過敏性紫癜曹偉

過敏性紫癜曹偉第1頁/共16頁過敏性紫癜

(Henoch-Sch?nleinPurpura)

第2頁/共16頁定義

是侵犯皮膚或其他器官的毛細(xì)血管及細(xì)小動脈的一種過敏性血管炎。特點(diǎn)

多發(fā)于男性兒童。

血小板非減少性紫癜。

常伴腹痛及關(guān)節(jié)癥狀。第3頁/共16頁病因及發(fā)病機(jī)制病因不明。

和細(xì)菌、病毒、食物、藥物、蟲咬、腫瘤、自身免疫性疾病、寒冷等物理因素及其他變應(yīng)原有關(guān)。

發(fā)病機(jī)制可能為Ⅲ型超敏反應(yīng)，即抗原抗體復(fù)合物沉積于小血管壁，激活補(bǔ)體，誘發(fā)炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致血管及其周圍炎癥，血管壁

通透性增加。

第4頁/共16頁臨床表現(xiàn)兒童及青少年多發(fā)，90%發(fā)病前有發(fā)熱、咽痛等上呼吸道感染史，常伴低熱、頭痛、乏力等癥狀。

（1）單純型：損害僅限于皮膚，皮損為針頭至黃豆大小、分散的可觸及的淤點(diǎn)和瘀斑，可融合成大片，有些患兒伴頭皮、手足背部和眼周水腫，病程4-6周，易復(fù)發(fā)。

好發(fā)部位：四肢伸側(cè)及臀部，尤其小腿部明顯，對稱分布。第5頁/共16頁第6頁/共16頁第7頁/共16頁第8頁/共16頁（2）關(guān)節(jié)型：好發(fā)于青壯年。

多形皮損+關(guān)節(jié)腫痛第9頁/共16頁（3）胃腸型：

多形皮損+腹部癥狀（絞痛、惡心、嘔吐及便血）

少數(shù)僅有或先有腹痛，常誤診為急腹癥。第10頁/共16頁（4）腎型：成人多見，預(yù)后較差。

多型皮損+腎臟損害（血尿、蛋白尿、管型尿，甚至腎功能不全）（5）混合型：上述各型合并存在。

第11頁/共16頁病理第12頁/共16頁實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（+）；

（2）出凝血時間正常，血小板計(jì)數(shù)、形態(tài)、功能正常，

骨髓象正常。

（3）血沉快、輕度白細(xì)胞增加。第13頁/共16頁診斷與鑒別診斷（1）特發(fā)性血小板減少性紫癜：有出血傾向，皮膚淤點(diǎn)瘀斑不可觸及，血小板明顯減少。

（2）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥：常染色體顯性遺傳病。顏面、口唇、手足、粘膜毛細(xì)血管擴(kuò)張及反復(fù)出血，可有血尿。

（3）老年性紫癜：由于皮膚老化，手、下肢斑狀紫斑。

（4）SLE：可有紫癜樣皮損、也可是血小板減少、糖皮質(zhì)激素的副作用。（5）其他。第14頁/共16頁防治（1）尋找原發(fā)病，去除過敏原。（2）抗組胺藥物。（3）降低毛細(xì)血管脆性藥物。（4）嚴(yán)重的可使用糖皮質(zhì)激素。（5）腎型可加用免疫抑制劑