G6PD缺乏癥(蠶豆病)禁用食品和藥物

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄糖-6-磷脫氫酶（G-6-PD）缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。疾病理紅細(xì)胞葡萄糖-6-酸脫氫酶（G6PD）有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會(huì)發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機(jī)制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細(xì)胞，因的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在遇到蠶豆中某種因子后更誘發(fā)了紅細(xì)胞膜被氧化，紅細(xì)胞膜上的磷脂分子中的不飽和脂肪酸氧化生成過氧化脂質(zhì)，損害細(xì)胞膜。G-6-PD有保護(hù)正常紅細(xì)胞遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強(qiáng)的氧化劑，當(dāng)缺乏則紅細(xì)胞被破壞而致病，然而缺乏紅細(xì)胞卻可以免受瘧原蟲（瘧疾的病原體）的侵?jǐn)_，因?yàn)榀懺x只有在完美無缺的紅細(xì)胞中才能生存。易發(fā)群這種病多見于兒童，男性患者約占以上。大多食蠶豆后至2天發(fā)病，早期癥有厭食、疲勞、低熱、惡心、不定性的腹痛，接著因溶血而發(fā)生眼角黃染及全身疸，出現(xiàn)醬油色尿和貧血癥狀。嚴(yán)重時(shí)有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能衰竭，重度缺氧時(shí)還可見雙眼固定性偏斜。此時(shí)如不及時(shí)搶救可于一至二天內(nèi)死亡。所以出現(xiàn)以上癥狀的病人，應(yīng)馬上送醫(yī)院診治。疾病防蠶豆病是遺傳性疾病。原則上確定是蠶豆病患者禁食蠶豆。但不是連續(xù)或一次進(jìn)食大量的蠶豆就一定導(dǎo)致蠶豆病發(fā)病。臨床現(xiàn)早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)日左右。與溶血性血出現(xiàn)的同時(shí)，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥和急性腎衰竭，若急救不及時(shí)常于12日內(nèi)死亡。臨床斷診斷原該病通過性聯(lián)不全顯性遺傳，G-6-PD因在X色體上，病人大多為男性，男女之比約為7∶1，在生吃蠶豆后數(shù)小時(shí)至數(shù)日（1～3天）內(nèi)突然發(fā)熱、頭暈、煩躁、惡心，尿呈醬油樣或葡萄酒色，一般

發(fā)作26天能自行恢復(fù)，但重者若不及時(shí)搶救，會(huì)因循環(huán)衰竭危及生命。可通過病史高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（還原率大于75%，特別是熒光點(diǎn)試驗(yàn)診斷。診斷特1.有進(jìn)食青蠶豆或吸入蠶豆花粉史。2.臨床特點(diǎn)：①潛伏期數(shù)小時(shí)至48時(shí)。②中毒表現(xiàn)：早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3左右。③實(shí)驗(yàn)檢查：高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)（MHb正常人還原率>75%（比色法），蠶豆病患者M(jìn)Hb還原率～74%（雜合子遺傳者），還原率<30%（純合子型）；血中含性珠蛋白小體（赫恩茲小體）可高于上（正常為0.28%）。急救理1.人工催吐。2.予5000高酸鉀溶液洗胃。3.25%酸鎂口服導(dǎo)瀉。4.予大劑量糖皮質(zhì)激素。5.必要時(shí)換血或輸入鮮血。6.堿化尿液，適當(dāng)予靜脈補(bǔ)液和使用利尿劑，積極防治溶血性尿毒癥綜合征。7.對(duì)癥處理。日常忌禁止食的食品珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶生加工品，避免在蠶豆開花，結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地.2.止使用的日用品樟腦，臭丸，冬青油，顏料，曼秀雷敦薄荷膏無比膏，平安膏，跌打酒有牛黃，藍(lán)汞水，紫藥水（龍膽紫），莊生之Coolingbath涼液（有金銀花成份），白花油，萬(wàn)金油或紅花油等（均含有水楊酸），有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解！

