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文檔簡介
先天性心臟病PPT課件2023/5/241第一頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五
一、房間隔缺損【病理】房間隔缺損分為
原發(fā)孔型
繼發(fā)孔型通常房缺是指繼發(fā)孔型。房缺根據(jù)缺損部位不同分為四型:①中央型(卵圓孔型):位于房間隔中部相當(dāng)于卵圓窩部位,此型最常見,約占房缺的76%.②下腔型:缺損位于房間隔后下方與下腔靜脈入口相延續(xù),此型約占12%。2023/5/242第二頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五③上腔型(靜脈竇型):位于房間隔后上方,缺損與上腔靜脈入口無明顯界限,約占3.5%。
④混合型:兼有上述兩種以上的巨大房間隔缺損,約占8.5%。2023/5/243第三頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五房間隔缺損最基本的血流動(dòng)力學(xué)改變:心房水平的左向右分流
分流量取決于
缺損大小
兩房間壓力差
導(dǎo)致右心容量過重,右房、室擴(kuò)大。嚴(yán)重病例后期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓。2023/5/244第四頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【臨床表現(xiàn)】胸骨左緣第2、3肋間可聽到Ⅱ-Ⅲ/6級(jí)吹風(fēng)樣收縮期雜音,較柔和。
心電圖檢查見右心室肥大及(或)完全右束支傳導(dǎo)阻滯。2023/5/245第五頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【超聲檢查】(一)超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)⒈切面超聲心動(dòng)圖⑴房間隔局部回聲失落或中斷:是診斷房間隔缺損的直接征象
繼發(fā)孔型房間隔缺損回聲失落多為于房間隔中部,靜脈竇型則回聲失落位于房間隔頸部。原發(fā)孔型缺損則房間隔下部回聲失落。2023/5/246第六頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⑵右心容量負(fù)荷過重表現(xiàn):①右心室擴(kuò)大②三尖瓣環(huán)擴(kuò)大,幅度增強(qiáng)③右室流出道增寬④室間隔平坦伴運(yùn)動(dòng)異常,嚴(yán)重者室間隔呈反向運(yùn)動(dòng)。2023/5/247第七頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⒉多普勒超聲心動(dòng)圖⑴脈沖多普勒法:①房水平分流取樣容積置于房間隔缺損處或缺損口右房側(cè)偏右下,顯示正向(左向右分流)湍流頻譜,始于收縮早、中期,持續(xù)致舒張末期,收縮末期最大分流速度達(dá)40mm/s以上有診斷意義。②肺動(dòng)脈內(nèi)收縮期血流速度快,流量增加,伴肺動(dòng)脈高壓者有肺動(dòng)脈瓣返流。③三尖瓣口流速增快及流量增大。2023/5/248第八頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⑵彩色多普勒現(xiàn)象:①過隔血流:于四腔觀顯示紅色(左向右分流)血流穿越房間隔進(jìn)入右房并指向三尖瓣,于收縮中期晚期及舒張?jiān)缙诹魉僮畲?,彩色明亮。②肺?dòng)脈內(nèi)及三尖瓣口可出現(xiàn)折返彩色血流。2023/5/249第九頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五
二、室間隔缺損
【病理】根據(jù)胚胎來源可將室間隔缺損分為三大類型
膜部漏斗部肌部2023/5/2410第十頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五室間隔缺損漏斗部肌部膜部干下型
嵴內(nèi)型嵴下單純膜部隔瓣下2023/5/2411第十一頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五
⒈漏斗部缺損分以下兩型。
⑴干下型:(肺動(dòng)脈瓣下型),缺損上緣有肺動(dòng)脈瓣環(huán)構(gòu)成無肌性組織,缺損位于主動(dòng)脈右冠瓣的左側(cè)緣,部分病例主動(dòng)脈瓣可能墜入缺損導(dǎo)致主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。缺損位置高,由左室分流入右室的血液可直接射入肺動(dòng)脈。
⑵嵴內(nèi)型:位于室上嵴結(jié)構(gòu)內(nèi),四周均為肌組織,分流血液射入右室流入道。2023/5/2412第十二頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⒉膜部缺損分為以下三型
⑴嵴下型:位于室上嵴下方,緊鄰主動(dòng)脈瓣右葉的右側(cè)部分,缺損常較大,多累及部分室上嵴和膜部。
⑵單純膜部缺損:局限于膜部間隔的小缺損四周為纖維組織。
⑶隔瓣下缺損:大部分位于三尖瓣隔瓣下方其前緣常有部分膜樣間隔組織。2023/5/2413第十三頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⒊肌部缺損:位于肌部室間隔的光滑部或小梁化部,位置低,周圍均有肌性邊緣,形態(tài)及大小不一,可為單發(fā)或多發(fā)。2023/5/2414第十四頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【病理生理】室間隔分流量大小及分流的方向取決于
缺損的大小
兩心室的壓力差2023/5/2415第十五頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【臨床表現(xiàn)】
胸骨左緣第3、4肋間有Ⅲ-Ⅳ級(jí)/6
級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫。2023/5/2416第十六頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【超聲檢查】(二)超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)⒈切面超聲心動(dòng)圖
⑴室間隔回聲失落:二維超聲心動(dòng)圖顯示缺損處回聲失落(或稱回聲連續(xù)中斷),此為診斷室間隔缺損的連續(xù)征象。2023/5/2417第十七頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五①各型缺損的顯示切面觀及部位2023/5/2418第十八頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五②缺損的大?。菏鎻埬┢跍y(cè)缺損口的長徑與術(shù)中測(cè)值接近。2023/5/2419第十九頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⑵左右室容量負(fù)荷過重:
