河北北方學(xué)院期末考試兒科試題3

2008-2009學(xué)年第二學(xué)期臨床-兒科-小兒內(nèi)科期末考

、#

班級(jí):學(xué)號(hào):姓名:得

分:_______________

（卷面共有90題，總分100分,各大題標(biāo)有題量和總分,每小題標(biāo)號(hào)后有小分）

一、標(biāo)準(zhǔn)配伍型（B型題）（2小題,共7分）

[4分]⑴A、2個(gè)月

B、6個(gè)月

C、10個(gè)月

D、18個(gè)月

E、2歲

（1）能微笑，發(fā)出和諧的喉音（）

⑵能學(xué)成人的動(dòng)作，招手表示“再見(jiàn)”（）

（3）能聽(tīng)懂自己的名字（）

（4）能認(rèn)識(shí)和指出簡(jiǎn)單的人和物名（）

[3分]（2）A、環(huán)形紅斑

B、蝶形紅斑

C、結(jié)節(jié)紅斑

D、盤狀紅斑

E、多形性斑丘疹

（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（）

⑵全身型幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的皮疹是（）

⑶風(fēng)濕熱的皮疹是（）

二、病例串型最佳選擇題（A3-A4型題）（3小題,共8分）

[3分]（1）1歲男嬰，因間斷咳嗽1周就診，每日嘔吐1?2次胃內(nèi)容物?；純菏?/p>

第一胎足月順產(chǎn)兒，生后母乳喂養(yǎng)至今，未添加輔食。平時(shí)易患“肺炎、腸炎”。

查體：體重5.2kg,身長(zhǎng)70cm,神志尚清，精神萎靡，營(yíng)養(yǎng)差，前鹵平坦，心肺

（一）,皮膚彈性差，皮下脂肪消失，四肢肌張力低下。

（1）此患兒可診斷為（）

A、營(yíng)養(yǎng)不良輕度

B、營(yíng)養(yǎng)不良中度

C、營(yíng)養(yǎng)不良重度

D、營(yíng)養(yǎng)不良中度伴重度脫水

E、營(yíng)養(yǎng)不良輕度伴重度脫水

⑵此患兒不會(huì)出現(xiàn)的現(xiàn)象是（）

A、糖代謝失常，發(fā)生低血糖

B、脂肪代謝失常，出現(xiàn)高膽固醇血癥

C、伴發(fā)維生素A缺乏癥

D、特異性免疫功能低下

E、腎濃縮功能降低

（3）患兒下列起始治療措施有哪項(xiàng)不妥當(dāng)（）

A、10%葡萄糖每日100ml/kg供給

B、開(kāi)始供給熱量每日165?230KJ/kg

C、口服胃蛋白酶、胰酶以助消化

D、口服各種維生素

E、用苯丙酸諾龍促進(jìn)同化作用

[2分]（2）男，3歲半。不規(guī)則發(fā)熱咳嗽2周，伴一過(guò)性關(guān)節(jié)痛。食欲不振，出生

時(shí)種過(guò)卡介苗。體檢：神萎、消瘦，無(wú)青紫，呼吸梢快，二眼結(jié)膜充血，伴皰疹。

右肺上方呼吸音降低，肝肋下及邊。雙下肢有結(jié)節(jié)性紅斑數(shù)個(gè)。周圍血WBC8X10

/L,中性0.3,淋巴0.7。胸片示右肺門淋巴結(jié)腫大，右上肺呈片狀滲出影。

（1）最可能的診斷是（）

A、病毒感染

B、右側(cè)肺炎

C、風(fēng)濕熱

D、腸傷寒

E、原發(fā)綜合征

(2)進(jìn)一步宜采用的輔助檢查是()

A、血培養(yǎng)

B、PPD試驗(yàn)

C、咽拭子培養(yǎng)

D、肥達(dá)氏反應(yīng)

E、血常規(guī)

[3分](3)4歲患兒，明顯水腫,血壓90/60mmHg,尿蛋白+++,尿紅細(xì)胞0?2/HP,

血漿白蛋白22g/Lo

⑴最適宜的治療是()

A、激素短程療法

B、激素中長(zhǎng)程療法

C、環(huán)磷酰胺沖擊療法

D、甲基潑尼松龍沖擊療法

E、MTX沖擊療法

(2)如果在治療中出現(xiàn)腹痛、嘔吐、四肢冷、血壓下降，可能的診斷是()

