原發(fā)性心肌病知識(shí)講座專(zhuān)家講座

第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病

第十章心肌疾病課時(shí)數(shù)：1課時(shí)重慶市第九人民醫(yī)院心內(nèi)科吳蘭蘭第一節(jié)原發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第1頁(yè)1.掌握原發(fā)性心肌病臨床表現(xiàn)、診療標(biāo)準(zhǔn)和治療標(biāo)準(zhǔn)。2.了解原發(fā)性心肌病病因、病理和發(fā)病機(jī)制。講授目標(biāo)和要求原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第2頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（Dilatedcardiomyopathy,DCM）原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第3頁(yè)定義

以心腔擴(kuò)大，心臟收縮功效減低，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本臨床特征，病因不明一個(gè)心肌病變。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第4頁(yè)病因

病因不明，可能與以下原因相關(guān)病毒感染。免疫反應(yīng)異常。其它如酗酒、營(yíng)養(yǎng)代謝等原因。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第5頁(yè)病理心腔擴(kuò)大，室壁變薄，纖維瘢痕，常伴有附壁血栓。非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，以及程度不一樣間質(zhì)纖維化病變。瓣膜、冠狀動(dòng)脈多無(wú)改變。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第6頁(yè)臨床表現(xiàn)癥狀：以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)，常合并各種類(lèi)型心律失常，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死。體征：心尖搏動(dòng)常顯著向左側(cè)移位且搏動(dòng)彌散，常可聽(tīng)到第三、第四心音“奔馬律”，心衰顯著時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。右心功效不全時(shí)，可見(jiàn)發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第7頁(yè)影像學(xué)及試驗(yàn)室檢驗(yàn)

胸部X線檢驗(yàn):心影增大(心胸比大于50％),肺淤血表現(xiàn)。心電圖：房性或室性心律失常、房室或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯(左束支傳導(dǎo)阻滯常見(jiàn))、ST-T改變、病理性Q波等。超聲心動(dòng)圖：“大、小、薄、弱、血栓”。冠狀動(dòng)脈造影。心內(nèi)膜心肌活檢。

原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第8頁(yè)診療臨床表現(xiàn)有心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭患者。超聲心動(dòng)圖經(jīng)典表現(xiàn)。除外其它器質(zhì)性心臟疾病。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第9頁(yè)判別診療冠心病、風(fēng)心病、先天性心臟病、特異性心肌病、急性病毒性心肌炎等。

心包積液。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第10頁(yè)治療1.慢性心力衰竭治療。ACEI＋利尿劑＋β受體阻滯劑±地高辛2.急性心力衰竭治療。3.抗凝治療：華法令、阿司匹林。4.心臟起博器：CRTICD。5.心臟移植。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第11頁(yè)肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy，HCM原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第12頁(yè)定義以非對(duì)稱(chēng)性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征心肌病。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第13頁(yè)病因常染色體顯性遺傳，常有顯著家族史。致病基因位于14號(hào)染色體長(zhǎng)臂，與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連。也有其它（1、11及15號(hào)）染色體異常報(bào)道。也與血管擔(dān)心素受體、鈣代謝等內(nèi)環(huán)境改變相關(guān)。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第14頁(yè)病理非對(duì)稱(chēng)性室間隔肥厚（asymmetricseptalhypertrophy,ASH），亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚類(lèi)型。組織學(xué)特征變現(xiàn)為左心室間隔心肌肥大、形態(tài)特異，排列紊亂。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第15頁(yè)病理高血壓性心肌肥厚對(duì)稱(chēng)性肥厚型心肌病心肌肥厚非對(duì)稱(chēng)性原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第16頁(yè)臨床表現(xiàn)多樣化，好發(fā)于30～40歲之間，男性>女性。癥狀：

心絞痛。氣短、氣促、心悸、乏力。昏厥和昏厥前驅(qū)癥狀。猝死。體征：胸骨左緣第3～4肋間粗糙噴射性收縮期雜音，可伴震顫，心尖部也可聞及收縮期雜音。受心肌收縮力、左室容量及射血速度影響很大。

原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第17頁(yè)影像學(xué)及試驗(yàn)室檢驗(yàn)心電圖：左心室肥大表現(xiàn)，深而不寬病理性Q波，ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)倒置T波，室內(nèi)阻滯和期前收縮亦常見(jiàn)。超聲心動(dòng)圖：室間隔非對(duì)稱(chēng)性肥厚，舒張期室間隔厚度與后壁之比≥1.3，左室舒張順應(yīng)性下降，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動(dòng)（systolicanteriormotion，SAM）。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：左心室舒張末壓力升高。左心室腔與流出道間有壓差，大于20mmHg。

原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第18頁(yè)診療與判別診療前述臨床表現(xiàn)。家族史。結(jié)合ECG、UCG、心導(dǎo)管檢驗(yàn)。排除其它心臟疾病。原發(fā)性心肌病知識(shí)講座第19頁(yè)治療1.生活方式指導(dǎo)。2.緩解左室舒張功效障礙，減輕左室流出道狹窄，抗室