腎臟疾病概述

泌尿系統(tǒng)疾病（UrinarySystemDiseases）2021/10/101腎臟的解剖及生理功能泌尿系統(tǒng)由腎臟、輸尿管、膀胱、尿道及血管神經(jīng)組成生成和排出尿液，維持機體內(nèi)環(huán)境腎臟位置形態(tài)腎臟為成對的扁豆?fàn)钇鞴?，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長10-12厘米、寬5-7厘米、厚3-4厘米、重120-150克；左腎較右腎稍大，腎縱軸上端向內(nèi)、下端向外，因此兩腎上極相距較近，下極較遠，腎縱軸與脊柱所成角度為30度左右2021/10/102腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能2021/10/103腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能2021/10/104腎臟疾病-總論腎臟解剖及生理功能2021/10/1052021/10/106腎臟的解剖及生理功能腎臟解剖位置

leftT11~L2rightT12~L3腎臟生理功能

排泄代謝廢物調(diào)節(jié)體液平衡內(nèi)分泌功能分泌多種激素強大的濾過和儲備功能2021/10/107腎臟的解剖及生理功能腎單位腎小體腎小球腎小球系膜是由系膜細胞和系膜基質(zhì)組成腎小球囊

腎小管近端小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁段）細段（降支薄壁段、袢部、升支薄壁段）遠端小管直部（升支厚壁段）致密斑曲部（遠曲小管）2021/10/108腎臟微結(jié)構(gòu)2021/10/1092021/10/1010腎小球電鏡掃描圖2021/10/1011排泄功能excretoryfunction內(nèi)分泌功能endocrinefunction一、腎臟生理功能

physiologicalfunction2021/10/10121.腎小球濾過功能

（glomerularfiltrationfunction）

含氮廢物如尿素、肌酐等主要由腎小球濾過排出。馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸也有部分經(jīng)濾過排出腎小球濾過示意圖排泄功能

（excretoryfunction）2021/10/10132.腎小管重吸收和分泌功能

（tubularreabsorptionandexcretionfunction）近端小管重吸收髓袢維持髓質(zhì)高張及尿液的濃縮和稀釋遠端小管尿素再循環(huán)馬尿酸、苯甲酸、各類胺類及尿酸主要由腎小管分泌2021/10/1014內(nèi)分泌功能

（endocrinefunction）

球旁器分泌腎素血管緊張素原→血管緊張素Ⅰ→血管緊張素Ⅱ、血管緊張素ⅢRAS系統(tǒng)前列腺素族、EPO、1α羥化酶2021/10/1015二、腎臟疾病的評估（evaluation）評估內(nèi)容:病程尿檢腎功能腎組織學(xué)2021/10/1016估計疾病病程

急性？慢性？2021/10/1017（一）尿液檢查

（uronoscopy）

2021/10/10181.蛋白尿（proteinuria）

蛋白尿>150mg/d或大量蛋白尿>3.5g/d2021/10/1019

蛋白尿分類腎小球性腎小管性溢出性功能、體位性2021/10/1020

3個/HP10萬/h50萬/12h2.血尿（紅細胞尿）hematuria泌尿系全身性鄰近器官

運動性2021/10/1021腎小球性非腎小球性2021/10/10222021/10/10233.管型尿5000個/12h

2021/10/1024白細胞尿、膿尿、細菌尿5個/HP40萬/h100萬/12h每HP見細菌或培養(yǎng)105/ml2021/10/1025

腎小球濾過功能CcrScrBUN

腎小管功能近端腎小管功能B2-MG等尿濃縮-稀釋試驗?zāi)驖B透壓測定腎血漿流量測定酸化功能

（二）腎功能檢查（renalfunctionexamination）

2021/10/1026IVP或逆行腎盂造影；膀胱鏡檢查；放射性核素；超聲檢查；CT；核磁共振等

（三）影像檢查2021/10/1027正常腎小球（四）腎活檢2021/10/1028正常腎小球2021/10/1029a臟層上皮細胞bGBMc內(nèi)皮細胞d系膜e副系膜2021/10/1030腎臟疾病的分類按解剖結(jié)構(gòu)分類

腎小球疾病腎小管疾病腎間質(zhì)疾病腎血管疾病按發(fā)病機制分類原發(fā)性腎臟疾病繼發(fā)性腎臟疾病遺傳性腎臟疾病感染性疾病按病程分類急性腎臟疾病慢性腎臟疾病2021/10/1031腎小球疾病概述概述原發(fā)性腎小球疾病的分類發(fā)病機制臨床表現(xiàn)2021/10/1032腎小球疾病概述概述有相似臨床表現(xiàn)（如水腫、血尿、蛋白尿、高血壓等）病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同病變主要累及雙腎腎小球病因分類：原發(fā)性：病因不清繼發(fā)性：SLE、DN

