小兒免疫性疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-過敏性紫癜的診療

過敏性紫癜過敏性紫癜是以毛細血管和小動靜脈為主的變態(tài)反應(yīng)性疾病。臨床以對稱性皮膚紫癜為主，常伴關(guān)節(jié)痛、腹痛和腎臟損害，多見于年長兒。一、病因過敏性紫癜病因未明，可能與多種因素有關(guān)。1．感染因素過敏性紫癜常在急性感染后，經(jīng)過一定的潛伏期而發(fā)病，多為急性上呼吸道感染，病原體以溶血性鏈球菌為主，也可為金黃色葡萄球菌、病毒和寄生蟲。2．食物過敏如對魚、蝦、蟹、牛奶等異體蛋白過敏，可誘發(fā)本病。3．藥物如青霉素、鏈霉素、磺胺類抗生素、水楊酸制劑等。另外，也可能與寒冷、昆蟲叮咬、花粉灰塵接觸等因素有關(guān)。以上這些因素誘發(fā)小動脈、小靜脈和毛細血管壁的炎癥改變，導致血管通透性增強，引起皮下組織、黏膜及臟器血管的滲出性出血水腫，而出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。二、診斷要點1．臨床癥狀起病前1~3周往往有上呼吸道感染史，起病緩慢，病程遷延，常有發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)。在上呼吸道感染后，出現(xiàn)皮膚紫癜，以及關(guān)節(jié)、腹部和腎臟同時受累的表現(xiàn)，有反復發(fā)作的特點。 (1)皮膚表現(xiàn)：多數(shù)以皮膚紫癜為首發(fā)癥狀。常出現(xiàn)于四肢遠端伸側(cè)、臀背部，而面部及軀干少見，紫癜呈對稱分布，分批出現(xiàn)，大小不一，并可融合成片，甚至形成出血性皰疹和出血性壞死。紫癜一般數(shù)日內(nèi)可自行消退。少數(shù)可同時伴有眼瞼、口唇、手足部位的血管性水腫或蕁麻疹。 (2)胃腸道改變：多為皮膚紫癜后出現(xiàn)腹部癥狀，但也有以胃腸道癥狀為首發(fā)者。主要表現(xiàn)為發(fā)作性腸絞痛，或持續(xù)性鈍痛，位于臍周或下腹部，伴有惡心、嘔吐，重者出現(xiàn)便血、嘔血、腸套疊和腸穿孔。查體腹部可有壓痛，但無肌緊張和反跳痛。若以腹部癥狀為主要表現(xiàn)者，稱之為腹型過敏性紫癜。 (3)關(guān)節(jié)表現(xiàn)：表現(xiàn)為四肢關(guān)節(jié)的紅腫疼痛，以膝、踝、肘、腕等為多見，常游走性，數(shù)日內(nèi)消退，可反復發(fā)作，發(fā)作時常伴有低熱。以關(guān)節(jié)癥狀為突出表現(xiàn)者，稱為關(guān)節(jié)型過敏性紫癜。 (4)腎臟表現(xiàn)：腎臟改變常在紫癜之后出現(xiàn)，表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，部分患者可伴有水腫、少尿和高血壓。一般情況下本病的腎臟損害恢復較好，不留后遺癥，少數(shù)可轉(zhuǎn)為慢性腎炎，甚至尿毒癥。應(yīng)注意偶有以腎臟病變?yōu)橹鞫像氨憩F(xiàn)不明顯者。2．血常規(guī)活動期多有輕度貧血，白細胞增多，全身型白細胞明顯增高。3．活動期紅細胞沉降率明顯增快，抗鏈球菌溶血素O約半數(shù)增高，C反應(yīng)蛋白多陽性。4．血清蛋白電泳清蛋白減少，球蛋白增高。5．X線檢查早期僅見關(guān)節(jié)軟組織腫脹，晚期可見稀疏與破壞，關(guān)節(jié)腔變窄，關(guān)節(jié)可半脫位。三、鑒別要點1．風濕熱關(guān)節(jié)炎呈游走性，心臟炎發(fā)生率高，X線無骨質(zhì)損害。2．化膿性關(guān)節(jié)炎發(fā)病急，單個關(guān)節(jié)紅腫熱痛，伴全身感染中毒癥狀。白細胞總數(shù)及中性粒細胞均顯著增高。3．結(jié)核性關(guān)節(jié)炎有結(jié)核史，大多為單個關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞。四、規(guī)范化治療1．去除病因包括抗感染，去除感染灶，清除腸道寄生蟲，避免應(yīng)用過敏性食物和藥物。 g g (3)吲哚美辛：每日0．5~1mg／kg，分2~3次口服，需從小劑量逐漸加量。 (4)雙氯芬酸：是一種新型強效抗炎鎮(zhèn)痛藥，每日1~3mg／kg，分3~4次口服。3．抗組胺藥物可選用氯苯那敏、異丙嗪、苯海拉明、息斯敏等藥物，口服或肌內(nèi)注射。也可應(yīng)用10％葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射，每日1~2次。4．糖皮質(zhì)激素適用于急性期和腹部、關(guān)節(jié)疼痛明顯者，能迅速緩解癥狀?？山o予潑尼松口服，必要時氫化可的松靜脈滴注。短期用藥(3~5日)癥狀緩解后可停藥，但用藥時間較長者應(yīng)逐漸減量后停藥。5．其他藥物急性期應(yīng)臥床休息，胃腸癥狀明顯者應(yīng)禁食，靜脈滴注大劑量維生素C(3~5g／d)。腹痛劇烈者可肌內(nèi)注射阿托品0．5~1mg。有出血傾向可選用止血藥物。五、轉(zhuǎn)院標準1．皮疹反復多次出現(xiàn)且有劇烈腹痛或關(guān)節(jié)炎癥狀