兒科學(xué)楊速飛新生兒黃疸大課

兒科學(xué)楊速飛新生兒黃疸大課目前一頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

目前二頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

新生兒黃疸黃疸(jaundice)：常見足月兒(fullterminfants)：50%-60%早產(chǎn)兒(preterminfants)：80%血中膽紅素水平(bilirubinlevels):97%↑時(shí)間(when)：出生后1周部位(where)：皮膚、粘膜及鞏膜發(fā)黃膽紅素濃度(what):血中膽紅素超過5mg/dl膽紅素腦病(kernicterus)：血清未結(jié)合膽紅素↑

目前三頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

1.

BilirubinRBC、HemeBilirubinMetablism膽紅素代謝Albumin

YZZYZYUDPGT-glucuronidaseFecalbilirubinUrobilinogenReticuloendothelial2.Bilirubin-AlbuminCytoplasmic3.Conjugatedbilirubin4.IntestineENTEROHEPATICCIRCComplex目前四頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)新生兒膽紅素的代謝特點(diǎn)

膽紅素生成過多肝功能不成熟腸肝循環(huán)增加紅細(xì)胞破壞增加紅細(xì)胞壽命短其它來源增多攝取膽紅素能力差；Y、Z蛋白形成結(jié)合膽紅素功能障礙；肝酶活性低（UDPGT）排泄結(jié)合膽紅素少出生時(shí)，腸道內(nèi)存在葡萄糖醛酸苷酶腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌，不能還原膽紅素為尿膽原目前五頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations

黃疸時(shí)間(when)：新生兒期任何時(shí)候部位(where)：面部胸部腹部下肢目前六頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations

黃疸評估

(evaluationofjaundice)肉眼(eyes)

面部(face)：5mg/dl;腹部(abdomen)：10-15mg/dl;肢端(extremity)：15-20mg/dl;經(jīng)皮測膽紅素(transcutaneousmeasurement)：篩查血清膽紅素(serumlevels)：標(biāo)準(zhǔn)目前七頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)臨床表現(xiàn)

ClinicalManifestations

新生兒黃疸分類生理性黃疸(physiologicalJaundice)病理性黃疸(pathologicalJaundice)目前八頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

★新生兒生理性黃疸和病理性黃疸的特點(diǎn)

生理性病理性起始生后第2~3天生后24小時(shí)內(nèi)或新生兒晚期進(jìn)展第4~6天高峰，10~14天漸退第2~3天高峰或持續(xù)>2周(足月兒)及>4周(早產(chǎn)兒)或退后復(fù)現(xiàn)峰值及性質(zhì)<12.9mg/dl(220.6μmol/L)，間接膽紅素為主足月兒>12.9mg/dL(220.6μmol/L)早產(chǎn)兒>15mg/dL(255μmol/L)間膽增高或直膽>1.5~2mg/dL(27~34μmol/L)或總膽濃度每日增加5mg/dl(85μmol/L)伴隨癥狀一般情況好，無病理情況與原發(fā)疾病有關(guān)，如貧血、肝脾大、發(fā)熱原因與膽紅素產(chǎn)生增多及肝臟代謝特點(diǎn)有關(guān)與膽紅素代謝特點(diǎn)及各種疾病有關(guān)處理無特殊，早期喂養(yǎng)，促胎糞排出針對原發(fā)疾病處理目前九頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)新生兒黃疸的診斷思路首先判斷是生理性黃疸還是病理性黃疸？確定病理性黃疸初步判斷病因是間膽還是直膽升高？確定生理性黃疸早期喂養(yǎng)促進(jìn)排便根據(jù)病因治療目前十頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

新生兒溶血病

HemolyticDiseaseofNewborn（HDN）目前十一頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)概述

同族免疫性溶血(isoimmunehemolysis)26個(gè)血型：ABO:85.3%Rh:14.6%MN:0.1%目前十二頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)病因

PathogenesisABO血型不合

母親:O型

嬰兒：AorB型Rh血型不合

母親:Rh（-）

嬰兒：Rh（+）D,E,C,d,e,c

目前十三頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

發(fā)病機(jī)理（以ABO不合溶血病多見）Forthefisttime,theantibodiesIgMinmaternalbloodcannotcrosstheplacenta.Forthesecondtime,antibodiesIgGinthematernalbloodcrosstheplacentaanddestroytheredbloodcellsofthefetus.目前十四頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)發(fā)病機(jī)制示意圖胎兒胎兒紅細(xì)胞胎兒紅細(xì)胞母親抗胎兒紅細(xì)胞抗體胎兒紅細(xì)胞致敏補(bǔ)體胎兒紅細(xì)胞破壞胎盤目前十五頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)臨床表現(xiàn)

