瞳孔異常定位診斷

主要內容一、瞳孔異常的定義二、瞳孔的神經(jīng)支配/生理反射三、瞳孔異常的常見原因四、瞳孔異常藥物試驗目前一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點一、瞳孔異常定義：

瞳孔大小、位置、形態(tài)和對光反射等異常。

正常瞳孔大小約為3~4mm。瞳孔擴大：瞳孔直徑＞5mm瞳孔縮?。和字睆剑?mm瞳孔異常不是擴大就是縮小

可能為痙攣性，也可能為麻痹性目前二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔的觀察與測量目前三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔光反射與近反射的觀察目前四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點二、瞳孔的神經(jīng)支配/生理反射兩組平滑肌纖維控制瞳孔大?。?、瞳孔括約?。涵h(huán)形肌，由動眼神經(jīng)的副交感神經(jīng)纖維支配。縮小2、瞳孔擴大?。撼史派錉?，由交感神經(jīng)系統(tǒng)支配。擴大目前五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔反射有5種對光反射暗反射近反射瞼反射意識感覺反射前3種反射有診斷價值。目前六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔反射檢查注意點瞳孔對光反射和暗反射應在暗室中進行.當用燈光照射右眼，觀察左眼的間接對光反射時，檢查者應將手放在鼻梁部分，以避免光線射入左眼.近反射的觀察一般在明室，檢查時應讓患者臨窗注視無限遠后，突然令患者注視眼前約30cm的目標，并比較瞳孔的改變.目前七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔光反射

是指受到光線刺激后引起瞳孔縮小的反射。

分為直接光反射和間接光反射光線→視網(wǎng)膜→視覺沖動+光反射傳入纖維沖動→與視覺纖維伴行入顱，伴行部分交叉進入視束→接近外側膝狀體→離開視束，經(jīng)四疊體上丘臂→中腦頂蓋前區(qū)→E-W核。光反射傳入纖維在頂蓋前核內交換神經(jīng)元后，一部份纖維繞過大腦導水管，與同側E-W核相聯(lián)系；另一部份纖維經(jīng)后聯(lián)合（即為頂蓋前區(qū)？）交叉到對側，與對側的E-W核聯(lián)系。（交叉結果→間接對光反射）E-W核纖維出中腦腳間窩前加入動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→節(jié)后纖維→瞳孔括約肌。傳導徑路上損害→瞳孔光反射減弱消失和瞳孔散大。瞳孔光反射的纖維不進入外側膝狀體，所以外側膝狀體、視放射及枕葉視覺中樞損害引起的中樞性失明光反射不消失。（備注）目前八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔收縮及光反射通路示意圖兩側E-W核動眼神經(jīng)睫狀神經(jīng)節(jié)節(jié)后纖維瞳孔括約肌光線視神經(jīng)

視交叉視束上丘

頂蓋前區(qū)瞳孔縮小目前九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點近反射當兩眼同時注視一個近處目標時，兩眼同時產(chǎn)生瞳孔縮小，晶體變凸（調節(jié)）及兩眼向內側集合運動，這三種聯(lián)合反射稱為近反射。目的：是使外界物體成像清晰并投射在兩眼的黃斑上。管轄：由大腦皮質的協(xié)調作用來完成。嬰兒無近反射現(xiàn)象。

（備注）目前十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點輻輳反射調節(jié)反射

集合反射輻輳反射：囑被檢查者注視1米以外的目標，通常是檢查者的示指尖，然后將目標逐漸移近被檢查者鼻根部（距鼻根部約5-10cm），正常人此時可見雙眼內聚，稱為輻輳反射。調節(jié)反射：囑患者注視正前方1米遠以外檢查者的食指，然后迅速移動食指至患者鼻根部10厘米左右，正常時可見雙瞳縮小，稱為調節(jié)反射。集合反射包括輻輳反射和調節(jié)反射。（備注）目前十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點近反射的反射通路

尚未確切肯定

一般認為：調節(jié)作用是通過大腦皮質來完成的。傳入途徑與視路相同。傳出纖維發(fā)自紋狀周圍區(qū)→枕葉-中腦束→兩側動眼神經(jīng)縮瞳核和兩側動眼神經(jīng)的內直肌核→動眼神經(jīng)→睫狀神經(jīng)節(jié)→睫狀短神經(jīng)→瞳孔括約肌和睫狀肌，司瞳孔縮小和晶體的調節(jié)作用。由內直肌核發(fā)出的纖維到達雙眼內直肌，使兩眼產(chǎn)生集合作用（輻輳作用）。如果是頂蓋前區(qū)病變，只影響光反射徑路及交感神經(jīng)下行纖維，而不影響輻輳及調節(jié)反射。（備注）目前十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點近反射通路示意圖目前十三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點近反射的傳入途徑

