支氣管擴張發(fā)病機制病理及線診斷詳解演示文稿

支氣管擴張發(fā)病機制病理及線診斷詳解演示文稿目前一頁\總數三十九頁\編于二十點（優(yōu)選）支氣管擴張發(fā)病機制病理及線診斷目前二頁\總數三十九頁\編于二十點病因與發(fā)病機制一、支氣管-肺感染與支氣管阻塞：最常見細菌、真菌、分支桿菌與病毒感染腫瘤、異物與粘液阻塞，或管外壓迫二、先天發(fā)育障礙與遺傳因素：少見α1-抗胰蛋白酶缺乏、囊性肺纖維化、纖毛運動障礙，先天性氣管支氣管擴張等三、原因不明：約30%機體免疫功能失調低免疫球蛋白血癥、類風濕關節(jié)炎、Crohn病、潰瘍性結腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、哮喘等疾病均可出現支擴目前三頁\總數三十九頁\編于二十點發(fā)病機制(pathogenesis)支氣管－肺組織感染管壁平滑肌,組織纖維,軟骨破壞

管壁支撐力下降管腔內分泌物引流不暢

支氣管擴張纖毛粘液系統(tǒng)目前四頁\總數三十九頁\編于二十點病因與發(fā)病機制獲得性：最多見支氣管-肺感染麻疹、百日咳、流行性感冒等支氣管阻塞腫瘤或腫大的淋巴結、異物、分泌物等支氣管外的牽拉肺結核或肺部慢性炎癥等好發(fā)于左肺下葉、舌葉，右下葉背段、右中葉及雙肺上葉的尖后段先天性：少見，常伴有內臟轉位等異常先天性支氣管發(fā)育不良卡塔格內（Kartagener）綜合征除支氣管外，還有副鼻竇炎、右位心，腹部臟器轉位囊性肺纖維化目前五頁\總數三十九頁\編于二十點病理(pathology)支氣管擴張好發(fā)部位左肺下葉、舌葉

見于：感染后右下葉背段、右中葉

感染后雙肺上葉的尖后段

結核性支擴雙肺彌漫性先天性目前六頁\總數三十九頁\編于二十點病理(pathology)支氣管擴張類型1.柱狀擴張2.囊狀擴張3.不規(guī)則擴張目前七頁\總數三十九頁\編于二十點病理(pathology)目前八頁\總數三十九頁\編于二十點

典型病理改變：支氣管壁組織的破壞

管腔變形擴大，并可凹陷，腔內含有大量分泌物。

病理(pathology)目前九頁\總數三十九頁\編于二十點臨床表現目前十頁\總數三十九頁\編于二十點

慢性咳嗽、大量膿痰（痰量多達數十～數百毫升）反復咯血（50%~70%）反復肺部感染（部位相對較固定）慢性感染中毒癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血

癥狀目前十一頁\總數三十九頁\編于二十點實驗室檢查及影象學檢查血常規(guī)痰病原菌檢查胸部X線檢查HRCT檢查支氣管造影支氣管鏡檢查目前十二頁\總數三十九頁\編于二十點早期：一側或雙側下肺野紋理增多、增粗