黃疸、貧血、肝/脾腫大，膽紅素腦病

ABO Rh1.黃疸

中

重 1-2day24h2.貧血輕-中重(3-6weeks)heartfailure3.肝脾腫大

少

常見目前十六頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)并發(fā)癥Complication

—膽紅素腦病或核黃疸（Bilirubinencephalopathy&Kernicterus）新生兒血腦屏障未成熟（生后2周內(nèi)）易于發(fā)生膽紅素腦病促發(fā)因素包括早產(chǎn)、缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血癥等膽紅素腦病患兒整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤，代謝最旺盛，能量消耗最大的神經(jīng)細(xì)胞易受損，如腦基底核。grossanatomy

microscopicview目前十七頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)并發(fā)癥Complication

—膽紅素腦病或核黃疸（Bilirubinencephalopathy&Kernicterus）警告期warningstage：持續(xù)12～24h。痙攣期convulsionstage：持續(xù)12～24h?；謴?fù)期convalescentstage：持續(xù)時(shí)間約為1～2周。后遺癥期stageofsequelae：2月以后，手足徐動(dòng)癥，眼球運(yùn)動(dòng)障礙，聽覺障礙，牙釉質(zhì)發(fā)育不全合稱“核黃疸四聯(lián)癥”。目前十八頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查

母子血型：血型不合(bloodtypeincompatibility)

高膽紅素血癥：(hyperbilirubinemia):未結(jié)合膽紅素↑溶血檢查：(hemolytictests)血紅蛋白 (hemoglobinlevel)：↓網(wǎng)織RBC (reticulocytes)：↑有核RBC (nucleatedRBC)：↑目前十九頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查

血清學(xué)三項(xiàng)檢查

（1）抗人球蛋白直接法(+)confirm

（2）抗體放散實(shí)驗(yàn)(+)confirm

（3）血清游離抗體(+)judge目前二十頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)診斷Diagnosis

產(chǎn)前診斷病史 父母血型 母親血型抗體

生后診斷黃疸 母子血型血型抗體檢查 目前二十一頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)治療

Treatment治療原則：降低血清膽紅素，防止膽紅素腦病的發(fā)生，糾正貧血，阻止溶血。把好“三關(guān)”

第一關(guān)：生后第1d，糾正貧血及心衰

第二關(guān)：生后2-7d，處理高膽紅素血癥

第三關(guān)：生后2w-2m，治療后期貧血目前二十二頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)治療----包括新生兒期和產(chǎn)前治療

新生兒治療光照療法（Phototherapy）換血療法（Exchangetransfusion）藥物治療（Drugtherapy

）目前二十三頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)光照療法光源：波長425～475的藍(lán)光波長510～530的綠光適應(yīng)癥

高未結(jié)合膽紅素血癥膽紅素>12mg/dl有核黃疸高危因素放寬指針目前二十四頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)光照療法副作用：腹瀉 發(fā)熱 皮疹 青銅癥...

目前二十五頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)換血療法目的（aimsoftransfusions）：換出抗體和致敏RBC，減少溶血換出膽紅素，防止核黃疸糾正貧血目前二十六頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)換血療法目的（aimsoftransfusions）：換出抗體和致敏RBC，減少溶血換出膽紅素，防止核黃疸糾正貧血適應(yīng)癥（Indications

）：嚴(yán)重溶血病光療效果差目前二十七頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)換血療法指針(Indications)：出生時(shí)血清膽紅素超過4mg/dl，Hb<120g/L血清膽紅素超過20mg/dl生后12h膽紅素上升>0.7mg/dl/h有核黃疸早期表現(xiàn)早產(chǎn)及前一胎病情嚴(yán)重者，需適當(dāng)放寬指征目前二十八頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)換血療法血型的選擇（血源的選擇）

母親

患兒 Rh溶血：RhABO ABO溶血：“AB”血漿

和“O”血球

換血量：150-180ml/kg(二倍于新生兒血容積)方法：主要外周血管同步換血，有時(shí)臍靜脈換血目前二十九頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

換血治療目前三十頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)藥物治療苯巴比妥(phenobarbital)Effects:Uptake，Conjugation，Excretion白蛋白(Albumin)：減少游離膽紅素IVIG：阻止溶血微生態(tài)制劑(microbialecologicalagents)：

減少腸肝循環(huán)目前三十一頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

提前分娩(earlydelivery)宮內(nèi)輸血(intrauterinebloodtransfusion)血漿置換(plasmaexchange,PE)苯巴比妥(phenobarbital)

產(chǎn)前治療

PrenatalTherapy目前三十二頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)預(yù)防

ABO溶血:NoRh溶血：300μgofhumananti-Dglobulin within72?hofdelivery目前三十三頁\總數(shù)三十四頁\編于十八點(diǎn)

病例

casereport

患兒，男，47小時(shí)，因“發(fā)現(xiàn)皮膚黃染33小時(shí)”入院?，F(xiàn)病