葡萄膜炎定稿葡萄膜炎演示文稿

葡萄膜炎定稿葡萄膜炎演示文稿目前一頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點1（優(yōu)選）葡萄膜炎定稿葡萄膜炎目前二頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點2三個時代

對癥和經(jīng)驗主義的治療18世紀(jì)～20世紀(jì)50年代末非特異性抗炎治療發(fā)現(xiàn)和使用皮質(zhì)激素

特異性抗微生物和抗炎治療實驗室檢查和免疫學(xué)進展

目前三頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點3定義

狹義：虹膜、睫狀體、脈絡(luò)膜的炎癥廣義：葡萄膜、視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜血管、玻璃體的炎癥目前四頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點4分類

一、根據(jù)臨床和病理特點

肉芽腫性羊脂狀KP（巨噬細胞為主）Koeppe/Busacca結(jié)節(jié)玻璃體雪球狀混濁（巨噬細胞、淋巴細胞）視網(wǎng)膜血管“蠟燭斑”脈絡(luò)膜肉芽腫非肉芽腫性目前五頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點5分類

二、根據(jù)病因和發(fā)病機制感染性：細菌、病毒、真菌、寄生蟲非感染性：⑴風(fēng)濕性疾病伴發(fā) ⑵自身免疫性⑷偽裝綜合征（masqueradesyndrome）⑶特發(fā)性⑸其它

目前六頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點6分類三、 根據(jù)解剖位置

虹膜炎前葡萄膜炎前睫狀體炎虹膜睫狀體炎

后睫狀體炎全葡萄膜炎中間葡萄膜炎玻璃體炎基底部視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎后葡萄膜炎局灶性/多灶性/彌散性脈絡(luò)膜炎脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜炎神經(jīng)葡萄膜炎

目前七頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點7國際葡萄膜炎研究組推薦的病情及有關(guān)判定標(biāo)準(zhǔn)

起病：突發(fā)隱匿病程：短（急性）：<3月長（慢性）：>3月活動性：有活動性輕重?zé)o活動性類型：初發(fā)復(fù)發(fā)視力損害：嚴(yán)重：視力喪失>50%，ERG波幅降低>50%輕：視力喪失<50%，ERG波幅降低<50%對皮質(zhì)激素的反應(yīng)：有反應(yīng)耐受（對相當(dāng)于100mg的強的松）激素依賴：是（需要多少）否目前八頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點8眼組織中致葡萄膜炎活性的抗原

視網(wǎng)膜S抗原(1)分子量約50000D。(2)主要存在于感光細胞和松果體內(nèi)。(3)人、牛、小鼠、大鼠的氨基酸序列有非常大的相似性。(4)有較強的抗原性和致葡萄膜炎活性。與弗氏完全佐劑一起免疫敏感動物可誘導(dǎo)出前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、中間葡萄膜炎和視網(wǎng)膜血管炎。光感受器間維生素A類結(jié)合蛋白(IRBP)(1)一種分子量為140000D左右的糖蛋白，存在于光感受器間基質(zhì)中。(2)在維生素A類物質(zhì)的轉(zhuǎn)運過程中起著重要作用。(3)人和猴子IRBP氨基酸序列基本一致。(4)IRBP有很強的致葡萄膜炎活性，已發(fā)現(xiàn)至少9個肽鏈片段可誘發(fā)出葡萄膜炎，在敏感動物可誘發(fā)出顯著的葡萄膜炎模型。目前九頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點9眼組織中致葡萄膜炎活性的抗原視紫紅質(zhì)和視蛋白(1)視紫紅質(zhì)分子量約40000D。(2)視紫紅質(zhì)和視蛋白均可誘導(dǎo)出EAU，但致葡萄膜炎活性較弱。視網(wǎng)膜色素上皮抗原(1)可誘導(dǎo)出前葡萄膜炎的動物模型。(2)其所誘導(dǎo)的葡萄膜炎具有復(fù)發(fā)性。脈絡(luò)膜黑色素相關(guān)抗原在Lewis大鼠可誘導(dǎo)出EAU模型。晶狀體抗原(1)有α、?、γ蛋白等多種。(2)免疫動物可誘導(dǎo)葡萄膜炎，但需刺破晶狀體囊膜。(3)可引起肉芽腫性或非肉芽腫性葡萄膜炎。目前十頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點10治療目前十一頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點11免疫抑制劑在葡萄膜炎治療中的應(yīng)用