3.用藥物乙酰苯胺，美藍(lán)，硝咪唑，呋喃旦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，苯肼，伯氨喹啉，撲瘧母星，戊胺喹,磺胺，乙?；前?，磺胺吡啶，噻唑酮，甲苯胺藍(lán)，SMZ,TNT等.4.用鏈霉素，氯霉素，磺胺異惡唑，SMM，胺脒，SML,SMPZ,TMP，秋水仙堿，氯奎奎寧，異煙肼，乙胺嘧啶，保泰松，丙磺舒，阿斯匹林，醋氨酚（撲熱息痛，乙酰氨基酚，百服寧，泰諾，泰諾林，必理通，散列痛），消炎痛，非那西汀，尼美舒利，雙氯芬酸，布洛芬，氨基比林（安乃近，安痛定），安替比林，苯妥英鈉，左旋多巴，安坦，奎尼丁，魯卡因酰胺，安他唑林，苯海拉明，VitC維C銀翹片,水溶性維生素），VitK3,VitK4百樂君，對(duì)氨苯甲酸，吡芐明，各種退熱止痛藥（何濟(jì)公小兒退熱散），薄荷（感冒靈顆粒，感冒清熱顆粒，保濟(jì)丸），樟腦，川蓮，牛黃（牛黃解毒丸，牛磺酸顆粒，小兒咽扁顆粒，小兒速效感冒靈，小兒清熱寧顆粒），臘梅花，熊膽（開靈），開口茶，七里散，嬰兒素，穿琥寧，炎琥寧，氨茶堿.5.建議定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和尿潛血，0~3次/半年，歲次/年.6.一旦患病，最好上醫(yī)院看病，并向醫(yī)生說明患有蠶豆病.7.鍛煉好身體，增強(qiáng)免疫力平時(shí)多給BB水，多曬溫和的陽(yáng)光，呼吸新鮮的空氣，有條件的話帶他去愛嬰坊等地方游泳也不錯(cuò).8.要買日常用品有成分介紹的也注意一下其成分有以上禁忌的就不要用了服藥禁在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素、、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。1．下列藥物和食物較易引起溶血，應(yīng)禁：抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎；磺胺類：磺胺甲,基異惡唑、磺胺吡啶、對(duì)氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；砜類：噻砜；其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟腦）、美藍(lán)、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆；中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

2．下列藥物可能會(huì)引起溶血，但無慢性球形紅細(xì)胞溶血性貧血者，用正常治劑量時(shí)不會(huì)引起溶血：抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶；磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長(zhǎng)效磺胺、磺胺二甲基異惡唑；解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；其他：氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、苯妥英鈉、對(duì)氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k（萘醌）中國(guó)豆病發(fā)現(xiàn)杜順德，兒科學(xué)專家，華西醫(yī)科大學(xué)科創(chuàng)始人。在降低新生兒破傷風(fēng)病死率方面取得突出成就，是中國(guó)蠶豆病的最先發(fā)現(xiàn)者和命名人。最早發(fā)現(xiàn)四川省存在黑熱病。在寄生蟲病、傳染病及其他兒科疾病方面亦有不少研究成果。1951年4月～5月間，四川學(xué)院科收治了例兒，其共同臨床特點(diǎn)是突然尿呈醬油色，貧血及脾大。杜順德聯(lián)想到1944年他見過的2例和1947年過的例。他診斷為性溶血性貧血，但病因是什么不得而知。于是他查閱了大量文獻(xiàn)資料，終于在aBritannica（《不列顛百科全書》）中，查到地中海地區(qū)有一種類似的急性溶血性貧血是由于食用馬豆（引起的。馬豆就是中國(guó)的蠶豆。接著杜順德對(duì)名病兒的家屬補(bǔ)了病史，得知名兒病前2～3天吃過未煮熟的蠶豆，其中一例吃母乳的嬰兒曾吃過保姆嚼爛的蠶豆。這樣杜順德在中國(guó)最先將吃蠶豆引起的急性溶血性貧血命名為蠶豆?。ㄋ追Q胡豆病）。他將這例病案加上過去收治的例共11例，詳細(xì)寫成論文發(fā)表在1954的ChineseMedicalJournal（《中華醫(yī)學(xué)雜志》英文版）上。這一研究成果很快引起了國(guó)內(nèi)醫(yī)學(xué)界的重視，隨后四川各地、貴州、廣東、廣西、福建、湖南浙江等省，陸續(xù)有蠶豆病的報(bào)告。截至年，華西兒科共報(bào)告蠶豆病例以上。杜順德總結(jié)了蠶豆病的特點(diǎn)：發(fā)病多在3～月豆成熟之季節(jié)，男孩多，嬰幼兒多見，大多在吃蠶豆后天發(fā)生急性溶血性貧血杜順德當(dāng)時(shí)認(rèn)為蠶豆中有一種蠶豆素，能使個(gè)別人發(fā)生過敏而生病。但發(fā)病的內(nèi)因是什么，他一直在探索中。1955年粵東區(qū)發(fā)生蠶豆病大流行，患者達(dá)1000人以上。廣東省很重視這一問