陰道斜隔綜合征專家講座

陰道斜隔綜合征

obliquevaginalseptumsyndrome．

OVSS.07陰道斜隔綜合征專家講座第1頁陰道斜隔綜合征定義雙子宮、雙宮頸陰道斜隔

隔膜起于兩宮頸之間，斜行附著于一側陰道壁，阻擋該側官頸通路；

常合并泌尿系統(tǒng)畸形。如有同側腎臟畸形、缺如或無功效，部分患者有對側腎臟代償性增大。陰道斜隔綜合征專家講座第2頁無孔斜隔型(Ⅰ型)有孔斜隔型(Ⅱ型)無孔斜隔合并宮頸瘺管型(Ⅲ型)1980年Rock和Jones首次將此畸形分為3型陰道斜隔綜合征專家講座第3頁無孔斜隔型(Ⅰ型)

一側陰道完全閉鎖,隔后子宮與外界及對側子宮完全隔離,兩子宮間和兩陰道間無通道,宮腔積血聚積在隔后陰道腔。陰道斜隔綜合征專家講座第4頁

有孔斜隔型(Ⅱ型)

一側陰道不完全閉鎖,隔上有一個直徑數(shù)毫米小孔,隔后子宮亦與對側隔絕,經血可經過小孔滴出,但引流不暢。陰道斜隔綜合征專家講座第5頁無孔斜隔合并宮頸瘺管型(Ⅲ型)一側陰道完全閉鎖,在兩側宮頸之間或隔后陰道腔與對側宮頸之間有一小瘺管,隔后腔積血可經過另一側宮頸排出,但引流亦不暢。陰道斜隔綜合征專家講座第6頁發(fā)生機制泌尿生殖系統(tǒng)起源于中胚層泌尿生殖嵴。中腎管(wolffianducts)于第4周時即發(fā)育成泌尿生殖竇,不但形成腎臟,還誘導副中腎管融合。女性自胚胎6周始,由兩側副中腎管(mullerianducts)完全融合發(fā)育成子宮、輸卵管及陰道上部,當致畸原因于孕第4周作用時,可造成中腎管發(fā)育中止,同側副中腎管也受影響,但另側可正常發(fā)育,故而造成不對稱性生殖道合并泌尿系統(tǒng)畸形結果。1979年,Magee首先提出了一側腎臟發(fā)育

不全合并生殖道發(fā)育異常機制及分類陰道斜隔綜合征專家講座第7頁將生殖道畸形分為二類:對稱性畸形與不對稱性畸形。對稱性畸形：雙子宮、雙角子宮、鞍形子宮、縱隔子宮等不對稱性畸形：OVSS、殘角子宮、單角子宮等。占生殖道畸形22.49%,OVSS占不對稱性畸形77.63%。陰道斜隔綜合征專家講座第8頁臨床表現(xiàn)：痛經經期延長或陰道流液(膿):性交困難陰道壁腫物盆腔包塊泌尿道畸形陰道斜隔綜合征專家講座第9頁發(fā)病時間與癥狀和陰道斜隔閉鎖程度及類型相關：Ⅰ型患者多以痛經為主訴,發(fā)病年紀較小,而且初潮至發(fā)病時間短,易被誤診為原發(fā)性痛經Ⅱ、Ⅲ型患者經血可外流但不通暢,如無合并感染可長久不被發(fā)覺,診療平均年紀超出25歲，易被誤診為陰道感染或月經不調陰道斜隔綜合征專家講座第10頁痛經為患者就診最主要原因。發(fā)生率約為80%。Ⅰ型痛經顯著,發(fā)生于初潮后很快,且進行性加重;Ⅱ型、Ⅲ型痛經程度較輕,呈漸進性加重或連續(xù)性隱痛。陰道斜隔綜合征專家講座第11頁經期延長或陰道流液(膿):發(fā)生率約40%。以Ⅱ型、Ⅲ型為主,患者多有正常周期月經,表現(xiàn)為經后淋漓不盡,久之繼發(fā)感染,經期或經后連續(xù)性排液、流膿。陰道斜隔綜合征專家講座第12頁性交困難:少數(shù)患者因為陰道壁包塊或斜隔致性交困難而就診,發(fā)生率約5%。陰道斜隔綜合征專家講座第13頁陰道壁腫物:為最主要陽性體征之一,發(fā)生率83%。各型均可出現(xiàn),Ⅰ型顯著,腫塊較大,直徑可達10~15cm,Ⅱ、Ⅲ型腫塊較小,直徑3~10cm。Ⅱ、Ⅲ型還可見到陰道頂端膿液流出。有時陰道囊性包塊位置高而誤認為盆腔腫塊。陰道斜隔綜合征專家講座第14頁盆腔包塊:隔后腔大量積液時涉及宮腔及同側輸卵管,致宮腔、輸卵管、盆腔積血,表現(xiàn)為盆腔或下腹部腫塊。陰道斜隔綜合征專家講座第15頁泌尿道畸形腎缺如文件報道右側更易累及,發(fā)生率52%~72%雙側均為正常腎臟,但腎旋轉異常。雙套輸尿管和膀胱,或腎臟發(fā)育不良,雙套集