胸部平片目前十三頁\總數三十九頁\編于二十點胸部平片典型X線表現：一側或雙側下肺野可出現不規(guī)則的蜂窩狀或卷發(fā)狀陰影

目前十四頁\總數三十九頁\編于二十點目前十五頁\總數三十九頁\編于二十點高分辯CT（HRCT）診斷支氣管擴張的有效方法常用表現為“雙軌征、印戒征”目前十六頁\總數三十九頁\編于二十點囊狀、柱狀（軌道征），蜂窩狀病例：何春美，男，45歲，CT號016327反復咳嗽、氣喘目前十七頁\總數三十九頁\編于二十點目前十八頁\總數三十九頁\編于二十點目前十九頁\總數三十九頁\編于二十點目前二十頁\總數三十九頁\編于二十點目前二十一頁\總數三十九頁\編于二十點目前二十二頁\總數三十九頁\編于二十點目前二十三頁\總數三十九頁\編于二十點目前二十四頁\總數三十九頁\編于二十點目前二十五頁\總數三十九頁\編于二十點陳舊性肺結核牽拉所致目前二十六頁\總數三十九頁\編于二十點印戒征目前二十七頁\總數三十九頁\編于二十點目前二十八頁\總數三十九頁\編于二十點支氣管造影有碘油或碘水造影金標準明確病變部位、范圍，對決定是否手術切除及切除范圍提供重要的參考依據。目前二十九頁\總數三十九頁\編于二十點鑒別診斷慢性支氣管炎先天性支氣管肺囊腫肺膿腫肺結核支氣管肺癌泛細支氣管炎目前三十頁\總數三十九頁\編于二十點多發(fā)肺囊腫與囊狀支氣管擴張鑒別先天性支氣管肺囊腫的形成與肺芽發(fā)育障礙有關。支氣管的發(fā)育是從索狀組織演變成中空的管狀組織，如由于胚胎發(fā)育的停滯，不能使索狀結構成為貫通的管狀結構，遠端支氣管腔內的分泌物不能排出，可積聚膨脹，形成囊腫。從較大支氣管發(fā)生異位于縱隔內囊腫稱為中央型肺囊腫，從肺內較小支氣管發(fā)生的囊腫為周圍型肺囊腫。囊腫的壁一般菲薄，囊腫可單發(fā)或多發(fā)，可為單房或多房。目前三十一頁\總數三十九頁\編于二十點支擴與肺囊腫鑒別X線特點1)單一肺囊腫在X線所見的肺野可見一線條輪廓細而清晰的圓形透亮緣。(2)多發(fā)性肺囊腫X線可見輪廓清晰的蜂窩狀紋理的網，許多大小不等的陰影重疊構成奇異的網。(3)囊內含氣或氣液均有，與支氣管相通形似空洞；若囊內為液體充填，形似腫瘤；若因感染周圍肺組織，有浸潤現象。深呼吸及變換體位時，囊腫的形態(tài)及大小可能改變。

目前三十二頁\總數三十九頁\編于二十點含液囊腫中的液體可為澄清液或血液或凝固的血液，若囊和支氣管相通可成為含氣囊腫或液氣囊腫。

根據發(fā)育障礙的發(fā)生情況，多發(fā)性肺囊腫一般為氣囊腫，在一側或兩側肺野內呈彌漫性多數薄壁環(huán)形透亮影，有的含有小的液平面。氣囊影大小不一，邊緣銳利，若囊腫并發(fā)感染則在其周圍出現浸潤性炎癥影，囊壁增厚。

目前三十三頁\總數三十九頁\編于二十點CT表現呈彌漫多數薄壁環(huán)形透亮影，囊壁菲薄，鄰近肺組織有局限性肺氣腫，

目前三十四頁\總數三十九頁\編于二十點囊狀支氣管擴張的CT表現為聚集成堆或簇狀排列的，內、外面光滑的厚壁空腔，合并感染時可見液平或因滲出物充滿囊腔成多個圓形或類圓形高密度影，一般位于肺臟中內部。

多發(fā)性囊狀支氣管擴張和多發(fā)性肺含氣囊腫均屬于肺部先天性囊腫性病變，也有人認為前者中的一少部分可能是真正的先天性多發(fā)性肺囊腫；目前三十五頁\總數三十九頁\編于二十點還有人將廣泛多發(fā)蜂窩狀肺囊腫稱為先天性囊狀支氣管擴張，而且兩者常合并有支氣管肺發(fā)育不全，目前多數學者認為這是兩個不同性質的疾病。兩者不易鑒別，應從二者發(fā)病機制、年齡、臨床及影像學表現等多方面加以考慮。

目前三十六頁\總數三十九頁\編于二十點1、囊狀支氣管擴張多因慢性咳嗽、咯膿痰及咯血就診，發(fā)病高峰為兒童及青少年，或確診時已到中老年，但可追溯到兒童時期。

多發(fā)性肺囊腫除非反復感染，一般無明顯癥狀。可能系偶然發(fā)現。

2、囊狀支氣管擴張多發(fā)于下葉，而尤以左下肺后基底段為多見；

目前三十七頁\總數三十九頁\編于二十點多發(fā)性肺囊腫的分布無明顯的規(guī)律可循。

多發(fā)肺囊腫與囊狀支氣管擴張不容易鑒別。后天的支氣管擴張大多是繼因支氣管及其周圍組織的急、慢性炎癥或支氣管周圍有牽引管壁擴張的因素,使支氣管壁的彈性組織和肌肉組織破壞而導致局