經細胞核團）+白質（上下行傳導束）脊髓損害： 脊髓半切綜合征：脊髓半側損害造成，出現同側上運動神經元癱瘓和對側痛溫覺障礙。脊髓橫貫性損害：受累節(jié)段以下雙側上運動神經元性癱瘓，感覺全部缺失，括約肌功效障礙。第一節(jié)、急性脊髓炎急性脊髓炎：各種感染后引發(fā)本身免疫反應所致急性橫貫性脊髓炎性病變，以病損平面以下肢體癱瘓、傳導束性感覺障礙和尿便障礙為特征。 病變以胸髓（T3-5）最常見，其次是頸髓和腰髓——臨表：任何年紀，青壯年多見出現脊髓癥狀前1-4w有發(fā)燒、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染癥狀或有預防接種史，外傷、勞累、受涼為發(fā)病誘因。急性起病，起病時有低熱，病變部位有神經根痛，肢體麻木無力和病變節(jié)段束帶感，或突然發(fā)生癱瘓。數小時至數日內出現平面以下運動障礙，感覺缺失及膀