尚未確切肯定有人認為：集合反應與調節(jié)作用不同，并不經(jīng)過大腦皮質。傳入途徑，神經(jīng)沖動可能起于兩眼內直肌的本體感受，纖維經(jīng)動眼神經(jīng)到達腦干，止于三叉神經(jīng)中腦核，再發(fā)出短聯(lián)系纖維至動眼神經(jīng)核。傳出纖維，自動眼神經(jīng)核群中的內直肌核發(fā)出，分布于兩眼內直肌，引起集合反應。目前十四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點光-近分離對光反射消失、近反射存在，或對光反射減弱、近反射比對光反射強時，即為光-近分離。主要見于：Adie瞳孔、Argyll-Roberson瞳孔。目前十五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔擴大肌的神經(jīng)支配頸上交感神經(jīng)節(jié)下丘腦交感中樞C8-T2前角頸上交感神經(jīng)節(jié)頸內動脈交感神經(jīng)從睫狀神經(jīng)節(jié)第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)上瞼提肌、眼眶肌、瞳孔開大肌、汗腺及血管直接加入瞳孔擴大目前十六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點三神經(jīng)系統(tǒng)疾病瞳孔異常1、傳入性瞳孔運動障礙（E-W核前病變）2、傳出性瞳孔運動障礙（副交感與交感N病變）3、病因不明的瞳孔運動障礙（強直性瞳孔等）目前十七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳入性與傳出性瞳孔運動障礙目前十八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳入性瞳孔運動障礙：①單側眼球或視交叉前神經(jīng)病變,有黑朦性瞳孔強直、MarcasGunn瞳孔；②視交叉病變；③視束病變；④外側膝狀體（不包括外側膝狀體病變，因光反射纖維不進外側膝狀體）至頂蓋前區(qū)病變；⑤中腦頂蓋前區(qū)病變；

目前十九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳入性瞳孔運動障礙—視神經(jīng)損傷瞳孔擴大病側直接對光反射消失對側間接對光反射消失常見原因：視乳頭炎視神經(jīng)壓迫高顱壓等目前二十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳入性瞳孔運動障礙—

視交叉正中損傷雙眼顳側瞳孔直接對光反射減弱或消失常見病因：垂體腫瘤顱咽管瘤結節(jié)腦膜瘤等

目前二十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳入性瞳孔運動障礙—視束損傷病側鼻側瞳孔對光反射減弱或消失對側顳側瞳孔對光反射減弱或消失常見病因：顳葉腫瘤向內側壓迫目前二十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳入性瞳孔運動障礙—

中腦后聯(lián)合（頂蓋前核）損傷雙側對光反射減弱或消失輻輳反射存在即：光反射與輻輳反射分離目前二十三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳入性瞳孔運動障礙—

頂蓋前區(qū)與縮瞳核之間損傷病側直接、間接對光反射減弱或消失對側正常目前二十四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳出性瞳孔運動障礙①動眼神經(jīng)病變；②交感神經(jīng)病變；③強直性瞳孔

目前二十五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳出性瞳孔運動障礙——

動眼神經(jīng)病變觀察：瞳孔擴大、上瞼下垂，眼球向上、向內、向下運動障礙。光反射：直接、間接對光反射消失昏迷患者：瞳孔擴大和光反應消失是檢查動眼神經(jīng)損傷的最簡單方法。目前二十六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點動眼神經(jīng)病變原因腦疝：兩側瞳孔不等大瞳孔變化情況：病側瞳孔略縮小，光反應稍遲鈍瞳孔逐漸散大，略不規(guī)則，對光反應消失雙側瞳孔散大，光反應消失腦疝繼續(xù)發(fā)展目前二十七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點動眼神經(jīng)病變原因外傷：如眼眶與眶尖骨折。腦腫瘤：如海綿竇腫瘤、巖骨尖腫瘤、腦干腫瘤。動脈瘤：如基底動脈瘤，交通動脈瘤等其他：海綿竇血栓形成，顱內手術等目前二十八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點傳出性瞳孔運動障礙—Horner綜合征交感神經(jīng)病變

臨床表現(xiàn)：瞳孔縮小上瞼下垂出汗異常眼球內陷目前二十九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點交感神經(jīng)傳導通路障礙目前三十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點交感神經(jīng)病變部位：

腦干：膠質瘤、Wallenberg綜合征、血管性損傷、顱中窩：腫瘤、肉芽腫、頸內動脈：外傷、閉塞/夾層、頸交感鏈：肺尖癌（Pancoast綜合征）C8-T2前根：腫瘤、低位臂叢神經(jīng)麻痹中樞性周圍性目前三十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點交感神經(jīng)病變