A、急性胃炎

B、腎靜脈血栓形成

C、低鉀血癥

D、腎上腺危象

E、腎結(jié)石

（3）如果此患兒有持續(xù)性氮質(zhì)血癥，可能的診斷是（）

A、慢性腎炎

B、IgA腎病

C、單純型腎炎

D、腎炎型腎病

E、膜性腎病

三、單選題（50小題，共50分）

[1分]（1）以下哪項(xiàng)不是小兒疾病的特點(diǎn)（）

A、后遺癥多

B、感染性疾病多

C、合并癥多

D、起病急

E、變化快，來(lái)勢(shì)兇

[1分]（2）能獨(dú)坐，見(jiàn)生人即哭，但還不會(huì)扶站，前囪IcmXlcm,下中切牙正在

萌出。最可能的月齡是（）

A、4個(gè)月

B、5個(gè)月

C、6?7個(gè)月

D、9個(gè)月

E、12個(gè)月

[1分]（3）按計(jì)劃免疫程序5個(gè)月小兒應(yīng)接種（）

A、乙肝疫苗

B、乙腦疫苗

C、百白破混合制劑

D、麻疹疫苗

E、腮腺炎疫苗

[1分]（4）評(píng)價(jià)嬰兒佝僂病骨骼系統(tǒng)改變中，下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤（）

A、蛙腹

B、顱骨軟化

C、手鐲征

D、腳鐲征

E、“0”型腿

[1分]（5）2歲小兒，體重12kg,經(jīng)詢問(wèn)法膳食調(diào)查結(jié)果如下：每天攝入總能量

1300kcal,其中蛋白質(zhì)供能占15%（優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)占總蛋白的60%）,脂肪供能占30%,

碳水化合物供能占55虬正確的膳食評(píng)價(jià)是（）

A、總能量攝入嚴(yán)重不足,三大產(chǎn)能營(yíng)養(yǎng)素供給比例合理

B、總能量攝入嚴(yán)重不足，三大產(chǎn)能營(yíng)養(yǎng)素供給比例不合理

C、總能量攝入符合要求,三大產(chǎn)能營(yíng)養(yǎng)素供給比例合理

D、總能量攝入嚴(yán)重超標(biāo),三大產(chǎn)能營(yíng)養(yǎng)素供給比例合理

E、總能量攝入符合要求,三大產(chǎn)能營(yíng)養(yǎng)素供給比例不合理

[1分]（6）蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良小兒，若突然出現(xiàn)面色蒼白、神志不清、脈搏減

慢、體溫不升，此時(shí)應(yīng)考慮（）

A、低鈉血癥

B、心力衰竭

C、低血糖癥

D、低鈣血癥

E、低鉀血癥

[1分]（7）蛋白質(zhì)-熱能營(yíng)養(yǎng)不良小兒，治療原則是（）

A、抗生素預(yù)防感染

B、調(diào)整飲食及改進(jìn)喂養(yǎng)方法

C、加強(qiáng)鍛煉

D、輸注丙種球蛋白

E、補(bǔ)充各種維生素

[1分](8)小兒肥胖癥是指()

A、小兒體重超過(guò)同年齡同性別兒童體重均值的10%以上

B、小兒體重超過(guò)同年齡同性別兒童體重均值的20%以上

C、小兒體重超過(guò)同性別同身高兒童體重均值的10%以上

D、小兒體重超過(guò)同性別同身高兒童體重均值的20%以上

E、小兒體重超過(guò)同性別同身高兒童體重均值的30%以上

[1分](9)下列哪項(xiàng)不是維生素D缺乏性佝僂病初期的臨床表現(xiàn)()

A、易激惹

B、睡眠不安

C、多汗

D、枕禿

E、驚厥

[1分](10)苯丙酮尿癥主要的治療方法是()

A、四氫生物蝶吟(BH)

B、5-羥色胺

C、低苯丙氨酸飲食

D、低銅飲食

E、低蛋白飲食

[1分](11)先天愚型的臨床表現(xiàn)應(yīng)除外下列哪項(xiàng)()

A、智力低下

B、體格發(fā)育正常

C、特殊面容

D、喂養(yǎng)困難

E、抵抗力低下

[1分](12)標(biāo)準(zhǔn)型21-三體染色體畸變來(lái)源是()

A、染色體發(fā)生易位

B、染色體發(fā)生倒位

C、親代的生殖細(xì)胞在減數(shù)分裂時(shí)染色體不分離

D、染色體的丟失

E、染色體的斷裂

[1分](13)肝豆?fàn)詈俗冃缘呐R床特征為()

A、肝腫大、驚厥、肝細(xì)胞損害

B、腦退行性病變和角膜K-F環(huán)

