原發(fā)性腎病綜合征

原發(fā)性腎病綜合征第一頁，共28頁。發(fā)病情況性別：男>女約2-4：1年齡：各年齡組3-5歲高發(fā)第二頁，共28頁。病因分子屏障靜電屏障第三頁，共28頁。病理（模型）

第四頁，共28頁。病理（電鏡）第五頁，共28頁。發(fā)病機(jī)制

IgG補(bǔ)體抗凝血酶結(jié)合蛋白第六頁，共28頁。臨床表現(xiàn)單純性NS

腎炎性NS

：具有以下一項或多項:

①持續(xù)性血尿，兩周內(nèi)三次尿沉渣

RBC>10/HP；

②氮質(zhì)血癥，除外循環(huán)量不足；

③高血壓，除外激素影響；

④持續(xù)性低補(bǔ)體血癥。第七頁，共28頁。兩型比較

單純型腎病腎炎型腎病發(fā)病機(jī)制靜電屏障受損靜電/分子屏障受損

年齡1-6歲多>7歲血尿*

無常有高血壓*

無常有氮質(zhì)血癥*

無或一過性持續(xù)性血清補(bǔ)體*

正常部分降低病理

多微小病變型多非微小病變型激素治療敏感部分敏感/無效預(yù)后較好因病理而異第八頁，共28頁。并發(fā)癥

感染電解質(zhì)紊亂與低血容量血栓形成急性腎衰竭腎小管功能障礙腎上腺危象第九頁，共28頁。感染(infections)最常見病原：病毒常見，細(xì)菌中肺炎球菌多見部位：呼吸道＞泌尿道或皮膚＞腹膜第十頁，共28頁。電解質(zhì)紊亂原因：禁鹽大劑量利尿劑常見低K、Na、Ca第十一頁，共28頁。高凝狀態(tài)原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子部位：腎靜脈血栓常見，下腔靜脈血栓、股動脈血栓形成第十二頁，共28頁。診斷確診腎病綜合征（診斷標(biāo)準(zhǔn)）區(qū)別原發(fā)性NS或繼發(fā)性NS鑒別單純性與腎炎性NS第十三頁，共28頁。PNS與典型APSGN鑒別要點

PNS學(xué)齡前靜電/分子屏障受損大量蛋白尿為主少見高血壓大多補(bǔ)體正常多為微小病變型須用皮質(zhì)激素治療因病理類型而異

APSGN學(xué)齡期免疫復(fù)合物性炎癥血尿為主常見高血壓低補(bǔ)體血癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性對癥治療大多預(yù)后好第十四頁，共28頁。治療一般治療糖皮質(zhì)激素治療免疫抑制劑抗凝和溶栓療法ACEI免疫調(diào)節(jié)劑第十五頁，共28頁。一般治療休息飲食：鹽1-2g/d，蛋白質(zhì)1.5-2g/Kg.d，VitD利尿：只用于浮腫重伴尿少者防治感染宣教第十六頁，共28頁。初治病例糖皮質(zhì)激素治療短程療法：潑尼松2mg/Kg.d*4w1.5mg/Kg隔日*4w中、長程療法：

潑尼松2mg/Kg.dUP陰轉(zhuǎn)后2w(應(yīng)＜8w)

隔日2mg/Kg頓服*4w2-4w減少2.5-5mg4w內(nèi)UP陰轉(zhuǎn)4w后UP陰轉(zhuǎn)

6M9M第十七頁，共28頁。糖皮質(zhì)激素反應(yīng)判斷激素敏感：＜8wUP轉(zhuǎn)陰激素耐藥：8w內(nèi)UP不轉(zhuǎn)陰復(fù)發(fā)與頻復(fù)發(fā)：UP陰性2w后又轉(zhuǎn)陽，半年

≥2次一年≥3次的復(fù)發(fā)為頻復(fù)發(fā)激素依賴：激素敏感，但減量或停藥1月內(nèi)復(fù)發(fā),超過2次第十八頁，共28頁。復(fù)發(fā)和激素依賴病例的激素治療查明是否存在感染或用藥依從性恢復(fù)初始療效劑量改為每日療法放慢減量速度，延長療程更換劑型第十九頁，共28頁。激素沖擊療法適應(yīng)癥：頻復(fù)發(fā)、激素耐藥、口服不耐受藥物：甲基強(qiáng)的松龍劑量：15-30mg/kg/d,*3天第二十頁，共28頁。激素副作用代謝紊亂消化性潰瘍機(jī)體免疫力下降精神興奮腎上腺皮質(zhì)功能不全第二十一頁，共28頁。免疫抑制劑治療適應(yīng)征：激素耐藥、依賴、頻復(fù)發(fā)或嚴(yán)重副作用方法：在小劑量激素隔日使用的基礎(chǔ)上，CTX

口服2-2.5mg/Kg.d*8-12w

沖擊10-12mg/Kg.d+5%GS100-200ml*2，

qow*8times副作用：白細(xì)胞減少，肝功能損害、出血性膀胱炎、禿發(fā)、性腺損害。第二十二頁，共28頁。抗凝和溶栓療法肝素鈉：1mg/Kg.d+10%GS100mlivgttqd*2-4w尿激酶：3,000-5,000IU/d+10%GS100mlivgttqd*1-2w雙嘧達(dá)莫：5-10mg/Kg.d*6M

第二十三頁，共28頁。ACEI治療

卡托普利等，改善腎小球局部血流尤適應(yīng)于高血壓的NS第二十四頁，共28頁。免疫調(diào)節(jié)劑治療適應(yīng)征：激素依賴、頻復(fù)發(fā)、感染方法：左旋咪唑2.5mg/Kgqod*6M第二十五頁，共28頁。預(yù)后與病理類型關(guān)系密切灶性硬化和系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎預(yù)后最差微小病變型主要死于感染或激素嚴(yán)重副作用。第二十六頁，共28頁。腎小球疾病總結(jié)

原發(fā)性繼發(fā)性遺傳性急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎遷延性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎腎病綜合征腎小球腎炎單純