糖皮質(zhì)激素一般為首選藥物。對糖皮質(zhì)激素?zé)o反應(yīng)或不宜使用者應(yīng)選用其他免疫抑制劑。Behcet病、復(fù)發(fā)性VKH、交感性眼炎宜選用苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等免疫抑制劑治療。目前十二頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點12常用糖皮質(zhì)激素藥物的比較

目前十三頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點13給藥方法

局部點眼

用于急性前葡萄膜炎，混懸液比水溶液好。用時需搖勻，點眼頻度視炎癥嚴(yán)重程度而定。結(jié)膜下注射與點眼相比，效果相同，副作用大，少用。球旁注射用于后葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、點眼效果不佳者。球后注射與球旁注射相比，效果相同，危險性增加，少用。目前十四頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點14給藥方法

全身適應(yīng)證

1.伴有CME的雙側(cè)嚴(yán)重前葡萄膜炎2.雙側(cè)嚴(yán)重中間葡萄膜炎，嚴(yán)重的后葡萄膜炎，嚴(yán)重的全葡萄膜炎3.不能耐受球旁注射4.高眼壓不能點眼5.合并有全身疾病的葡萄膜炎

目前十五頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點15給藥方法

全身用法:1.口服：強的松

劑量：1～1.5mg/(kg.d)×1～2周減量：每周一次，每次10mg,至30mg/d，每周一次或兩周一次,每次5mg 維持：15～20mg/d,>3月

2.靜滴:國外基本不用目前十六頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點16免疫抑制劑藥物分類途徑及劑量環(huán)磷酰胺烷化劑Poiv1～2mg/(kg·d）苯丁酸氮芥烷化劑Poiv0.1mg/(kg·d）甲氨蝶呤抗代謝藥Poivim10～25mg/每1～4周一次，36～48小時內(nèi)用完硫唑嘌呤抗代謝藥Poiv1～2.5mg/(kg·d）環(huán)孢霉素A免疫親和素配體Poiv5～7mg/(kg·d）FK506免疫親和素配體Poiv0.05～0.15mg/(kg·d）溴隱亭麥角生物堿Poiv2.5mg，3～4次/d秋水仙堿抗炎癥藥Poiv0.5～0.6，2～3次/d布雷霉素抗生素Poiv100～300mg/d目前十七頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點17前葡萄膜炎概念

虹膜炎：KP、前房炎癥細胞、前房閃輝

前部睫狀體炎：前玻璃體內(nèi)炎癥細胞

虹膜睫狀體炎：虹膜炎＋前玻璃體內(nèi)炎癥細胞

急性：<3月慢性：>3月急性復(fù)發(fā)性：

長時間內(nèi)反復(fù)急性發(fā)作，但每次發(fā)作<3月目前十八頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點18眼部表現(xiàn)急性炎癥癥狀:

眼紅、眼痛、視物模糊。(2)體征:

混合或睫狀充血、塵狀或羊脂狀KP、前房閃輝+～++、前房炎癥細胞+++～++++、虹膜后粘連。目前十九頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點19眼部表現(xiàn)慢性炎癥(1)癥狀:

視物模糊或視力下降。(2)體征:

睫狀充血O～+、塵狀、羊脂狀或星形KP前房閃輝+～++、前房炎癥細胞+～+++。(3)并發(fā)癥:

虹膜后粘連、虹膜前粘連、并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼、帶狀角膜變性。目前二十頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點20治療糖皮質(zhì)激素滴眼劑點眼：藥物和點眼頻度應(yīng)根據(jù)炎癥嚴(yán)重程度而定。2.非甾體消炎藥滴眼劑點眼：常用藥物有普拉洛芬、雙氯芬酸鈉，藥物和點眼頻度應(yīng)根據(jù)炎癥嚴(yán)重程度而定。3.睫狀肌麻痹劑：急性嚴(yán)重的炎癥，選用l％～2%阿托品眼膏點眼，2～3天后改為2%后馬托品眼膏點眼，炎癥輕微時，可選用托吡卡胺點眼。目前二十一頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點21中間葡萄膜炎概念睫狀體平坦部、玻璃體基底部、周邊視網(wǎng)膜和脈絡(luò)膜的一種炎癥性和增殖性疾病流行病學(xué)任何年齡，大多<40歲男女比例相同雙眼80%目前二十二頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點22中間葡萄膜炎病因和發(fā)病機制感染學(xué)說：低毒力少見細菌過敏學(xué)說：對感染因子或異體物質(zhì)過敏III、IV型變態(tài)反應(yīng)自身免疫學(xué)說：1.視網(wǎng)膜S抗原、玻璃體成份可誘發(fā)2.與自身免疫性疾病相伴3.玻璃體浸潤細胞成份：淋巴細胞、漿細胞、巨噬細胞4.自身抗體：抗Müller細胞抗體血管學(xué)說目前二十三頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點23臨床表現(xiàn)

