冠狀動脈先天異常

冠狀動脈異常

CT科韓文娟目前一頁\總數(shù)三十三頁\編于三點流行病學(xué)冠狀動脈（以下簡稱冠脈）異常是一種常見的心臟疾病，流行病學(xué)調(diào)查冠脈異常約占總?cè)巳旱?%-2%。如果將心肌橋也算作冠脈異常的一種的話，那么該比率會大大提高。目前二頁\總數(shù)三十三頁\編于三點比較影像學(xué)在CT用于觀察冠脈以前，心血管造影被視為診斷金標準。動脈造影屬于有創(chuàng)技術(shù)，并且由于該方法僅能提供二維的有限成像平面的冠脈解剖圖像，往往無法確定冠脈的確切走行與周圍鄰近組織的關(guān)系。MR也可用于冠脈檢查，無輻射、無需造影劑，但成像技術(shù)相對復(fù)雜，遠端冠脈顯示欠佳，臨床應(yīng)用不及CT廣泛。CT無創(chuàng)，后處理方式靈活，可以任意角度立體觀察冠脈的異常及其與鄰近血管的關(guān)系。近年來研究表明，CT相對造影而言能更好的檢出冠脈異常。隨著CT成像越來越多的應(yīng)用于冠脈檢查，認識冠脈異常的分類對放射科醫(yī)生來說非常重要。目前三頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠脈異常與臨床冠脈的異常有的癥狀表現(xiàn)比較明顯，會導(dǎo)致嚴重的心血管并發(fā)癥，有的癥狀不明顯。對于放射科醫(yī)生而言，我們應(yīng)該為臨床提供的信息是，哪種情況需要臨床干預(yù)，如最常見的外科手術(shù)，哪種情況無需治療。即使沒有癥狀，在心臟手術(shù)中認識到冠狀動脈異常的存在也是非常重要的，可以防止術(shù)中不慎損傷異常走行的冠脈。目前四頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠脈正常解剖右冠脈系統(tǒng)包括右冠（RCA），圓錐支（CB），右室支（RVB），銳緣支（AM），后降支（PDA）后左室支（PLB）。冠狀靜脈系統(tǒng)包括冠狀竇（CS），心大靜脈（GCV），心中靜脈（MCV）心小靜脈（SCV）。左冠脈系統(tǒng)包括左主干（LMCA），左旋支（LCx），前降支（LAD），對角支（DB）鈍緣支（OM）。目前五頁\總數(shù)三十三頁\編于三點正常冠脈解剖目前六頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠脈異常分類分類依據(jù)各不同，本次依據(jù)冠脈變異有無導(dǎo)致血流動力學(xué)改變將冠脈先天異常分成兩類：1.致血流動力學(xué)改變：冠脈閉鎖、冠脈狹窄、冠脈起源于肺動脈、主肺動脈間埋藏走行冠脈、先天性冠脈瘺。該類異常可致血液分流、心肌缺血或突發(fā)心源性猝死。2.無血流動力學(xué)改變：重復(fù)畸形、開口數(shù)目異常、起源異常（高開口、起源于主動脈異常位置、走行于肺動脈前、跨間隔或主動脈后方等。目前七頁\總數(shù)三十三頁\編于三點其他有學(xué)者報道，廣泛意義的冠脈變異還包括冠脈起源于縱隔內(nèi)任意管腔如左心室，肺動脈及其他動脈如內(nèi)乳動脈、無名動脈、鎖骨下動脈、支氣管動脈以及頸總動脈。這些異常情況通?；颊哂辛己玫哪褪苄远鵁o癥狀，但是往往會給冠脈造影置管及心臟搭橋手術(shù)帶來困難。目前八頁\總數(shù)三十三頁\編于三點血流動力學(xué)改變的冠脈異常冠狀動脈缺如或閉鎖

以左冠狀動脈干報道多見，該異常是指左冠竇口完全閉鎖，心臟的血供均來源于右冠及其分支。左前降支和左回旋支均在各自位置，但它們均接受來自右冠的血供。是一種極端少見的狀態(tài)，與單一右冠不同，可見到許多分支動脈逆向充盈。冠脈系統(tǒng)右向左的側(cè)枝循環(huán)常不充分，因而多數(shù)患者最后均發(fā)生心肌缺血。通過冠脈旁路移植術(shù)重建雙冠脈系統(tǒng)可以治療這類患者。偶有報道右冠閉鎖者。目前九頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠狀動脈狹窄盡管冠脈狹窄多為后天發(fā)病，但是先天性冠脈狹窄也有記敘，狹窄可以發(fā)生在口部，由于主動脈壁的瓣膜脊、或者主動脈小葉和主動脈壁的融合引起，也可以發(fā)生在冠脈的周圍部。目前十頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠脈起源于肺動脈該異常是最嚴重的異常之一，出生后一年內(nèi)死亡率為90%。大多數(shù)患者在嬰兒期和兒童早期即癥狀明顯。左右冠都可以起于肺動脈。以左冠更常，發(fā)生率為0.008%（占先天心臟病異常的0.25%–0.5%）1956年首次報道。右冠起于肺動脈的發(fā)生率0.002%病理：隨著肺動脈阻力的降低，血流自主動脈進入右冠，通過冠狀動脈間的橋血管進入左冠，再逆行進入肺動脈，導(dǎo)致自心肌竊血。目前十一頁\總數(shù)三十三頁\編于三點右冠起源于肺動脈女，38歲。胸痛。右冠起自主肺動脈。目前十二頁\總數(shù)三十三頁\編于三點主肺動脈間埋藏走行冠脈一支冠狀動脈，如右冠、左冠主干、左前降支或者左旋支，由相反的主動脈竇發(fā)出，并走行于主動脈根部和主肺動脈/右室流出道之間。該異常與心臟猝死有關(guān)。病理改變：該異常將受主動脈側(cè)壁壓影響，收縮期尤其嚴重。運動過程中由于主動脈擴張，冠脈內(nèi)血流將更加緩慢。目前十三頁\總數(shù)三十三頁\編于三點主肺動脈間埋藏走行冠脈男，40歲，胸痛。右冠走行于主動脈與主肺動脈之間，右冠起始端狹窄明顯。目前十四頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠狀動脈瘺冠脈和左右房、室、冠狀靜脈竇、上級靜脈系統(tǒng)或肺動脈發(fā)生異常連接。據(jù)報道冠脈瘺發(fā)生率為0.002%。已知該異常病因包括創(chuàng)傷、感染及醫(yī)源性等，受累的冠脈常發(fā)生膨大、扭曲。引流部位對確定血流動力學(xué)異常非常重要。最常見的引流部位是右心室（60%）。治療：如果患者有臨床癥狀，可行的方法為關(guān)閉瘺，可采取栓塞或者結(jié)扎的方法，必要時進行冠狀動脈旁路嫁接術(shù)。目前十五頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠狀動脈瘺女，59歲，心悸。一支來源于左主干的血管終止于主肺動脈。目前十六頁\總數(shù)三十三頁\編于三點無血流動力學(xué)改變的冠脈異常