小缺損----左、右室多不擴(kuò)大;
中等以上缺損----左室擴(kuò)大、左房輕度擴(kuò)大。2023/5/2420第二十頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⒉多普勒超聲⑴脈沖多普勒:取樣容積置于切面超聲圖回聲失落處或其右室面,可顯示收縮期高速正向或雙向湍流頻譜曲線。⑵連續(xù)多普勒:由于左右心室收縮期壓力差大,室間隔缺損的收縮期左向右分流通常為高速血流,于收縮中期達(dá)最高峰,最大血流速度可達(dá)
3-5m/s,頻譜曲線呈
正向或雙向單峰型。
2023/5/2421第二十一頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⑶彩色多普勒:顯示為紅色為主的、多彩色血流束穿越室間隔缺損口進(jìn)入右心室或右室流出道。過室間隔異常血流束的起始寬度與缺損口大小近似。2023/5/2422第二十二頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉
動(dòng)脈導(dǎo)管未閉為常見的先天性心臟病之一。【病理】
未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管上端起于主動(dòng)脈峽部小彎側(cè),于做鎖骨下動(dòng)脈相對(duì)應(yīng),另一端為于左肺動(dòng)脈根部左上方,接近主肺動(dòng)脈分叉處根據(jù)未閉導(dǎo)管的形態(tài)可分為:管形、漏斗形和窗形,導(dǎo)管的直徑差異很大,多數(shù)為5-15mm,長度約3-5mm。2023/5/2423第二十三頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【臨床表現(xiàn)】心悸、氣短。胸骨左側(cè)第2-3肋間可捫及細(xì)震顫及聽到連續(xù)性機(jī)器樣粗糙雜音。2023/5/2424第二十四頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【超聲檢查】(一)超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)⒈切面超聲心動(dòng)圖⑴直接顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管。⑵肺動(dòng)脈主干及其分支擴(kuò)大。⑶左心容量負(fù)荷增大,左房、左室增大。2023/5/2425第二十五頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⒉多普勒超聲心動(dòng)圖⑴脈沖多普勒:取樣容積置于動(dòng)脈導(dǎo)管開口處,可顯示收縮期、舒張期連續(xù)性雙向湍流頻譜曲線或全舒張期湍流頻譜曲線。2023/5/2426第二十六頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⑵彩色多普勒:顯示經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入主肺動(dòng)脈的紅色為主的多彩血流束沿主肺動(dòng)脈外側(cè)上行,同時(shí)主肺動(dòng)脈內(nèi)側(cè)為藍(lán)色血流。2023/5/2427第二十七頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五四、法洛四聯(lián)癥
【病理】⒈肺動(dòng)脈狹窄單純肺動(dòng)脈瓣狹窄右室漏斗部狹窄。
漏斗部狹窄可表現(xiàn)為:①局限型肌肥厚型②隔膜型③長管型⒉室間隔缺損⒊主動(dòng)脈騎跨⒋右心室肥厚為繼發(fā)性改變2023/5/2428第二十八頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【臨床表現(xiàn)】
患兒多自幼紫紺,胸骨左緣第3、4肋間可聞及收縮期射血性雜音。2023/5/2429第二十九頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五【超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)】⒈切面超聲心動(dòng)圖⑴主動(dòng)脈增寬伴騎跨
騎跨率=主動(dòng)脈前壁與室間隔斷端間垂直距離/主動(dòng)脈根部前后徑×100%,
通常騎跨率為30%-50%。2023/5/2430第三十頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⑵室間隔缺損:嵴下型缺損在左室長軸觀位于主動(dòng)脈瓣下,易于顯示。⑶右心室肥厚:右室腔擴(kuò)大。⑷肺動(dòng)脈狹窄:①漏斗部狹窄②肺動(dòng)脈瓣葉及/或瓣環(huán)狹窄③肺動(dòng)脈主干及左右分支近側(cè)段可能有局限性或普遍性狹窄,應(yīng)分別測(cè)量其內(nèi)徑④左房、左室腔徑減小程度不一。2023/5/2431第三十一頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五⒉多普勒超聲心動(dòng)圖⑴脈沖多普勒:⑵彩色多普勒:①心尖五腔觀于收縮期限是來自左、右心室的藍(lán)色血流射向主動(dòng)脈根部。
2023/5/2432第三十二頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五②左室長軸觀顯示室水平有收縮期左向右紅色血流及舒張期右向左藍(lán)色血流,分流量均不大③肺動(dòng)脈狹窄經(jīng)狹窄處的彩色血流束變細(xì)及其遠(yuǎn)側(cè)多彩湍流④若為肺動(dòng)脈瓣及/或肺動(dòng)脈主干閉鎖則其遠(yuǎn)側(cè)無彩色血流信號(hào)。2023/5/2433第三十三頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五五、心內(nèi)膜墊缺損心內(nèi)膜墊在胚胎其發(fā)育成房間隔下部室間隔膜部二、三尖瓣一部分。病理:⑴部分型心內(nèi)膜墊缺損(原發(fā)孔型房間隔缺損):為單純房間隔下部缺損或合并二尖瓣前葉裂。⑵完全性心內(nèi)膜墊缺損:包括原發(fā)孔型房間隔缺損、室間隔膜部缺損,伴二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉發(fā)育不全。2023/5/2434第三十四頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五臨床表現(xiàn):胸骨左緣第3、4肋間粗糙的收縮期雜音伴細(xì)震顫。2023/5/2435第三十五頁,共四十頁,編輯于2023年,星期五超聲檢查:⒈切面超聲心動(dòng)圖:⑴部分型心內(nèi)膜墊
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