癥狀：發(fā)病隱匿體征：

1.

玻璃體基底部及睫狀體平坦部：雪堤樣改變，多在下方，偶爾360°

2.

玻璃體：雪球狀混濁

3.

眼前段：輕度～中度嚴(yán)重：兒童急性虹膜睫狀體炎

4.

視網(wǎng)膜：⑴血管炎、血管周圍炎周邊>后極血管周圍炎>血管炎，靜脈>動脈，⑵水腫、滲出、出血目前二十四頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點24臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥：

黃斑病變：囊樣水腫最常見

并發(fā)性白內(nèi)障：常見

視網(wǎng)膜新生血管：周邊、后極及視乳頭

視網(wǎng)膜脫離：滲出性、牽引性、孔源性

玻璃體積血：來源：⑴視網(wǎng)膜靜脈⑵新生血管

目前二十五頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點25治療原則

1.視力>0.5密切觀察出現(xiàn)雪堤樣改變、視網(wǎng)膜血管炎、黃斑囊樣水腫需治療2.視力<0.5需治療方法 (1)糖皮質(zhì)激素：量大、時間長 (2)其它免疫抑制劑 (3)手術(shù)：鞏膜冷凝、激光光凝、玻璃體切除：

玻璃體切除機制：①清除炎癥細胞和Ag—Ab復(fù)合物②改善血液循環(huán)③清除玻璃體Ag貯存庫作用④清除玻璃體牽引，預(yù)防出血和視網(wǎng)膜撕裂、減輕或消除黃斑囊樣水腫

目前二十六頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點26后葡萄膜炎分類脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜色素上皮炎：交感性眼炎、Vogt—小柳原田病視網(wǎng)膜炎：眼弓形蟲病、巨細胞病毒感染、Behcet病視網(wǎng)膜血管炎：

結(jié)節(jié)性多動脈炎、Wegener肉芽腫、Behcet病、Eales病目前二十七頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點27臨床表現(xiàn)視網(wǎng)膜炎：視網(wǎng)膜水腫和滲出 視網(wǎng)膜壞死 視網(wǎng)膜出血 玻璃體混濁 滲出性視網(wǎng)膜脫離脈絡(luò)膜炎和視網(wǎng)膜色素上皮炎：視網(wǎng)膜下黃白色病灶脈絡(luò)膜增厚靜止期色素上皮增殖視網(wǎng)膜血管炎：視網(wǎng)膜血管鞘血管閉塞出血目前二十八頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點28急性視網(wǎng)膜壞死綜合征流行病學(xué)男>女1/3雙側(cè)年齡：2個高峰：20歲，50歲病因病毒感染：HSV、VZV、CMV，直接侵犯/免疫應(yīng)答？

目前二十九頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點29急性視網(wǎng)膜壞死綜合征臨床表現(xiàn)前段：細小/羊脂狀KP，前房閃輝、前房炎癥細胞眼壓可升高

后段：

1.玻璃體炎：突出，機化條索2.視網(wǎng)膜壞死：多發(fā)、黃白色、邊界清累及全層，“拇指印”廣泛白色區(qū)域周邊后極3.血管炎：小動脈為主

目前三十頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點30急性視網(wǎng)膜壞死綜合征進展和預(yù)后

活動性視網(wǎng)膜炎持續(xù)4～6周漸退行，視網(wǎng)膜變薄、萎縮，周圍色素增殖，75%孔源性或牽引性網(wǎng)脫，裂孔多發(fā)，位病灶邊緣。目前三十一頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點31急性視網(wǎng)膜壞死綜合征治療