C、CT特征性改變肝腫大

D、貧血和錐體外系癥狀

E、肝硬化及錐體外系癥狀

[1分](14)過(guò)敏性紫瘢有關(guān)腎上腺皮質(zhì)激素的治療不正確的是()

A、改善腹痛

B、改善關(guān)節(jié)癥狀

C、減少腎臟損害

D、不能減輕紫瘢

E、不能防止復(fù)發(fā)

［1分］(15)女孩12歲，因行為改變和不能控制自己的身體活動(dòng)來(lái)就診。4周前開(kāi)

始發(fā)病，逐漸加重，至手腳不靈及持物困難，經(jīng)常跌跤，患兒表現(xiàn)神經(jīng)質(zhì)，煩躁

不安，情緒波動(dòng)。父母曾發(fā)現(xiàn)其肢體有不自主的無(wú)意識(shí)動(dòng)作和特殊怪相，人睡后

上述情況全部消失。體查除有舞蹈樣動(dòng)作外無(wú)其他陽(yáng)性體征。最可能的診斷是

()

A、風(fēng)濕舞蹈病

B、小腦腫瘤

C、瘴病

D、病毒性腦炎

E、以上都不是

［1分］(16)下列哪項(xiàng)不是全身型幼年類風(fēng)濕的臨床特點(diǎn)()

A、全身癥狀嚴(yán)重，常呈弛張熱型

B、發(fā)熱期常有皮疹，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)

C、心包或心肌可受侵犯

D、肝脾及淋巴結(jié)腫大

E、小關(guān)節(jié)畸形

［1分］(17)川畸病首選的治療方法為()

A、阿司匹林，每天30?50mg/kg加用丙種球蛋白，每天400mg/kg,靜脈滴注

B、阿司匹林，每天5?10mg/kg

C、丙種球蛋白，每天400mg/kg,靜脈滴注，連用4天

D、10%內(nèi)種球蛋白每次3ml,肌肉注射，每月1次

E、潑尼松，每天1?2mg/kg,分3次口服

口分］(18)結(jié)核性腦膜炎患者病變常侵犯腦神經(jīng)，最常見(jiàn)者為()

A、動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓

B、面神經(jīng)癱瘓

C、外展神經(jīng)癱瘓

D、三叉神經(jīng)癱瘓

E、以上都不是

[1分]（19）結(jié)核性腦膜炎伴顱高壓，可選用下列措施減輕腦水腫，除外（）

A、地塞米松靜注

B、必要時(shí)行側(cè)腦室引流

C、立即腰穿放腦脊液

D、靜注速尿

E、靜注20%的甘露醇

[1分]（20）關(guān)于脊髓灰質(zhì)炎的預(yù)防，哪項(xiàng)不正確（）

A、發(fā)現(xiàn)患者至少隔離40天

B、患者衣物用具煮沸消毒

C、密切接觸者觀察20天

D、未服過(guò)疫苗而與患者密切接觸者即服減毒活疫苗

E、滅活疫苗可用于免疫功能缺陷者

[1分]（21）男，6歲，高熱1天入院，體溫40C,驚厥2次，血壓降低，腦脊液

中蛋白（-）,WBC4?5個(gè)/HP。最可能的診斷是（）

A、流行性腦脊髓膜炎

B、中毒性痢疾

C、乙型腦炎

D、結(jié)核性腦膜炎

E、高熱驚厥

[1分]（22）1歲女孩因腹瀉、脫水、酸中毒來(lái)診。入院后給予補(bǔ)液治療，8h后一

般情況好轉(zhuǎn)，有尿，但呼吸深長(zhǎng)，二氧化碳結(jié)合力12mmol/L。應(yīng)立即采取何種

措施（）

A、5%碳酸氫鈉25?30ml/kg

B、1.4%碳酸氫鈉20?30ml/kg

C、1.87%乳酸鈉5?10ml/kg

D、11.2%乳酸鈉20?30ml/kg

E、1.4%碳酸氫鈉10?15ml/kg

[1分](23)小兒腹瀉伴低血鉀時(shí)，下列哪一項(xiàng)是不正確的()

A、酸中毒時(shí)易致低血鉀

B、補(bǔ)液后鉀由尿中排出，引起缺鉀

C、血鉀低于3.5mmol/L,臨床出現(xiàn)缺鉀癥狀

D、補(bǔ)液后血液被稀釋，血鉀相對(duì)減少

E、腹瀉時(shí)由于排鉀過(guò)多以致缺鉀

[1分](24)先天性肥厚性幽門狹窄，錯(cuò)誤的是()