中樞性和周圍性損傷鑒別1%可卡因神經(jīng)節(jié)前損傷神經(jīng)節(jié)后損傷瞳孔擴大反應輕微原理：可卡因作用于腎上腺素能神經(jīng)末梢，能阻止胺基氧化酶破壞去甲腎上腺素。（備注）目前三十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點病因不明瞳孔異常——

強直性瞳孔（Adie’spupil）特點：瞳孔散大，光反射及調節(jié)反射異常；普通光線下光反射消失，強光持續(xù)照射時，瞳孔可緩慢收縮，光停止后瞳孔又緩慢散大Adie’ssyndrome：強直性瞳孔同時伴有節(jié)段性無汗及直立性低血壓。診斷：毛果蕓香堿（0.1%或0.05%）試驗目前三十三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點強直性瞳孔右左右眼瞳孔在光線照射下散大，直接對光反射消失或遲鈍。近反射：右眼近反射遲鈍，長時間近注視后瞳孔可縮小。近注視后遠注視：右眼瞳孔重新散大，但反應遲鈍，瞳孔仍較小。在暗處：雙眼瞳孔散大，左側大于右側。目前三十四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔反射強直和絕對性強直反射性強直正常絕對性強直未干預光線照射近注視用可卡因后用匹魯卡品后目前三十五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點Adie’spupil瞳孔卷縮輪（瞳孔緣的虹膜）瞳孔緣光滑蠕蟲樣自發(fā)運動目前三十六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點Adie’spupil

虹膜卷縮輪Adie’spupil者由于其虹膜卷縮輪的喪失呈節(jié)段性瞳孔麻痹，因此其瞳孔對光刺激有異常運動，表現(xiàn)為保留虹膜卷縮輪的虹膜部分收縮，無卷縮輪的虹膜則不收縮，使虹膜的運動不是正常所見的向心性收縮而表現(xiàn)為錢袋口繩子樣運動，又稱為“蠕蟲樣運動（vermiformmovements）”。約90%的Adie瞳孔者此項體征陽性。目前三十七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點Adie瞳孔診斷（1）單側瞳孔擴大；（2）視力正常；（3）一切瞳孔運動均遲緩；（4）無上瞼下垂及眼外肌麻痹；（5）腱反射消失；（6）滴0.1%毛果蕓香堿滴眼液30分鐘后瞳孔縮小。符合前4項條件即可診斷Adie瞳孔，后2條可加強診斷。2側性瞳孔擴大者，2~6最好均符合才下診斷。目前三十八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點Adie瞳孔病因

目前尚不清楚普遍認為：睫狀神經(jīng)節(jié)病毒感染→副交感神經(jīng)麻痹。神經(jīng)再生時，調節(jié)f的數(shù)目>瞳孔運動f，前者錯誤的纂奪了后者的功能。多數(shù)Adie瞳孔是特發(fā)的。可伴隨帶狀皰疹病毒感染、糖尿病、Guillian-Barre綜合癥、植物神經(jīng)病變、眼眶外傷手術及眼眶感染。惡性腫瘤、感染性疾病、Fisher綜合癥或其他系統(tǒng)疾病患者，也可出現(xiàn)Adie瞳孔。目前三十九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點特點：兩側瞳孔?。?mm以內）、瞳孔形態(tài)異常：不規(guī)則、不對稱、大小不等、邊緣不整；光反射消失，但輻輳、調節(jié)反射存在；散瞳藥物有部分反應病變位于中腦（頂蓋前區(qū)光反射徑路受損,而沒有影響調節(jié)反射徑路）病因：梅毒感染