遺傳性：遺傳變異基因所致（Alport綜合征）

原發(fā)性腎小球疾病是我國引起慢性腎衰竭的最主要的原因2021/10/1033原發(fā)性腎小球病的分類

腎小球疾病的分類有依據(jù)病因、發(fā)病機理、組織形態(tài)或臨床表現(xiàn)進行分類。臨床分類是完全根據(jù)臨床表現(xiàn)作出，只反映疾病本質(zhì)的一個側(cè)面；病理分類則依據(jù)組織形態(tài)。目前這兩種分類方法均用于臨床。但二者屬于不同的概念范籌，彼此之間難以有直接肯定聯(lián)系原發(fā)性腎小球病的臨床分類急性腎小球腎炎(acuteglomerulonephritis)

急進性腎小球腎炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis)

慢性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)

隱匿型腎小球腎炎[無癥狀性血尿或（和）蛋白尿

(latentglomerulonephritis)]

腎病綜合征(nephroticsyndrome)腎小球疾病概述2021/10/1034原發(fā)性腎小球病的分類

原發(fā)性腎小球病的病理分類：WHO1982年標(biāo)準(zhǔn)

1.輕微病變性腎小球腎炎(minimalchangeglomerulonephritis)2.局灶節(jié)段性病變(focalsegmentallesinos)3.彌漫性腎小球腎炎(diffuseglomerulonephritis)

⑴膜性腎病(membranousnephropathy)

⑵增生性腎炎(proliferativeglomerulonephritis)

⑶硬化性腎小球腎炎(chronicglomerulonephritis)

4.未分類的腎小球腎炎

(latentglomerulonephritis)腎小球疾病概述①系膜增生性腎小球腎炎(mesangialproliferative～)②毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎(endocapillaryproliferative～)③系膜毛細血管性性腎小球腎炎(mesangialcapillary～)④致密沉積物性腎小球腎炎(densedeposit～)⑤新月體腎小球腎炎(crescentic～)2021/10/1035原發(fā)性腎小球病的發(fā)病機制免疫反應(yīng)

體液免疫循環(huán)免疫復(fù)合物沉積原位免疫復(fù)合物形成

細胞免疫炎癥反應(yīng)

炎癥細胞炎癥介質(zhì)非免疫機制的作用高灌注、高壓力、高濾過大量蛋白尿、高脂血癥腎小球疾病概述2021/10/1036慢性腎小球腎炎尿路感染急性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭急進性腎小球腎炎腎病綜合征常見的腎臟疾病急性腎小球腎炎2021/10/1037

急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis,AGN)2021/10/1038急性腎小球腎炎

(acuteglomerulonephritis,AGN)概述：以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病特點：多見于鏈球菌感染后，急性起病，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓可伴有一過性氮質(zhì)血癥年長兒童和青少年多見,男性多于女性其他細菌、病毒、及寄生蟲也可引起多有前驅(qū)癥狀病理：毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎病因和發(fā)病機制β-溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”：上呼吸道感染（多為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染（膿皰瘡）2021/10/1039急性腎小球腎炎－病理

急性腎炎為雙腎彌漫性增生性炎癥，可見腎小球內(nèi)毛細血管內(nèi)皮細胞和系膜細胞增生腫脹。并有中性粒細胞與單核細胞浸潤電鏡下可見典型上皮細胞下駝峰狀電子沉積物免疫熒光可見基底膜上有IgG、C3沉積嚴(yán)重者有壞死性炎癥出現(xiàn)腎小管病變較輕可見上皮細胞變性，腎間質(zhì)水腫，炎性細胞浸潤2021/10/10402021/10/1041急性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)潛伏期咽部或扁桃體或皮膚的前驅(qū)感染史

全身癥狀急性起病尿異常：95%血尿、蛋白尿、顆粒管型、紅細胞管型腎小球基底膜斷裂,濾過膜屏障破壞

電荷屏障、機械屏障水腫少尿：80%眼瞼、全身為腎小球濾過率降低，球-管失衡所致2021/10/1042急性腎小球腎炎并發(fā)癥嚴(yán)重循環(huán)淤血及心力衰竭

與水鈉潴留、高血壓、心肌水腫有關(guān)高血壓腦病

腦血管痙攣，腦細胞缺血、乏氧，腦血管通透性增加急性腎功能衰竭

多在早期2021/10/1043急性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球腎炎

其他病原體感染后腎小球腎炎：無C3降低系膜毛細血管性腎小球腎炎：C3降低（8周內(nèi)不恢復(fù)）系膜增生性腎小球腎炎：C3正常，常伴有IgA升高急進性腎小球腎炎

