原發(fā)性心肌病知識講座專家講座

第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病

第十章心肌疾病課時數(shù)：1課時重慶市第九人民醫(yī)院心內(nèi)科吳蘭蘭第一節(jié)原發(fā)性心肌病

原發(fā)性心肌病知識講座第1頁1.掌握原發(fā)性心肌病臨床表現(xiàn)、診療標(biāo)準(zhǔn)和治療標(biāo)準(zhǔn)。2.了解原發(fā)性心肌病病因、病理和發(fā)病機(jī)制。講授目標(biāo)和要求原發(fā)性心肌病知識講座第2頁擴(kuò)張型心肌?。―ilatedcardiomyopathy,DCM）原發(fā)性心肌病知識講座第3頁定義

以心腔擴(kuò)大，心臟收縮功效減低，心力衰竭，心律失常，栓塞為基本臨床特征，病因不明一個心肌病變。原發(fā)性心肌病知識講座第4頁病因

病因不明，可能與以下原因相關(guān)病毒感染。免疫反應(yīng)異常。其它如酗酒、營養(yǎng)代謝等原因。原發(fā)性心肌病知識講座第5頁病理心腔擴(kuò)大，室壁變薄，纖維瘢痕，常伴有附壁血栓。非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，以及程度不一樣間質(zhì)纖維化病變。瓣膜、冠狀動脈多無改變。原發(fā)性心肌病知識講座第6頁臨床表現(xiàn)癥狀：以充血性心力衰竭為主要表現(xiàn)，常合并各種類型心律失常，部分患者可發(fā)生栓塞和猝死。體征：心尖搏動常顯著向左側(cè)移位且搏動彌散，?？陕牭降谌?、第四心音“奔馬律”，心衰顯著時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。右心功效不全時，可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水原發(fā)性心肌病知識講座第7頁影像學(xué)及試驗(yàn)室檢驗(yàn)

胸部X線檢驗(yàn):心影增大(心胸比大于50％),肺淤血表現(xiàn)。心電圖：房性或室性心律失常、房室或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯(左束支傳導(dǎo)阻滯常見)、ST-T改變、病理性Q波等。超聲心動圖：“大、小、薄、弱、血栓”。冠狀動脈造影。心內(nèi)膜心肌活檢。

原發(fā)性心肌病知識講座第8頁診療臨床表現(xiàn)有心臟增大、心律失常和充血性心力衰竭患者。超聲心動圖經(jīng)典表現(xiàn)。除外其它器質(zhì)性心臟疾病。原發(fā)性心肌病知識講座第9頁判別診療冠心病、風(fēng)心病、先天性心臟病、特異性心肌病、急性病毒性心肌炎等。

心包積液。原發(fā)性心肌病知識講座第10頁治療1.慢性心力衰竭治療。ACEI＋利尿劑＋β受體阻滯劑±地高辛2.急性心力衰竭治療。3.抗凝治療：華法令、阿司匹林。4.心臟起博器：CRTICD。5.心臟移植。原發(fā)性心肌病知識講座第11頁肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy，HCM原發(fā)性心肌病知識講座第12頁定義以非對稱性心肌肥厚，左心室充盈受阻、舒張期順應(yīng)性下降為基本特征心肌病。原發(fā)性心肌病知識講座第13頁病因常染色體顯性遺傳，常有顯著家族史。致病基因位于14號染色體長臂，與心臟肌凝蛋白重鏈基因緊密相連。也有其它（1、11及15號）染色體異常報(bào)道。也與血管擔(dān)心素受體、鈣代謝等內(nèi)環(huán)境改變相關(guān)。原發(fā)性心肌病知識講座第14頁病理非對稱性室間隔肥厚（asymmetricseptalhypertrophy,ASH），亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚類型。組織學(xué)特征變現(xiàn)為左心室間隔心肌肥大、形態(tài)特異，排列紊亂。原發(fā)性心肌病知識講座第15頁病理高血壓性心肌肥厚對稱性肥厚型心肌病心肌肥厚非對稱性原發(fā)性心肌病知識講座第16頁臨床表現(xiàn)多樣化，好發(fā)于30～40歲之間，男性>女性。癥狀：

心絞痛。氣短、氣促、心悸、乏力?；柝屎突柝是膀?qū)癥狀。猝死。體征：胸骨左緣第3～4肋間粗糙噴射性收縮期雜音，可伴震顫，心尖部也可聞及收縮期雜音。受心肌收縮力、左室容量及射血速度影響很大。

原發(fā)性心肌病知識講座第17頁影像學(xué)及試驗(yàn)室檢驗(yàn)心電圖：左心室肥大表現(xiàn)，深而不寬病理性Q波，ST-T改變，常在胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)倒置T波，室內(nèi)阻滯和期前收縮亦常見。超聲心動圖：室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與后壁之比≥1.3，左室舒張順應(yīng)性下降，二尖瓣前葉在收縮期向前方運(yùn)動（systolicanteriormotion，SAM）。心導(dǎo)管檢驗(yàn)：左心室舒張末壓力升高。左心室腔與流出道間有壓差，大于20mmHg。

原發(fā)性心肌病知識講座第18頁診療與判別診療前述臨床表現(xiàn)。家族史。結(jié)合ECG、UCG、心導(dǎo)管檢驗(yàn)。排除其它心臟疾病。原發(fā)性心肌病知識講座第19頁治療1.生活方式指導(dǎo)。2.緩解左室舒張功效障礙，減輕左室流出道狹窄，抗室