A、常見(jiàn)胃蠕動(dòng)波

B、生后2d出現(xiàn)癥狀

C、早期癥狀為嘔吐

D、可觸及右上腹包塊

E、可出現(xiàn)電解質(zhì)平衡紊亂

[1分](25)5個(gè)月嬰兒，低熱，咳嗽，呼吸急促，呼氣延長(zhǎng)，雙肺可聞及大量哮

喘音及中小水泡音，應(yīng)診斷為()

A、支氣管肺炎

B、急性支氣管肺炎

C、毛細(xì)支氣管炎

D、腺病毒性肺炎

E、金黃色葡萄球菌肺炎

[1分](26)小兒胸廓的特點(diǎn)錯(cuò)誤的是()

A、胸廓呈扁平狀

B、肋骨呈水平位

C、胸廓活動(dòng)范圍小

D、呼吸肌不發(fā)達(dá)

E、縱隔相對(duì)較大

[1分](27)重癥肺炎應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的適應(yīng)證，不包括哪項(xiàng)()

A、中毒癥狀重

B、高熱

C、嚴(yán)重憋喘

D、呼吸衰竭

E、腦水腫

[1分](28)呼吸道合胞病毒性肺炎發(fā)病年齡最多見(jiàn)于()

A、新生兒

B、2個(gè)月以內(nèi)的嬰兒

C、2?6個(gè)月嬰兒

D、小于1歲嬰兒

E、2歲以上

[1分](29)III度房室傳導(dǎo)阻滯在兒童中最嚴(yán)重的表現(xiàn)為()

A、心力衰竭

B、心功能不全

C、心源性休克

D、阿一斯綜合征

E、昏迷

[1分](30)下列哪一項(xiàng)提示患兒的過(guò)早搏動(dòng)可能合并器質(zhì)性心臟病()

A、早搏次數(shù)

B、運(yùn)動(dòng)后心率增快時(shí)早搏增多

C、心悸、胸悶不適

D、運(yùn)動(dòng)后心率增快時(shí)早搏減少

E、脈搏短細(xì)

[1分](31)女，6歲。門診體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查，如圖所示,

診斷為先天性心臟病(室間隔缺損肺動(dòng)脈高壓)。下列哪一項(xiàng)不符合此病的體檢所

見(jiàn)()

A、肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2音減弱伴固定分裂

B、胸骨左緣第3?4肋間聞及III級(jí)全收縮期雜音

C、心尖部可聞及舒張期雜音

D、劇烈哭鬧后出現(xiàn)發(fā)綃

E、胸骨左緣第3?4肋間觸及收縮期震顫

[1分](32)女，3歲半，體檢是發(fā)現(xiàn)胸骨下緣近心尖區(qū)可聽(tīng)到H?III級(jí)收縮期雜

音。經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查，如圖，確診為房間隔缺損。雜音產(chǎn)生的機(jī)制是由于0

A、血流通過(guò)房間隔缺損時(shí)

B、右心房血流量增加

C、三尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全

D、右心室流出道相對(duì)狹窄

E、二尖瓣相對(duì)狹窄

[1分](33)法洛四聯(lián)癥常見(jiàn)的并發(fā)癥是()

A、腦血栓

B、腦炎、腦膜炎

C、肺水腫

D、充血性心力衰竭

E、支氣管肺炎

[1分](34)法洛四聯(lián)癥右向左分流量的大小主要取決于()

A、右心室肥厚程度

B、主動(dòng)脈騎跨程度

C、室間隔缺損大小

D、肺動(dòng)脈狹窄程度

E、室間隔缺損部位高低

[1分](35)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，如圖，其血流動(dòng)力學(xué)的改變首先引起()

A、左心室增大

B、左心房增大

C、右心室增大

D、右心房增大

E、肺動(dòng)脈擴(kuò)張

[1分](36)右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈和右心室之間的壓力階差為20mmHg,最可能

的診斷為()

A、房間隔缺損

B、室間隔缺損

C、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

D、肺動(dòng)脈瓣狹窄

E、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全

[1分](37)下列哪一項(xiàng)為診斷病毒性心肌炎的確診指標(biāo)()

A、患者血液中分離到病毒

B、患者糞便中分離到病毒

C、恢復(fù)期血清抗體滴度比急性期增高4倍以上

D、從患者鼻咽沖洗物分離到病毒

E、免疫熒光技術(shù)及電子顯微鏡證實(shí)心肌有病毒存在

[1分](38)引起先天性心臟病最主要的病因是()

