幼年性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

幼年性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎第一頁，共19頁。

疾病概述

是一種以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為特征的自身免疫性疾病，表現(xiàn)為長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛，伴皮疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大，若反復(fù)發(fā)作可致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失。年齡越小，全身癥狀越重，年長(zhǎng)兒以關(guān)節(jié)癥狀為主。第二頁，共19頁。

癥狀體征

可發(fā)生于任何年齡，集中于2—3歲和9—12歲，形成兩個(gè)發(fā)病高峰。按起病形式、臨床經(jīng)過和預(yù)后不同，可分為3型。全身型多關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型類風(fēng)濕因子陽性少關(guān)節(jié)Ⅰ型類風(fēng)濕因子陰性少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型第三頁，共19頁。

癥狀體征全身型

可發(fā)生于任何年齡、以幼年者為多，無性別差異。約占JRA的20％。馳張型高熱是此型的特征，發(fā)熱持續(xù)數(shù)周至數(shù)月。

95％出現(xiàn)皮疹，呈淡紅色斑點(diǎn)或環(huán)形紅斑。于高熱時(shí)出現(xiàn)，熱退后消失。

急性期全身癥狀重，約25％的病兒最終發(fā)展為慢性多關(guān)節(jié)炎。

85％有肝、脾及淋巴結(jié)腫大。偶有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。長(zhǎng)期疾病反復(fù)發(fā)作可致發(fā)育延遲，多在青春期后不再復(fù)發(fā)。第四頁，共19頁。多關(guān)節(jié)炎型5個(gè)或5個(gè)以上關(guān)節(jié)受累，女性多見，先累及大關(guān)節(jié)常為對(duì)稱性。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫，痛、而不發(fā)紅。晨僵是為特點(diǎn)。1、類風(fēng)濕因子陽性占JRA的5％—10％，起病于年長(zhǎng)兒，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)常見。關(guān)節(jié)癥狀較重為其特點(diǎn)。2、類風(fēng)濕因子陰性占JRA的25％—30％，起病于

任何年齡，類風(fēng)濕結(jié)節(jié)少見。關(guān)節(jié)

癥狀較輕。

癥狀體征第五頁，共19頁。

癥狀體征少關(guān)節(jié)炎型

受累關(guān)≦4個(gè)者，稱為

少關(guān)節(jié)炎型。踝、膝等下肢大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位，常呈不對(duì)稱。1、少關(guān)節(jié)Ⅰ型約占JRA的25％—30％，以幼年女孩多見，有關(guān)反復(fù)慢性關(guān)節(jié)炎，但不嚴(yán)重。約半數(shù)發(fā)生單側(cè)或雙側(cè)慢性虹膜睫狀體炎。2、少關(guān)節(jié)炎Ⅱ型占JRA的15％，男孩居多年齡常大于8歲，累及膝、踝等下肢大關(guān)節(jié)。第六頁，共19頁。

病因及發(fā)病機(jī)制一、感染因素不能證實(shí)是誘導(dǎo)本病的直接原因二、免疫因素以下證據(jù)支持本病為自身免疫性疾?。?、類風(fēng)濕因子2、補(bǔ)體水平下降，血清IgA，IgM，IgG增高。部份抗核抗體滴度升高3、外周血CD4+T細(xì)胞克隆擴(kuò)增4、炎癥性細(xì)胞因子明顯增高第七頁，共19頁。

病理生理發(fā)病機(jī)制：（細(xì)菌、病毒特殊成分）（具有遺傳學(xué)背景）（Vβ）出超抗原—熱休克蛋白

人群T細(xì)胞受體

（TCR）

免疫損傷

炎癥性細(xì)胞因子T細(xì)胞第八頁，共19頁。

病理

早期關(guān)節(jié)非特異性水腫、充血、纖維蛋白滲出淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)。反復(fù)發(fā)作后形成血管翳，導(dǎo)致關(guān)節(jié)僵直和變形。受累關(guān)節(jié)周圍發(fā)生肌腱炎、肌炎、骨質(zhì)疏松和骨膜炎。