重復(fù)畸形

該異常是指兩支左前降支，短支止于前室間溝而未到達頂點，長支起源于左前降支本身或者異常起源于右冠狀動脈/對側(cè)冠狀竇，進入遠端前室間溝，止于頂點。應(yīng)當注意避免誤將長支認為是平行對角支。二者之間的差別是相對筆直率，對角支不會進入前室間溝。認識到這一異常的存在對外科手術(shù)設(shè)計和避免將短支誤認為左前降支。目前十七頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠脈重復(fù)畸形左前降支重復(fù)畸形，主動脈瘤形成。目前十八頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠脈高開口該異常是指一個冠脈開口，左或者右，高于竇管連接處至少1cm，而不是正好開口于主動脈竇。右冠脈開口于右冠竇上方主動脈。目前十九頁\總數(shù)三十三頁\編于三點左右冠均起自左右竇之間主動脈壁目前二十頁\總數(shù)三十三頁\編于三點冠狀動脈開口數(shù)目多開口。三個或三個以上冠狀動脈開口為正常變異。多開口最常見的原因是動脈圓錐支直接由主動脈發(fā)出，這在所有被檢者中占有50%。多開口另一個常見的是左冠脈主干缺如：左前降支、左旋支分別由單獨的開口自主動脈發(fā)出，具統(tǒng)計人群中該情況的發(fā)生率為0.5%-8%。單冠狀動脈開口。主動脈由單一開口僅發(fā)出一支冠狀動脈該冠狀動脈異常極為少見。人群中的發(fā)生率為0.0024%-0.044%。該支冠狀動脈發(fā)出左主冠狀動脈和右冠狀動脈或者該支血管直接發(fā)出左前降支、左旋支及右冠狀動脈。此時往往會發(fā)生一支或者多支動脈走行異常。該異常往往具有不良的臨床后果。目前二十一頁\總數(shù)三十三頁\編于三點左冠雙開口左冠脈主干缺如：左前降支、左旋支分別由單獨的開口左冠竇發(fā)出。目前二十二頁\總數(shù)三十三頁\編于三點回旋支起源于右竇目前二十三頁\總數(shù)三十三頁\編于三點單冠畸形目前二十四頁\總數(shù)三十三頁\編于三點右冠缺如，回旋支延伸至右房室溝目前二十五頁\總數(shù)三十三頁\編于三點回旋支缺如回旋支缺如，右側(cè)冠脈向左延伸至左側(cè)房室溝。目前二十六頁\總數(shù)三十三頁\編于三點左右冠脈均起自右竇目前二十七頁\總數(shù)三十三頁\編于三點右室流出道或肺動脈前異位冠狀動脈走行于肺動脈或右室流出道前方。男，41歲，胸痛，一只粗大的間隔支走行于右室流出道前方。目前二十八頁\總數(shù)三十三頁\編于三點經(jīng)室間隔走行

左冠狀動脈主干或者左前降支為肺動脈下走行。血管向前下經(jīng)心肌內(nèi)橫過室間隔，發(fā)出間隔支，最后位于正常心外膜位置。但是該異常通常被認為是相對良性的異常。女，39歲，心肌負荷試驗可疑后CT檢查發(fā)現(xiàn)，左前降支起源于右冠，呈“吊帶狀”向下走行于前室間溝。目前二十九頁\總數(shù)三十三頁\編于三點后主動脈走行最常見的冠脈異常走行，人群中發(fā)生率為0.9%。最常見左旋支向后走行于主動脈根部和左心房之間。男，37歲，不典型胸痛。左旋支起源于右冠竇，走行于主動脈后方。目前三十頁\總數(shù)三十三頁\編于三點兩個患者，右冠起源無異常，右冠開口向上，近段彎曲，角度較銳利，呈“手杖樣”改變，可使經(jīng)皮穿刺介入術(shù)支架植入困難。目前三