A、宮內(nèi)細(xì)菌感染

B、宮內(nèi)病毒感染

C、藥物影響

D、放射性接觸

E、孕母高危妊娠

[1分](39)6歲女孩，因眼瞼伴下肢水腫一周，咳嗽伴喘憋一天入院。查體：血

壓135/96nlmHg,半臥位,呼吸促，眼瞼及雙下肢腫脹，心率135次/分,律齊，

心音有力，雙肺底部可聞及細(xì)小水泡音，肝肋下3.5cm。此患兒診斷為()

A、急性腎炎

B、肺炎支原體肺炎

C、急性腎炎合并肺炎

D、支氣管肺炎合并心衰

E、急性腎炎合并循環(huán)充血

[1分](40)下列有關(guān)新生兒腎臟的內(nèi)分泌功能說(shuō)法不正確的是()

A、新生兒的腎臟已具有內(nèi)分泌功能，血漿腎素、血管緊張素、醛固酮等于或高

于成人

B、新生兒前列腺素合成速率較低

C、新生兒出生后促紅細(xì)胞生成素合成減少

D、新生兒l,25-(0H)D水平明顯低于兒童期

E、新生兒腎臟已具有一定的內(nèi)分泌功能

[1分](41)最能準(zhǔn)確反映腎小球?yàn)V過(guò)率的指標(biāo)是()

A、內(nèi)生肌酊清除率

B、血肌酎

C、血尿素氮

D血尿素清除率

E、菊粉清除率

[1分](42)急性腎炎治療正確的是()

A、臥床休息8周以上

B、無(wú)鹽飲食至尿蛋白消失

C、低蛋白飲食4周以上

D、應(yīng)用青霉素7?10天

E、血壓正常后，可恢復(fù)上學(xué)及正?；顒?dòng)

[1分](43)以下哪點(diǎn)不符合腎炎性腎病()

A、血尿

B、高血壓

C、腎功能障礙

D、球蛋白減少

E、血清補(bǔ)體下降

[1分](44)單純性腎病的病理變化，最常見(jiàn)為()

A、局灶硬化型

B、膜性增殖型

C、增殖病變型

D、膜性病變型

E、微小病變型

[1分](45)7歲女孩，間隙發(fā)熱伴關(guān)節(jié)痛半年，發(fā)熱時(shí)有紅色丘疹，熱退疹亦退，

近2個(gè)月面色差。雙頸后淋巴結(jié)黃豆大幾個(gè)，雙手指關(guān)節(jié)稍腫；WBC15X10/L,

RBC3.85X10/L,Hb89g/L,MCV70fl,PLT正常。其貧血最可能是()

A、感染性貧血

B、地中海貧血

C、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

D、營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血

E、肺含鐵血黃素沉著癥

[1分](46)哪種白血病最易發(fā)生DIC()

A、急性淋巴細(xì)胞性白血病

B^急性紅白血病

C、急性早幼粒細(xì)胞白血病

D、急性單核細(xì)胞白血病

E、急性粒細(xì)胞白血病

[1分](47)半歲女嬰，廣西籍，面色蒼白2個(gè)月，母乳喂養(yǎng)，肝肋下2cm,脾肋

下3cm。RBC3.1X10/L,HB58g/L,MCV56fb網(wǎng)織紅細(xì)胞0.025,WBC和PLT

正常，最可能的診斷是()

A、營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血

B、營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血

C、地中海貧血

D、肺含鐵血黃素沉著癥

E、鉛中毒

[1分](48)患兒，13個(gè)月。血常規(guī)：血紅蛋白50g/L,紅細(xì)胞2.5X10/L。此

患兒的貧血程度為()

A、正常血象

B、輕度貧血

C、中度貧血

D、重度貧血

E、極重度貧血

[1分](49)單純性高熱驚厥有以下特點(diǎn)，但除外下列哪項(xiàng)()

A、有明顯的遺傳學(xué)傾向

B、發(fā)作前后神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)異常

C、驚厥多為部分性發(fā)作

D、驚厥持續(xù)多在10分鐘內(nèi)

E、有年齡特點(diǎn)

[1分](50)女，1歲半，頭顱迅速增大，行CT檢查如圖，請(qǐng)選出最可能的診斷0

A、積水型無(wú)腦畸形

B、硬膜外血腫

C、硬膜下血腫

D、硬膜下積液

E、腦內(nèi)血腫

四、填空題(17小題，共17分)