胸膜、心包膜及腹膜見纖維性漿膜炎。皮疹部位毛細(xì)血管炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，眼部病變見虹膜睫狀體肉芽腫樣浸潤(rùn)。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的病理所見為均勻無結(jié)構(gòu)的纖維素樣壞死，外周有類上皮細(xì)胞圍繞。第九頁，共19頁。

診斷檢查

炎癥反應(yīng)的證據(jù)

血沉明顯加快，急性期反應(yīng)物增高，有助于隨訪時(shí)了解病程。

自身抗體

1、類風(fēng)濕因子（RF）

RF陽性提示嚴(yán)重關(guān)節(jié)病變及有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。2、抗核抗體（ANA）

其他檢查

1、關(guān)節(jié)液分析和滑膜組織學(xué)檢查

2、血常規(guī)

3、X線檢查

早期僅顯示軟組織腫脹，關(guān)節(jié)周圍骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)附近呈現(xiàn)骨膜炎。晚期才能見到關(guān)節(jié)面骨破壞，以手腕關(guān)節(jié)多見。

第十頁，共19頁。

治療方案

一般治療鼓勵(lì)適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，減輕關(guān)節(jié)強(qiáng)直和軟組織攣縮。

抗JRA藥物

1、①水楊酸制劑，②非甾體抗炎藥

2、甲氨蝶呤：為抗葉酸制劑

3、羥基氯醛

4、糖皮質(zhì)激素5、免疫抑制劑6、柳氮磺胺吡啶7、金制劑8、青霉胺9、其他藥物第十一頁，共19頁。

安全提示

1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；2、宜用食物：薏苡仁、綠豆、豆腐、梨、蘆根、排骨、牛骨湯、羊骨湯、木瓜、蝎子、家禽、甲魚、玉漿、胡桃、芝麻、桂圓、大棗、黑大豆、大米、瘦豬肉。第十二頁，共19頁。

護(hù)理護(hù)理診斷體溫過高——與非化膿性炎癥損害有關(guān)軀體活動(dòng)障礙——與關(guān)節(jié)疼痛、畸形有關(guān)疼痛——與關(guān)節(jié)腫脹及炎癥有關(guān)焦慮——與疾病對(duì)健康的威脅有關(guān)潛在并發(fā)癥：藥物副作用——與抗炎治療用藥有關(guān)第十三頁，共19頁。

護(hù)理措施

發(fā)熱護(hù)理

監(jiān)測(cè)體溫變化，高熱時(shí)采用物理或藥物降溫法。保持皮膚清潔。觀察有無皮疹、眼部受損及心功能不全表現(xiàn)，有無脫水體征。使用抗炎藥物進(jìn)行病因治療。保證水分及能量攝入。第十四頁，共19頁。

護(hù)理措施

關(guān)節(jié)炎的護(hù)理

觀察關(guān)節(jié)炎癥狀，急性期臥床休息，減輕關(guān)節(jié)疼痛。經(jīng)常變換體位，適當(dāng)關(guān)節(jié)活動(dòng)。急性期后盡早開始關(guān)節(jié)康復(fù)治療，恢復(fù)關(guān)節(jié)功能，防止畸形。對(duì)關(guān)節(jié)畸形的患兒，注意防止外傷。第十五頁，共19頁。

護(hù)理措施

心理護(hù)理

與患兒溝通，以便了解病情，給予患兒及家屬精神安慰。做好出院指導(dǎo)，使他們樹立戰(zhàn)勝疾病的信心并自覺堅(jiān)持長(zhǎng)期治療。第十六頁，共19頁。

護(hù)理措施

注意觀察藥物副作用

非甾體類抗炎藥常見副作用有胃腸道反應(yīng)，對(duì)凝血功能、腎和中樞神經(jīng)系統(tǒng)也有影響。故長(zhǎng)期用藥患兒應(yīng)每2--