兒童閉塞性細(xì)支氣管炎

關(guān)于兒童閉塞性細(xì)支氣管炎第1頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月定義閉塞性細(xì)支氣管炎（Bronchiolitisobliterans）是與細(xì)支氣管炎癥性損傷相關(guān)，導(dǎo)致管腔閉塞的慢性氣流阻塞綜合征。

也可發(fā)生于支氣管,出現(xiàn)閉塞、擴(kuò)張

第2頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月流行病學(xué)

OB最早由Lange在1901年提出，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)為BOOP。1941年LaDue在42年間作的42，038例尸檢中報(bào)告了1例經(jīng)典的致死性BO)

1988年Hardy等在圣克里斯托弗兒童醫(yī)院25年間的2，897例尸檢和244例肺活檢中報(bào)告了19例兒童BO

1990年韓國(guó)和美國(guó)共同報(bào)道31例BO國(guó)內(nèi)BO發(fā)病率不詳,臨床診斷病例增多，其他國(guó)家報(bào)導(dǎo)增多。目前北京兒童醫(yī)院病例數(shù)最多，報(bào)道42例。

第3頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

組織病理表現(xiàn)

縮窄性（狹窄）細(xì)支氣管炎：經(jīng)典BO（constrictiveBO)增殖性細(xì)支氣管炎：(proliferativeBO)

第4頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

縮窄性細(xì)支氣管炎

粘膜下或外周炎性細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化所致的細(xì)支氣管腔向心性狹窄（外壓）管腔內(nèi)無(wú)肉芽組織形成

第5頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第6頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月增殖性細(xì)支氣管炎

細(xì)支氣管腔內(nèi)、壁和周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和肉芽組織增生引起管腔狹窄在腔內(nèi)形成息肉樣肉芽，主要在呼吸性細(xì)支氣管，可累積肺泡

第7頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第8頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月主要病理表現(xiàn)BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴(kuò)張小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞細(xì)支氣管周圍的炎癥和(或)纖維化肺不張血管容積和(或)數(shù)量的減少二種類型可以混合存在，尤其是感染后第9頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)生機(jī)制

不明

上皮細(xì)胞損傷、過(guò)度修復(fù)：→管腔內(nèi)、（外）瘢痕形成\肉芽組織增生、纖維化→支氣管狹窄，閉塞后氣體吸收，肺萎陷，分泌物滯留→繼發(fā)感染，支氣管擴(kuò)張

此外，管腔滲出物機(jī)化？第10頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病因★毒氣的吸入★感染

病毒：腺病毒、流感病毒、麻疹病毒細(xì)菌：金葡菌、B族溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌肺炎支原體第11頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第12頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月湖南省人民醫(yī)院兒科鐘禮立提供支氣管上皮嚴(yán)重脫落第13頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月湖南省人民醫(yī)院兒科鐘禮立提供，請(qǐng)不要拍照第14頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月Thesearecreolabodyinsputumfromfirstvirus-associatedwheezinginfantsThelargercreolabodyis,Themorelikelythewheezinginfantdevelopunmittingwheezing

第15頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月CreolabodyinsputumfromchildrenItwasthefirsteventoccurredinsputum,followedbypresenceofinflammatorycells.第16頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第17頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第18頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月★結(jié)締組織病、組織器官移植：自身免疫性溶血、骨髓移植、心肺移植、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、滲出性多形性紅斑★其它：支氣管肺發(fā)育不良（BPD）先天性心臟病、囊性纖維化★吸入：異物吸入胃-食管返流（GER）★藥物、腫瘤★特發(fā)性

第19頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月癥狀咳嗽、喘息

氣促、呼吸困難

運(yùn)動(dòng)不耐受、反復(fù)呼吸道感染

短暫的癥狀改善期后加重、持續(xù)體征喘鳴音

“crackles”臨床表現(xiàn)第20頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治龇喂δ苡跋駥W(xué)電子支氣管鏡檢查肺通氣灌注掃描第21頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查－血?dú)夥治龅脱跹Y，動(dòng)脈血氧飽和度降低可用來(lái)評(píng)估病情的嚴(yán)重程度

第22頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）用來(lái)診斷小氣道疾病的方法世界心肺移植協(xié)會(huì)1993年提議、2002年修訂BO臨床分級(jí)，被廣泛用于描述BO可用于BO療效的觀察建議用所測(cè)值占預(yù)計(jì)值的百分?jǐn)?shù)來(lái)表示第23頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查－肺功能（續(xù)）正常嬰兒TBFV環(huán)BO嬰兒TBFV環(huán)

升枝陡，高峰前移，峰值較高，

降枝凹陷潮氣流速容量環(huán)（TBFV）特點(diǎn)%V-PF25/PFPTEFViVi/kgVeTiRRPF/Ve容量流速第24頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查－胸片無(wú)特異性改變兩肺過(guò)度充氣隨病情進(jìn)展，出現(xiàn)斑片狀肺泡浸潤(rùn)影，呈毛玻璃樣，邊緣不清可有單側(cè)透明肺第25頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月兩肺紋理模糊、毛糙、紊亂，右肺內(nèi)帶可見(jiàn)片絮狀陰影，兩下肺過(guò)度充氣第26頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查－肺CTHRCT征象：馬賽克灌注征支氣管擴(kuò)張支氣管壁增厚氣體捕捉征呼氣相CT：較吸氣相CT能更好地顯示小氣道病變第27頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月馬賽克灌注征陽(yáng)性，支氣管壁增厚馬賽克灌注征，兩肺部分支氣管管腔增寬呈囊柱狀改變，管壁增厚