[1分](1)胎兒期是指從形成到為止,共周。

[1分](2)是男性青春期的第一征象。是女性功能發(fā)育的主要標(biāo)

o

[1分](3)1.5?2歲小兒應(yīng)復(fù)種,4歲小兒應(yīng)復(fù)種,12歲小

兒應(yīng)復(fù)種o

[1分](4)每代謝lOOkcal能量需水。

[1分](5)牛乳的主要營(yíng)養(yǎng)成分應(yīng)盡可能調(diào)配到與母乳相仿，并保持無(wú)菌和易于

消化，主要通過(guò)_____、、措施。

[1分]⑹、、、、一

臨床表現(xiàn)者，可考慮做染色體檢查。

[1分](7)糖原累積病是由于酶缺陷造成的糖原代謝障礙性疾病，其共同的生化

特征為,少數(shù)為o

[1分](8)肝豆?fàn)詈俗冃宰钣性\斷意義的體征是，最有診斷意義的實(shí)驗(yàn)室

檢查是o

[1分](9)結(jié)核性腦膜炎可出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙，最常見(jiàn)者為,其次為

和損害。

[1分](10)年長(zhǎng)兒消化性潰瘍以多為、，十二指腸潰瘍多見(jiàn)。

[1分](11)病毒性肺炎的血清學(xué)檢查，于急性期和恢復(fù)期取雙份血清作IgG抗體

測(cè)定，兩次間隔不應(yīng)少于o若恢復(fù)期血清抗體滴度較急性期血清抗體有

—升高，可肯定診斷。

[1分](⑵法洛四聯(lián)癥臨床主要表現(xiàn)為,其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動(dòng)脈

狹窄程度有關(guān)。年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭暈，與有關(guān)。

[1分](13)先天性心臟病患者最常見(jiàn)的就診原因有：、及

[1分](14)單純性血尿臨床表現(xiàn)有兩種、o

[1分](15)a地中海貧血臨床上可分為、、、

四種類一型。

[1分](16)夢(mèng)游癥是障礙。

[1分](17)Reye綜合征患者搶救過(guò)程避免使用和

___________________________________________________O

五、問(wèn)答題(18小題，共18分)

[1分](D測(cè)量小兒體重有哪些意義？

[1分](2)有何種臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮做染色體檢查。

[1分](3)試述苯丙酮尿癥的治療方法。

[1分](4)提示風(fēng)濕活動(dòng)的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)有哪些？

[1分](5)小兒原發(fā)型肺結(jié)核的病理轉(zhuǎn)歸？

[1分](6)流行性腮腺炎的腮腺腫大有何特點(diǎn)？

[1分](7)簡(jiǎn)述急性左心衰竭肺水腫的處理原則?

[1分](8)試述小兒心力衰竭的臨床診斷依據(jù)?

[1分](9)試述房間隔缺損的病理生理改變？

[1分](10)簡(jiǎn)述室間隔缺損的常見(jiàn)并發(fā)癥？

[1分](11)試述小兒腎病綜合征沖擊療法。

[1分](12)急性鏈球菌感染后腎小球腎炎嚴(yán)重循環(huán)充血的處理。

[1分](13)過(guò)敏性紫瘢性腎炎的治療。

[1分](14)過(guò)敏性紫瘢性腎炎的病理改變。

[1分](15)簡(jiǎn)述營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的病因？

[1分](16)對(duì)營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血，主要預(yù)防措施有哪些？

[1分](17)試述營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞貧血的骨髓象特點(diǎn)？

[1分](18)對(duì)病因不明顯的新生兒驚厥應(yīng)如何治療？

===============================答案

一、01(2小題，共7分)

[4分]⑴4小題：(1)A(2)C(3)B(4)E

[3分](2)3小題：(1)B(2)E(3)A

二、02(3小題，共8分)

[3分](1)3小題：(1)C(2)B(3)A

[2分](2)2小題:(1)E(2)B

[3分]⑶3小題:(1)B(2)D(3)D

三、04(50小題，共50分)

[1分]⑴A

[1分]⑵C

[1分]⑶C

［1分］(4)A

［1分］(5)C

［1分］⑹C

［1分］⑺B

［1分］⑻D

［1分］⑼E

［1分］(10)C

［1分］(11)B

［1分］(12)C

［1分］(13)B

［1分］(14)C

［1分］(15)A

［1分］(16)E

［1分］(17)A

［1分］(18)B

［1分］(19)C

［1分］(20)D

［1分］(21)B

［1分］(22)B

［1分］(23)A

［1分］(24)B

口分］(25)C

［1分］(26)A

［1分］(27)B

［1分］(28)D

［1分］(29)D

［1分］(30)B

［1分］⑶)A

［1分］(32)C

［1分］(33)A

［1分］(34)D

［1分］(35)E

［1分］(36)D

［1分］(37)E

［1分］(38)B

［1分］(39)E

［1分］(40)D

［1分］⑷)A

［1分］(42)D

［1分］(43)D

［1分］(44)E

［1分］(45)A

［1分］(46)C

［1分］(47)C

［1分］(48)D

口分］(49)C

［1分］(50)A

四、08(17小題，共17分)