腎功能急劇惡化為特征全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累

SLE、過敏性紫癜腎炎鑒別困難時應(yīng)做穿刺腎活檢指征：少尿一周以上，或進行性尿量減少伴腎功能惡化病程超過兩個月而無好轉(zhuǎn)趨勢急性腎炎綜合征伴腎病綜合征2021/10/1044急性腎小球腎炎治療：以休息及對癥治療為主一般治療

休息、限鹽、限水、利尿等治療感染灶

PN10-14天，病情穩(wěn)定后行扁桃體摘除術(shù)（尿蛋白少于1＋，尿紅細胞少于10個/HP）對癥治療

消腫、降壓等透析治療中醫(yī)藥治療預(yù)后絕大多數(shù)1-4周內(nèi)好轉(zhuǎn)，極少數(shù)預(yù)后不良（高齡患者）2021/10/1045

急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)2021/10/1046急進性腎小球腎炎

(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)概述：以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化，早期出現(xiàn)少尿型急性腎衰竭為特征病理：腎臟增大，廣泛新月體形成病因和發(fā)病機制原發(fā)性繼發(fā)性由原發(fā)性轉(zhuǎn)型Ⅰ型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體Ⅱ型：免疫復(fù)合物型Ⅲ型：非免疫復(fù)合物型2021/10/1047急進性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實驗室檢查前驅(qū)癥狀

上呼吸道感染急劇腎功能減退

可在數(shù)周內(nèi)發(fā)展致尿毒癥全身癥狀

發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛、乏力貧血、咯血免疫學(xué)檢查及超聲

GBM陽性，ANCA陽性，C3降低（持續(xù)性），CIC陽性腎臟增大2021/10/1048急進性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球病

急性腎小管壞死急性過敏性間質(zhì)腎炎梗阻性腎病引起急進性腎炎綜合征的其他腎小球病

繼發(fā)性急進性腎炎：Goodpasture綜合征、SLE腎炎等原發(fā)性腎小球病根據(jù)其特點多可作出診斷鑒別困難時可行穿刺腎活檢2021/10/1049急進性腎小球腎炎治療及預(yù)后強化治療

強化血漿置換療法：qd/qod，直至GBM、ANCA轉(zhuǎn)陰，大約10次同時給予潑尼松及細胞毒藥物甲潑尼松沖擊伴環(huán)磷酰胺治療四聯(lián)：糖皮質(zhì)激素、細胞毒藥物、抗凝藥、抗血小板藥物替代治療

血透、腹透若腎移植應(yīng)在GBM轉(zhuǎn)陰半年～一年后進行療效差、預(yù)后不良2021/10/1050

慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)2021/10/1051慢性腎小球腎炎

(chronicglomerulonephritis,CGN)概述：以多種病因引起的原發(fā)于腎小球的免疫性疾病臨床上出現(xiàn)蛋白尿、血尿、水腫和高血壓起病方式不同，病程遷延，常超過一年緩慢進展貧血、腎功能減退最終發(fā)展為慢性腎衰竭病理：腎臟縮小，皮質(zhì)變薄，各種纖維化、硬化表現(xiàn)病因和發(fā)病機制急性腎炎發(fā)展多種病理類型決定慢性發(fā)病免疫介導(dǎo)、非免疫非炎癥2021/10/1052慢性腎小球腎炎－病理慢性腎小球腎炎可由多種病理類型腎小球病變引起，早期有各種原發(fā)性腎小球疾病的病理變化特點進展到晚期轉(zhuǎn)化為腎小球硬化、玻璃樣變、腎小球囊腔粘連、新月體形成或囊腔消失腎小球基底膜增厚、腎間質(zhì)纖維化，腎小動脈纖維化，腎小球萎縮顆粒樣固縮腎2021/10/1053慢性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)及實驗室檢查中青年男性多見，慢性、隱襲發(fā)病蛋白尿、血尿、水腫和高血壓慢性腎功能減退全身癥狀乏力、納差、腰部疼痛、疲倦、貧血實驗室檢查及輔助檢查

血常規(guī)、尿常規(guī)、尿沉渣，腎臟超聲，病理2021/10/1054慢性腎小球腎炎診斷和鑒別診斷隱匿性腎小球腎炎感染后急性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害繼發(fā)性腎炎Alport綜合征2021/10/1055慢性腎小球腎炎治療及預(yù)后一般治療限制食物中蛋白及磷入量積極控制高血壓

尿蛋白≥1g/dBP125/75mmHg

尿蛋白＜1g/dBP130/80mmHg

各種降壓藥物的選擇應(yīng)用抗血小板藥避免加重腎臟損害的因素

感染勞累、妊娠、分娩、腎毒性藥物主要目標(biāo)：防止或