第28頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月左下肺外帶透光度增加，紋理稀疏，體積減小，合并單側(cè)透明肺第29頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第30頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第31頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月一項(xiàng)針對(duì)單中心、回顧性、病例對(duì)照研究研究對(duì)象是1991-2005年德克薩斯兒童醫(yī)院行肺活檢或肺切除，同時(shí)行胸部CT檢查的兒童?；顧z證實(shí)的BO胸部CT改變比較兒童BO的CT診斷指標(biāo)第32頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月具有完全影像學(xué)資料及病理資料的120人，研究組10人，對(duì)照組110人。研究組：病理改變?cè)u(píng)分嚴(yán)重程度為中等的BO(n=5)和重度(n=5)BO，按病因感染后BO(n=6),Stevens-Johnson綜合征(n=1),結(jié)締組織病(n=1),不明原因(n=2)。對(duì)照組：包括沒(méi)有BO病理改變(n=74)，輕度BO(n=36)。研究資料第33頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月中度BO影像學(xué)及病理第34頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月重度BO影像學(xué)及病理第35頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月重度BO影像學(xué)及病理Overview

第36頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月結(jié)論根據(jù)特征性的影像學(xué)改變，可以可靠診斷兒童中重度BO。支氣管腔狹窄、血管影衰減、肺實(shí)質(zhì)低密度任一項(xiàng)對(duì)BO診斷最具特異性，結(jié)合多種影像學(xué)特征提高診斷特異性。支氣管擴(kuò)張對(duì)非移植后BO診斷的敏感性最高（70%）。如果沒(méi)有特征性的影像學(xué)改變出現(xiàn)，仍需活檢確診。第37頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月實(shí)驗(yàn)室檢查－支氣管鏡除外氣道發(fā)育畸形取支氣管粘膜活檢

第38頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月肺組織活檢BO的特征性病理改變大氣道的支氣管擴(kuò)張，小氣道炎性細(xì)胞、肉芽組織和(或)纖維組織阻塞和閉塞細(xì)支氣管旁的炎癥和(或)纖維化肺不張血管容積和(或)數(shù)量的減少第39頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月BO的臨床診斷(1)急性感染或急性肺損傷后6周以上的反復(fù)或持續(xù)氣促，喘息或咳嗽、喘鳴，對(duì)支氣管擴(kuò)張劑無(wú)反應(yīng)；(2)臨床表現(xiàn)與胸部x線片輕重程度不符，臨床床癥狀重，胸部x線片多為過(guò)度通氣；(3)肺CT顯示支氣管壁增厚，支氣管擴(kuò)張，肺不張，馬賽克灌注征、小葉中心行結(jié)節(jié)；(4)肺功能示阻塞性通氣功能障礙；(5)胸部x線片為單側(cè)透明肺;⑥排除其他阻塞性疾病，如哮喘、先天纖毛運(yùn)動(dòng)功能障礙、囊性纖維化、異物吸入、先天發(fā)育異常、結(jié)核、艾滋病和其他免疫功能缺陷等。第40頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷★**原發(fā)病★臨床表現(xiàn)★肺功能異?！镄夭縓線★HRCT是重要的無(wú)創(chuàng)性診斷手段**★病理組織學(xué)檢查不是常規(guī)第41頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮：急性肺炎后持續(xù)咳嗽、喘息嚴(yán)重的急性呼吸道感染后長(zhǎng)時(shí)間存在喘鳴音、“crackles”急性肺損傷后長(zhǎng)期運(yùn)動(dòng)不耐受胃內(nèi)容物的反復(fù)吸入急性肺炎后6周出現(xiàn)透明肺綜合征SJS后一段時(shí)間出現(xiàn)持續(xù)咳嗽、喘息第42頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷間質(zhì)肺炎組織胞漿菌SLE結(jié)核結(jié)節(jié)病Good-PastureSyndrom韋格納肉芽腫結(jié)節(jié)性多發(fā)性動(dòng)脈炎慢性嗜酸性肺炎持續(xù)性細(xì)菌性細(xì)支氣管炎胃食道返流囊性纖維化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

第43頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷過(guò)度不足第44頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月治療無(wú)特效治療激素大環(huán)內(nèi)酯類支氣管擴(kuò)張劑：對(duì)有反應(yīng)的病人肺部理療：抗生素：合并感染時(shí)應(yīng)用，常感染第45頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月兒科治療激素（潑尼松）足量：1~2mg/kg.d1~3個(gè)月，必要時(shí)沖擊。維持：1年以上大環(huán)內(nèi)酯類小劑量紅霉素、阿奇霉素抗生素：常合并感染，肺炎鏈球菌多見(jiàn)避免再次打擊很重要！

第46頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月早期干預(yù)易發(fā)生BO高危因素氣道炎癥重哮喘傾向合并氣道炎癥家族疤痕體質(zhì)第47頁(yè)，課件共55頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月initiateandmaintainthechronicairwayinflammationandremodelinginasthma.Epithelial–Mesenchymalcommunicationinthepathogenesisofchronicasthma.HolgateST,HollowayJ,WilsonS,etal.ProcAmThoracSoc,2004,1:93-98.AbnormalEpithelialCellshedding-r