病例分享胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤

病例分享病史特點(diǎn)：患者：男，62歲，農(nóng)民。主訴：反復(fù)上腹部隱痛不適半月?，F(xiàn)病史：患者自訴于入院前半月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)上腹部隱痛不適，以劍突下明顯，伴有畏寒發(fā)熱，癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)后好轉(zhuǎn)，未進(jìn)一步檢查。入院前3天再次出現(xiàn)上腹部隱痛不適，疼痛無(wú)放射性，與體位無(wú)關(guān)，伴有惡心嘔吐，嘔吐所進(jìn)食物，無(wú)咖啡色液體，伴陣發(fā)性畏寒發(fā)熱，體溫不詳，無(wú)咳嗽咳痰,無(wú)胸悶氣促，無(wú)腹瀉等癥狀，在我院急診科治療，病史特點(diǎn)：給予抗炎對(duì)癥治療2天后好轉(zhuǎn)，行肝功能檢查提示肝功能異常，血常規(guī)白細(xì)胞升高，上腹部CT檢查提示胰管擴(kuò)張，膽總管擴(kuò)張，建議進(jìn)一步檢查。為進(jìn)一步診治，門診擬“膽胰管擴(kuò)張待查”收入我科住院治療。病后患者精神、納食、睡眠欠佳,大小便正常,近期體重?zé)o明顯改變。病史特點(diǎn)：

既往史：否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病等慢性疾病病史。個(gè)人史：否認(rèn)長(zhǎng)期飲酒史等不良嗜好。

體格檢查體溫：36.3℃、脈博：88次/分、呼吸：20次/分、血壓：112/70mmHg、神志清晰，急性面容，鞏膜見(jiàn)輕度黃染，皮膚未見(jiàn)黃染，未見(jiàn)肝掌及蜘蛛痣，兩肺呼吸音清，未聞及干濕啰音，心率88次/分，律齊，無(wú)雜音，腹平軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常，雙下肢無(wú)水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查2018年3月7日血常規(guī)：WBC：13.8×10^9／L、RBC：4.83×10^⒓／L、HGB：161g/L、PLT：207×10^⒐／L、N：96％。2018年3月8日肝功能：TBIL：40.3umol/L、DBIL：23.8umol/L、TP：64.4g/L、ALB：38.4g/L、GLO：g/L、ALT：409u/L、AST：184u/L、ALP100U/L、GGT：398u/L。乙肝三對(duì)陰性、甲型肝炎、丙型肝炎抗體陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查甲胎蛋白2.99ng/ml、癌胚抗原1.51ng/ml、糖類抗原CA199:57.90u/ml、糖類抗原CA12521.30u/ml;3月16日復(fù)查肝功能：TBIL：9.70umol/L、DBIL：4.30umol/L、TP69.20g/L、ALB41.10g/L、GLO28.10g/L、ALT94.00U/L、AST27.00U/L、ALP116.00U/L、GGT205.00U/L。影響學(xué)檢查2018年3月10日上腹部CT平掃+增強(qiáng)示：胰腺稍萎縮，胰管擴(kuò)張，約胰頭體部交界處可見(jiàn)一小類圓形低密度影，考慮假性囊腫可能，請(qǐng)結(jié)合臨床病史，建議短期內(nèi)復(fù)查或定期復(fù)查。2018年3月11日上腹部MRI+MRCP示：1、脂肪肝、肝右葉小囊腫；2、雙腎囊腫；3、胰管擴(kuò)張。上腹部CT

上腹部CT

上腹部CT

上腹部MRI+MRCP

上腹部MRI+MRCP

十二指腸乳頭開(kāi)口圖像

診療經(jīng)過(guò)

經(jīng)驗(yàn)分享胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液瘤（IPMN）是一類起源于胰腺主胰管和（或）主要分支胰管上皮，呈乳頭狀增殖并可分泌粘液的囊性腫瘤，多發(fā)生于胰腺鉤突部。根據(jù)受累部位分型：主胰管型（MD-IPMN）、分支胰管型（BD-IPMN）、混合型（MT-IPMN）。根據(jù)細(xì)胞異型增生程度分型：低級(jí)別異型增生、中級(jí)別異型增生、高級(jí)別異型增生、浸潤(rùn)性癌。經(jīng)驗(yàn)分享臨床表現(xiàn)：IPMN好發(fā)于60-70歲，老年男性多見(jiàn)，多數(shù)起病隱匿，無(wú)明顯特異性臨床癥狀，最常規(guī)為上腹部疼痛，其次體重減輕，再次為黃疸，可有反復(fù)發(fā)作急性胰腺炎或慢性胰腺炎病史。經(jīng)驗(yàn)分享影像學(xué)主要表現(xiàn)：主胰管或分支胰管呈節(jié)段性或彌漫性擴(kuò)張，或兩者表現(xiàn)均有，可伴有胰腺實(shí)質(zhì)不同程度的萎縮。CT是診斷IPMN的常用方法，不僅可以清晰顯示擴(kuò)張的胰管、囊性病變及囊內(nèi)乳頭狀突起，還能顯示出IPMN與鄰近血管、淋巴結(jié)等組織的關(guān)系，對(duì)于術(shù)前評(píng)估有重要參考價(jià)值。MRCP能明確顯示病變區(qū)域及胰管整體觀，囊狀擴(kuò)張的支胰管數(shù)目等，如胰管內(nèi)存在因乳頭樣病變引起的“充盈缺損”，往往提示惡性IPMN可能。經(jīng)驗(yàn)分享ERCP可在內(nèi)鏡下直接觀察到十二指腸乳頭腫大，開(kāi)口呈“魚(yú)嘴樣”改變，粘液從乳頭開(kāi)口處流出現(xiàn)象，造影顯示主胰管或分支胰管擴(kuò)張，其內(nèi)可見(jiàn)充盈缺損、葡萄串珠樣病變等。但ERCP屬于有創(chuàng)性造作，有一定的風(fēng)險(xiǎn)。EUS對(duì)IPMN的診斷及分型有重要意義，并可進(jìn)行穿刺對(duì)囊液進(jìn)行分析等。經(jīng)驗(yàn)分享IPMN良惡性鑒別：惡性、潛在惡性及良性IPMN的治療原則及預(yù)后完全不同，惡性及潛在惡性IPMN需要手術(shù)切除，良性IPMN生長(zhǎng)緩慢，可隨診。目前共識(shí)的惡性變“可疑特征”包括囊性腫瘤直徑＞3cm、主胰管直徑為5-9mm、囊腫壁增強(qiáng)增厚、無(wú)強(qiáng)化的囊壁結(jié)節(jié)、淋巴結(jié)腫大、主胰管直徑突然改變合并遠(yuǎn)端胰腺萎縮。惡性變“高危特征”包括：當(dāng)囊性變位于胰腺頭部引起梗阻性黃疸、腫瘤內(nèi)含有強(qiáng)化的實(shí)性成分、主胰管直徑＞10mm。經(jīng)驗(yàn)分享MD-IPMN和MT-IPMN惡變率較高，一經(jīng)確診，無(wú)論病變大小、有無(wú)癥狀