、腫瘤、血管性病變、炎癥或脫髓鞘等病變致中腦損傷。糖尿病、酒精性神經(jīng)病等病因不明瞳孔異常——阿-羅瞳孔（ArgyllRobertson瞳孔）（備注）（備注）目前四十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點ArgyllRobertson瞳孔現(xiàn)象光反射與調節(jié)-輻輳反射分離→還可見于其他中腦病變：松果體瘤，多發(fā)性硬化，偶爾見于糖尿病患者。發(fā)生這些疾病時，瞳孔縮小，瞳孔不規(guī)則，對瞳孔散大藥無反應？這些現(xiàn)象并非恒定（而阿羅瞳孔是恒久性的）存在。S.A.KWilson稱這種情況為ArgyllRobertson瞳孔現(xiàn)象，與ArgyllRobertson瞳孔相鑒別。目前四十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點假性ArgyllRobertson氏綜合征瞳孔擴大（80%為單側）光反應消失或遲緩，輻輳反射不受累或受累輕，偶見受累瞳孔于緩慢收縮后可較正常瞳孔小。常見病因：影響到中腦的外傷;眼球或眼窩部外傷;中腦被蓋部腫瘤，如四疊體、松果體、第三腦室、導水管部的腫瘤;腦血管?。ㄖ心X部軟化灶）和多發(fā)性硬化等。在這種情況下，除有阿羅氏瞳孔外，往往伴有垂直凝視麻痹及其它眼外肌麻痹目前四十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點特點：頭痛動眼神經(jīng)受累，常有上瞼下垂、瞳孔擴大。短暫性，反復發(fā)作。病因不明瞳孔異?！奂÷楸孕云^痛目前四十三頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點馬庫斯-岡恩瞳孔（瞳孔逃避）正常情況：光線照射一只眼睛會使瞳孔收縮，且會出現(xiàn)一定程度的虹膜震顫（收縮-放松交替）現(xiàn)象。瞳孔逃避：若光源在兩眼之間擺動，每支眼睛照射2~3秒，最后會令病眼瞳孔放大。見于視神經(jīng)病變目前四十四頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點導致瞳孔縮?。簲M副交感藥物、卡巴膽堿、阿片制劑。導致瞳孔擴大：抗膽堿能藥物、三環(huán)類抗郁藥、非甾體類抗炎藥、抗組胺藥等藥物性瞳孔異常目前四十五頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點四、瞳孔異常藥物試驗一縮瞳劑：１擬膽堿能藥：匹羅卡品２膽堿能藥：甲酰膽堿３膽堿酯酶抑制劑：毒扁豆堿或依色林、新斯的明４中樞抑制劑：嗎啡、冬眠靈等二散瞳劑：１阿托品類：阿托品、后馬、優(yōu)卡、托品酰胺等２腎上腺素類：Ｅ、苯腎（新福林）、麻黃素３去甲腎上腺素降解酶抑制劑：可卡因三全麻劑：乙醚為代表目前四十六頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點瞳孔試驗常用藥物（備注）

將測試虹膜肌肉神經(jīng)支配用的藥水滴入結膜囊，只在神經(jīng)末梢與肌肉接連處發(fā)生作用。

膽堿能受體阻滯劑：阿托品、后馬托品抗膽堿酯酶藥：毒扁豆堿膽堿能受體興奮劑：毛果蕓香堿腎上腺素受體興奮劑：腎上腺素去甲腎上腺素降解酶抑制劑：可卡因

目前四十七頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點毛果蕓香堿這種濃度的毛果蕓香堿滴眼液不會使正常的瞳孔縮小，這是由于去神經(jīng)支配后過度敏感的結果，一般要起病2周后才會有此超敏現(xiàn)象的出現(xiàn)。20-40歲的正常人使用0.25%和0.125%的毛果蕓香堿滴眼液，瞳孔會出現(xiàn)收縮，而0.1%、0.0625%、0.05%和0.0313%的毛果蕓香堿滴眼液正常瞳孔不會出現(xiàn)收縮，而Adie瞳孔者在30-45分鐘后出現(xiàn)明顯瞳孔收縮。目前四十八頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點可卡因散瞳機理可卡因與胺基氧化酶對抗，能阻止胺基氧化酶破壞去甲腎上腺素，故間接地興奮交感神經(jīng)。4%可卡因滴眼幾分鐘后開始輕微擴瞳，45分鐘后瞳孔擴大至最高峰，擴瞳能維持45小時。交感神經(jīng)節(jié)后纖維麻痹者因去甲腎上腺素已無法生成，故而不能擴大瞳孔。

目前四十九頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點腎上腺素與a及β一腎上腺素受體結合興奮擴瞳肌1:lOO溶液能強有力地擴瞳1:1000溶液不能將正常眼的瞳孔擴大當交感神經(jīng)節(jié)后纖維發(fā)生阻斷變性后，對腎上腺素的敏感性提高，縱然用1:1000溶液也能達到擴瞳目的。（備注）目前五十頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點新福林，又名苯腎上腺素主要刺激a一腎上腺素受體，并部分釋放去甲腎上腺素3～10％溶液有明顯擴瞳作用。目前五十一頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點藥理學瞳孔檢查用藥前阿托品匹魯卡品可卡因痙攣性縮瞳麻痹性縮瞳麻痹性散瞳痙攣性散瞳目前五十二頁\總數(shù)五十七頁\編于二十點Coppez試驗瞳孔的方法滴三次1:1000新鮮腎上腺素液或4％可卡因入眼(常將二藥混合同時并用)，每隔一