［1分］(1)受精卵形成胎兒出生40周

［1分］(2)睪丸增大月經(jīng)初潮

［1分］(3)百白破混合制劑脊慣灰質(zhì)炎三價(jià)混合疫苗乙肝疫苗

［1分］(4)100?150ml

［1分］(5)稀釋加糖煮沸

［1分］(6)有中度或重度智力低下多發(fā)性異?；蚧斡械湫偷娜旧w綜合征表

現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育異常性發(fā)育異常

［1分］(7)糖原貯存異常糖原分子結(jié)構(gòu)異常

［1分］(8)K-F環(huán)銅藍(lán)蛋白

［1分］(9)面神經(jīng)癱瘓動(dòng)眼神經(jīng)和外展神經(jīng)

［1分］(10)慢性原發(fā)性潰瘍

［1分］(11)14日4倍以上

［1分］(12)青紫腦缺氧

［1分］(13)心臟雜音青紫心功能不全

［1分］(14)復(fù)發(fā)性肉眼血尿持續(xù)性鏡下血尿

口分］(15)靜止型輕型中間型重型

［1分］(16)NREM深睡眠期

［1分］(17)水楊酸酚嚷嗪類藥物

五、09(18小題，共18分)

［1分］(1)小兒體重是最易獲得的反映營(yíng)養(yǎng)狀況和兒童生長(zhǎng)情況的指標(biāo)，測(cè)量小

兒體重可以了解小兒的發(fā)育營(yíng)養(yǎng)狀況，指導(dǎo)喂養(yǎng)發(fā)現(xiàn)疾病，也是計(jì)算用藥量輸液

量的依據(jù)。體重一般不應(yīng)超過(guò)或低于平均數(shù)的10%,低于15%以上時(shí)，應(yīng)考慮營(yíng)

養(yǎng)不良;高于20%以上時(shí)，應(yīng)考慮為營(yíng)養(yǎng)過(guò)剩。

口分］(2)(1)中度或重度智力低下，尤其男性患兒。

(2)具有多發(fā)性異?；蚧蔚幕純?。

(3)皮紋異常，外貌奇特。

⑷生長(zhǎng)發(fā)育異常。

⑸性發(fā)育異常。

［1分］(3)苯丙酮尿癥的治療應(yīng)積極，治療開(kāi)始的年齡愈小，效果愈好。①低苯

丙氨酸飲食：嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉；幼兒添加輔食應(yīng)以淀粉類、蔬

菜和水果等低蛋白食物為主。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必須氨基酸，缺乏會(huì)

導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，故應(yīng)按每日30?50mg/kg適量供給。飲食控制至少需持續(xù)到

青春期以后。②BH4、5-羥色胺和L-多巴：BH4缺乏型患兒除需飲食控制外，尚

應(yīng)給予此類藥物。

［1分］(4)風(fēng)濕活動(dòng)的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)：血沉增快；C反應(yīng)蛋白、球蛋