合系統(tǒng),病變側有異位輸尿管陰道斜隔綜合征專家講座第16頁判別診療原發(fā)性痛經功血陰道炎盆腔炎子宮內膜異位癥陰道壁囊腫卵巢囊腫陰道斜隔綜合征專家講座第17頁輔助診療B超MRIHSG宮腔鏡腹腔鏡靜脈腎盂造影陰道斜隔綜合征專家講座第18頁B超(首選輔助檢驗)優(yōu)點:顯示泌尿生殖器官畸形因斜隔造成對應梗阻圖像,無創(chuàng),指導穿刺圖像特征:①探及雙子宮圖像,伴或不伴宮腔積液;②一側宮頸下方可見無回聲區(qū)或內見密集均勻光點;③陰道斜隔側腎臟缺如,對側腎臟正?；虼鷥斝栽龃?。陰道斜隔綜合征專家講座第19頁MRI顯示泌尿生殖系統(tǒng)各個層面解剖結構,區(qū)分子宮畸形,區(qū)分超聲難以分辨子宮肌層和積血附件包塊,顯示出陰道斜隔及泌尿道異常價格較高,普及率較低。陰道斜隔綜合征專家講座第20頁子宮輸卵管碘油造影（HSG）顯示子宮畸形明確瘺管位置可引發(fā)逆行感染,限用于診療困難病例。HSG影像學表現(xiàn):Ⅰ型單角子宮顯影Ⅱ型經斜隔小孔注入碘油后隔后腔顯影Ⅲ型同側子宮顯影,碘油經宮頸瘺管使對側子宮和隔后腔顯影。陰道斜隔綜合征專家講座第21頁宮腔鏡檢驗適合用于未婚女性，不損傷處女膜適合用于分型Ⅰ型僅見宮腔一側有輸卵管開口；Ⅱ型可在陰道見一側陰道壁有孔，進入孔內可見另宮頸，宮腔。Ⅲ型進入一側宮頸后可見兩個宮腔，并可經過對側宮頸進入隔后腔可直接在宮腔鏡下行斜隔切除術陰道斜隔綜合征專家講座第22頁腹腔鏡檢驗

可了解腹腔內子宮畸形狀態(tài)，以及經血反流，輸卵管積血程度了解盆腔內異癥情況常和宮腔鏡聯(lián)合應用Lee等提出腹腔鏡和宮腔鏡聯(lián)合對此病進行診療和治療,行腹腔鏡下積血側子宮切除術和宮腔鏡輔助下陰道斜隔切除術,但該手術方式是否可以得到普遍應用還有待商榷。陰道斜隔綜合征專家講座第23頁靜脈腎盂造影可發(fā)覺斜隔側腎臟缺如，伴或不伴有對側腎臟代償性擴張陰道斜隔綜合征專家講座第24頁治療手術治療是本病唯一有效方法,可緩解癥狀和保留生育能力。經陰道斜隔切除術是最理想手術方式,也是解除生殖道梗阻最有效而且簡易方法所以一經確診即應行陰道斜隔切除術,防止僅行陰道斜隔切開術,因后者易于發(fā)生術后斜隔切開部位粘連閉鎖。如對側子宮發(fā)育不良，或重復感染子宮功效損傷，可行一側子宮切除陰道斜隔綜合征專家講座第25頁手術時機與技巧選擇在月經期很好,陰道壁腫物張力大,易于定位。手術時經囊壁小孔或陰道內包塊最突出處穿刺定

位,抽出陳舊血或膿液后,順針頭縱行切開陰道隔膜達足夠長,上至穹隆,下至囊腫最低點,方便引流通暢。陰道斜隔綜合征專家講座第26頁預后陰道斜隔綜合征患者一旦畸形得以糾正,在生育能力方面與正常婦女相同,兩側子宮均可正常妊娠及分娩,但少部分也可有流產、胚胎停育、異位妊娠結局。Haddad等診治了42例