抗病毒：無環(huán)鳥苷靜滴：1500mg/天×14天口服：400～600mg5次/天×6周2. 皮質(zhì)激素：與抗病毒藥聯(lián)合應(yīng)用3. 抗凝藥：阿斯匹林4．激光5．玻璃體視網(wǎng)膜手術(shù)目前三十二頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點32Vogt—小柳原田病流行病學(xué)色素較多人群:日本人、中國人最常見20～50歲（20～40歲）最多性別差異？發(fā)病機制不完全清楚感染學(xué)說：TB、HSV、帶狀皰疹病毒、EB病毒。沒有充分證據(jù)。自身免疫學(xué)說：

脈絡(luò)膜黑色素相關(guān)抗原視網(wǎng)膜S抗原光感受器間維生素A類結(jié)合蛋白免疫遺傳因素病理肉芽腫性全葡萄膜炎（DaLen—Fuchs結(jié)節(jié)）非肉芽腫性葡萄膜炎常累及毛細血管和前葡萄膜RPE移行和萎縮，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜瘢痕和粘連目前三十三頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點33臨床表現(xiàn)眼部急性雙側(cè)肉芽腫性全葡萄膜炎

早期（<2周）：主要表現(xiàn)為后段病變彌漫性脈絡(luò)膜炎，脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎，視乳頭及視網(wǎng)膜炎不規(guī)則視網(wǎng)膜輕微隆起，多發(fā)性神經(jīng)上皮淺脫離滲出性網(wǎng)脫，視乳頭水腫。

中期（2周～2月）：非肉芽腫性前葡萄膜炎

后期（>2月）：復(fù)發(fā)性肉芽腫性前葡萄膜炎、晚霞狀眼底Dalen-Fuchs結(jié)節(jié)眼外：1.皮膚毛發(fā)2.神經(jīng)系統(tǒng)3.聽覺目前三十四頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點34Vogt—小柳原田病并發(fā)癥

并發(fā)性白內(nèi)障繼發(fā)性青光眼CNV和增殖性病變臨床分型

根據(jù)最初眼部表現(xiàn)，分為三型：

虹膜睫狀體炎型：少見

視乳頭周圍水腫型

后極部視網(wǎng)膜脫離型：常見目前三十五頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點35實驗室檢查腰穿：淋巴細胞增高（<8周）FFA

急性期：1.色素上皮水平多發(fā)性點狀高熒，漸擴大，并使網(wǎng)膜下液和色素上皮下液染色，勾劃出多灶性網(wǎng)脫的輪廓2．放射狀脈絡(luò)膜熒光暗帶和亮帶3.視乳頭滲漏

慢性期：1.彌漫性色素移行和色素上皮萎縮，蟲蝕樣透見熒光2.CNV，A—V吻合，視乳頭新生血管免疫學(xué)檢查：HLA—DRA4，DRW53目前三十六頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點36Vogt—小柳原田病的各種免疫抑制劑的應(yīng)用

糖皮質(zhì)激素

適應(yīng)證：初發(fā)患者全身應(yīng)用：①最初劑量：80～200mg/d②脈沖劑量1g③逐漸減量④治療時間6個月～數(shù)年 局部治療：點眼劑和/或眼膏細胞毒性制劑

適應(yīng)證：復(fù)發(fā)性和頑固性患者 環(huán)磷酰胺：1～2mg/（kg·d），毒副作用大，難以長期應(yīng)用 苯丁酸氮芥:①0.1mg/（kg·d），每3周調(diào)整一次劑量，最大量18mg/d②0.1mg/（kg·d）,待病情穩(wěn)定后逐漸減量 硫唑嘌呤:1～2.5mg/（kg·d）免疫抑制劑

適應(yīng)證：復(fù)發(fā)性和頑固性患者 環(huán)孢素A：5mg/（kg·d）,維持量2mg/（kg·d）FK506：0.1～0.15mg/（kg·d）

目前三十七頁\總數(shù)四十二頁\編于二十三點37Behcet病概念

是一種以葡萄膜炎、口腔潰瘍、皮膚損害和生殖器潰瘍等為特征的多系統(tǒng)受累的疾病。流行病學(xué)

“絲綢之路病”，環(huán)境因素任何年齡，20-45歲多見性別差異？大多雙眼，發(fā)病間隔5-6年病因：不完全清楚

1.病毒感染：I型HSV

2.細菌感染：鏈球菌

3.自身免疫：抗原：視網(wǎng)膜S抗原光感受器間維生素A類結(jié)合蛋白