白、粘蛋白增高；白細(xì)胞計(jì)數(shù)和中性增高。

［1分］(5)小兒原發(fā)型肺結(jié)核的病理轉(zhuǎn)歸有以下3種情況：①吸收好轉(zhuǎn)：病變完

全吸收，鈣化或硬結(jié)，此種最常見(jiàn)。②進(jìn)展；原發(fā)病灶擴(kuò)大，產(chǎn)生空洞，支氣管

淋巴結(jié)周圍炎，形成淋巴結(jié)支氣管屢，導(dǎo)致支氣管內(nèi)膜結(jié)核或干性酪性肺炎；支

氣管淋巴結(jié)腫大，造成肺不張或阻塞性肺氣腫；結(jié)核性胸膜炎。③惡化：血行播

散，導(dǎo)致急性粟粒性肺結(jié)核或全身性粟粒性結(jié)核病。

［1分］(6)⑴腮腺腫大常是疾病首發(fā)體征，常見(jiàn)一側(cè)先腫大，數(shù)日后對(duì)側(cè)出現(xiàn)腫

大。

(2)以耳垂為中心。

(3)皮膚和軟組織水腫極為明顯，因此腫脹腮腺的邊緣不清。

⑷有疼痛及觸痛，在張口、咀嚼，特別是吃酸性食物時(shí)脹痛加劇。

⑸腮腺管口可見(jiàn)紅腫。

(6)腮腺腫大約3?5天達(dá)高峰，一般一周左右消退。

［1分］(7)⑴快速洋地黃化；(2)利尿；(3)鎮(zhèn)靜；(4)吸氧；(5)減少靜脈回流；

(6)腎上腺皮質(zhì)激素。

［分］(8)①安靜時(shí)心率增快,嬰兒〉180次/分,幼兒＞160次/分,不能用發(fā)熱或

缺氧解釋者。②呼吸困難，青紫突然加重，安靜時(shí)呼吸達(dá)60次/分以上。③肝大

達(dá)肋下3cm以上，或在密切觀察下短時(shí)間內(nèi)較前增大，而不能以橫膈下移等原因

解釋者。④心音明顯低鈍，或出現(xiàn)奔馬律。⑤突然煩躁不安，面色蒼白或發(fā)灰，

而不能用原有疾病解釋。⑥尿少、下肢浮腫，以除外營(yíng)養(yǎng)不良，腎炎、維生素

B1缺乏等原因所造成者。上述前四項(xiàng)為臨床診斷的主要依據(jù)。

[1分](9)出生時(shí)及新生兒早期，右心房壓力略高于左心房，血流自右向左，因

而發(fā)生暫時(shí)性青紫。隨著肺循環(huán)量增加，左心房壓力超過(guò)右心房，變?yōu)樽笙蛴曳?/p>

流，-一般此時(shí)無(wú)青紫。由于右心房本身接受上、下腔靜脈回流，并同時(shí)接受左心

房流入血流，故右心室舒張期負(fù)荷過(guò)重，右心室、右心房增大，肺充血，易患肺

部感染。體循環(huán)血流量減少，生長(zhǎng)發(fā)育落后。晚期嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心房壓

力高于左心房，便出現(xiàn)右向左分流而引起持久的青紫。因右心室排血量增多，右

心室流出道相對(duì)性狹窄，于胸骨左緣第2、3肋間可聽(tīng)到n?in級(jí)收縮期雜音，

肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)并固定分裂。

[I分](10)①支氣管炎；②充血性心力衰竭；③肺水腫；④感染性心內(nèi)膜炎。

[1分](11)(1)甲基潑尼松龍沖擊療法：用于難治性腎病、急進(jìn)性腎炎、重癥狼

瘡性腎炎等。方法：甲基潑尼松龍每日15?30mg/kg(〈1.0g/d)溶于10%葡萄糖

100?250ml中，1?2小時(shí)靜滴完畢，連續(xù)3天為1療程，必要時(shí)隔1?2周重復(fù)

使用1?2療程。繼之給予后續(xù)療法，潑尼松2mg/kg隔日頓服，根據(jù)病情逐漸減

量。注意不宜以地塞米松取代甲基強(qiáng)的松龍；(2)環(huán)磷酰胺沖擊療法：近年來(lái)用

于治療原發(fā)性腎病綜合征。環(huán)磷酰胺0.5?0.75g/m2。加入適量生理鹽水或10%

葡萄糖靜滴，滴注時(shí)間不少于1小時(shí)，每月1次，連用6次，必要時(shí)可酌情加2~

3次。治療日要給予水化療法，按20ml/kg輸液以減少毒副作用。部分病人滴注

48小時(shí)內(nèi)可有惡心、嘔吐、食欲下降，1周內(nèi)消失，少數(shù)病人還可出現(xiàn)一過(guò)性

ALT升高，護(hù)肝治療2?3周恢復(fù)。

[1分](12)⑴嚴(yán)格限制水鹽入量。

(2)強(qiáng)利尿劑促進(jìn)液體排出。

(3)硝普鈉擴(kuò)張血管減輕前后負(fù)荷。

(4)必要時(shí)腹膜或血液透析。

(5)洋地黃類強(qiáng)心藥物使用應(yīng)慎重

[1分](13)(1)一般主張對(duì)有胃腸癥狀、關(guān)節(jié)癥狀者可用激素緩解癥狀。采用潑

尼松治療1?2mg(kgd),癥狀控制后即可減藥停用。

⑵糖皮質(zhì)激素對(duì)防止腎臟受累及皮膚紫瘢多無(wú)效應(yīng)而不主張應(yīng)用。但如伴有重

度蛋白尿或腎病綜合征者可按原發(fā)腎病綜合征采用潑尼松治療。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)

性腎炎伴有腎功能不全者可考慮用甲潑尼龍沖擊治療。必要時(shí)可與免疫抑制劑聯(lián)