小兒免疫性疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征的診療

皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征(MCIS)又稱川畸病，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道。由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，近年發(fā)病增多，引起了人們重視。川畸病是一種以全身血管炎病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性疾病。一、病因病因尚未明確。本病呈一定的流行及地域性，臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒，或鏈球菌、丙酸桿菌感染。環(huán)境污染或化學(xué)物品過敏可能是致病原因。近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，這在發(fā)病機(jī)制上起重要作用。本病患兒循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)增高，至第3~4周達(dá)高峰。CIC在本病的作用機(jī)制還不清楚，大多認(rèn)為川崎病是一些易患宿主被多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。二、診斷要點(diǎn)1．主要臨床表現(xiàn)以下6條中至少具備5條可診斷本病。若僅具備4條，經(jīng)二維超聲心動圖或心血管造影確認(rèn)有冠狀動脈瘤，并能排除其他疾病，亦可診斷本病。 (1)持續(xù)發(fā)熱5日以上。 (2)初期手腳硬性水腫，掌跖、指端發(fā)紅，后期指趾端膜樣脫皮。 (3)多形性皮疹。 (4)雙側(cè)眼結(jié)膜充血。 (5)口唇潮紅，楊梅舌，口腔及咽部彌漫發(fā)紅。 (6)急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大。2．次要臨床表現(xiàn)除上述主要表現(xiàn)外，還可有一些次要表所示有心肌缺血的改變，血液檢查白細(xì)胞增多，核左移，輕度貧血，血小板增多，紅細(xì)胞沉降率加快，CRP陽性，α2球蛋白升高。三、鑒別要點(diǎn)1．猩紅熱亦有皮疹，楊梅舌、咽炎、剝脫性皮屑，或伴淋巴ASO增高，青霉素治療有效。2．滲出性多型紅斑主要鑒別點(diǎn)在于皮疹常伴水皰，破后糜爛，中心變紫，周圍有紅邊圈，大小環(huán)相套，各色相間。四、規(guī)范化治療1．抗高凝阿司匹林為首選藥，可預(yù)防冠狀動脈栓塞，還可和控制癥狀。每日30mg／kg，分3次口服，熱退后減量，連服2個月。若并發(fā)冠狀動脈瘤，需持續(xù)用藥至動脈瘤消退，并加服雙嘧達(dá)莫(又名潘生丁)，每日3~5mg／kg，分3次口服。已有冠狀動脈閉塞或心肌梗死者可靜脈滴注肝素，每日300~400U／kg，或尿激酶，每小時2000U／kg，參照凝血時間調(diào)整劑量。2．皮質(zhì)激素緩解癥狀，但有促使冠狀動脈瘤形成傾向，一般不主張應(yīng)用。4．抗氧化劑維生素E，每日20~30mg／kg，口服，有人認(rèn)為可促使已形成的冠狀動脈瘤消退。五、轉(zhuǎn)院標(biāo)準(zhǔn)1．高熱持續(xù)時間長、規(guī)范化治療不能退熱者須轉(zhuǎn)院治療。2．急性期有心臟受累表現(xiàn)者須轉(zhuǎn)院治